Ambliopa y Estrabismo

Dr. Cristin Salgado A.

Instructor Asociado U.D.A. de Oftalmologa

Las imgenes visuales que son recibidas a nivel foveal por cada ojo no son sino estmulos de una variable gama de ondas del espectro lumnico, que activan los elementos fotosensibles de la retina. Estas excitaciones son transformadas en otro tipo de energa elctrica, la cual es transmitida hacia la corteza visual, a travs de la va ptica. Del procesamiento cortical de esta informacin, que en condiciones normales, llega simultneamente de ambos ojos, surge una percepcin final : la visin binocular. Para entender e identificar cabalmente las alteraciones visuales presentes en los nios, sobre las cuales versa este captulo, es necesario tener un conocimiento general acerca de las etapas del desarrollo normal de la funcin visual en ellos, por lo que a continuacin las revisaremos someramente. La adquisicin de una binocularidad normal requiere, como condicin, que exista un buen desarrollo de ambas fveas. Lo anterior se produce en el llamado perodo crtico de desarrollo visual, que va desde el nacimiento hasta los nueve aos, en la vida del nio. En dicho periodo, la corteza visual permanece lo suficientemente

lbil como para adaptarse a las influencias derivadas de la experiencia o el ambiente. Al nacer, la fvea est inmadura desde el punto de vista anatmico, pero de todas maneras es visualmente superior al resto de la retina. Las vas visuales estn parcialmente mielinizadas y la corteza visual es rudimentaria. En esta etapa, los movimientos oculares sern una combinacin de reflejos propioceptivos (cabeza de mueca), y de reflejos optomotores, (nistagmus optoquintico), cuya alteracin nos puede alertar sobre alguna patologa. La agudeza visual (AV) de un recin nacido es alrededor de 20/400 (distinguir a 20 pies lo que un adulto normal distingue a 400). Un recin nacido de trmino normal est alerta al medio, ensancha la fisura palpebral frente a una cara presentada a 30 cms, mantiene contacto visual momentneo y realiza seguimientos breves. El parpadeo frente a la luz, no implica necesariamente la presencia de visin. El nio de un mes es capaz de girar la cabeza frente a una luz difusa, parpadea cuando se le acerca un objeto y realiza seguimientos oculares breves, horizontales.

En forma ms tarda, y menos evidente, puede realizar seguimientos verticales. A los dos meses, posee una fijacin normal,. Es decir, es capaz de fijar su visin en un objeto. Adems, puede seguir a una persona que se mueve a un metro de distancia. Mantiene contacto visual prolongado y aparece la sonrisa social. El nio de tres meses se mira sus manos, observa objetos en ellas y aparece la coordinacin viso-motora. Su agudeza visual aumenta a niveles de 20/200. Entre los cuatro y cinco meses, alcanza a ver bolitas presentadas a 30 cms, y sonre espontneamente al ver un adulto familiar. El nio de cinco a seis meses ya sonre frente a su imagen en el espejo y sus movimientos de seguimiento estn totalmente desarrollados. A los siete y ocho meses recoge bolitas u objetos pequeos frente a l y se sienta; entre los ocho y nueve meses atiende detalles y mira a travs de huecos y a los nueve meses coge objetos con los dedos en pinza y gatea. Se supone que la mayora de los recin
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nacidos tienen una forma innata de visin binocular, basada en niveles subcorticales, que mantiene el alineamiento binocular mientras se produce la maduracin de la va visual y de la corteza cerebral.

poblacin general la padece. En ellos, hay un mayor riesgo de ceguera, por contar con un solo ojo til, cuando la ambliopa es unilateral. La ambliopa no slo tiene un impacto sobre la agudeza visual. Adems, se pierde la visin binocular, predispone al desarrollo de estrabismo, produce limitaciones laborales y, quizs lo ms dramtico, es que es totalmente prevenible y tratable durante el perodo crtico del desarrollo de la visin.

