Anemias

Dr. Jos Angel Meza UNERG

COMPOSICIN DE LA SANGRE

La sangre est compuesta por muchos tipos de corpsculos y estos elementos son alrededor de un 45% de la sangre. Se les conoce con el nombre de hematocrito.

El otro 55% es plasma sanguneo, un fluido amarillento que es el medio lquido de la sangre, compuesto por agua y sales.

COMPOSICIN DE LA SANGRE

PLASMA SANGUNEO

El plasma sanguneo es la parte lquida de la sangre. Es salado, de color amarillento y en l flotan los dems componentes de la sangre, tambin lleva los alimentos y las sustancias de desecho recogidas de las clulas.

Es una solucin acuosa conteniendo agua (sobre el 90%), protenas, glcidos, lpidos, sustancias inorgnicas como gases, urea, Na, K.

PLASMA SANGUNEO

El plasma cuando se coagula la sangre, origina el suero sanguneo

Las protenas sanguneas son: fibringeno (para la coagulacin), albminas, globulinas, lipoprotenas Los componentes del plasma se forman en el hgado (albmina y fibringeno), las glndulas endocrinas (hormonas), y otros en el intestino

ELEMENTOS DE LA SANGRE

Son los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas

Cada uno de estos cumple una diferente funcin y se forman en la mdula sea proceso que se denomina hematopoyesis.

GLBULOS ROJOS
Los glbulos rojos, tambin denominados eritrocitos o hemates, se encargan de la distribucin del oxgeno molecular (O2). Tienen forma de disco bicncavo y son tan pequeos que en cada milmetro cbico hay cuatro a cinco millones, midiendo unas siete micras de dimetro.

No tienen ncleo (ANUCLEADAS).

GLBULOS ROJOS
Viven 120 das y son destruidos en el bazo

Los hemates tienen un pigmento rojizo llamado hemoglobina que les sirve para transportar el oxgeno desde los pulmones a las clulas.
Una insuficiente fabricacin de hemoglobina o de glbulos rojos por parte del organismo, da lugar a una anemia, de etiologa variable, puede deberse a un dficit nutricional, a un defecto gentico, etc.

GLBULOS ROJOS

La produccin de eritrocitos est mediada por una hormona llamada eritropoyetina que se forma en la corteza renal. La produccin de eritropoyetina se estimula por la reduccin de oxgeno en la sangre.

GLBULOS ROJOS

Los hemates contienen un pigmento rojo llamado hemoglobina, que se combina fcilmente y en forma reversible con oxgeno y CO2. La hemoglobina se abrevia Hb y est formada por una protena llamada globina y un grupo hem, que tiene un tomo de hierro que se une de forma reversible al oxgeno Es una protena que cumple dos funciones: trasportar el oxgeno fuera de los pulmones y traer de regreso el dixido de carbono para ser exhalado.

Alteraciones glbulos rojos

La baja importante del N de glbulos rojos lleva a una anemia.

El aumento de la cantidad de glbulos rojos se llama policitemia.

Qu es un Hemograma?
Anlisis de sangre en el que se mide en global y en porcentajes los tres tipos bsicos de clulas que contiene la sangre, las denominadas tres series celulares sanguneas:
Serie eritrocitaria o serie roja Serie leucocitaria o serie blanca Serie plaquetaria

En el hemograma se cuantifica el nmero de hemates, el hematocrito, la hemoglobina y los ndices eritrocitarios.

Valores normales
Hematocrito hombre: 42-52% Hematocrito mujer: 37-48% Hemoglobina (Hb) hombre: 13-18 g/100 ml Hemoglobina mujer: 12-16 g/100 ml Hemoglobina fetal < 2% Glbulos rojos hombre: 4,5-5 millones/mm3 Glbulos rojos mujer: 4-4,5 millones/mm3 Reticulocitos: 5-20 x mil (0,5 a 1%) Glbulos blancos: 5.000-10.000/mm3 Neutrfilos segmentados: 55-65% Neutrfilos en cayado: 0-5% Linfocitos: 23-35% Monocitos: 4-8% Eosinfilos: 0,5-4% Basfilos: 0-2% Plaquetas: 150.000-400.000/mm3

Recuento de eritrocitos
Hemoglobina :
Adultos Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml Mujeres gestantes: 11g/100 ml < 6 aos: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 aos: Si Hb < 12 g/100 ml

Nios

Anemia: Leve: 9- 11 g/100 ml Moderada: 7-9 g/100 ml Severa: < 7 g/100 ml

Recuento de eritrocitos
Hematocrito
Varones:41-51 % Mujeres:37-47%

Leve: 33-27 Moderado: 26-21 Severo: <20 Anemia dilucional: ICC, Hipertensin portal, esplenomegalias, glomerulonefritis aguda, etc.

