MAKALAH KASUS SISTEM MUSKULOSKELETAL II EWING SARKOMA

KELOMPOK 12 FAUZIA FATHARANI NURUL IKLIMA MONA YOSEFIN AJENG GUSTIANI RIA HERLIANI ASTI NURHALIMAH MELDA ISKAWATI LUSIYANTI DEWI YULIA FATHONAH OKY OCTAVIANI TOAYAH INDAH SARI FRANSISKA YUSRIDA PUTRI PANJAITAN 220110110028 (Chair) 220110110055 (Sciber 1) 220110110129 (Scriber 2) 220110110006 220110110038 220110110042 220110110043 220110110047 220110110056 220110110064 220110110072 220110110108 220110110133

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN UNIVERSITAS PADJADJARAN 2012

KATA PENGANTAR

Assalammualaikum wr wb Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat serta karunia-Nya kepada kami karena kami berhasil menyelesaikan makalah SGD mata kuliah Sistem Integumen yang diaplikasikan ke dalam makalah ini yang alhamdulillah tepat pada waktunya. Terima kasih kami sampaikan kepada dosen tutor yang membantu penyusunan makalah ini, juga kepada teman-teman kelompok tutor 12. Makalah ini berisikan tentang Kasus 1 yang membahas tentang Ewing sarkoma. Diharapkan makalah ini dapat memberikan manfaat dan pengetahuan dalam proses belajar kami sebagai calon perawat untuk menjadi perawat profesional. Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat membangun selalu kami harapkan demi kesempurnaan makalah ini. Akhir kata, kami sampaikan terima kasih kepada semua pihak yang telah berperan serta dalam penyusunan makalah ini dari awal sampai akhir. Semoga Allah SWT senantiasa meridhoi segala usaha kita. Amin.

Jatinangor, November 2012

Penyusun

BAB I

PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sarcoma adalah suatu tipe kanker yang jarang terjadi dimana penyakit ini berkembang pada struktur pendukung tubuh. Ada 2 jenis dari sarcoma, yaitu sarcoma pada tulang dan jaringan lunak. Sarcoma dapat berkembang pada dimanapun tulang, namun dapat juga berkembang pada jaringan lunak disekitar tulang. Sarcoma pada jaringan lunak dapat berkembang pada otot, lemak, pembuluh darah atau dimanapun pada jaringan lunak yang mendukung, mengelilingi, dan melindungi organ tubuh. Sarkoma ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Sarkoma ewingdijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866 1943), dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu. Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk. Sarkoma ewingjuga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya. Walaupun Sarkoma ewingtermasuk salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus Ewing sarcoma. Walaupun Sarkoma ewingjarang terjadi, namun penyakit ini dapat menimbulkan keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang menjalani radioterapi. Sarkoma ewingdapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan membentuk tumor sekunder (metastasis) di tempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik (dalam hal ini termasuk kelenjar limfa di seluruh tubuh). Tumor juga dapat menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk skip metastases (metastasis di sekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progosis yang buruk) walaupun hal ini jarang terjadi. Sebenarnya, penyebab Sarkoma ewingmasih belum dapat dipastikan. Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Sarkoma ewingtermasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Sarkoma ewing terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson

22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu. Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada DNA. Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Sarkoma ewingtidak mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Sarkoma ewing tidak memiliki resiko menderita Ewing sarcoma. 3 EWS/FLI berfungsi sebagai master regulator. Seperti kanker lain, Sarkoma ewingtidak menular dan tidak dapat berpindah ke tubuh orang lain. Sarkoma ewing dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun. Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja. Sekitar 90% anak-anak yang menderita Ewing sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya membantu dalam mendiagnosa penyakit ini. Penyakit ini jarang terjadi pada anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun, namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun. Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Sarkoma ewingsetiap tahunnya. Frekuensi Sarkoma ewingdi Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15 19 tahun.2 Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang Amerika berkulit hitam. 1.2 Tujuan Pembuatan makalah ini bertujuan: a. Mahasiswa mengetahui konsep umum dari Ewing Sarcoma b. Mahasiswa mampu menentukan diagnosa keperawatan dengan pasien Ewing Sarcoma c. Mahasiswa mampu membuat asuhan keperawatan pada pasien Ewing Sarcoma d. Mahasiswa mampu membuat rencana asuhan keperawatan pada pasien Ewing Sarcoma