hemorragias en el vtreo, entre otras. Si un nio presenta ambliopa, su pronstico visual depender de la etiologa de ella, de la edad de aparicin (mientras ms precoz ser ms severa), de la duracin de sta y de la edad de inicio del tratamiento. Este ltimo punto es crtico, puesto que a mayor edad de inicio del tratamiento, menores son las posibilidades de recuperacin visual, debido a la menor plasticidad en el sistema visual del nio. Pasados los nueve aos, es muy difcil poder tratarla. De ah la importancia de la toma de conciencia, en la comunidad mdica de la necesidad de derivar a todo nio a su primer examen oftalmolgico a los cuatro aos de edad, aunque no se observe patologa evidente. Una manera sencilla de poder evaluar, en forma gruesa, si un nio pequeo (menor de 3 aos) tiene problemas visuales, es tapndole cada ojo por separado, y observar luego su conducta; si se muestra irritable y rechaza la oclusin de un ojo, o si no logra fijar un objeto cercano, nos har sospechar la existencia de una mala agudeza visual en el ojo destapado. Los reflejos pupilares en los nios son difciles de objetivar, ya que el nio no es capaz de mantenerse mirando lejos por mucho tiempo cuando se intenta hacer el examen. Sin embargo, es siempre conveniente intentar su evaluacin. Otro examen til es la observacin del rojo pupilar. Con un oftalmoscopio sencillo se iluminan las pupilas del nio; el rojo debe ser simtrico. Si en un ojo ste es ms brillante, nos har sospechar una ametropa, en caso de ser ms opaco o no existir, nos orientar hacia una opacidad de medios. Si sospechamos un estrabismo en un nio pequeo, podemos determinar el alineamiento de los ojos con el test de Hirchberg; ste es una simple prueba

Los requerimientos fundamentales para el desarrollo visual normal en el nio son : - Imagen retinal clara en cada ojo - Agudeza visual igual o muy semejante en ambos ojos - Alineamiento ocular preciso

Si alguno de estos requisitos falla, se produce lo que conocemos como AMBLIOPA.

Las causas ms frecuentes de ambliopa son, de mejor a peor pronstico: 1.-Ametropa bilateral : es decir la presencia de un vicio refractivo en ambos ojos. La ambliopa es ms frecuente en las hipermetropas altas (mayores a +4,0 dioptras), o astigmatismos mayores a 3 dioptras. 2.-Estrabismo : en esta patologa la fvea de un ojo es estimulada por una imagen, y la del otro ojo por una imagen distinta, producindose, por ello, mecanismos adaptativos que llevan a la supresin de la imagen del ojo desviado, y la consiguiente ambliopa de ese ojo, debido a la interaccin binocular anormal. 3.-Anisometropa: cuando el vicio refractivo est presente en un solo ojo, o bien en ambos, pero de diferente magnitud, si no lo corregimos adecuadamente con anteojos, se producir ambliopa del ojo con la ametropa mayor, ya que el cerebro preferir el ojo sano. 4.-Deprivacin visual: al privarse al cerebro de la visin ntida de las formas, ste elige el ojo a travs del cual recibe las imgenes ms claras, y suprime aquellas que provienen del ojo enfermo. Esto ocurre en casos de alteracin de la transparencia de los medios oculares, como por ejemplo, cataratas, opacificaciones corneales y