INDICES ERITROCITARIOS
Volumen corpuscular medio (VCM). Hemoglobina corpuscular media (HCM). Concentracin media de hemoglobina corpuscular (CMHC).

INDICE VCM
HCM CMHC

VALOR NORMAL 90 +- 8 fL
30 +- 3 pg 33 +- 2 %

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios ms exactos. Frmula: VCM = Valor hematocrito (en ml/1000) Hemates (en millones/mm3)

Valores normales: 80 94 ft Volumen corpuscular normoctico Anemias macrocticas: > 94 Anemias microcticas : < 80

Anemia

DEFINICIN: masa eritrocitaria, Hto. o Hb por debajo de unos lmites considerados normales, teniendo en cuenta factores como edad, sexo, condiciones medioambientales y estado fisiolgico.

Criterios de la OMS:

Hb < 13 g/dl en varn adulto Hb < 12 g/dl en mujer adulta Hb < 11 g/dl en la mujer embarazada O un descenso brusco o gradual de 2 gr/dl o ms de la cifra de Hb habitual de un paciente.

Sntomas:

Astenia, debilidad muscular general, intolerancia al esfuerzo, cefalea, acfenos, vrtigos, falta de concentracin y memoria, trastornos del sueo, inapetencia, irritabilidad, disnea, palpitaciones

Signos:
Palidez muco-cutnea (piel, conjuntivas, mucosas, lecho ungueal), soplo sistlico en pex o foco pulmonar, taquicardia, signos de IC...

Parmetros bsicos:
Hemograma:
Hb VCM HCM ADE: amplitud de distribucin eritrocitaria. Mide el grado heterogeneidad en el tamao de los hemates. (anemia ferropnica vs talasemia)

Reticulocitos: eritropoyesis medular y la capacidad regenerativa de una anemia. Perfil frrico:

Hierro plasmtico o sideremia Ferritina: depsitos de hierro. Es el primer parmetro que se altera en la ferropenia. Inconveniente: en inflamacin. Transferrina: transporta Fe en el plasma ( en ferropnica). IST: capacidad de fijacin del hierro a la transferrina.

Parmetros especiales:
Frotis de sangre perifrica: examen manual de una muestra de sangre al microscopio. Aporta informacin sobre la morfologa de las series hematolgicas.

Otros:
Br indirecta, LDH, Haptoglobulina = A. hemoltica Vitamina B12 y c. Flico = A. Macroctica Perfil tiroideo VSG Mielograma = A. central

Clasificacin

SEGN SU EVOLUCION
AGUDA: los valores de Hb descienden en forma brusca. Se presentan por:
Hemorragias Hemolisis

CRONICA: Es progresiva, es la presentacin de las enfermedades que cursan con alteracin de la medula sea o defectos en la sntesis de Hb. Se incluyen las anemias carenciales, las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.

SEGN SU MORFOLOGIA

SEGN LA FISIOPATOLOGA
Regenerativas. La respuesta reticulocitaria es elevada: Anemias hemolticas y hemorrgicas. Aregenerativas. La respuesta reticulocitaria es baja, se subdivide en:
Alt. de la sntesis de Hb. Alt. de la eritropoyesis. Secundarias a enfermedades. Estimulo eritropoyetico bajo secundario a endocrinopata.

SEGN LA AMPLITUD DE DISTRIBUCION DE LOS ERITROCITOS

HOMOGENEOS: si el ancho de distribucin es normal (11,5%) HETEROGENEAS: tienen un ancho de distribucin aumentado ( > 15,1%)

Ferropriva Deficit de Fe Dieta, sangrado o aumento de demanda. Disminucin en sntesis de hemoglobina Hipocrmica y microctica. Fatiga, palpitaciones, disnea, pica y palidez.

