GANGGUAN EKSTRAPIRAMIDAL

Pendahuluan Sistem ekstrapiramidal meliputi : 1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus 2. Substansia nigra 3. Nukleus rubra

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif. Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu

menimbulkan dua jenis sindrom yaitu : 1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat
y y

Tonus otot menurun Gerak involunter/ireguler

Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus 2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun
y y y

Tonus otot meningkat Gerak spontan/asosiatif menurun Gerak involunter spontan

Pada : parkinson Gejala negative dapat berupa : 1. Bradikinesia Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson. 2. Ganguuan sikap postural Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.

Patofisiologi Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. Di antara inti-inti basal. bagian luar dari putamen (atetosis). yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia). maka globus pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari korteks. Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk. yaitu : chorea. Sedangkan pada chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif. . Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson). nucleus kaudatus. putamen. yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal. Bila disertai dengan tremor maka disebut dengan tanda cogwheel. Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. di inti dari luys (hemiballismus).Gejala positif dapat berupa : 1) Gerakan involunter y y y y y Tremor Athetosis Chorea Distonia Hemiballismus 2) Rigiditas Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas secara pasif. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plastic atau lead pipe rigidity. substansia nigra dan inti subtalamik.

Zat-zat neurotransmitter kolinergik. Yaitu gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan adanya tremor. Kolesistokinin. bradikinesia. PENYAKIT PARKINSON  Definisi Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative yang disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus. b. Ganglia basalis mengolah sinyal dan mengantarkan pesan ke talamus. Jika otak memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan). f. meskipun penyakit ini cenderung diturunkan. A. yang akan menyampaikan informasi yang telah diolah kembali ke korteks serebri. Tampaknya faktor genetik tidak memegang peran utama. terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral. rigiditas. dan ketidakstabilan postural.Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter. berperan pada jalur / neuron-neiron striatonigral.  Etiologi Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii. dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama. digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal. Penyebab dari kemunduran sel saraf dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui. bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu. bekerja pada jalur kortikostriatal d. Neurotransmiter yang utama pada ganglia basalis adalah dopamin. sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. c. GABA (Gama Aminobutiric Acid). Substansia P dan metenfekalin. e. Keseluruhan sinyal tersebut diantarkan oleh bahan kimia neurotransmiter sebagai impuls listrik di sepanjang jalur saraf dan diantara saraf-saraf. Dopamine. Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis. meskipun penelitian mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan. . meliputi : a. maka sel-sel saraf di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan gerakan tersebut dan mengatur perubahan sikap tubuh. Glutamate. Pada penyakit Parkinson.

tuberkulosis Toksik Lain-lain. Sindrom paraparkinson (parkinson¶s plus)          Sindrom Shy-Drager Sindrom Steele-Richardson-Olszweski Penyakit Wilson Degenerasi Striatonigral Atrofi palidal Penyakit Creutzfeldt-Jacob Penyakit Hallevorden-Spatz Hidrosefalus normotensif Kompleks demensia parkinsonisme guam. 3. Mn. factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson.Akan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah dikenalpasti dan mungkin menjadi penyebab penyakit parkinson yakni : 1. contoh perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju. methanol.  Klasifikasi a. CO. missal sifilis. 4. Cedera kranio serebral.6-trihidroxypyridine (MPTP). dan 6. 5. menigovaskular. di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit Parkinson daripada orang Asia dan Afrika. yang juga dipercayai menjadi faktor risiko.3. c. Toksin (seperti 1-methyl-4-phenyl-1. karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut dan jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun. etanol dan sianida). CS2. meski peranannya masih belum jelas. Ras. Parkinsonismus primer atau idiopatik (Penyakit Parkinson agytans) b. penggunaan herbisida dan pestisida. tumor serebri atau kalsifikasi. . 2. Mg. Genetik. infark lakunar.2. khususnya penderita Parkinson pada usia muda. Tekanan emosional. Parkinson sekunder atau simptomatik     Pasca ensefalitis virus Pasca infeksi lainnya. serta jangkitan. Usia.

y y Gerakan spontan yang berkurang. Gejala Klinik Onset biasanya insidious dan bertahap. Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri. y y Tremor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik) Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung pil. 3. 2. y Hipertoni pada seluruh gerakan. 1. yaitu : tremor. Rigiditas y Cogwheel phenomenon positif. yang kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan. bicara menjadi lambat dan monoton. Terdapat trias Parkinson. Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang cenderung untuk gemetar. serta penjalaran penyakitnya lambat. namun dapat meluas ke bibir dan seluruh kepala. Makin menjadi cepat. disebabkan meningkatnya aktivitas motor neuron alfa. penderita berjalan dengan langkahlangkah kecil (festination). juga dapat meluas ke kaki. terutama saat istirahat dan bertambah hebat saat emosi. Tremor y Resting / alternating tremor. Langkah dan gaya berjalan y y Instabilitas postural Sikap parkinsonisme yang khas. terutama pada lengan dan jari-jari tangan. volume suara berkurang (hipofonia). kadang doyong ke belakang atau ke samping dan juga mempunyai . lengan dalam keadaan fleksi dan adduksi. rigiditas. Akinesia / Bradikinesia y y Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan halus Gerakan asosiatif yang berkurang. Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng). bila mendadak dapat berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal. misalnya gerakan lengan. (pil rolling) y Tremor mulai pada tangan. dan bradikinesia. 4.

y Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Pemberian anti Parkinson : L-Dopa d. Pada Parkinson tahap dini a. yaitu kedua mata berkedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya. Fisioterapi c. y y Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat tidur yang rendah. gangguan serebellum dan lain-lain. oftalmoplegi. Metoprolol 50 ± 100mg/hari Primidon. krisis okulogirik. Sulfas atropine 0.05 ± 1.5 mg/hari. Etopropazin 30 ± 60 mg/hari . atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan neuron motorik sentral. takikardi. Pada Parkinson tahap ringan dan sedang Untuk tremor dan rigiditas diberikan: Triheksiphenidyl 1 ± 12 mg/hari.kecenderungan beralih seperti gerakan berlari serta sulit atau tidak dapat berbalik dengan cepat. untuk mengatasi tremor 50 ± 500 mg/hari Imipramin 25 ± 50 mg/hari Amitriptilin 25 ± 50 mg/hari. Nadolol 40-80 mg/hari. Difenhidramin 25 ± 200 mg/hari. Psikoterapi suportif b. Pemberian obat penunjang Beta bloker (propanolol) 6-24 mg/hari. y Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga sering mengalami obstipasi kronik. emosi yang labil. intelegensia tetap utuh. Gejala lain y Tanda Myerson positif. Misalnya hipotensi orthostatic. Diazepam 2 ± 6 mg/hari Deprenyl / jumex 10 mg/hari 2. Benzotropin 1 ± 4 mg/hari. hiperhidrosis. 5. sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi.  Terapi dan Perawatan 1. impotensia.

Akut (anak-anak) y y y y y Bradikardi Perubahan tingkah laku Gerakan di luar kesadaran Gangguan hati Meninggal dalam waktu 2 tahun 2. Cacat primer genetik tidak diketahui. meninggal dalam 10 tahun  Diagnosis y y y y Ceruroplasmin rendah <20 mg/hari Pengangkatan serum tembaga yang tidak terbatas Peningkatan tembaga pada ekskresi urin Biopsy hati dan tes tembaga dengan radioaktif 64CU .  Gambaran klinis Ada 2 gambaran klinis: 1. Pemberian berangsur-angsur ditingkatkan sampai dosis maksimal 800 mg/hari Thioridazin 10 ± 75 mg/hari Tindakan operatif: talamotomi ventrolateral atau talamotomi bilateral untuk penderita yang tidak terkontrol dengan obat anti Parkinson B. Pada Parkinson tahap berat L-dopa 100 ± 200 mg/hari dalam 2x/hari di tambah Benserazid 25 ± 50 mg. 3. WILSON DISEASES (Degenerasi hepatolentikular)  Definisi Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan gambaran ekstrapiramidal yang jelas. Kronis (dewasa muda) y y y y y Tremor Disartria Gerakan khoreoatetoid Gangguan fungsi hati berat Jika tidak diterapi dengan cepat.- Untuk bradikinesia diberikan Amantadin 100 ± 300 mg/hari yang mempunyai khasiat meningkatkan produksi dopamine.

 Patologi Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat intelektual pada . ditemukan hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. CHOREA 1. Selain itu juga. D. onset pada usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan kematian dalam waktu 10 ± 12 tahun. HEMIBALISMUS (Sindrom Balistik) Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan menjangkau keluar yang kasar.  Gejala y Chorea y Demensia y Gangguan mental: perubahan kepribadian. gangguan afektif. Hal ini biasa terjadi pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. Adanya gangguan ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus subtalamik dan hubungannya dengan sector lateral dari pallidum. Chorea Huntington (Chorea Mayor) Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan. terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis. Dasar neurokimia dari penyakit ini adalah defisiensi GABA dan asetilkolin sebagai neuromodulator enkephalin dan substansi P. Hemibalismus yang terjadi kontralateral terhadap lesi. psikosis. Terapi y y Diet tembaga dan chelating agent misalnya penicilamin 1 ± 2 gr/hari Bila tidak tahan dengan efek chelating agent dapat diberikan sulfat zinc C. y Hipotonus y Refleks primitive  Diagnosis Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga. Dapat terjadi pada usia muda (tipe juvenile) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala negative (rigiditas). Terapi obat tidak efektif.

Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal normal dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson. Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. Distonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum atau lokal pada torticolis. badan. Chorea Sydenham (Chorea Minor) Onset akut. Lebih sering terdapat pada anak-anak. 1. Singkirkan juga berbagai penyebab chorea yang lain seperti chorea syndenam. Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebih tua dan terdapat demensia. Misalnya retraksi pada kepala. berhubungan dengan infeksi streptokokus. dan ekstremitas yang abnormal. Kontraksi distonik dari M. chorea gravidarum. Lalu kelainan ini bertambah menjadi generalisata. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya. E. Spasmodik Tortikolis (Why neck) Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. haloperidol atau tetrabenazin. merupakan reaktivasi chorea Sydenham. Pada Huntington¶s Choreal biasnya intelektual terganggu. yang menyebabkan .  Pengobatan Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin. yang diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas. 2. 2. namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh tortikolis atau postur kepala yang tidak normal. Chorea Gravidarum Onset saat kehamilan. Dystonia Musculorum Deformans Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal resesif. DISTONIA Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang lama. dan chorea akibat obat-obatan. Dengan postur kepala. Pada pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular.penyakit tersebut. Terdapat gejala rematoid lain (jantung) 3. Namun pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga dapat diganti dengan anti kolinergik.

 Prognosis: y Dapat remisi y Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya F. . Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer. ATETOSIS Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap.  Pengobatan: y Fenotiasin dan antikolinergik (triheksilfenidil) y Tindakan operatif yaitu dengan miotomi dan pemotongan nervus accesorius dan radiks anterior servikalis atas. Umumnya disertai otak congenital (palsi serebral).kepala berputar ke satu sisi secara involunter. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. kaki dan sisi wajah. Tampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. juga kadang ke arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli). Gejala ini melibatkan organ tangan.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful