LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

?
PENYAKIT REMATIK AUTOIMUN YG DITANDAI ADANYA INFLAMASI TERSEBAR LUAS , YG PENGARUHI STP ORGAN OR SISTEM DALAM TUBUH.

EPIDEMIOLOGI
30 th terakhir : UTAMA di dunia Ras Negro, Cina, Filipina 15-40 th Jakarta 37.7 per 10.000

>

ETIOLOGI
Etiopatologi nya ???? Diduga : 1. interaksi kompleks dan multifaktorial variasi genetik dan faktor lingkungan 2. Interaksi antara sex , status hormonal dan axis hipotal-hipof-adrenal pengaruhi kepekaan dan ekspresi klinis SLE

Autoantibodi patogenik pd SLE

Antigen Spesifik Anti ds-DNA Ro La Sm Reseptor NMDA Fosfolipid Prevalensi (%) 70-80 30-40 15-20 10-30 33-50 20-30 Efek klinik utama G3 ginjal, kulit G3 kulit, ginjal, g3 jantung fetus G3 jantung fetus G3 ginjal G3 otak Trombosis, abortus

-Actinin C1g
Nukleosom

20 40-50
60-90

G3 ginjal G3 ginjal
G3 ginjal , kulit

PATOFISIOLOGI

Manifestasi Klinis
Ginjal Kelas 1-V Glomerulonefritis Kulit Eritema malar/ butterfly rash Sendi Deformitas sendi ringan , atralgia

SSP Neuropsikiatrik, g3 fungsi neuron Sistem Kardiovaskular Perikarditis, miokarditis, endokarditis Lien Splenomegali Paru-paru Pleuritis,pneumonitis, alveolitis

Diagnosis
Dx SLE bdsrkn gbr klinik dan lab ACR American College of Reumatology mengajukan 11 kategori : 4 kriteria + 1. Ruam malar 2. Ruam diskoid 3. Fotosensitifitas 4. Ulserasi di mulut atau nasofaring 5. Atritis 6. Serositis , pleuritis atau perikarditis 7. Kelainan ginjal , proteinuria persisten 8. Kelainan neurologik 9. Kelainan hematologik ,yi anemia hemolitik lekopenia, limfopenia,trombositopenia 10. Kelainan imunologik 11. Antibodi antinuklear, ANA

Kecurigaan SLE jk dijumpai 2 atau lebih keterlibatan organ berikut : 1. Usia reproduksi 2. Gjl konstitusional : kelelahan , demam (tnp bukti infeksi), penurunan BB 3. Muskuloskelet : atritis, atralgia, miositis 4. Kulit : butterfly /molar rash , fotosensitivitas, Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis 5. Ginjal : hematuria, proteinuria, sindroma nefrotik 6. GI : mual, muntah, nyeri abdomen 7. Paru : pleurisy, hipertensi pulmonal 8. Jantung : perikarditis,endokarditis, miokarditis 9. Retikuloendotel : organomegali (limfadenopati,splenomegali, hepatomegali) 10. Hematologi : anemia, leukopenia, trombositopenia 11. Neuropsikiatri : psikosis, kejang, dll

Penatalaksanaan
Penyuluhan dan interfensi X sunlight Antibiotik krn rentan infeksi Pengaturan kehamilan Tentukan : terapi konservatif atau imunosupresif yg agresif

Terapi Konservatif
Atritis , atralgia, mialgia Ringan : OAINS, analgetik -> perhatikan ES Jk tdk berespon : antimalaria Lupus perkutaneus Sunscreen Fatigue dan keluhan sistemik Istirahat Serositis nyeri dada/abdomen :tanda serositis - salisilat, OAINS, antimalaria atau glukokortikoid - Glukokortikoid sistemik

Terapi Agresif
Glukokortikoid Siklofosfamid IV Azatioprin Siklosporin-A Terapi hormonal : danazol

Klasifikasi SLE
Menurut Myers SA and Mary HE, (2001) lupus eritematosus dibagi ke dalam 4 bagian besar, yaitu (4): 1. Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus (CCLE) Dibagi lagi ke dalam 2 subtipe :
a. Discoid Lupus Erythematosus (DLE)

Dibagi juga dalam beberapa subtipe yang jarang terjadi: 1) Palmar-palmar Lupus Erythematosus 2) Oral Discoid lupus Erythematosus 3) Lupus Erythematosus panniculitis
b. Hypertrophic Lupus Erythematosus (HLE)

2. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE)

Memiliki subtype yang jarang terjadi yaitu : Neonatal lupus Erythematosus (NLE)

3. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 4. Drug-Induced Lupus Erythematosus (DILE)

Menurut European Assosiation of Oral Medicine (2005) lupus eritematosus diklasifikasikan menjadi (2): 1. Discoid Lupus Erythematosus (DLE) 2. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 3. Bullous form 4. Neonatal form (NLE) 5. Acute Cutaneous form (ACLE) 6. Subacute Cutaneous form (SCLE) 7. Chronic Cutaneous form (CCLE) 8. Childhood onset (CSLE) 9. Drug Induced (DILE)

PR sites
Prognosis Komplikasi Terapi Edukasi Plasma exchange Pasien rawat jalan dan rawat inap -> Tx nya Vaksin nya apa aja, px lab pd jalan Pencegahan EULAR ,12 REKOMENDASI APA AJA? DD (ada 10) Biopsi ginjal Medicolegal pitfalls