HUNTINGTON DISEASE

Clement Drew (406107045)

REFERAT

HUNTINGTON DISEASE
DISUSUN GUNA MEMENUHI TUGAS DAN MELENGKAPI SYARAT DALAM MENEMPUH PROGRAM STUDI PROFESI DOKTER

ILMU PENYAKIT SARAF RSUD KOTA SEMARANG DISUSUN OLEH : CLEMENT DREW 406107045

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA SEMARANG FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA PERIODE 8 AGUSTUS 2011 17 SEPTEMBER 2011 SEMARANG
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 i

HUNTINGTON DISEASE

Clement Drew (406107045)

HALAMAN PENGESAHAN
Nama NIM Universitas Fakultas Tingkat Diajukan Bagian Judul : Clement Drew : 406107045 : Tarumanagara : Kedokteran Umum : Program Studi Profesi Dokter : 9 April 2011 : Ilmu Penyakit Saraf : Huntington Disease

Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara

Mengetahui

Ketua SMF Ilmu Penyakit Saraf RSUD Kota Semarang

Pembimbing

dr. Dyah Nuraini, Sp.S

dr. Mintarti, Sp.S

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 ii

HUNTINGTON DISEASE

Clement Drew (406107045)

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas seluruh bimbingan dan kasih karunia-Nya, sehingga penulis sanggup menulis referatnya dengan judul HUNTINGTON DISEASE, sehingga referat ini dapat diselesaikan dengan baik dan tepat waktu. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas akhir Kepaniteraan Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang periode 8 Agustus 2011 17 September 2011. Selain itu, besar harapan dari penulis bilamana referat ini dapat membantu proses pembelajaran dari pembaca sekalian. Dalam penulisan referat ini, penulis telah mendapat bantuan, bimbingan, dan kerjasama dari berbagai pihak, maka pada kesempatan ini penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. dr. dr. Jhoni Abimanyu, MM. selaku Direktur Rumah Sakit Umum Semarang 2. dr. Djoko Trihadi, Sp.PD FCCP, selaku Ketua Diklat Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang 3. dr. Dyah Nuraini, Sp.S , selaku Ketua SMF Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang dan selaku Pembimbing Kepaniteraan Klinik di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang. 4. dr. Mintarti, Sp.S, selaku Pembimbing Kepaniteraan Klinik di R Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang. 5. Ibu Farida Faisal dan Bapak Puriyoso Siswartono selaku staf Poliklinik Saraf di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang 6. Rekan-rekan Anggota Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang periode 8 Agustus 2011 17 September 2011. Daerah Kota

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 iii

HUNTINGTON DISEASE

Clement Drew (406107045)

Penulis menyadari bahwa referat ini tidak luput dari kekurangan karena kemampuan dan pengalaman penulis yang terbatas. Oleh karena itu, penulis mengharapakan kritik dan saran yang bermanfaat untuk mencapai referat yang sempurna. Akhir kata, semoga referat ini bermanfaat bagi para pembaca. Semarang, September 2011

Penulis

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 iv

HUNTINGTON DISEASE

Clement Drew (406107045)

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL................................................................................................ i HALAMAN PENGESAHAN.................................................................................... ii KATA PENGANTAR............................................................................................. iii DAFTAR ISI.......................................................................................................... v BAB I. BAB II. BAB III. BAB IV. BAB V. BAB VI. PENDAHULUAN...................................................................................1 EPIDEMIOLOGI....................................................................................3 ETIOLOGI.............................................................................................4 PATOFISIOLOGI....................................................................................5 MANIFESTASI DAN GEJALA KLINIS.......................................................7 DIAGNOSIS...........................................................................................9

BAB VII. DIAGNOSIS BANDING.........................................................................10 BAB VIII. PENATALAKSANAAN..........................................................................11 BAB IX. BAB X. PROGNOSIS........................................................................................12 RINGKASAN........................................................................................13

DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................14

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 v

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB I PENDAHULUAN
Pada dasarnya, karakteristik seseorang ditentukan oleh gen yang dibawa dari orang tua orang tersebut. Baik wajah, tinggi badan, dan fungsi tubuh ditentukan dari gen yang dibawa seseorang. Namun tidak selalu gen yang dibawa seseorang itu merupakan gen yang baik, sering kali ditemukan gen-gen yang sudah mengalami mutasi sehingga menyebabkan terjadinya gangguan fungsi tubuh atau pembentukan organ. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan karena sifatnya genetik dan bawaan. Selain itu, karena seringkali sifat dari gen yang buruk hanya muncul ketika gen tersebut bersifat dominan pada seseorang, dan bila resesif, maka sering tidak terdeteksi tanpa pemeriksaan DNA secara menyeluruh.1) Sindroma Huntington merupakan salah satu penyakit yang bersifat genetik autosomal, karena penelitian sudah menemukan gen yang mengalami mutasi sehingga terjadi sindroma ini. Sindroma Huntington terdiri dari dominant inheritance,

choreoathetosis, dan dementia. Secara umum gejala yang dialami pasien pengidap Huntington Disease ini sudah terjabarkan dalam sindromnya, dan prognosis untuk pasien yang terdiagnosa mengalami Huntington disease adalah buruk, dimana ia akan kehilangan kemampuan untuk mengkoordinasi gerakan-gerakannya, kehilangan karakternya, dan yang berakhir pada kematian.1,2) Huntington disease pertama kali ditegakkan oleh dr. George Huntington pada tahun 1872, dikemukakan dari hasil penelitiannya jikalau penyakit ini didapatkan secara keturunan yang diperkirakan berasal dari negara eropa dan kemudian karena ekspansi, maka terjadi pernikahan dengan pembawa gen tersebut dengan orang-orang lokal sehingga menyebar. Umumnya penyakit ini bermanifestasi pada dekade ke 4 atau ke 5, namun telah ditemukan juga jikalau penyakit ini dapat bermanifestasi pada usia muda dan memiliki progresivitas yang lebih cepat dan lebih buruk dibandingkan dengan seseorang yang baru bermanifestasi pada umur yang lebih tua.1)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 1

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

Selain itu George Huntington juga mengemukakan bila ayah pasien yang menurunkan gen ini, umumnya pasien akan memanifestasikan gejalanya di usia muda, sedangkan bila ibu yang menurunkan gennya, umumnya akan bermanifestasi pada usia tua. Namun hal tersebut belum dapat dijelaskan secara teoritis.1) Gen yang mengalami mutasi sehingga menyebabkan Huntington Disease ini terletak pada lengan pendek kromosom 4. Dikemukakan oleh Davenport, bahwa mutasi yang terjadi berupa pengulangan yang sangat panjang dan berlebihan dari trinukleotid CAG, yang dapat menentukan perkiraan munculnya manifestasi.1,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 2

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB II EPIDEMIOLOGI
Distribusi global Penyakit Huntington cukup menarik. Umumnya penyakit tersebutdiasosiasikan dengan populasi Eropa Barat, namun kasusnya juga ada di wilayah lain sepertiTasmania dan Papua Nugini. Pada kasus Tasmania, seorang Janda, yang pada 1848meninggalkan desanya di Somerset, Inggris dan pindah ke Australia bersama 13 anaknya. Pada1964, sebagian besar di antara 120 orang penderita Huntington di Tasmania merupakanketurunan keluarga tersebut.3)

Pada kasus Papua Nugini, kemungkinan Penyakit Huntington dibawa oleh para pemburuikan paus dari New England pada awal abad ke-20. Buku harian mereka menceritakan bahw

mewarisi gen salinanPenyakit Huntington. Data epidemiologis menunjukkan bahwa Penyakit Huntington umumyamenyebar melalui migrasi manusia dari Eropa Barat.Kasus penyebaran Penyakit Huntington tertinggi di dunia terletak di desa-desa terpencilsepanjang pantai Danau Maracaibo, Venezuela. Penyakit tersebut datang (kemungkinan dariseorang pelaut Inggris) pada awal abad ke-19 dan selanjutnya mengalami peningkatanfrekuensi hingga lebih dari 70 kali lipat frekuensi biasanya di Eropa Barat.1,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 3

