SINDROMA VENA CAVA SUPERIOR (Part.

I)
Sindroma Vena Cava Superior (SVCS) adalah suatu manifestasi klinik yang disebabkan oleh adanya kompresi atau obstruksi aliran darah yang melalui vena cava superior (VCS) baik parsial ataupun total, dengan gambaran klinik yang bervariasi dari ringan sampai berat.
SVCS pertama kali dideskripsikan oleh William Hunter pada tahun 1757 pada pasien yang menderita aneurysma saccular aorta ascendens, dari hasil otopsi dia menemukan bahwa VCS terkompresi berat oleh arteri yang berdilatasi, sehingga sama sekali tidak bisa teraliri darah. William Stokes pada tahun 1837 melaporkan kasus SVCS pada pasien yang menderita Ca Paru dextra, dia menggambarkan kondisi pasiennya wajahnya bengkak dan pucatmatanya sangat menonjol seperti bola saat bernafas cuping hidungnya sangat mengembangekspresinya seperti orang yang kesakitanvena jugularis dextra sangat menggembung, juga vena-vena di axilla dextra, gambaran ini juga sangat jelas di permukaan perut dimana nampak 2 buah vena yang sangat menggembung dan berkelok-kelok, melebar seukuran bulu angsa Menjelang pertengahan abad ke-20, sekitar sepertiga kasus SVCS berhubungan dengan proses malignansi ; penyebab yang lainnya adalah infeksi sekunder misal aneurysma aorta luetik, tuberkulosis, dan mediastinitis fibrotik.3 Saat ini kasus SVCS paling banyak ditemukan (70%) pada pasien Ca Paru. Di USA diperkirakan 15.000 orang mengalami SVCS setiap tahunnya.

ANATOMI dan PATHOFISIOLOGI Vena Cava Superior (VCS) adalah pembuluh darah vena mayor yang mengalirkan darah dari pembuluh-pembuluh darah vena di kepala, leher, ekstremitas atas, dan thoraxbagian atas. Pembuluh darah ini membawa hamper sepertiga aliran balik venosa ke jantung. Terletak di pertengahan mediastinum dan terentang sampai sisi kanan aorta dan anterior dari trachea. VCS dikelilingi oleh struktur-struktur yang terhitung keras sepertisternum, trachea, bronchus kanan, aorta, arteri pulmoner, dan limfonodi-limfonodi perihillar danparatracheal, sehingga mudah untuk terkompresi. Panjang VCS sekitar 6 8 cm, 2 cm bagian distal dari vena ini terletak di bawah saccus pericardium, dengan suatu titik fiksasi relatif di refleksi pericardial. Vena azygos memasuki VCS dari arah posterior, tepat di atas refleksi pericardial. Diameter VCS 1,5 2 cm, yang mempertahankan darah pada tekanan rendah. Dinding VCS tipis, sangat mudah terkompresi dan rentan terhadap setiap proses desak ruang dari organ-organ di sekitarnya. VCS penuh dikelilingi oleh untaian limfonodi yang merupakan sistem drainase dari struktur-struktur di rongga thorax kanan dan bagian bawah dari ronggathorax kiri. Struktur-struktur yang terdapat dimediastinum seperti bronchus, esophagus, dan spinal cord juga bisa menjadi penyebab terjadinya obstruksi VCS. VCS memiliki tekanan intravaskuler yang rendah, hal ini berpotensi untuk terbentuk thrombus misalnya pada catheterinduced thrombus.
Ketika terjadi obstruksi pada VCS baik parsial ataupun total, akan terbentuk suatu sirkulasi kolateral venosa. Terdapat 8 jalur drainase kolateral utama dari sistem venosa di dada : paravertebral, azygos-hemiazygos, mamaria internal, thoracic lateral, jugular anterior, thyroidal, thymik, dan vena-vena pericardiophrenik. Sistem venosaazygos adalah jalur alternatif yang paling penting. Vena-vena subkutan juga merupakan jalur yang cukup penting, terdapatnya penggembungan vena-vena ini terutama di daerah leher dan thoraxmerupakan penemuan fisik yang spesifik pada kasus SVCS. Terjadinya SVCS tergantung pada pola anatomik individual dan perubahan kompensatoris yang terjadi selama berlangsungnya proses patologik. Lokasi terjadinya obstruksi, lamanya proses/onset, ada/tidaknya akses yang bisa dilalui dan kapabilitas jalur untuk menampung kelebihan aliran darah akan menentukan berat ringannya sindrom. Obstruksi VCS yang terjadi di bawah insersi vena azygos akan menggunakan arkus azygos sebagai jalur kolateral mayor, dimana aliran balik dan drainasenya melalui vena cava inferior. Obstruksi VCS di atas level insersi vena azygos menyebabkan darah mengalir melalui jalur alternatif, terutama plexus