La ambliopa es la disminucin uni o bilateral de la agudeza visual, sin una causa orgnica detectable y que se produce durante el periodo sensible o crtico del desarrollo de la visin, por alteracin de ste. Para poder decir que un nio tiene ambliopa deben cumplirse los siguientes criterios diagnsticos : 1.- Agudeza visual menor a 20/30 (ver a 20 pies lo que una persona normal ve a 30), en ambos ojos, en los casos de ambliopa bilateral o dos lneas menos de visin de tablero en el ojo afectado, en relacin al otro, en los casos de ambliopa unilateral. Todo esto, evaluado con la correccin ptica adecuada, de acuerdo con la refraccin del nio. ( la agudeza visual normal es 20/20). 2.- Ausencia de otras patologas orgnicas que expliquen la mala AV. 3.- Aparicin durante el periodo crtico de desarrollo de la AV. La importancia de la ambliopa radica en que se trata de una condicin altamente prevalente, estimndose que el 4% de la
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que consiste en iluminar ambas crneas, simultneamente, desde el frente y ver si los reflejos lumnicos corneales caen en la misma zona de ellas, en ambos ojos. Si en uno de los ojos el reflejo corneal cae al centro, y en el otro no, la posicin del reflejo desplazado nos indicar la desviacin de ese ojo; volveremos sobre este punto ms adelante. En el nio mayor de 3 aos existen tablas especiales de reconocimiento de figuras para determinar la agudeza visual; si el nio no colabora se puede recurrir a los tests anteriores. En nios entre los 3 y 4 aos usamos cartillas visuales con la E en lnea y en el caso de que sepan las letras, usamos la cartilla de Snellen. Una vez detectada la ambliopa en un nio deberemos tratarla. Para eso, primero debemos corregir la causa que la produce. Por ejemplo, si un nio nace con una catarata unilateral debemos operarla lo antes posible para eliminar la causa de su mala visin. Una vez operado, comenzar todo el proceso de rehabilitacin visual, que describiremos ms adelante. Si por otro lado, nos encontramos ante un nio que a los dos meses de vida tiene un estrabismo manifiesto, deberemos operarlo antes del ao y medio de vida, para intentar algn grado de desarrollo de visin binocular y manejar la ambliopa que ya se produjo en el ojo desviado. En trminos generales, ya sea un vicio refractivo la causa de la ambliopa u otra patologa, debemos lograr, desde un comienzo, siempre la mejor AV posible. Esto implica una refraccin y correccin visual ptima, y el tratamiento de alguna causa especfica (p.ej. ptosis palpebral). En el clculo del vicio refractivo de un nio, debemos siempre considerar que, dada la constante acomodacin cristaliniana de ellos, la medicin exacta de su problema refractivo slo es posible paralizando temporalmente los msculos

ciliares, responsables del enfoque. Esta cicloplejia, la logramos mediante frmacos tpicos, como el ciclopentolato, con lo que se paraliza el msculo ciliar, evitando as dicha acomodacin. De esta manera, se puede obtener la real magnitud de su vicio refractivo, en caso que lo tenga. Junto con dar a cada ojo las mejores condiciones pticas para la visin, otro pilar fundamental en el manejo de esta patologa, consiste en estimular al mximo el trabajo visual del ojo ambliope, de tal forma de lograr su mayor desarrollo. A continuacin se describen los mtodos utilizados para este fin.

1 a +1,5 dioptras al ojo dominante para que ste vea borroso (penalizamos al ojo dominante), con eso se busca que el ojo ambliope vea mejor. Se utiliza cuando hay un rechazo a la oclusin por parte del nio, pero slo en ambliopas leves. -Usando el mismo principio anterior, existe la penalizacin farmacolgica, mediante la cual, en vez de lentes, se instila atropina en el ojo dominante. La cicloplegia, as inducida, en el ojo sano, obligar al uso del ojo ambliope. Se usa tambin por rechazo a la oclusin, en ambliopas severas. -Otros mtodos utilizados son los ejercicios plepticos, uso de filtros rojos y prismas cuya descripcin superan el objetivo de este artculo. Se sabe que la instauracin de un tratamiento adecuado a los 4 aos tiene un 87% de xito. De ah la importancia de la difusin del concepto de la ambliopa, y la necesidad de un examen preventivo a todo nio a los 4 aos.

Mtodos para el tratamiento de la ambliopa: -La oclusin ocular con parche es el mtodo ms efectivo, ms barato y ms usado para estimular el ojo ambliope. La oclusin del ojo dominante (con mejor AV), priva de l al paciente, lo que hace que el ojo ambliope trabaje al mximo. Se puede iniciar desde los 6 meses de vida y debe prolongarse hasta los 9 aos; el parche se debe aplicar en la cara, y no sobre el anteojo. Debe tenerse en cuenta que existe el peligro de ambliopa por deprivacin del ojo inicialmente sano, secundaria a la oclusin, por lo que debemos tener la precaucin de controlar semanalmente al nio si es menor de un ao, y quincenalmente despus, as como permitir tambin el uso del ojo dominante. Existen distintos esquemas de oclusin para el tratamiento de la ambliopa, su detalle escapa a los objetivos de este captulo. -Otro mtodo utilizado en el manejo de la ambliopa, es la penalizacin ptica. sta consiste en adicionar un lente de +

