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Movimientos anormales e involuntarios : por aumento de la motilidad . por movimientos normales excesivos movimientos anormales involuntarios. Aparecen como consecuencia de una actividad eferente anormalmente baja del globo plido, secundaria a la reduccin tnica y fasica del ncleo subtalamico al globo plido.
COREAS
Del latn choreus danza. Enfermedad neurolgica degenerativa, hereditaria, autosmica dominante. Movimientos involuntarios, breve duracin, irregulares, repetitivos sin patrn fijo, a veces similares a movimientos voluntarios. Pueden ser generalizados, aunque predominan en la regin distal de las extremidades superiores. Aumenta con el estrs. Desaparece con el sueo
COREA
FISIOPATOLOGIA: o Disfuncin a nivel de ganglios basales. o Afectacin de la va indirecta. o Hiperactividad de neuronas del tlamo hacia la corteza.
CLASIFICACION
Corea de Huntington
Corea familiar benigna
HEREDITARIA
METABOLICA
Hipo-hiperglicemia
Hipocalcemia Encefalopata portal-renal
Corea de Sidenham
Encefalitis Virales
INFECCIOSA O INMUNOLOGICA
Sarcoidiosis
LES
ACV CEREBRO-VASCULAR
Policitemia
Drogas
COREA DE HUNTINGTON
Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosmica dominante. Afecta en igual relacion respecto al sexo. Prevalencia mundial 5-10/100.000 . Aumento del triplete de nucleotidos del cromosoma 4.
CLINICA
edad promedio 40 aos 3-5% antes de los 15 aos TRASTORNOS PSIQUIATRICOS 50-80% Ansiedad Labilidad emocional Depresion 30-40% Suicidio 5% DETERIORO COGNITIVO Variables Trastornos de la memoria Alteracion en el lenguaje
ALTERACIONES MOTORAS Movimientos coreicos Bradicinesia Postura distonica Parkinsonismo Trastorno de la marcha Alteracion en los movimientos oculares
DIAGNOSTICO
Cuadro clnico. Historia familiar. Neuroimgenes. Estudio gentico.
TAC
muestra atrofia de la cabeza del ncleo caudado con dilatacin selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales.
RM
La tomografa por emisin de positrones (PET) demuestra trastornos metablicos en ganglios basales y en algunas reas corticales..
TRATAMIENTO
hiperactividad dopaminergica y secundariamente una hipofuncion colinergica. Abordaje trans-disciplinario. Bloqueantes de dopamina: disminuir los comportamientos, movimientos anormales. Antidepresivos triciclicos : ISRSS Disminuir los sintomas
COREA DE SYDENHAM:
Edad promedio 8 - 10 aos. Corea inmunolgico post-infeccin de streptococo beta hemoltico. 1/3 de pacientes con Enfermadad Reumtica, 10% como nica manifestacin. Movimientos involuntarios rapidos e irregulares del rostro y tronco. Duracion de semanas o meses. Lesiones en el putamen y nucleo caudado.
CLINICA
Trastornos motores: Inicio con inquietud e irritabilidad. 20% presenta cuadro hemicorporal. Disartria es frecuente. Casos graves con hipotona. Trastornos conductuales: Irritabilidad. Hiperactividad.
CLINICA
Frecuente asociacin con artritis y carditis. Trastornos motores CEDEN espontneamente en semanas a meses. Promedio de duracin 3 meses.
DIAGNOSTICO
Cuadro clnico. Antecedentes infecciosos. Otras manifestaciones de fiebre reumtica. Cultivo farngeo.
TRATAMIENTO
Sintomtico. Profilaxis secundaria con penicilina. Inmunosupresores y plasmafresis. Haloperidol: corea
HEMIBALISMO
Es una corea unilateral que es especialmente violenta porque se afectan los msculos proximales de la extremidad. Se producen mas frecuentemente por enfermedad vascular en el ncleo subtalmico contralateral. Provoca caidas y evita que la persona tenga una posicion sostenida.
Traumas craneales Secuelas de ACV LES Infecciones por influenza tipo A Hiperglicemia VIH
TRATAMIENTO
Antidopaminergicos: 90% de eficacia Neurolepticos: haloperidol, clorpromazina Acido valproico Amitriptilina Clorpromazina Sertralina Benzodiacepinas