HIPERTENSIUNEA DE ORIGINE ADRENALA

Frecventa etiologiilor HTA endocrina

Hiperaldosteronism primar0.3 - 1.5% Hipercorticism..0.1 0.6% Feocromocitom0.1 0.3% Contraceptive orale..0.1 0.2%

EXCES DE HORMONI MINERALOCORTICOIZI

HIPERALDOSTERONISM PRIMAR - adenom secretant de aldosteron - hiperplazie idiopatica - carcinom adrenocortical - hiperaldosteronism familial - tip 1 - supresibil la glucocorticoizi - tip 2 nesupresibil la glucocorticoizi HIPERPLAZIE ADRENALA CONGENITALA - deficit de 11 si 17 hidroxilaza

ACTIVITATE MINERALCORTICOIDA CRESCUTA

EXCES APARENT DE MINERALOCORTICOIZI - congenital - dobandit ingestia de licorice - producerea ectopica de ACTH SINDROMUL LIEDDLE

HIPERALDOSTERONISM PRIMAR = SINDROM CONN =

ETIOLOGIE - adenom secretant de aldosteron - hiperplazie idiopatica - carcinom adrenocortical - hiperaldosteronism familial . PATOGENIE forma familiala transmitere autozomal dominanta - forma idiopatica cai serotoninergice centrale, creste aldosteron-sintetaza,etc

FIZIOPATOLOGIE
ALDOSTERONUL in exces induce : -retentie de Na si apa prin actiune la nivelul tubului renal distal; - creste eliminarea de Khipopotasemie; - creste eliminarea urinara de ioni de H si creste sinteza de amoniac in rinichialcaloza; - creste eliminarea urinara de magneziu; - supresia sistemului renina angiotensina.

TABLOU CLINIC

HTA sistolo-diastolica - benigna, bine tolerata, constanta - insotita de cefalee, greata, varsaturi. - edemele sunt absente. SINDROM NEURO-MUSCULAR - hK-mie astenie musculara miasteniforma - hMg-miehiperexcitabilitate neuromusculara SINDROM POLIURO-POLIDIPSIC

INVESTIGATII PARACLINICE

ALDOSTERON PLASMATIC valori crescute - sub regim normosodat si dupa intreruperea diureticelor 2-4 saptamani - dupa 4 ore de ortostatism ACTIVITATEA RENINEI PLASMATICE scazuta TESTUL DE SUPRESIE AL ALDOSTERONULUI la administrarea de Na negativ dupa 2l de solutie izotona i.v. sau dieta hipersodata 3 zile IONOGRAMA HNa-mie si hK-mie

INVESTIGATII PARACLINICE

EKG semne de hK-mie EMG semne de hiperexcitabilitate neuromusculara INVESTIGATII IMAGISTICE ecografie, CT, scintigrama adrenala, cateterizarea venei adrenale

TRATAMENT

MEDICAMENTOS - Spironolactona 100-400mg/zi - Amilorid 10-40mg/zi - Cisplatin in carcinom CHIRURGICAL - suprarenalectomie unilaterala

HIPERPLAZIE ADRENALA CONGENITALA

DEFICIT DE 17HIDROXILAZA -HTA, hK-mie, amenoree primara si infantilism sexual la fete sau pseudohermafroditism la baiat. - tratament doze fiziologice de glucocorticoizi DEFICIT DE 11HIDROXILAZA - HTA, hK-mie, virilizare inca de la nou-nascut - tratament doze fiziologice de glucocorticoizi

HIPERALDOSTERONISM FAMILIAL TIP 1 supresibil la glucocorticoizi AD TIP 2 nesupresibil la glucocorticoizi - crossing-over intre gena A=CYP11B2 (zona glomerulata) si B=CYP11B1 (zona fasciculata) 18OHCORTIZOL dependent de ACTH. - Istoric precoce de HTA si hK-mie - Complicatii cerebro-vasculare - Tratament cu glucocorticoizi

EXCES APARENT DE MINERALOCORTICOIZI

DEFICIT DE 11HS-DEHIDROGENAZA - exces de cortizol ,care ocupa receptorii de aldosteron. - concentratia de aldosteron este normala

11 HSD 1

Cortisone
11 HSD 2

Cortisol

MR

11 Hydroxysteroid Dehydrogenase 1

Cortison

Cortisol
11 Hydroxysteroid Dehydrogenase 2

SINDROMUL LIEDDLE

- mutatie punctiforma la nivelul genei canalului de Na. - tratament cu Amilorid si Triamteren.

HIPERALDOSTERONISM SECUNDAR

CU HTA stenoza de artera renala,sarcina FARA HTA sdr nefrotic - ciroza hepatica - insuficienta cardiaca - sdr. Bartter - interventii chirurgicale Renina - crescuta

Hipertensiunea mineralocorticoida
Hipertensiune cu hipokaliemie Hipertensiune rezistenta la terapie Incidentalom adrenal si hipertensiune

Activitatea reninei plasmatice Aldosteron plasmatic

HTA + hK-mie
Activitatea reninei plasmatice Aldosteron plasmatic

A>15ng/dl ARP<1ng/ml/ora

A crescut ARP crescuta

A scazut ARP scazuta

Hiperaldosteronism Hiperaldosteronism Hiperplazie SR primar secundar Deficit de 11HSD