PENYAKIT JANTUNG BAWAAN / CHD

Definisi

Penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah ada sejak lahir

Etiologi
Sebagian besar tidak diketahui Rubella Obat: talidomid, sitostatika Sinar X

Klasifikasi

CHD Non Sianotik - VSD, ASD, PDA - Stenosis Pulmonal - Koarktasio Aorta CHD Sianotik - TF, TGA

VSD (Ventrikel Septum Defek)

Lubang

pada septum ventrikel VSD merupakan CHD yg sering dijumpai (25%)

Patofisiologi
Darah dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui defek o.k perbedaan tekanan terdengar bising Dari ventrikel kanan A.pulmonalis naiknya tek.kapiler paru Bila tahanan A.pulmonalis tinggi tek.ventrikel kanan juga tinggi tek.ventrikel kanan = kiri Eisenmenger Sindroma

Hemodinamik
VSD Kecil Terjadi pirau dari kiri ke kanan yg tidak bermakna, sehingga tdk terjadi gangguan hemodinamik VSD Sedang Tjd pirau dari kiri ke kanan yg cukup banyak peningkatan alirah darah ke paru darah yg kembali ke atrium kiri bertambah atrium kiri & ventrikel kiri dilatasi & hipertrofi VSD Berat Pirau kiri ke kanan hebat naiknya tahanan pd A.pulmonalis tekanan ventrikel kanan tinggi tek.ventrikel kanan = tek.ventrikel kiri tek.ventrikel kanan makin o.k beban tekanan & volume pirau terbalik dari ventrikel kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger)

Klasifikasi: - Defek kecil tahanan A.pulmonalis normal - Defek sedang tahanan A.pulmonalis normal - Defek berat tjd hipertensi pulmonal

Manifestasi Klinis
Asimtomatik pd VSD kecil Takipneu, ISPA berulang Kemampuan minum berkurang/ lekas lelah Pertumbuhan bayi terlambat Terdengar bising pansistolik di ICS III-IV, parasternal kiri (terdengar pd umur 2-6 minggu) Rontgen dada: Kardiomegali (VSD sedang & besar); corakan paru bertambah, segmen pulmonal menonjol (VSD besar) EKG: Hipertrofi ventrikel kiri (VSD sedang) Hipertrofi Biventrikel (VSD besar)

Prognosis

Dengan bertambahnya umur VSD mengecil, bahkan menutup Sebagian besar menutup pada 2 tahun pertama pada VSD kecil > 2 tahun tidak menutup menetap Defek sedang & besar gagal jantung

Terapi
Antibiotik profilaksis mencegah Endokarditis pada tindakan tertentu Penanganan gagal jantung jika terjadi Operasi pada umur 2-5 tahun Prognosis operasi baik bila tahanan vaskular paru rendah, pasien dalam keadaan baik, BB > 15 kg Bila sdh terjadi Sindrom Eisenmenger tidak dapat dioperasi

ASD (Atrium Septum Defek)

Terdapatnya hubungan atrium kanan dan kiri yang tidak ditutup oleh sekat Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan beban pd ventrikel kanan, A.pulmonalis, kapiler paru, Atrium kiri Tahanan A.pulmonalis naik perbedaan tekanan ventrikel kanan & A.pulmonalis bising sistolik (bising stenosis relatif katup pulmonal) Lama-kelamaan tjd peningkatan tek.ventrikel kanan yg permanen

Patofisiologi:

Manifestasi Klinis
Asimtomatik Pertumbuhan fisik normal Bising sistolik ejeksi di ICS II-III Linea Parasternal kiri Rontgen: Kardiomegali EKG: Hipertrofi ventrikel kanan

Prognosis

Sebagian kecil menutup spontan Sebagian besar tetap terbuka Bila defek kecil, tidak ada hipertrofi ventrikel kanan umur harapan hampir sama dg anak normal operasi tidak perlu

Terapi
Pencegahan endokarditis Operasi umur 2-4 tahun bila 1. Kardiomegali 2. Dyspneu deffort 3. Gagal jantung kanan 4. Tekanan A.pulmonalis

PDA (Persisten Duktus Arteriosus)

Ada hubungan antara Aorta & Arteri Pulmonalis karena ductus tidak menutup setelah lahir

Patofisiologi
Darah mengalir dari Aorta ke A.pulmonalis melalui ductus. Aliran ini terjadi baik waktu sistole maupun diastole Bising kontinyu Kebocoran Aorta menyebabkan ventrikel kiri bekerja lebih kuat, tek.diastole lebih rendah jarak antara tek.sistole dan diastole lebar

Manifestasi Klinis
Duktus kecil: asimptomatis, bising kontinyu dari daerah pulmonal dibawah klavikula, tekanan nadi yg lebar Duktus besar: - Cepat lelah, berkeringat - Sulit minum - ISPA berulang - Gagal tumbuh Foto dada: kardiomegali EKG: hipertrofi ventrikel kiri

Terapi
Tindakan pembedahan dilakukan elektif (sebelum masuk sekolah) Tindakan lebih dini jika: - Gangguan pertumbuhan - ISPA berulang - Payah jantung - Endokarditis bakterial Pengobatan keadaan yang menyertai infeksi, payah jantung

Prognosis

Baik

Pulmonal Stenosis / PS
Penyempitan/obstruksi pada Arteri Pulmonalis

Patofisiologi
Obstruksi A.Pulmonalis Beban tekanan Ventrikel kanan hipertrofi

Manifestasi Klinis
Ringan/sedang

asimtomatik Berat - toleransi latihan menurun - dispneu Bising ejeksi sistolik ICS II parasternal kiri Foto dada: kardiomegali EKG: hipertrofi ventrikel kanan

Terapi
Dilihat derajat stenosis (perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan & A.Pulmonalis) Ringan (25-50 mmHg) tidak dilakukan tindakan Sedang (50-75 mmHg) atau Berat (> 75 mmHg) Valvulotomi

Prognosis
PS ringan baik PS sedang/ berat gagal jantung

TF (Tetralogi Fallot)
Kelainan jantung sianotik yang ditandai oleh: - VSD besar - Stenosis Infundibular Pulmonal - Overriding Aorta - RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

TF urutan keempat dari CHD setelah VSD, ASD, PDA

Hemodinamik

Perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya VSD dan penyempitan PS Sianosis terjadi bila VSD sebesar lubang Aorta, PS derajat tinggi shg tekanan ventrikel kanan > ventrikel kiri shunt dari kanan ke kiri

Patofisiologi
Stenosis pulmonal aliran darah pulmonal terjadi pirau kanan ke kiri hipoksemia
Kompensasi hipoksemia polisitemia

Manifestasi Klinis
Sianosis Jari tabuh (clubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan Sesak nafas Gangguan pertumbuhan gigi Squatting Bising ejeksi sistolik maksimal di sela iga III-IV Hb, PCV meningkat Jantung berbentuk sepatu EKG: RVH Ekokardiogram: VSD besar, Overriding Aorta, PS

Terapi

Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak dispneu, sianosis bertambah, kesadaran o.k kontraksi infundibulum ventrikel kanan - Knee Chest Position - O2 5 L/m - Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - i.v atau subkutan - Bic Nat 1-2 meq/kg BB, i.v - Bila anemia (Hb < 15 gr/dl) tranfusi darah 5ml/kg - Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 3 dosis Untuk mencegah terulangnya serangan - Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis

Operasi - Bayi sianosis bertahap & segera - Sianosis ringan 6-8 th

Prognosis
operasi o.k penyulit dan polisitemia Pasien TF derajat sedang dapat bertahan hidup sampai usia 15 tahun
Tidak