Estrabismo El trmino estrabismo deriva de la palabra griega strabismos que significa bizquear o mirar oblicuamente. El estrabismo constituye una de las principales causas de ambliopa en el nio, as como de prdida de la visin binocular, debido a la ausencia del paralelismo de los ojos. Antes de entrar en el tema, definiremos algunos conceptos que son necesarios para evitar confusiones. Llamamos ortotropia a la condicin ideal de balance ocular, donde los ejes visuales se encuentran alineados en todas las posiciones de mirada. Hablamos de heterotropia cuando existe una desviacin manifiesta que no se mantiene bajo control de los mecanismos
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balanceadores oculares. Existe adems otra condicin denominada heteroforia, que corresponde a una desviacin ocular que es slo latente, ya que logra ser controlada por los mecanismos balanceadores, y se manifiesta slo en ciertas condiciones especiales (al romper la visin binocular ocluyendo un ojo, fatiga, alcohol, sueo, etc). A partir de ahora, nos referiremos a las heterotropias, por ser las de mayor importancia clnica. Si bien el estrabismo lo podemos clasificar desde muchos puntos de vista, una manera prctica es clasificarlo de acuerdo al sentido de la desviacin en:

intermitentes, es decir, el ojo no se desva siempre, habiendo perodos en que se mantiene alineado. Las desviaciones de este tipo son de mejor pronstico que las permanentes.

Desviaciones verticales : donde se ven afectados los msculos de accin vertical : recto inferior (RI), recto superior (RS), oblicuo superior (OS) y oblicuo inferior (OI). En este grupo distinguimos a: La Hipertropia (HT), en que el ojo se desva hacia arriba (ver Figura 3) La Hipotropia (hT), en que el ojo se desva hacia abajo A veces, el desbalance oculomotor afecta

Desviaciones horizontales: donde se ven afectados los msculos rectos lateral (RL) y/o medial (RM); dentro de stas distinguimos: La Endotropia (ET), donde el ojo se desva hacia nasal (ver Figura 1) La Exotropia (XT), en que el ojo se desva hacia temporal. (ver Figura 2) Tanto la ET como la XT pueden ser

Figura 3

En la mayora de los pacientes, la causa de las desviaciones oculares radicara en un desbalance entre las fuerzas musculares que rigen los movimientos de ambos ojos, ya sea en casos espordicos o como parte de un patrn familiar de herencia determinado. Se sabe que, en general, el estrabismo responde a una forma de transmisin polignica. Sin embargo, en algunas situaciones, es posible determinar en forma ms precisa qu es lo que lo produjo. Un ejemplo de esto es la parlisis de VI nervio craneano, que se manifiesta como una ET, de comienzo agudo, en el nio o el adulto y que debe ser investigada de inmediato por sus implicancias neurolgicas. Su etiologa ms frecuente es la tumoral, seguida por el trauma encfalo-craneano (TEC), hipertensin endo craneana y Diabetes Mellitus, entre otras. Si bien existen otras causas de ET de comienzo agudo en los nios, como por ejemplo las desviaciones secundarias a una conmocin fuerte o a una virosis, la parlisis del VI nervio craneano debe siempre ser sospechada y, por ende, descartada. La parlisis de III nervio es otra causa de estrabismo secundario. En este caso, el paciente se presenta con ptosis palpebral y una XT, debido a la parlisis del recto medial. Se observa, en general, una severa limitacin de los movimientos oculares, y slo podr mover el ojo hacia fuera, por accin del msculo recto lateral (inervado por el VI nervio), y hacia abajo, por accin del msculo oblicuo superior (inervado por el IV nervio). Un punto crtico, y de gran valor semiolgico, en los casos de parlisis del III nervio, es determinar el estado pupilar: si hay midriasis del ojo afectado, se sospechar una causa compresiva, mientras que, de haber isocoria y reflejo pupilar conservado, se sospechar una causa metablica de la parlisis. La explicacin de esto radica en que, en el III nervio, las fibras para

a ms de un msculo, produciendo desviaciones complejas, es decir, una combinacin de desviaciones horizontales y verticales. Otra manera de clasificar el estrabismo es dependiendo de la edad de aparicin. As se llamar congnito, si aparece antes de los 6 meses de vida, o adquirido si aparece despus de esa edad, generalmente a los 2 o 3 aos. La importancia de esta distincin radica en que las caractersticas clnicas y el pronstico difieren en uno u otro caso, siendo el primero de peor pronstico, si no se trata antes del ao y medio a dos aos. Las ET dan cuenta del 70% de los estrabismos, otro 20% corresponde a las XT y un 10% a los estrabismos verticales.
Figura 2