Deficiencia de cobalamina (B12) B12 necesaria para sntesis de ADN en la divisin celular de GR. Producida por gastritis atrfica, gastrectoma, reseccin ileal, neoplasias y sndrome de mala absorcin. Megaloblstica por exceso de produccin proteica. Parestesias, perdida de ubicacin, daos neurolgicos

Deficiencia de folato Ac. Flico necesario para la sntesis de ADN y maduracin eritrocitaria Producida por desnutricin y carencia en la dieta (ancianos y alcohlicos), sprue, antidiurticos, neoplasias y embarazo. Megaloblastica por exceso en produccin proteica. Fatiga, cefalea, palidez y heridas bucales.

ANEMIA MICROCITICA VCM < 80

Sideremia normal o

Sideremia

TALASEMIA

ANEMIA SIDEROBLASTICA

ANEMIA FERROPENICA

ANEMIA DE PROCESOS CRNICOS

Ferritina normal Hb A2: y Hb F Sat transferrina Nr

Ferritina: Sat transferrina:

Ferritina; Transferrina: Sat transferrina:

Ferritina:

Anemia microctica: VCM<80

HISTORIA CLNICA adecuada :
Valorar dieta (aporte hierro) Ciruga gstrica Enfermedad celaca Aclorhidria Incremento prdidas de hierro (ginecolgicas e intestinales).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ANTE UNA ANEMIA MICROCTICA:

Sideremia Ferritina Transferrina Saturacin de transferrina

ANEMIA FERROPNICA
Causas ms frecuente:
H: sangrado digestivo M: prdidas menstruales

Clnica: astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareo, cefalea, estomatitis, glositis, disfagia, parestesias Tto:
Hierro oral (sal ferrosa)100-200 mg /da hasta 3-6 meses tras corregir la anemia. Fe parenteral: en intolerancia oral, EII o enf. celaca (x > prdida q reposicin)

Anemia Macroctica VCM > 100

RETICULOCITOS >120 10^9/l CAUSA PERIFRICA

RETICULOCITOS <100 10^9/l CAUSA CENTRAL

REGENERATIVA

ARREGENERATIVA

ANEMIA POST HEMORRAGICA

Megaloblsticas: Dficit de vitamina B12 y/o Folatos

ANEMIA HEMOLTICA

No megaloblsticas: Mielograma

ANEMIA MACROCTICA: VCM > 100

H Clnica: (alcoholismo, hepatopata, sangrados previos, antecedentes familiares, AP como hipotiroidismo) PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ANTE UNA ANEMIA MACROCITICA: 1- Reticulocitos ( en causa perifrica y en causa central) 2- Vitamina B12 y c. Flico: posibles causas digestivas y FI 3- Homocistena en orina: dficit de B12 y de cido flico 4- cido metilmalnico en orina : slo dficit de B12 5- Estudio de Mdula sea 6 .LDH 7.- Bilirrubina 8.-Test de COOMBS

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS
LDH y reticulocitos.
A. POR DFICIT DE VIT. B12:
Clnica digestiva (glositis y malabsorcin) y neurolgica (polineuropatas, alt. sensibilidad vibratoria y demencia) Causa frecuente es la ANEMIA PERNICIOSA por gastritis crnica atrfica: FI, Ac antiparietales, H. tiroideas, antecedentes familiares y procesos autoinmunes. Evaluar peridicamente (carcinoma gstrico). Homocistena y c. Metilmalnico Tratamiento: Cianocobalamina: 100 mcg im diarios durante 5-10 das y 100-200mcg/mes. Hidroxicobalamina: 1mg/48 H 7 dosis , luego 1mg/2meses, indefinidamente.

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS

A. POR DFICIT DE C. FLICO:

+ frec. q el anterior. No alteraciones neurolgicas. Homocistena slo. Tto: cido flico

Defectos en la produccin medular

75% de todas las anemias

Absoluto Implica fracaso medular Relativo Anemias hipoproliferativas Incapacidad de producir hemates Deficit de hierro

Diagnstico
Hierro srico Funcin renal Funcin tiroidea Aspirado de mdula Ferritina

Principales causas

Inflamacin

Normoctica y normocrmica (menos ferropriva)

Lesin medular

Osteomielitis

Artritis reumatoide

Tuberculosis

Lupus

SIDA

Anemia por E. crnicas

IRC

Secuestro de hierro por el sistema inmune en contra de las infecciones IRC produce disminucin de eritropoyetina+ toxinas renales

Ferropriva

E. crnicas Tipos principales

Aplastica

Deficiencia de B12

Deficiencia de Ac. Flico

ANEMIA PROCESOS CRNICOS

Tb llamada por mala utilizacin del hierro, que lleva a una falta de utilizacin del hierro por parte de los precursores eritroides. N-N habitualmente.