1.3 Rumusan Masalah Sesuai dengan kasus, kami memperoleh penekanan masalah pada cara pembuatan asuhan keperawatan, sehingga rumusan masalah yang sesuai dengan kasus tersebut yaitu: a. Bagaimana penjelasan konsep umum dari penyakit Ewing Sarcoma? b. Apa saja diagnosa keperawatan yang dapat diangkat dari kasus tersebut? c. Apa saja asuhan keperawatan yang dapat dibuat oleh perawat sehubungan dengan kasus tersebut? d. Apa saja rencana asuhan keperawatan yang dapat dilakukan oleh perawat sehubungan dengan kasus tresebut? 1.4 Sistematika Penulisan BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang 1.2 Tujuan 1.3 Rumusan Masalah 1.4 Sistematika Penulisan BAB II PEMBAHASAN 2.1 Kasus 2.2 Pembahasan Kasus 2.2.1 Step 1 2.2.2 Step 2 2.2.3 Step 3 2.2.4 Step 4 2.2.5 Step 5 2.2.6 Step 6 2.2.7 Step 7 2.2.7.1 Konsep Umum 2.2.7.2 Etiologi 2.2.7.3 Manifestasi Klinis 2.2.7.4 Penatalaksanan 2.2.7.5 Pemeriksaan diagnostik 2.2.7.6 Asuhan Keperawatan

BAB III PENUTUP 3.1 Simpulan Daftar Pustaka

BAB II PEMBAHASAN 2.1 Kasus Seorang laki-laki usia 8 tahun dibvawa orangtuanya ke poli ortopedi karena mengeluh nyeri pada paha kiri atas dekat selangkangan. Nyeri sudah dirasakan sejak 3 bulan terakhir tetapi nyeri hilang timbul dan berkurang bila tidur terlentang. Seminggu terakhir pangkal paha mulai membesar dan dirasakan sangat nyeri sehingga pasien dibawa ke RS. Saat pemeriksaan fisik anak tampak nyeri skala 8 (0 10), tidak bisa memakai celana dalam dan celana panjang karena kaki sangat bengkak dan sakit bila digerakan, tercium bau pesing, pangkal paha bengkak, merah, teraba massa keras, nyeri tekan. Ibu pasien berkata pasien jadi rewel dan menghisap tangan bila nyeri. Foto rontgent menunjukan massa. Dokter berkata akan mengoperasi pasien dan dilanjutkan dengan kemoterapi. Ayah pasien menolak dengan alasan pasien masih kecil dab bisa berkulit gosong bila dikemo, lebih baik dibawa ke pengobatan alternatif saja dan meminta dokter memberikan anti nyeri saja. 2.2 Pembahasan Kasus 2.2.1 Step 1 2.2.2 Step 2 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Mengapa nyeri yang hilang timbul berkurang saat tidur terlentang? (Asti) Mengapa tercium bau pesing? (Oky) Apa yang harus dijelaskan kepada orang tua pasien tentang kemoterapi? (Dewi) Apa yang harus dijelaskan kepada orang tua pasien tentang pengobatan alternatif? (Ajeng) Kankernya sudah berada pada stadium berapa? Dan apa kekurangan dan kelebihan dari pengobatan alternatif? (Melda) Mengapa bengkaknya di pangkal paha? (Ajeng) Apa diagnosa medis dan diagnosa keperawatannya? (Lusi) Apa massa yang terdapat pada pangkal paha? (Asti)

9.