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB III ETIOLOGI

Huntington merupakan suatu penyakit yang bersifat genetik autosomal, sehingga penyebab satu-satunya dari Huntington disease ini adalah terjadinya pewarisan gen dari seorang pengidap ke anaknya, pada kasus yang sangat jarang, diperkirakan jikalau Huntington Disease dapat terjadi tanpa faktor keturunan ketika terjadi mutasi spesifik pada kromosom ke 4 yang menyebabkan terjadinya replikasi yang berlebihan pada trinukleotid CAG.1,2,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 4

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB IV PATOFISIOLOGI
Atrofi bilateral pada daerah kepala nukleus kaudatus dan putamen merupakan karakteristik abnormalitas dari Huntington disease, dan umumnya juga ditemukan atrofi girus pada daerah lobus frontal dan temporal. Atrofi dari nuklelus kaudatus menyebabkan terjadinya perubahan penampakan dari frontal horns yang terbentuk pada gambar CT scan kepala karena adanya ventrikel lateral dextra dan sinisitra, karena kepala dari nukleus kaudatus akan memberi gambaran menonjol pada ventrikel. Selain itu ventrikel otak akan nampak membesar yang berjalan seiringan dengan progresivitas penyakit ini.1) Secara mikroskopik, degenerasi yang terjadi dibagi menjadi 3 stadium, early, moderately advanced, dan far advanced. Pada stadium awal, meskipun sudah terdiagnosa oleh pemeriksaan genetik, tidak terdapat lesi striatal, sehingga dari hal ini dapat disimpulkan bila manifestasi yang muncul terjadi karena adanya kelainan biokimiawi atau perubahan infrastruktural. Penemuan ini didukung dengan pemeriksaan PET scan pada penderita Huntington disease dimana ditemukan karakteristik penurunan metabolisme glukosa di nukleus kaudatus yang mendahului hilangnya jaringan pada tahap lanjut. Degenerasi striatal yang terjadi dimulai pada bagian medial nukleus kaudatus dan menyebar ke daerah lateral. Sel-sel neuron yang ada pada otak berukuran berbeda-beda dan umumnya degenerasi yang terjadi menyerang neuron-neuron yang berukuran kecil. Dimulai dari hilangnya dendrit dari neuron yang berukuran kecil, neuron yang berukuran besar umumnya tidak terkena. Sel-sel yang mengalami degenerasi akhirnya digantikan oleh astrosit yang bersifat fibrous. Daerah anterior dari kaudatus dan putamen umumnya yang terkena secara lebih ekstensif dibandingkan daerah posteriornya. Beberapa peneliti menemukan berbagai perubahan pada globus pallidus, nukleus subthalamikus, nukleus merah, cerebellum, dan pars retikulata dari substansia nigra. Pada daerah korteks serebrum, didapatkan neuronal loss yang digantikan oleh jaringan glia.1,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 5

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

Mekanisme dari Huntington disease merupakan suatu patogenesis yang jelas namun masih sulit dimengerti. Ekspansi dari regio poliglutamine dari Huntingtin ( protein produk gen Huntington ) menyebabkan terjadinya agregasi protein tersebut pada nukleus neuron otak. Lebih dari itu, protein tersebut memiliki kecenderungan untuk beragregasi pada neuron daerah striatal dan korteks otak. Hasil penelitian dari Wetz menyimpulkan jikalau protein ini bersifat toksik terhadap neuron secara langsung atau dalam bentuk yang tak teragregasi. Namun letak permasalahannya ada pada dominasi agregasi protein Huntingtin yang terutama pada daerah korteks, sedangkan neuron loss terdapat pada daerah striatal. Sebuah teori menyatakan jikalau Huntingtin akan menyebabkan neuron tertentu lebih sensitif pada glutamat-mediated eksitotoksisitas. Selain itu, sekarang dikemukakan 2 mekanisme yang berdasarkan pada interupsi transkripsi protein karena ikatan protein huntingtin pada protein untuk transkripsi, atau terjadi disfungsi mitokondrial terjadi secara langsung atau melalui mekanisme transkripsi yang sama. Karena ekspansi poliglutamine ditemui pada berbagai kelainan neurodegeneratif.1)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 6

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB V MANIFESTASI DAN GEJALA KLINIS