Figura 1

Etiologa del estrabismo:

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simpticas, que regulan la funcin pupilar, se encuentran en la periferia del nervio y, por lo tanto, sern las primeras en afectarse si existe una compresin externa. La causa ms frecuente de parlisis del III nervio la constituyen aneurismas intra craneanos seguido, en orden de frecuencia, por Diabetes Mellitus, tumores intracraneanos, TEC y otros. La parlisis del IV nervio, por otro lado, se manifiesta como un estrabismo vertical. El ojo con la parlisis mostrar una hipertropia, ya que predominar la accin del OI, (que lleva el ojo hacia arriba) sobre el OS partico (que lleva el ojo hacia abajo). La causa ms frecuente es el TEC, seguido por cisticercosis, tumores intracraneanos, Diabetes Mellitus, y otros. Otra causa conocida y corregible de estrabismo, es el caso particular de pacientes que comienzan, alrededor de los 3 a 4 aos de edad, a desarrollar una ET cuando miran objetos de cerca y de lejos y que, en la evaluacin oftalmolgica, evidencian tener una gran hipermetropa (promedio: +4.75). Este tipo de estrabismo es el llamado ET acomodativa pura, o refractiva. La correccin de su hipermetropa, mediante los adecuados lentes, puede corregir totalmente la desviacin (ver Figura 4). Las fracturas del piso orbitario son otra causa de estrabismo secundario. En ellas, se produce hipotropia por inclusin de los msculos inferiores (RI y OI) en el rasgo de fractura. Estos casos deben resolverse antes de la formacin del callo seo, ya que despus el abordaje quirrgico se hace muy difcil. El momento ideal para la reparacin es a las dos a tres semanas de ocurrido el accidente, una vez que el edema inicial ha disminuido. La miopata endocrina es tambin un factor de alteracin del alineamiento ocular. En ella se afectan con ms frecuencia el msculo RI, seguido del RM.

tuviese un estrabismo, especficamente con una ET. A esta condicin la llamamos seudo estrabismo y forma parte de la normalidad (ver Figura 5). Para aquellos casos en que el estrabismo no es evidente, recurriremos a las pruebas que a continuacin se explican. En los nios pequeos se realiza el test de Hirchberg, ya enunciado en este captulo. Ahora bien, si el reflejo luminoso corneal de un ojo cae hacia nasal, en vez de caer al centro de la crnea, ello implica que dicho ojo est desplazado a temporal y, por ende, el ojo tendr una XT. Por el contrario, si el reflejo de luz cae hacia temporal del centro, ello significa que el ojo tiene una ET. Si el reflejo de ese ojo cae hacia abajo, tendr una HT y, si el reflejo corneal est desplazado hacia arriba, tendr una hT. Este test est indicado en nios que tienen muy mala AV, por ambliopa u otra causa, o no cooperan, ya sea por la edad o por una patologa neurolgica agregada. En nios ms grandes podemos realizar

Figura 4

El compromiso inflamatorio y fibrtico de los msculos genera una limitacin restrictiva al movimiento ocular, que es la causa del estrabismo. El tratamiento ser el de la patologa de base, junto al manejo oftalmolgico pertinente, en caso de no haber mejora espontneamente. Otras etiologas, menos frecuentes, involucradas en la gnesis de estrabismos, son sndromes especficos como el Sd. de Duane, Sd. de Brown, Oftalmoplegia externa progresiva, Strabismus fixus, como parte de las Craneosinostosis (Sd. de Crouzon, Sd .de Apert, etc). Todos estos escapan al objetivo de este captulo.