EN ESTOS CASOS NO DEBE ADMINISTRARSE HIERRO.

Tratamiento: el de la enfermedad de base asociada (procesos inflamatorios, infecciones crnicas, tumores)

Trastorno de clulas madre en la mdula sea

Tratamiento: trasplante de medula sea

Depresin de las 3 series

Anemia aplstica
Exposicin a radiacin, qumicos, infecciones e idioptica Debilidad, fatiga, palidez, petequias y equimosis Remplazo de mdula por grasa

ANEMIAS ARREGENERATIVAS NO MEGALOBLSTICAS

1. Mdula rica:
LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA, METASTASIS MEDULAR

2. MEDULA POBRE:
APLASIA, MIELOFIBROSIS

3. ERITROBLASTOPENIA SOLA:
Viral, txica, congnita

Anemias por prdida de sangre

Agudas. Crnicas.

Aguda
Signos y sntomas secundarios a la hipoxia y la hipovolemia:
Debilidad. Fatiga. Mareos. Estupor o coma. Palidez, sudoracin, irritabilidad. Hipotensin y taquicardia en proporcin con el grado de hemorragia.

A menudo existe:
Leucocitosis moderada y desviacin a la izquierda (en frmula leucocitaria). Trombocitosis (tanto en la aguda como crnica). Reticulocitosis (das despus de la hemorragia). Eritrocitos macrociticos.

Crnica

Volumen sanguneo: = Anemia por deficiencia de hierro. Mecanismos compensatorios pacientes asintomticos. - Hb anemia hipocrmica microctica.

Anemias hemolticas

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS HEMOLTICAS Defectos intracorpusculares Hemoglobinopatas Enfermedades enzimticas Defectos de membrana y citoesquelticos Hemoglobinuria paroxstica nocturna (PNH) Factores extracorpusculares

Hereditarias

Sndrome urmico hemoltico familiar (HUS) Destruccin mecnica (microangioptica) Sustancias txicas Frmacos Infecciosos Autoinmunitarios

Adquiridas

Anemias hemolticas

MANIFESTACIONES GENERALES DE LOS TRASTORNOS HEMOLTICOS Examen general Otros datos fsicos Ictericia, palidez Puede haber esplenomegalia y abombamiento del crneo en casos congnitos graves De normal a gravemente reducida Por lo general aumentados Aumentados Aumentada ( principalmente no conjugada) Aumentada Reducida o ausente

Hemoglobina MCV, MCH Reticulocitos Bilirrubina LDH Haptoglobina

Otras Anemias
Frotis de sangre Esquistocitos, clulas en casco. Esferocitos Acantocitos Prueba de Coombs + Fragilidad osmtica PFH anormal Lisis de sacarosa + Drepanocitos Preparacin drepanocitos + Pruebas adicionales de laboratorio Diagnstico Anemia hemoltica traumtica Anemia inmunohemoltica Esferocitosis hereditaria. Esferocitosis hereditaria. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Sndrome falciformes

Clulas diana
Cuerpos de Heinz

Electroforesis de Hb an.
Electroforesis de Hb an. G6PD

Hb C, D, etc.
Anemia Hemoltica congnita con cuerpos de Heinz. Dficit de G6PD

Esferocitosis congnita

- Protenas de membrana

- Superficie del eritrocito

Esfera tensa

La clula retiene su capacidad para transportar oxgeno, pero es susceptible a la destruccin .

Drepanocitosis

Mutacin de la cadena B de hemoglobina. Sustitucin de cido glutmico por valina. HbS = hemoglobina de la clula falciforme. Gen homocigoto:
1. 2. 3. < Tensin de oxgeno. Transformacin de HbS en drepanoctica. Se cambia forma y deformabilidad.

