BAB II TINJAUAN PUSTAKA

Tumor adalah jaringan baru (neoplasma) yang timbul dalam dalam tubuh akibat pengaruh berbagai faktor penyebab tumor yang menyebabkan jaringan setempat pada tingkat gen kehilangan kendali normal atas pertumbuhannya.8 Tumor dapat dibagi menjadi tumor jinak (benigna) dan tumor ganas (maligna). Daya tumbuh tumor jinak terbatas, biasanya tumbuh ekspansif lokal, laju pertumbuhannya relatif lambat. Tumor jinak dapat mendesak jaringan organ sekitarnya, namun biasanya tidak berinfiltrasi merusak jaringan sekitarnya, juga tidak bermetastasis sehingga bahayanya relatif kecil. Tumor ganas seringkali bertumbuh dengan pesat, bersifat invasif (meninfiltrasi jaringan sekitar) dan bermetastasis, bila tidak mendapatkan terapi yang efektif biasanya membawa kematian.1,8 Tumor mata adalah sekelompok penyakit yang heterogen, relatif jarang dalam praktek sehari-hari. Tumor ini memiliki pengaruh terhadap kehidupan sosial yang sangat besar karena mempengaruhi kemampuan individu untuk melihat.8 Tumor mata dapat berasal dari jaringan dari mata itu sendiri (tumor primer), berasal dari struktur sekitar mata (tumor sekunder),atau tumor metastasis. Heterogenisitas ini menimbulkan kesulitan tersendiri dalam hal waktu hingga terdiagnosis, pemeriksaan, dan penatalaksanaannya. 2,10 Berdasarkan lokasinya tumor mata dapat muncul di Palpebra, Konjungtiva, Kornea, Intraokular, dan Orbita.,11,12,13,14,15,16

TUMOR PALPEBRA Palpebra atau kelopak mata merupakan alat pelindung mata paling baik. Kelopak melindungi mata dengan melakukan penutupan mata bila terjadi rangsangan dari luar selain daripada membasahi mata. Permukaan mata perlu dibasahi secara teratur agar tidak menjadi kering 17

Tumor pada palpebra terbagi menjadi tumor jinak dan tumor ganas. Tumor jinak pada palpebra sangat umum dan frekuensinya meningkat sejalan dengan umur. Tumor jinak yang umum di palpebra antara lain: 1. Nevus : lesi ini berasal dari sel nevus (melanosit yang berubah) dan dapat berpigmen atau tanpa pigmen. Jarang menjadi maligna. Tidak memerlukan terapi. Dapat dihilangkan dengan dieksisi dengan alasan kosmetik.11,18 2. Papiloma sel skuamosa: tumor jinak palpebra yang sering ditemukan. berupa lesi seperti daun pada kelopak dengan inti fibrovaskular dan penebalan epitel skuamosa. Biasanya asimptomatik.18 3. Verruca Vulgaris: nodul hiperkeratotik papilomatosa yang lain pada wajah dan palpebra; disebabkan oleh virus kutil, suatu virus DNA yang termasuk kelompok papovavirus.11 4. Moluskum Kontangiosum : Lesi berumbilikus ini ditemukan pada tepi kelopak mata dan disebabkan oleh virus pox, dapat menyebabkan iritasi mata. Mata menjadi merah dan didapatkan sedikit elevasi jaringan limfoid (folikel) pada konjungtiva tarsal.18 5. Keratoakantoma: lesi merah muda kecoklatan yang tumbuh dengan cepat dengan kawah sentral terisi keratin. Jika terapi diperlukan maka dilakukan eksisi.11.18 6. Xantelasma: merupakan lesi kelopak mata bilateral yang mengandung lipid yang dapat dikaitkan dengan hiperkolesterolemia.11 7. Kista: berbagai kista dapat terbentuk pada kelopak mata, antara lain kista sebasea, kista Moll, dan kista Zeis. Kista ini dapat dieksisi untuk alasan kosmetik. 11.18

Sedangkan untuk tumor ganas pada palpebra yang paling sering adalah karsinoma sel basal dan karsinoma sel skuamosa.11,12,18 Karsinoma sel basal merupakan bentuk tumor ganas tersering mencakup 90% keganasan kelopak mata. Pasien datang dengan lesi tidak nyeri pada kelopak mata yang dapat nodular, sklerosis, atau ulseratif. Lesi ini memiliki batas khas berwarna putih pucat seperti mutiara. Sedangkan karsinoma sel skuamosa, tumor ini lebih jarang namun lebih

ganas dan dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening. Dapat timbul sebagai nodul yang keras atau bercak bersisik.18 Jenis tumor ganas palpebra yang lain adalah Karsinoma sel sebasea, tumor ini paling sering berasal dari kelenjar Meibom dan terkadang dari kelenjar Zeis. Tumor metastatik jarang terdapat di palpebra. Karena sering menyerupai lesi-lesi jinak seperti kalazion, granuloma, dan kista. Tumor ini jarang menjadi suatu kecurigaan diagnosis. 11