Apa saja indikasi pasien untuk dilakukan operasi? (Fransiska)

10. Apa saja peran perawat untuk pasien? (Toayah) 11. Bagaimana tahapan pengobatan tumor? (Melda) 2.2.3 Step 3 1) Pada saat berdiri terjadi penekanan pada kaki sehingga nyeri, sedangkan pada saat terlentang tidak terjadi penekanan di kaki (Toayah) 2) Karena masalah pada pangkal paha, kandung kemih bisa terkena juga (Lusi) 3) Yang harus dijelaskan adalah tahapan kemoterapi, efek samping kemoterapi, dan hal yang bisa mengurangi efek samping (Ajeng) 4) Pengobatan alternatif itu misalnya diurut atau dipijat. Jika diurut atau dipijat sel kanker yang rapuh itu menyebabkan selnya rusak dan akan bertambah parah penyakitnya (Toayah) 5) Harus ada data untuk stadium kankernya. Kelebihan pengobatan alternatif: lebih menggunakan obat herbal (Dewi) Kekurangannya: dosisnya tidak diketahui atau tidak jelas (Mona) 6) Karena menyerang pada ujung tulang panjang (Fransiska) 7) Diagnosa medis: ewing, diagnosa keperawatan: nyeri; koping tidak efektif; kurang pengetahuan (Dewi) Diagnosa keperawatan: gangguan mobilitas fisik (Melda) 8) Massa yang keras itu adalah tulang (Dewi) 9) Indikasinya apabila rasa nyeri yang tidak hilang (Lusi) Untuk memberi kenyamanan pada nyeri pasien (Nurul) 10) Peran perawat memberi penjelasan tentang cara mengobati efek samping kemoterapi, misalnya efek samping berupa kulit gosong dan memberikan motivasi untuk anak (Oky) Memberikan pendidikan kesehatan untuk mengurangi rasa nyeri (Asti) 11) Tahapan pengobatan tumor adalah radiasi, kemoterapi, dan pembedahan (Ajeng) 2.2.4 Step 4 Mind map

Pengkajian Analisa data

Asuhan keperawatan EWING

Etiolo gi Konsep umum Definisi Ediemiolog i Klasifikasi

Diagnosa keperawat an Penatalaksana an

Pemeriksaan diagnostik

Manifestasi klinis

Patofisiolo gi

2.2.5 Step 5 Learning Objective Menjelaskan seluruh mind map

2.2.6 Step 6 Self study 2.2.7 Step 7 2.2.7.1 Konsep umum a. Definisi Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif. Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.

Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Sarkoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang pada dewasa muda. Sarkoma ewing, neuroepitelioma perifer atau juga dikenal sebagai tumor neuroektodermal yang merupakan neoplasma sel bulat kecil tidak berdiferensiasi yang sangat ganas yang paling sering timbul pada tulang tetapi dapat juga timbul pada jaringan lunak. Ewing atau tumor ganas adalah jenis tumor yang sangat ganas, sering mengenai sumsum tulang panjang dan merupakan neoplasma tulang primer ketiga yang paling sering dijumpai. Tumor ini paling sering terjadi pada anak-anak belasan tahun dan pada korpus tulang panjang (pelvis, femur, humerus) Ewing dapat bermetastase ke sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya b. Epidemiologi Tumor ganas primer ini paling sering mengenai tulang panjang, terutama mengenai bagian diafisis (shaft of the bone). Tumor ini paling sering terdapat di femur (25%), dan bisa juga terdapat di pelvis , iga, gelang bahu (scapula, clavicula, dan humerus). Pria lebih sering menderita tumor ini dari pada wanita. Kira kira 75% dari penderita tumor ini berusia dibawah 20 th, yang paling sering antara 5-15th. Predileksi usia pasien sangat penting dalam menegakan diagnosa, karena tumor ini jarang mengenai orang dengan usia kurang dari 5 th dan lebih dari 30 th. Tapi Sarkoma Ewing pernah juga dilaporkan terdapat pada pasien berusia 1 th dan 79 th, tetapi paling sering terjadi pada usia antara 5 th sampai 30 th. Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang.

Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia. c. Klasifikasi Ewing tumor terbagi menjadi 2 kelompok, yaitu : a) Ewing tumor pada tulang Biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung, atau kepala. Tumor pada tulang ini terjadi lagi menjadi 3 jenis, yaitu : klasik Ewing sarcoma (Ewing sarcoma), primitif neuroektodermal tumor (PNET), dan askin tumor (PNET pada dinding dada) b) Ekstraosseus ewing sarcoma Adalah tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala, dan leher

Stadium ewing sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik atau buruk dibagi atas 5 tahap, yaitu:

a. Stadium 1A: tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. b. Stadium 1B: tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak. c. Stadium 2A: tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan keras tulang. d. Stadium 2B: tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak. e. Stadium 3: tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah bermetastasis. Menurut lokasinya, ewing sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu : 1) Stadium I : sel kanker ditemukan di mata, kepala, leher/ dekat dengan organ kelamin dan kandung kemih 2) Stadium II : sel kanker terletak di suatu tempat (selain stadium I), lebih kecil dari 2 inchi dan belum menyebar ke kelenjar limfa 3) Stadium III : Sel kanker terletak di satu tempat ( selain stadium I), lebih besar dari 2 inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa 4) Stadium IV : sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama kali penyakit ini didiagnosa. 5) Recurrent : sel kanker timbul kembali. Setelah penyakit disembuhkan dapat timbul saat pertama kali di tempat tersebut atau di temapat lain. Lokasi ewing sarcoma: pelvis 21%, femur 21%, fibula 12%, tibia 11%, humerus 11%, costa 7%, vertebra 5%, scapula 4%, tulang kepala 3%, tempat lain <2%. d. Patofisiologi

Radiasi sinar radioaktif, genetic, virus onkogen Sel normal mengalami kerusakan DNA Mutasi gen Pengaktifan onkogen Pendorong pertumbuhan Perubahan gen yang mengendalikan pertumbuhan Pengaktifan gen supresor kanker

Proliferasi sel abnormal yang bersifat osteogenik Mengeluarkan enzim da toksin metabolic Luka tidak sembuh-sembuh Menyerang bagian tulang panjang RestiGangguan integritas kuli E W I N GS Erosi korteks dan jaringan lunak Respon makrofag Sekresi TNF- Sekresi hormone cahectin Represi enzim penyimpanan lemak (cahecxia) Membentuk segitiga codman RestiGangguan pemenuhan nutrisi << BB Reaksi tulang abnormal Osteoblastik Kavum medulla diganti oleh tumor Menjadi lapisan tulang Muncul poriesteum&korteks yg terpisah Pembentukan sel-sel tulang abnormal (osteosit, osteoblas, osteoklas) Osteoblastik Sel-sel plasma yg belum matang terusmembelah Fatigue Kerusakan mobilitas fisik MEMBESAR Timbul benjolan/massa Sumsum tulang tetap bekerja Hematopoetik cepat Pembelahan sel abnormal TUMOR Pemeriksaan rontgen Gambaran sunburst Osteolitik Destruksi tulang Sarcoma

Menyerang sumsum tulang (awalnya)

Immobilisasi

Merusak jar.lunak&pembuluh darah Timbul ulkus disertai pus

Menekan pembuluh darah Pembuluh rupture (robek) Inflamasi

Di tungkai kanan

Inflamasi Pelepasan mediator kimia (bradikinin) Merangsang ujung saraf bebas

Timbul benjolan/massa operasi kurang pengetahuan

Rangsang dihantar oleh serabut delta A&C dialirkan dalam bentuk elektrokimia melalui infuse ganglia radiks menuju dorsal horn di medulla spinalis bag. posterior bawah Dihantar melalui spinotalamikus Thalamus Persepsi nyeri leh korteks serebral Nyeri Merangsang s.saraf otonom Mengaktivasi norepinefrin S.S.Simpatis S.S.Parasimpatis Sekresi asam lambung Anoreksia Mual

koping tidak efektif

Gerakan peristaltik Sensasi kenyang

2.2.7.2 Etiologi Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu : a. Faktor usia.

Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun. b. Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama. c. Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam. d. Faktor genetik, yang dikenal meliputi: 1) Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing. 2) Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing. 3) Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing. 2.2.7.3 Manifestasi klinis Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik. a. Manifestasi lokal meliputi: nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak di daerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Kulit disekitar lesi tampak kemerahan dan hangat.

b.