Gangguan mental dapat muncul sebagai gejala awal sebelum terjadi kemunduran fungsi kognitif menjadi nyata. Hampir separuh dari pasien yang memiliki Huntington, mengalami perubahan kepribadian yang mengganggu orang-orang disekitarnya. Pasien umumnya mempersalahkan keadaan dirinya kepada orang-orang lain, menjadi pencuriga, mudah tersinggung, impulsif, tidak rapih, atau mendadak menjadi fanatik mengenai suatu keyakinan. Pasien sering marah dan umumnya mencari suatu pelarian seperti alkoholisme atau narkoba. Depresi ditemukan pada lebih dari separuh pasien dengan Huntington. Setelah itu, tingkat kecerdasan pasien akan menurun secara menyeluruh. Pasien akan menarik diri dari kehidupan sosial dan dapat mengalami psikosis.1,2,3) Penurunan kemampuan produktivitas kerja, ketidakmampuan dalam menangani masalah, dan gangguan tidur memerlukan konsultasi medis. Pasien akan mengalami kesulitan berkonsentrasi dalam mempelajari suatu hal yang baru. Seiring berjalannya waktu, kemampuan motorik pasien akan berkurang dan menghilang. Pasien juga akan mengalami penurunan dalam kemampuannya berbahasa. Namun umumnya ingatan pasien tetap terjaga. Hal tersebut dikategorikan sebagai Subcortical Dementia .1,2,3) Kelainan fungsi motorik akan muncul pertama pada tangan dan wajah pasien. Umumnya pasien hanya akan dianggap resah oleh orang-orang disekitarnya. Pergerakan tangan akan menjadi melambat dan pasien akan kesulitan dalam melakukan hal yang didominasi tangan seperti menulis. Hal ini akan terus berkembang sehingga menjadi suatu chorea. Frekuensi berkedip akan meningkat, dan umumnya lidah pasien akan dijulurkan, selain itu umumnya bila pasien ingin melakukan sesuatu, pergerakannya akan terganggu karena kecenderungan gerakan chorea yang tidak terkontrol. Tonus otot pasien akan menurun, terdapat rigiditas, bradikinesia, dan tremor seperti pada parkinsonisme. Pada sepertiga pasien mengalami hiperrefleks namun hanya beberapa yang menunjukan reflek

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 7

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

babinski positif. Pergerakan pasien menjadi lambat tanpa adanya penurunan kekuatan atau ataxia. Pasien akan mengalami kesulitan berbicara karena inkoordinasi otot-otot lidah dan diafragma.1) Selain itu, pasien akan mengalami kesulitan dalam menggerakan bola matanya baik dalam gerakan mengejar ataupun melirik, sehingga umumnya pasien harus menoleh untuk dapat melihat ke samping. Pasien akan mengalami kesulitan dalam berkonsentrasi pada satu titik, karena pasien tidak dapat melawan keinginannya untuk menatap benda lain. 1) Gejala chorea dan dementia dapat terjadi tidak berurutan, namun pada umumnya bila gejala chorea dan dementia sudah muncul, rata-rata dalam 10 15 tahun pasien akan memasuki fase vegetatif dan kemudian meninggal karena infeksi atau keadaan medis lainnya.1,2,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 8

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB VI DIAGNOSIS
Bila pasien sudah menunjukan manifestasinya secara nyata, pemeriksaan lanjutan tidaklah diperlukan. Kesulitan dalam penegakan diagnosis terutama terletak pada kurangnya riwayat keluarga, namun menunjukan chorea yang progresif, gangguan emosi, dan mengalami dementia. Namun hal tersebut dapat diatasi dengan pemeriksaan genetik. Adanya pengulangan CAG lebih dari 39 kali pada lokus huntington merupakan diagnosis definitif dari penyakit huntington ini.1)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 9