TUMOR KONJUNGTIVA Konjungtiva adalah membran tipis transparan, terdiri atas tiga bagian yaitu konjungtiva tarsal yang melapisi tarsus, konjungtiva bulbi yang menutupi sclera, dan konjungtiva fornises yang merupakan peralihan konjungtiva tarsal dengan konjungtiva bulbi.14,17 Tumor di konjungtiva jarang terjadi.18 Tumor primer jinak pada konjungtiva antara lain: 1. Nevus: sepertiga nevus melanositik di konjungtiva tidak berpigmen, secara histologik, terdiri dari sekumpulan atau lembaran-lembaran sel nevus. Bisa dieksisi dengan alasan kosmetik. 2. Papiloma: terdapat dalam dua bentuk papiloma infeksiosa oleh papovavirus ditemukan terutama di forniks inferior dan dekat kantus medialis, jenis satunya berasal dari dasar yang luas, sering kali di dekat limbus. 3. Dermolipoma: tumor congenital yang sering dijumpai dan umumnya tampak sebagai pertumbuhan bulat licin di kuadran temporal atas konjungtiva bulbaris. 4. Radang granulomatosa: timbul disekitar benda asing mengelilingi ektravasasi substansi sebasea pada kalazion. Focus peradangan ini bisa membentuk plak atau noduli yang menonjol.

5. Tumor dermoid: tumor kongenital ini tampak berupa massa meninggi kekunigan, yang bulat dan licin, sering dengan rambut 6. Limfoma: adalah lesi konjungtiva yang dapat timbul pada orang dewasa tanpa adanya penyakit sistemik atau hubungan dengan limfoma sistemik.11 Sedangkan tumor ganas pada konjungtiva berupa karsinoma sel skuamosa yang merupakan peninggian area konjungtiva ireguler yang dapat menginvasi jaringan lebih dalam. Selain itu terdapat juga tumor ganas konjungtiva yaitu Melanoma maligna. 25% yang mempunyai riwayat nevus melanosit berkembang menjadi melanoma maligna. 11,14,18 sebelumnya dapat

TUMOR KORNEA Kornea merupakan lapisan luar mata dimana sinar masuk kedalam mata. Bersifat jernih, transparan, dan permukaannya licin. Tidak mengandung pembuluh darah.17 Lesi neoplasma pada epitel skuamosa di permukaan bola mata termasuk actinic keratosis, dysplasia, karsinoma in situ, dan karsinoma sel skuamosa invasif. Pada pasien dengan Karsinoma sel skuamosa biasanya datang dengan keluhan sensasi benda asing pada mata, iritasi, dan kemerahan pada mata. Karsinoma sel skuamosa pada kornea umumnya pertumbuhannya lambat dan terlokalisasi. Tumor ini biasanya timbul di daerah limbus, yang merupakan peralihan konjungtiva dan sklera.19

TUMOR INTRAOKULAR Yang termasuk dalam kelompok tumor intraokular adalah tumor yang berlokasi di daerah uvea dan retina. Uvea merupakan lapisan berpigmen di lapisan kedua dari ketiga lapis pembungkus bola mata. Uvea terdiri atas tiga bagian yaitu, iris, badan siliar (pars plana) dan koroid. Secara klinik dibagi atas uvea anterior (iris dan badan siliar)

dan uvea posterior (koroid). Uvea mempunyai fungsi untuk memberi nutrisi pada retina, kornea, dan lensa, menyerap sinar, dan berperan dalam akomodasi.17 Tumor pada daerah uvea antara lain: 1. Nevus : biasanya berupa lesi dengan atau tanpa pigmen pada stroma dari jaringan. Terlihat pada permukaan anterior dari iris berupa bintik-bintik pada iris. Bagian posterior di koroid dapat terlihat seperti area berpigmen yang datar. Sulit untuk membedaka Nevus koroid yang besar dengan melanoma maligna.20

2. Hemangioma koroid : timbul sebagai tumor yang terlokalisasi.

Berhubungan dengan sindrom Sturge-Weber. Kehilangan penglihatan dapat terjadi sebagai akibat dari pelepasan retina sekunder, perubahan degeneratif pada epitel pigmen retina atau retina sensorik, dan glaukoma sekunder .20 3. Meduloepitelioma: Meduloepitelioma jinak dan ganas adalah jenis tumor yang relatif jarang jarang yang timbul dari epitel badan siliar, yang merupakan perpanjangan anterior retina oleh karena itu tumor ini tidak benar-benar berasal dari lapisan uvea. Tumor yang muncul dapat menginfiltrasi daerah sekitar lensa dan menghasilkan refleks pupil putih (leukokoria) sama dengan yang terlihat di mata dengan retinoblastoma.11 4. Melanoma maligna: adalah tumor intraokular yang paling sering terjadi pada orang dewasa. Kejadian pada semua pasien mata 0,4%. Umumnya pada usia setelah dekade kelima, dan jarang bilateral. prognosis secara langsung berhubungan dengan ukuran tumor dan tipe sel.16

Retina merupakan bagian dalam bola mata yang menerima rangsangan sinar dan meneruskan pesan penglihatan melalui saraf optik ke otak. Retina mengandung seluruh reseptor sensorik untuk meneruskan sinar. Terdapat dua macam reseptor retina yaitu sel kerucut yang berfungsi baik di tempat terang dan sel batang yang berfungsi baik di tempat dengan penerangan kurang. 17

