Hipospadia

Definisi
Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian permukaan ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa pada glandular hingga perineal.

Epidemiologi
Angka kejadian 3,2 dari 1000 kelahiran hidup

Etiologi
Gangguan dan kesetidakseimbangan hormon Lingkungan

Klasifikasi
Browne (1936) membagi berdasarkan letak muara uretra :
Anterior
Tipe granular Subkoronal Penis distal

Medius
Midshaft Penis proksimal

Posterior
Penoskrotal Skrotal Perineal

Gambaran klinis
Prepusium pada sisi ventral tidak ada prepusium dorsal menjadi berlebihan Sering disertai korde (pita jaringan fibrosa) pada sisi ventral kurvatura (lengkungan) ventral dari penis Kadang-kadang dapat disertai stenosis meatus uretra, dan anomali bawaan (testis maldesensus atau hernia inguinalis)

Patofisiologi
Kelainan yang terjadi akibat kegagalan lipatan uretra dengan sempurna pada masa pembentukkan saluran uretral embrionik terbentuk muara uretra abnormal di sepanjang permukaan inferior penis.

Penatalaksanaan
Tujuan fungsional operasi hipospadia adalah :
Kosmetik penis sehingga fungsi miksi dan fungsi seksual normal (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat) Penis dapat tumbuh dengan normal

 Penanganan Operasi
Ortoplasti (koreksi korde) Uretroplasti (membuat neouretra dari kulit penis/prepusium)

Epispadia

Definisi
Anomali congenital yaitu meatus uretra yang terletak pada permukaan dorsal penis. Kelainan ini jarang dijumpai (1/3000 kelahiran) Epispadia biasanya tidak berdiri sendiri dan disertai anomaly saluran kemih.

Klasifikasi
Berdasarkan penutupan :
Total : meliputi leher kandung kemih Parsial : hanya uretra

Berdasarkan letak :
Glandular : pada glans bagian dorsal Penis : antara simfisis pubis dan sulkus koronarius Penopubis : pertemuan penis dan pubis

Inkontinensia urin timbul pada penopubis (95%) dan penis (75%)

Patofisiologi
Tuberkulum genitale terbentuk di regio septum urorektale Membrana kloakalis terdapat di sebelah kranial tubulus genitale
Membran pecah Muara sinus terletak di kranial penis

Penatalaksanaan
Pembedahan untuk memperbaiki inkontinensia, membuang chordee dan memperluas uretra ke glans. Preputium digunakan dalam proses rekonstruksi.

Torsio testis

Definisi
Terpeluntirnya funikulus spermatikus yang berakibat terjadinya gangguan aliran darah pada testis.

Epidemiologi
1 diantara 4000 pria yang berumur < 25 tahun, paling banyak oleh anak pada masa pubertas (12-20)

Klasifikasi
Torsio testis ekstravaginal Anomali bell clapper memudahkan testis mengalami torsio intravaginalis

Gambaran klinis
Nyeri hebat di daerah skrotum yang sifatnya mendadak dan diikuti pembengkakan pada testis. Nyeri dapat menjalar ke daerah inguinal atau perut sebelah. Pada bayi gejalanya tidak khas yakni gelisah, rewel, atau tidak mau menyusui.

Patofisiologi
Adanya kelainan sistem penyanggah testis menyebabkan testis dapat mengalami torsio jika bergerak secara berlebihan. Beberapa keadaan yang menyebabkan pergerakan yang berlebihan itu, antara lain perubahan suhu yang mendadak (seperti pada saat berenang), ketakutan, latihan yang berlebihan, batuk, celana yang terlalu ketat, defekasi, atau trauma yang mengenai skrotum.

 Terpluntirnya funikulus spermatikus menyebabkan obstruksi aliran darah testis sehingga testis mengalami hipoksia, edema testis, dan iskemia. Pada akhirnya testis akan mengalami nekrosis.

Diagnosis
Px fisik :
Testis menbengkak, letaknya lebih tinggi dan lebih horizontal daripada testis sisi kontralateral. Kadang - kadang pada torsio testis yang baru saja terjadi, dapat diraba adanya lilitan atau penebalan funikulus spermatikus. Keadaan ini biasanya tidak disertai dengan demam.

 Px. Penunjang :
Px sedimen urin USG Doppler

DD
Epididimitis akut Hernia skrotalis inkarserata Hidrokel terinfeksi Tumor testis Edema skrotum

Penatalaksanaan
Detorsi Manual Adalah mengembalikan posisi testis ke asalnya, yaitu dengan jalan memutar testis ke arah berlawanan dengan arah torsio,karena arah torsio biasanya ke medial maka dianjurkan untuk memutar testis ke arah lateral dahulu, kemudian jika tidak terjadi perubahan, dicoba detorsi ke arah medial. Hilangnya nyeri setelah detorsi menandakan bahwa detorsi telah berhasil. Jika detorsi berhasil operasi harus tetap dilaksanakan.

 Operasi Tujuan : mengembalikan posisi testis ke arah yang benar segera setelah itu lakukan penilaian apakah testis dalam keadaan viable atau sudah nekrosis. Jika testis hidup dapat dilakukan orkidopeksi (fiksasi testis) pada tunika dartos kemudian disusul orkidopeksi pada testis kontralateral.