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB VII DIAGNOSIS BANDING

Bila Chorea muncul pada usia tua, kemungkinan penyebabnya bisa bermacam macam, contohnya senile chorea yang dapat disebabkan oleh infeksi, hiperglikemia, stroke, dan tirotoksikosis. Namun umumnya senile chorea menghilang dalam beberapa minggu. Untuk memastikan diagnosa pada chorea yang muncul di usia tua, dapat dilakukan anamnesis lengkap dan penyesuaian gejala dengan Huntington Disease, atau dengan pemeriksaan gen Huntington.1,3) Bila Chorea muncul pada usia muda, umumnya dibandingkan dengan syndenham chorea, atau lupus dengan antiphospholipid antibodies, atau penggunaan kokain, namun ketiganya tidak memiliki hubungan familial yang nyata dan tidak terjadi penurunan tingkat kecerdasan. Benign Inherited Chorea yang dapat diturunkan secara autosomal merupakan salah satu diagnosis bandingnya, namun umumnya Benign Inherited Chorea bermanifestasi pada usia sebelum 5 tahun, progresivitasnya lambat, dan tidak ada gangguan mental. Terdapat beberapa penyakit neurodegeneratif yang dapat dibandingkan dengan Huntington, contohnya seperti polymyoclonus, acanthocytosis dengan chorea progresif, atau dentatorubropallidoluysian degeneration yang hanya bisa disingkirkan dengan pemeriksaan genetik.1,3) Selain itu huntington disease juga dapat dibandingkan dengan wilson disease dan tardive diskinesia. Wilson disease dapat disingkirkan dengan pemeriksaan kadar serum tembaga dalam darah dan ceruloplasmin, sedangkan untuk tardive diskinesia dapat disingkirkan dengan anamnesa lengkap pasien terutama mengenai pengobatan terakhir pasien.1,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 10

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB VIII PENATALAKSANAAN

Pada dasarnya Huntington tidak memeiliki terapi definitif karena bersifat genetik, terapi yang ada hanya bersifat simptomatik dan suportif. Terapi simptomatik untuk mengatasi gangguan emosi dan chorea dapat diberikan Haloperidol ( 2 10 mg ) namun pemberiannya harus dipantau dengan ketat karena dapat menimbulkan ketergantungan dan diberikan dalam dosis yang minimal. Levodopa dan dopamin agonis yang lain hanya memperburuk manifestasi chorea. Obat-obatan yang memblok reseptor dopamine dapat mengurangi gejala chorea ( reserpine, clozapine, terutama tetrabenazine ) namun efek sampingnya ( mengantuk dan tardive diskinesia ) melebihi manfaatnya. Pada tahap awal, pemberian terapi seperti terapi parkinsonisme dapat membantu untuk kekakuannya. Transplantasi jaringan ganglionik fetus ke striatum pasien memberikan hasil yang tidak tetap. Umumnya pasien huntington diberikan antidepresant karena selain merupakan salah satu manifestasinya, pasien akan merasa tertekan dengan kenyataan penyakit ini. 1,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 11

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB IX PROGNOSIS
Umumnya pasien akan secara progresif mengalami kehilangan fungsi motorik dan mengalami dementia, sehingga pasien tidak dapat melakukan ADL. Rata-rata, pasien Huntington akan mengalami kematian 15 20 tahun setelah gejalanya muncul.1,3)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 12

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

BAB XI KESIMPULAN
Huntington disease merupakan suatu penyakit genetik yang tidak dapat disembuhkan. Letak gen huntington ada pada kromosom ke 4. Karakterisitik dari penyakit ini berupa dominasi genetik, chorea, dan dementia. Pasien secara perlahan akan kehilangan kemampuan motoriknya dan mengalami gangguan mental. Diagnosa pasti ditegakkan dengan pemeriksaan gen darah. Terapi yang diberikan hanyalah bersifat simptomatik, suportif, dan berupa konseling. Prognosis untuk pasien yang terdiagnosa dengan Huntington disease adalah buruk.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 13

Huntington Disease

Clement Drew (406107045)

DAFTAR PUSTAKA
1. Ropper A. H., Samuels M. A.. Adams and Victors : Principles of Neurology. Edisi ke 9. Degenerative Diseases of the Nervous Systems. Hal. 1027 1031. McGraw Hill. Singapore.2009. 2. Misulis K. E., Head T. C.. Netters : CONCISE NEUROLOGY. Disorders Movement. Hal. 162 163. Saunders Elsevier. Philadelphia. 2007 3. Simon R. P., Greenberg D. A., Aminoff M. J.. CLINICAL NEUROLOGY. Edisi ke 7. Movement Disorders. Hal. 255 257. . McGraw Hill. Singapore.2009.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Periode 8 Agustus 2011 17 September 2011 14