Figura 5

Ahora... Cmo reconocer un paciente con estrabismo? A veces la desviacin es tan evidente que con slo mirar al paciente nos damos cuenta que posee un estrabismo. Sin embargo, en otras ocasiones no es tan fcil determinarlo. No olvidemos que no es infrecuente encontrar nios con epicanto, que es un pliegue de piel que une ambos prpados a nivel nasal y que, muchas veces, al estar el nio en posicin ligeramente oblicua, da la impresin que

el cover test. En l, se pide al paciente que fije la mirada en un objeto figurado y pequeo. Entonces se ocluye un ojo con un dedo, mano u oclusor; luego se desocluye por un instante y se ocluye el otro ojo. Se observa el comportamiento del ojo que se destapa, si ninguno de los ojos realiza movimientos correctores se determina que el paciente est en ortotropia. Si al destapar un ojo, ste hace movimientos de re centrado, para retomar la fijacin, y lo mismo ocurre con el ojo contralateral,
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se trata de una heteroforia. Esto implica que mientras dur la interrupcin de la visin binocular el ojo se desvi, pero al recuperarse la binocularidad, vuelve a alinearse ( estrabismo latente). Si al tapar un ojo, el ojo que permanece destapado hace movimientos de re centrado, y al hacer lo mismo con el otro, esto no ocurre, estamos frente a una heterotropia. Esto implica que el ojo permaneci desviado incluso durante la visin binocular y que slo se aline al ocluir el otro ojo. (estrabismo manifiesto o heterotropia). Siempre el ojo desviado hace movimientos de correccin en la direccin opuesta a la desviacin. Por ejemplo, si se mueve hacia temporal implica que hay una endo desviacin y para poder retomar la fijacin, ese ojo debe desplazarse hacia temporal. Es conveniente tambin tener en cuenta que las desviaciones pueden ser monoculares o alternantes, entre ambos ojos. En los casos alternantes el ojo desviado es alternativamente el derecho o el izquierdo.

los vicios de refraccin existentes, con una adecuada refraccin cicloplgica, y manejar la ambliopa del ojo afectado, de la manera descrita previamente. Tambin debern abordarse problemas especficos tales como: cataratas, leucomas corneales, ptosis del prpado superior, etc. Para alinear los ejes visuales, en algunos casos puntuales, puede bastar con la correccin del vicio refractivo, sin embargo, frecuentemente, se deber proceder a la ciruga. En algunos casos, sta deber ser precoz, para evitar daos irrecuperables si diferimos la correccin; ejemplo de esto es la ET congnita. En otras situaciones, la ciruga se indicar en forma ms tarda, incluso, practicada mucho tiempo despus de la aparicin del defecto, con el propsito de permitir la evolucin del cuadro, o con la intencin de lograr una mejor evaluacin motora y sensorial. Esto es lo que ocurre en los casos de nios con XT intermitentes, que se operan, de preferencia, despus de los 5 aos de edad. El principio quirrgico, en la ciruga de estrabismo, consiste en debilitar los msculos hiper funcionantes, o bien reforzar la accin de los msculos hipo funcionantes. Para esto existen diferentes tcnicas; la ms usada para debilitar msculos consiste en retroceder la insercin de estos, un nmero variable de milmetros, dependiendo de la magnitud de la desviacin. Por el contrario, para reforzar la accin de un msculo se realiza una des insercin de ste, se le reseca un trozo y se vuelve a insertar en el lugar original, pero acortado. Lo anterior se traduce en un reforzamiento de su accin. De esta manera, reforzando y debilitando determinados msculos, se logra restituir el balance normal entre ellos, que permite la correcta alineacin ocular. Como corolario, debemos tener presente que el estrabismo es una condicin
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compleja, y no siempre bien entendida, a la que, sin duda, le quedan an muchos aspectos por descubrir. Sin embargo, la ambliopa generada por esta condicin as como otras patologas oculares, y que es la responsable de la discapacidad visual que sufren los pacientes, puede ser una condicin absolutamente tratable, al ser identificada oportunamente. En este aspecto, la labor de pesquisa y derivacin de parte de mdicos generales y pediatras es de suma importancia. Es de esperar que esta pequea revisin contribuya a que ello sea una realidad.

Tratamiento Si bien el tratamiento del estrabismo depender del tipo de ste y de su causa, tres son los objetivos fundamentales que uno debe plantearse ante todos estos pacientes. 1.- Conservar o recuperar la AV del ojo desviado. 2.- Alinear los ejes visuales 3.- Mantener o recuperar la AV binocular En lo referente al primer punto, se deben corregir todas aquellas condiciones que coexistan con el estrabismo, y que impidan la correcta estimulacin retinal y foveal, en la que se basa el desarrollo de la AV. Fundamental es, sin duda, corregir
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