Gen heterocigoto:
Practicamente asintomtica. Menos tendencia a formar HbS.

Drepanocitosis
Consecuencias principales: Anema hemoltica crnica. Oclusin de los vasos sanguneos.

Factores contribuyentes: Fro Estrs Ejercicio fsico Infeccin Enfermedades infecciosas Deshidratacin Acidosis
Evolucin clnica: Anemia Dolor Insuficiencia de rganos

Talasemia
Sntesis ausente o defectuosa de las cadenas A o B de la hemoglobina.
Sntesis reducida de Hb. Desequilibrio en la produccin de globina. Anemia. Anormalidades de la coagulacin.

B Talasemias

Gen heterocigoto: talasemia menor

Asintomticas

Gen homocigoto: talasemia mayor

Anemias graves. Dependencia a las transfusiones. Anormalidades seas. Esplenomegalia y hepatomegalia. Sobrecarga de hierro (debido a la dieta o las trasfusiones): cardiopatas y hepatopatas.

A Talasemias
Grandes variaciones respecto a su gravedad.
Delecin de un solo gen:
Asintomticos.

Delecion de dos genes:

Anemia hemoltica leve.

Delecin de tres genes:

Hemoglobina H (HbH): agregados inestables de cadenas B. Anemia hemoltica moderada crnica.

Delecin de cuatro genes:

Hb de Bart a partir de HbF (afinidad por O2 sumamente alta).

Defectos enzimticos congnitos

Deficiencia de G6DP
350 variantes genticas. Glbulos rojos vulnerables a los oxidantes. Hemoglobina Metahemoglobina Cuerpos de Heinz Precipitacin del glbulo rojo Hemoglobinemia/ Hemoglobinuria/ Ictericia.

Principales diferencias
TIPO DE ANEMIA CAUSAS CARACTERSTICAS TRATAMIENTO

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES

Por auto-anticuerpos calientes.
Primaria (Idioptica) Secundaria:
- Sindromes linfoproliferativos Enfermedades del tejido conectivo Drogas

Por auto-anticuerpos fros.

Primaria (Idioptica). Secundaria:
Sindromes linfoproliferativos Infecciones: Micoplasma pneumoniae

Hemoglobinuria paroxstica por fro.

Asociada a sfilis terciaria o post-infecciones virales

Hemoglobinuria paroxstica nocturna.

Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.

ANEMIAS POR FRAGMENTACIN MECNICA

Anemia hemoltica cardaca.
Asociada a la insercin de vlvulas cardacas, reparacin quirrgica del septum y enf. cardaca valvular grave.

Hemoglobinuria de la marcha.
En los deportistas existe hemlisis a nivel de taln.

Anemia hemoltica microangioptica.

Asociada a Prpura trombtica trombocitopnica Sndrome hemoltico urmico Secundaria a coagulacin intravascular diseminada.

ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES

Malaria o Paludismo.

Infecciones bacterianas y virales:

Toxoplasmosis Bartonelosis Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente Septicemia por Clostridium Weichii Endocarditis bacteriana subaguda Meningitis por H. Influenzae Mononucleosis infecciosa Enfermedad citomegalovirus

ERITROCITOSIS

Aumento del nmero total de eritrocitos o glbulos rojos. La policitemia o eritrocitosis secundaria puede deberse a un aumento primario de la eritropoyetina, en este caso por secrecin tumoral o enfermedades renales, a un aumento secundario de la eritropoyetina (como respuesta a la hipoxia de la altitud, a la hipoxia de algunas enfermedades pulmonares o cardiacas, o por hemoglobinas anmalas) o a estmulos.

Cundo debemos derivar al paciente?

Urgente
Anemia hemoltica aguda. Anemias posthemorragica. Anemias crnicas con mala tolerancia clnica o hemodinmica.

No urgente. Si sospechamos:
Anemia hemoltica. Otras anemias de origen central. Anemia microctica no ferropnica Anemia acompaada de otras citopenias en sangre perifrica.

Cundo debemos derivar al paciente?

Digestivo. Anemia ferropnica en varn y/o mujer que no evidencia sangrado. Ginecolgico. Anemia perniciosa. Hepatopata. Sndrome de malabsorcin.

GRACIAS
DR. JOSE ENGEL MEZA UNERG