cervical dan paravertebral. Pembuluh-pembuluh darah kolateral, nantinya akan mengalirkan darah ke dalam sistem azygos, yang akan mengalirkannya secara retrograd ke dalamvena cava inferior. Sejumlah kecil kolateral venosa sentral akan muncul jika terjadithrombosis berat pada VCS dan pembuluhpembuluh darah vena mayor. Kolateralisasi terjadi melalui suatu jalur extrathoracic yang terdapat di dalam otot dinding dada atau kulit. Progresivitas proses obstruksi vena caval menentukan berat ringannya sindrom, dimana perubahan-perubahan yang terjadi terkait dengan perubahan aliran darah venosa. Berat ringannya penyumbatan dari jalur venosa mayor (misalnya vena cava, vena innominate, atau vena azygos) menyebabkan perubahan arah aliran ke dalam sistem-sistem yang lebih kecil. Proses ini bisa berjalan subakut atau kronis, dan berkembang lebih cepat dari kemampuan kompensatoris tubuh untuk membentuk pembuluh-pembuluh darah kolateral. Tekanan darah venosa yang tinggi di atas obstruksi menyebabkan terjadinya shunting dengan pleksus-pleksus dan venula-venula yang letaknya berdekatan, yang memiliki tekanan lebih rendah. Setelah beberapa minggu atau bulan, tekanan yang terus-menerus pada jalur kolateral akan menyebabkan distensi dan dilatasi. Vena-vena kecil akan dengan cepat berubah menjadi jalur utama aliran darah.

ETIOLOGI
Sekitar 73% - 97% (dari sumber lain berkisar 78% - 86%) kasus SVCS merupakan kejadian sekunder dari suatu proses keganasan, baik perluasan atau kompresi langsung dari tumor primernya atau karena invasi dari limfonodi mediastinal anterior karena proses keganasan. Pertumbuhan tumor yang progresif dapat menggerogotivascular intima, menjadi nidus yang dapat menyebabkan thrombus, yang selanjutnya dapat berkembang menjadi thrombosis yang luas di VCS, pembuluh-pumbuluh darah percabangan, dan sistem kolateral. Kondisi non malignansi juga banyak yang berkembang menjadi SVCS, dari suatu penelitian di sebuah RS umum ditemukan sejumlah 22% kasus SVCS yang tidak disebabkan oleh keganasan, dimana setengah dari kasus itu (50%) adalah mediastinal fibrosiskemungkinan karena histoplasmosis. Kasus non malignansi lain adalah karena pemasangan kateter vena sentral, pacemakers, atauguidewire, dan SVCS yang muncul pasca terapi radiasi. Obstruksi VCS yang terjadi pada anak-anak jarang terjadi, dan memiliki spektrum etiologi yang berbeda. Faktor penyebab utamanya adalah iatrogenik, akibat sekunder dari suatu prosedur tindakan misalnya pembedahan kardiovaskular pada kasus penyakit jantung kongenital, pemasangan ventriculoatrial shunt pada kasushydrocephalus, dan kateterisasi VCS pada pemberian nutrisi parenteral. Pada 175 kasus anak yang dilaporkan dengan SVCS, 70% diantaranya adalah iatrogenik. Dari 53 kasus, 37 (70%) disebabkan oleh tumor mediastinal, 8 (15%) disebabkan oleh granuloma benigna, dan 4 (7,5%) disebabkan oleh anomali kongenital dari sistem kardiovaskular. Beberapa faktor resiko yang ditemukan untuk terjadinya SVCS ini antara lain : merokok (44%), riwayat deep venous thrombosis (25%), hipertensi (22%), diabetes (9%), heterozygosity faktor V Leiden (6,25%), dan defisiensi antithrombin III (3%).