Manifestasi sistemik biasanya meliputi: malaise, berat badan menurun, dan demam kadang terjadi disertai peningkatan LED (laju endap darah) serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan

seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah nyeri, benjolan nyeri tekan,demam (38o-40oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3). Manifestasi lain yang bisa muncul: a. b. c. d. e. Pembengkakan dan nyeri pada daerah yang terkena Nyeri yang sangat membuat pasien anak-anak menjadi regresi : ngompol, menghisap jari, rewel. Demam ringan (340 400 C ) Gejala seperti flu malaise dan kelelahan Anemia lekositosis (20.000 40.000 lekosit/mm3)

2.2.7.4 Pemeriksaan diagnostik a. Pemeriksaan darah : 1) Pemeriksaan darah rutin 2) Transaminase hati 3) Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase. b. Pemeriksaan radiologis: 1) Foto rontgen 2) CT scan: Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan. c. Pemeriksaan invasif:

1) Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. 2) Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan. d. Gambaran Radiologi Tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal dari medula, pada foto rontgen terlihat sebagai daerah yang radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadangkadang reaksi periosteal tampak sebagai garis-garis berlapis-lapis meyerupai kulit bawang yang dikenal dengan Onion Peel Appearance. Gambaran ini pernah dianggap sebagai tanda patognomonis untuk Sarkoma Ewing, tetapi ternyata tanda ini juga dapat ditemukan pada tumor tulang lain. Tumor membesar dengan cepat, biasanya dalam beberapa minggu tampak destruksi tulang yang luas dan pembengkakan jaringan lunak yang besar karena infiltrasi tumor ke jaringan di sekitar tulang. Kadang-kadang tumor ini juga dapat ditemukan di metafisis tulang panjang sehingga sukar dibedakan dengan Osteosarkoma. Tumor ini juga kadang-kadang memberikan gambaran radiologik yang sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pemeriksaan diagnostik: FOTO RONTGEN o Foto Rontgen dapat mengidentifikasi adanya Lesi Litik, Lesi Blastik, Reaksi periosteal (Sun Ray appearance, Segitiga Codman, Onion Skin), dan dapat melihat soft tissue mass atau massa jaringan lunak. Berikut contoh foto rontgen pada pangkal paha yang menunjukkan adanya LesiLitik dan Blastik

di metae piphisis Os. Femur kiri, Tak tampak Soft Tissue Mass, dan Tampa kreaksi periosteal berupa Onion skin appearance. CT SCAN o CT Scan dapat mengidentifikasi Stadium, Asal tumor, Batas batas Soft Tissue Mass. Berikut contoh CT Scan yang menunjukka nadanya lesi litik di Diaphisis Os. Femur, Tampak penebalan ringan kortex dan ekspansil di Diaphisis Os.Femur, Taktampak Soft Tissue Mass, T1 MRI o MRI merupakan modalitas terbaik untuk mendefenisikan Tumor Ewing karena dapat mengidentifikasikan adanya Derajat ekspansi, Pembesaran, Soft Tissue Mass, Hubungan antara lesi yang berdekatan dengan pembuluh darah dan saraf, Staging dan perencanaan operasi, dan evaluas juga dapat dijadikan bahan iuntuk follow-up klien. Berikut

contoh MRI yang menunjukkan adanya Soft Tissue Mass Os.Femur kiri dengan stadium T3. 2.2.7.5 Penatalaksanaan Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati engan sebaik baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3

hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati hati. Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh. a. Pembedahan Pembedahan dilakukan atas dasar: 1) Indikasi. Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi pembedahan dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah (biasanya dilakukan setelah kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan tumor yang dapat menyebar ke jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal. Selanjutnya amputasi diperlukan untuk fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer yang tidak dapat ditangani secara lokal dengan terapi radiasi. 2) Pendekatan Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor. 3) Prosedur a) Biopsi

Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma. b) Reseksi radikal Jika terapi bedah diindikasikan, pengangkatan tumor dengan menyertai tepi jaringan normal harus dilakukan, kecuali jika terdapat defisit fungsional berlebihan. b. Kemoterapi Sekarang ini, kemoterapi diberikan 3 5 siklus sebelum pengobatan radiasi dan pembedahan pada tumor primer. Ini memberikan respon penilaian yang akurat pada kemoterapi. Kemoterapi adjuvant Kemoterapi adjuvant adalah suatu kewajiban yang biasa digunakan untuk pengobatan sarkoma ewing. Secara dua dekade berturut-turut, kemoterapi adalah terapi yang lebih efektif. Kemoterapi adjuvant terdiri dari: 1) Kemoterapi preoperatif Kemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan. 2) Kemoterapi postoperatif Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan. Penyebaran lokal dan metastase sarkoma Ewing. Dengan agen tunggal, sejumlah agen kemoterapi berikut ini efektif untuk sarkoma Ewing dan menghasilkan tingkat respon yang menyeluruh: Cyclophosamide (50%), doxorubicine (40%), dan actinomycin-D, car Mustine, etoposide, Fluorouracil dan ifosfamide. Dipikirkan juga kemungkinan adanya immunoterapi pada sarkoma Ewing. Pemikiran ini didasarkan pada adanya laporan metastase sarkoma Ewing yang menghilang pada pasien yang kebetulan mengalami infeksi pada daerah metastase tadi. Diduga hal ini terjadi

karena aktivitas anti tumor pada pasien sehubungan dengan infeksi bakterial. c. Terapi radiasi Terapi radiasi adjuvant terdiri dari: 1) Radioterapi preoperatif Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas. 2) Terapi radiasi post operatif Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna. Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk

menghancurkan atau membunuh sel-sel kanker dari kecenderungan untuk tumbuh dan bermetastasis. Ini termasuk pembedahan kecil. Terapi ini hanya bisa digunakan untuk area yang spesifik. Radiasi tidak bisa digunakan untuk daerah yang tidak terlokalisasi atau selsel kanker yang sudah menyebar pada bagian-bagian tubuh. Radioterapi bisa dilakukan dengan dua cara yakni eksternal dan internal. Secara eksternal dengan cara mengirimkan energi radiasi tingkat tinggi yang berasal dari mesin secara langsung pada tumor. Secara internal atau brachiterapi, biasanya dengan menanamkan implantasi atau sejenis materil radioaktif yang lebih kecil, dekat dengan kanker. Sarkoma ewing relatif sensitif terhadap radiasi. Bila terlokalisasi, terapi radiasi adalah terapi utama tapi akan lebih efektif jika digabungkan dengan kemoterapi. Efek samping bisa timbul dengan berjalannya waktu. Dosis besar dapat menyebabkan kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi. Pada pasien sarkoma ewing bisa menyebabkan kerusakan pembuluh darah vena dan saraf, sedangkan pemberian pada efek-efek lanjut biasanya muncul pada anak-anak,

bisa menyebabkan atropi, fibrosis, gangguan pertumbuhan tulang, gangguan pergerakan, edem dan kerusakan saraf perifer. 2.2.7.6 Asuhan keperawatan a. Pengkajian 1) Identitas pasien Nama Umur Jenis kelamin : NN : 8 tahun : laki-laki

2) Riwayat kesehatan sekarang : klien mengeluh nyeri pada paha kiri atas dekat selangkangan. Nyeri sudah dirasakan sejak 3 bulan terakhir tetapi hilang timbul dan berkurang bila tidur terlentang. Seminggu terakhir pangkal paha mulai membesar dan dirasakan sangat nyeri sehingga pasien dibawa ke RS. 3) Riwayat kesehatan masa lalu :4) Riwayat kesehatan keluarga :5) Pemeriksaan fisik Tampak nyeri skala 8 (skala 10) Tidak bisa memakai celana dalam dan celana panjang karena kaki sakit bila digerakkan Tercium bau pesing Pangkal paha merah dan bengkak Teraba massa keras Nyeri tekan 6) Pemeriksaan penunjang : foto rontgen menunjukkan massa 7) Terapi : akan dilakukan operasi dan dilanjutkan kemoterapi b. Analisa data