Tumor paling umum pada retina adalah Retinoblastoma. Ini merupakan tumor ganas mata tersering pada masa anak dengan frekuensi 1 dari 20.000 kelahiran. Dapat diturunkan sebagai kondisi dominan autosomal namun kebanyakan kasus bersifat sporadik. Anak dapat datang pada usia rata-rata 8 bulan jika diturunkan dan 25 bulan bila sporadis dengan keluhan refleks pupil putih atau leukokoria karena tumor pucat yang meninggi di kutub posterior mata, kadang tumor tampak bilateral. Keluhan lainnya adalah strabismus karena penurunan penglihatan serta mata merah dan nyeri. Kebanyakan kasus datang pada usia dua tahun.18 Jenis tumor mata pada retina lainnya adalah Astrositoma. Tumor retina dan saraf optic ini didapatkan pada pasien dengan sklerosis tuberkulosa atau neurofibromatosis. Tumor ini tampak sebagai lesi seperti berry berwarna putih, jarang simptomatik, dan tidak membutuhkan terapi. Namun identifikasinya dapat membantu dalam diagnosis penyakit sistemik penting.18

TUMOR ORBITA Mata terletak dalam tulang orbita. Orbita berbentuk seperti piramida bersisi empat.
16

Setiap orbita berisi struktur kompleks jaringan lunak termasuk

bola mata, saraf optik, otot luar mata, lemak, dan pembuluh darah. Gangguan pada orbita berhubungan dengan berbagai macam penyakit lokal dan sistemik.13 Tumor orbita terdiri dari 1. Dermoid, epidermoids, dan teratoma. Tumor yang sebagian besar adalah jinak, biasanya dianggap pertumbuhan berlanjut dari jaringan ektodermal di bawah permukaan daripada neoplasma. Eksisi biasanya dilakukan dengan alasan kosmetik. 13 2. Tumor vaskular. Jenisnya antara lain Hemangioma dan limfangioma. Hemangioma adalah salah satu tumor jinak yang paling umum dari orbit dan dapat dikelompokkan menjadi dua jenis utama: hemangioma kapiler

atau hemangioma juvenil (pada anak-anak), dan hemangioma kavernosa (pada orang dewasa). a. Hemangioma kapiler biasanya timbul sebagai nodul merah yang membesar selama bulan pertama setelah kelahiran. Biasa terjadi elevasi di kulit dekat kelopak mata. Biasanya terjadi regresi spontan dan hilang seiring tidak diperlukan. 13 b. Hemangioma kavernosa: tumor jinak yang paling umum di orbita pada orang dewasa. Gejala biasanya timbul akibat massa di retrobulbar. Muncul pada dekade kedua sampai dekade keempat kehidupan. 13 c. limfangioma adalah tumor yang jarang. Bisa menyebabkan eksoftalmus yang disebabkan oleh kista. Pengobatan biasanya tidak diperlukan karena kista umumnya sembuh secara spontan. Aspirasi dan drainase darah mungkin diperlukan untuk kasus yang lebih parah. 13 3. Tumor saraf dan meningioma. Tumor yang paling umum yang berasal dari saraf yang melibatkan orbita adalah glioma saraf optik dan Neurofibroma plexiform. Kedua kelainan ini sering terjadi pada sindrom neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen). 13 4. Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas orbita yang paling umum pada anak-anak. Sekitar 90% dari lesi ini terjadi pada pasien di bawah 15 tahun. Pencitraan mungkin menunjukkan dekstruksi tulang, yang akan membantu untuk menetapkan diagnosis dari rabdomiosarkoma karena tumor primer orbital lainnya jarang menghancurkan dinding orbital. 13 5. Tumor kelenjar lakrimal. Sebagian dari tumor kelenjar lakrimal timbul dari jaringan epitel, dan merupakan adalah tumor jinak non metastase campuran. Namun, sebagian besar lesi kelenjar lakrimal adalah lesi inflamasi dan limfoid. 13 pertumbuhan awal, terapi biasanya

10

6. Tumor limfoproliferatif. Tumor limfoid orbita baik yang jinak maupun ganas lebih sering muncul pada orang dewasa dibanding anak-anak. Terapi dari tumor ini umumnya adalah terapi radiasi.13 7. Tumor metastatik. Pada pasien anak-anak, neuroblastoma dan sarkoma Ewing adalah tumor metastatik yang paling umum yang di orbita. Neuroblastomas Kebanyakan terjadi di antara pasien yang lebih muda dari 7 tahun dan dapat menyebabkan eksoftalmus dari keganasan payudara dan paru-paru. 13 8. Tumor sekunder: Karsinoma sel basal, sel skuamosa, dan kelenjar sebasea dapat menyebar secara lokal ke dalam orbita anterior. Karsinoma nasofaring (tersering dari sinus maksilaris) dan meningioma menginvasi orbita posterior.11 bilateral dan ekimosis

kelopak mata. Pada orang dewasa, tumor metastasis lebih sering berasal

11