GAMBARAN KLINIK
Saat proses awal, manifestasi klinik yang muncul tidak begitu jelas karena perubahan fisik yang ditemukan minimal. SVCS yang matur, tanda dan gejalanya lebih mudah dikenali. Lamanya onset munculnya gejala ratarata adalah 45 hari. Dyspnea adalah gejala klinik yang paling sering ditemukan (63%), rasa penuh (fullness) di kepala atau nyeri kepala ringan & pembengkakan wajah (facial swelling) sejumlah 50%, batuk persisten (24%), bengkak di kedua lengan (upper extremity swelling bilateral) sejumlah 18%, nyeri dada (15%) dandisfagia (9%). Penemuan fisik yang spesifik adalah distensi venosa di leher (66%), dilatasi vena-vena superfisial di dinding dada (54%), edema wajah (46%), plethora facialis (19%), dan sianosis (19%). Simptom lain yang mungkin ditemukan termasuk orthopnea, dilatasi vena-vena di ekstremitas, hoarseness, stridor, nasal stuffiness,epistaxis, nyeri dada, dan edema laryng dan atau glotis. Pada beberapa kasus, serabut saraf yang melintasi mediastinum superior(misal n.vagus & n. phrenicus) terkena efek dari SVCS, sehingga menyebabkan hoarseness dan paralisis diafragma. Gejala-gejala klinik ini akan memburuk jika posisi tubuh tertekuk ke depan, membungkuk, atau berbaring. Pasien biasanya lebih nyaman dengan posisi tegak, sehingga tidak jarang pasien dengan SVCS tidur dalam posisi duduk di kursi untuk mengurangi sesak nafas. Manifestasi klinik yang tipikal adalah gambaran hipertensi venosa di atas level obstruksinya. Tampak gambaran vena-vena primer yang berdilatasi di batang tubuh (trunk), ekstremitas atas, dan leher. Kulit akan tampak kemerahan atau sedikit keunguan (flushing). Edema ringan di leher, wajah, dan regio periorbital dengan proptosis danconjunctival suffusion mungkin dapat ditemukan. Adanya eksaserbasi batuk merupakan tanda telah terjadinya hipertensi venosa. Hipertensi venosa dapat juga menyebabkan terjadinya thrombosis di pembuluh-pembuluh darah cerebral dan perdarahan cerebri yang dapat menyebabkan kematian. Nyeri kepala, nausea, dizziness, dan gangguan visual jarang ditemukan. Letargi, syncope, stupor dan

atau koma ditemukan sejumlah kurang dari 2% kasus, dimana gejala-gejala ini lebih sering muncul pada pasien dengan SVCS yang berat dan sangat progresif. Jarang ditemukan adanya gangguan jalan nafas (airway), tapi jika gejala ini muncul bisa disebabkan karena adanya faktor-faktor lain misalnya pembengkakan glotis, paralisis vocal cord, atau kompresi tracheal ekstrinsik. Komplikasi SVCS yang paling mengancam jiwa adalah edema cerebral dan edema laryng. TATA LAKSANA Penatalaksanaan SVCS tergantung pada berat-ringannya gejala, penyebab terjadinya obstruksi, dan tipe histologis tumor sebagai penyakit utamanya. Penanganan konservatif seperti : memposisikan kepala lebih tinggi, tirah baring, dan oksigenasi dapat dilakukan untuk mengurangi cardiac output dan tekanan hidrostatik venosa. Diuretik berguna untuk menurunkan tekanan VCS karena kemampuannya menurunkan aliran balik venosa ke jantung dengan cara menurunkan preload. Diuretik dan diet rendah garam bisa berguna untuk mengurangi edema, tetapi harus diwaspadai timbulnya efek samping thrombosis yang dipicu oleh dehidrasi. Glucocorticoids dapat mengurangi reaksi inflamasi; yang ditimbulkan oleh invasi tumor, edema di sekitar massa tumor, dan atau tindakan radiasi; dengan cara menekan migrasi dari lekosit PMN, dan menurunkan kembali permeabilitas kapiler yang meningkat. Dosis dewasa methylprednisolon , loading dose : 125 250 mg i,.v, maintenance dose : 0,5 1 mg/kgBB/dosis i.v setiap 6 jam selama 5 hari. Jika SVCS terjadi karena penggunaan kateter vena sentral, kateter harus segera dilepas disertai pemberian antikoagulan untuk mencegah terjadinya emboli. Jika SVCS secara dini dapat terdeteksi, dapat diterapi dengan fibrinolitik tanpa harus melepas kateter. Warfarin dosis rendah (1 mg/hari) dapat mengurangi insidensi thrombosis karena pemasangan kateter. Terapi konservatif merupakan manuver primer yang penting untuk dilakukan sampai diagnosis berhasil ditegakkan dan terapi definitif dapat diberikan. Penatalaksanaan definitif SVCS mencakup pemberian thrombolisis, antikoagulan, melebarkan VCS secara mekanis untuk menormalkan kembali aliran darah, radioterapi untuk mengurangi distensi venosa, dan jika terdapat kegawatdaruratan untuk menghilangkan obstruksi VCS dengan segera dapat dipertimbangkan prosedur pembedahan.