Data yang menyimpang DS : kiri nyeri pada paha atas , dekat nyeri hilang tidur

Etiologi Tumor Poliferasi sel (destruksi tulang dan periosteum) Ekspansi tumor / metastasis yang cepat Menekan jaringan sekitar Inflamasi Pembengkakan Nyeri Tumor Poliferasi sel (destruksi tulang dan periosteum) Neovaskularisasi jaringan Metabolisme Kebutuhan energi Resiko tinggi nutrisi kurang dari kebutuhan Tumor

Masalah Nyeri

selangkangan terakhir timbul terlentang DO : 1. tetapi saat

dirasakan sejak 3 bulan

nyeri skala 8 (10)

DS : DO : -

Resiko tinggi nutrisi kurang dari kebutuhan

DS : 1. kiri nyeri pada paha atas dekat

Gangguan mobilitas fisik

Poliferasi sel

selangkangan terakhir timbul terlentang DO tetapi saat

nyeri hilang tidur

(destruksi tulang dan periosteum) Ekspansi tumor / metastasis yang cepat Menekan jaringan sekitar Inflamasi Pembengkakan Nyeri Gangguan mobilitas fisik Gen supresor tumor Delesi/insersi Pertumbuhan baru sel-sel tulang & jaringan lunak Berdiferensiasi menjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas, mieloblas Tumor Bersifat ganas Tindakan kemoterapi / radioterapi Koping tidak efektif

dirasakan sejak 3 bulan

nyeri skala 8 (10), tidak bisa memakai celana dalam, celana panjang karena kaki bengkak dan sakit bila digerakkan. bau paha pesing. merah, Tercium Pangkal

bengkak, teraba massa keras, nyeri tekan. Dokter berkata akan

mengoperasi klien dan dilanjutkan dg tindakan kemoterapi, ayah klien menolak dengan alasan klien masih kecil dan bisa berkulit gosong bila di kemo lebih saja baik dan dokter dibawa ke pengobatan alternatif meminta saja.

memberikan anti nyeri

Kurang pengetahuan Koping tidak efektif c. Diagnosa keperawatan 1) Nyeri yang berhubungan dengan respon inflamasi yang ditandai dengan pasien mengeluh nyeri pada paha kiri atas dekat selangkangan 2) Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan nyeri yang ditandai dengan nyeri pada paha kiri atas dekat, tidak bisa memakai celana dalam karena kaki bengkak, sakit bila digerakkan 3) Resiko gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan 4) Koping tidak efektif berhubungan dengan kurang informasi yang ditandai dengan ayah klien menolak tindakan operasi d. Rencana asuhan keperawatan Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

1 Nyeri yang berhubungan dengan respon inflamasi yang ditandai dengan pasien mengeluh nyeri pada paha kiri atas dekat selangkangan

Klien mengalami pengurangan b.d

akan 1.Mengurangi ukuran 1. Meningkatkan rasa atau membuang tumor. nyeri 2. Ajarkan relaksasi : nyaman klien dan mengeliminasi komplikasi dari kanker tulang. 2. Akan melancarkan peredaran darah sehingga kebutuhan oksigen pada jaringan terpenuhi dan mengurangi nyeri. 3.Mengalihkan perhatian klien thd nyeri ke hal yg menyenangkan 1. Dengan mengetahui derajat ketidakmampuan bergerak klien dan persepsi klien terhadap imobilisasi akan dapat menemukan aktivitas mana saja yang perlu dilakukan 2.Latih klien untuk menggerakan anggota badan. 2. Pergerakan dapat meningkatkan aliran darah ke otot, memelihara pergerakan sendi, dan mencegah kontraktur, serta atropi teknik ketegangan rangka yg mengurangi intensitas nyeri. 3.. Ajarkan metode distraksi selama nyeri akut terkait oto dapat

lesi tulang.

