IMUNODEFISIENSI PADA ANAK

Hannah

ETIOLOGI
Genetik Defisiensi biokimiawi & metabolik Defisiensi vitamin, mineral: biotin, B12, Zn Embriogenesis terhenti Autoimun Didapat: infeksi virus, transfusi, obat, radiasi, terapi dan peny. imunosupresif

PRIMER
Humoral: hipo--globulinemia, defisiensi IgA, IgM, IgG, defisiensi sel B, penyakit limfoproliferatif x-linked Selular: DiGoerge syndrome, kandidiasis mukokutaneus, defisiensi sel T Kombinasi: Wiskot Aldrich syndrome Fagosit: granulomatosis, defisiensi G6PD, dll

SEKUNDER
Gizi buruk HIV Campak Leukemia Hodgkin Terapi imunosupresif: kortikosteroid, alkylating agent, antimetabolik, radioterapi

Terapi steroid

Dosis tinggi:
20mg/hari atau 2mg/kg/hari selama >7 hari atau 1 mg/kg/hari selama > 1 bulan

GEJALA

Sering:

infeksi kronik, rekuren Penyebab yang tidak lazim Respon terapi tidak memuaskan
Humoral: titer IgG, IgM, IgA, antibodi spesifik Selular: hitung leukosit & diff count, limfosit total, sel T, rontgen dada (timus) Fagositosis: hitung leukosit & diff count, neutrofil total, IgE Komplemen: titer C3, C4

Penunjang:

TERAPI
Suportif Substitusi: leukosit, plasma beku, Ig Imunomodulasi: interferon, levamisol Kausal

PROGNOSIS
Tergantung beratnya infeksi, jenis & penyebab penyakit 30% meninggal karena infeksi