2.Gangguan

Jangka panjang

1. Kaji ketidakmampuan bergerak klien yang diakibatkan oleh dan catat persepsi klien terhadap iimobilisasi.

mobilitas fisik b.d :mobilisasi fisik nyeri yang ditandai terpenuhi dengan nyeri pada tidak bisa memakai dapat merubah posisi celana dalam karena tidur ke posisi duduk, kaki bengkak, sakit tonus dan kekuatan bila digerakkan otot terpelihara

paha kiri atas dekat , Jangka pendek : klien prosedur pengobatan

3.Tingkatkan ambulasi klien seperti mengajarkan menggunakan tongkat dan kursi roda.

3. Dengan ambulasi demikian klien dapat mengenal dan menggunakan alatalat yang perlu digunakan oleh klien dan juga untuk memenuhi aktivitas klien

4.Ganti posisi klien setiap 3-4 jam secara periodic. 5. Bantu klien mengganti posisi dari tidur ke duduk dan turun dari tempat tidur Kebutuhan nutrisi 3. Resiko gangguan pemenuhan kurang kebutuhan nutrisi dari Kriteria: - Nafsu makan meningkat - Porsi makan dihabiskan 3. Berikan makanan yang mudah ditelan, mudah dicerna 2. Observasi dan catat masukan makanan pasien terpenuhi secara adekuat. 1. Kaji riwayat nutrisi atau penurunan nafsu makan.

4. Pergantian posisi 3-4 jam dapat mencegah terjadinya kontraktur. 5. Membantu klien untuk meningkatkan kemampuan dalam duduk dan turun dari tempat tidur. 1. Mengidentifikasi resiko defisiensi, menentukan intervensi selanjutnya. 2. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan 3. Mengurangi kelelahan klien dan mencegah perdarahan gastrointestinal

4. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan 5. Hindari makanan yang merangsang : pedas, asam

4. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan 5. Mencegah terjadinya distensi pada lambung yang dapat menstimulasi muntah

6. Beri makanan kesukaan klien 7. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik; sebelum dan sesudah makan, gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. KOLABORASI 1. Kolaborasi pemberian cairan parenteral 2. Konsul pada ahli Gizi.

6. Memungkinkan pemasukan yang lebih banyak 7. Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemampuan infeksi

1. Nutrisi parenteral sangat diperlukan jika intake peroral sangat kurang 2.Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan

individual 3. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb, Hct, BUN, Albumin, 3. Meningkatkan efektivitas program pengobatan, termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan

BAB III PENUTUP 3.1 Simpulan Sarkoma ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Sarkoma ewingdijelaskan pertama kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866 1943), dimana penyakit ini berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu. Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk. Sarkoma ewingjuga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya. Walaupun Sarkoma ewingtermasuk salah satu kanker tulang, namun dapat juga terjadi pada jaringan lunak yang lebih dikenal dengan nama ekstraosseus Ewings sarcoma. Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Sarkoma ewingtermasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Sarkoma

ewingterjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu. Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan potongan baru pada DNA. Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Sarkoma ewingtidak mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Sarkoma ewingtidak memiliki resiko menderita Ewings sarcoma.3 EWS/FLI berfungsi sebagai master regulator. Seperti kanker lain, Sarkoma ewingtidak menular dan tidak dapat berpindah ke tubuh orang lain. Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Sarkoma ewingsetiap tahunnya. Frekuensi Sarkoma ewing di Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak untuk remaja usia sekitar 15 19 tahun. Penyakit ini juga lebih banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang Amerika berkulit hitam.
DAFTAR PUSTAKA

Long, Barbara C. 2001. Keperawatan Medikal Bedah 3. Bandung: YIAPK Padjadjaran Bandung Lukman, Ningsih. 2009. Asuhan Keperawatan pada Klien Dengan Gangguan Sistem

Muskuloskeletal. Jakarta: Salemba Medika Price, Sylvia A. & Wilson. 2006. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC Smeltzer, Suzanne C. 2001. Buku Ajar Medikal Bedah Volume 3. Jakarta: EGC Suraton, Heryati. 2008. Klien Gangguan Sistem Muskuloskeletal. Jakarta: EGC