You are on page 1of 11

keparahan hidrops dengan volume darah bayi. Kebanyakan bayi hidropik memiliki volume darah normal (80 mg / kg).

1 Hematologi disebabkan anemia kronis pada saat dalam rahim (10% kasus). Isoimmune hemolitik disease (misalnya, inkompatibilitas Rh), homozigot O talasemia, homozigot defisiensi G6PD, perdarahan fetomaternal kronis, twin-to-twin transfusion , perdarahan, trombosis, bone marrow failure (kloramfenikol, infeksi parvovirus ibu), dan Gaucher disease, leukemia. 2 a Kardiovaskular akibat gagal jantung (20% kasus) (lihat Bab. 25). Gangguan ritme jantung. Heart block, takikardia supraventrikuler, atrial flutter. b truncus Penyakit jantung utama. Hipoplasia jantung kiri, Epstein anomali, arteriosus, miokarditis (coxsackievirus), endokardium fibroelastosis, neoplasma jantung (rhabdomyoma), trombosis jantung, malformasi arteriovenosa, penutupan dini foramen ovale, kalsifikasi arteri total, restrukturisasi dini foramen ovale. 3 Renal (5% kasus). Nephrosis, trombosis vena ginjal, hipoplasia, obstruksi saluran kemih. 4 Infeksi (8% kasus). Sifilis, rubella, CMV, hepatitis kongenital, herpes virus, adenovirus, toksoplasmosis, leptospirosis, Penyakit Chagas, parvovirus (lihat Bab. 23). a. Paru (5% kasus). Chylothorax kongenital, hernia diafragmatika, pulmonary lymphangiectasia,, adenomatoid kistik malformasi, massa intrathoracic. 5 Plasenta atau tali pusat (penyebab langka). Chorangioma, trombosis vena umbilikus , malformasi arteri, vena chorionic trombosis, kompresi tali pusat, koriokarsinoma. 6 kondisi ibu (5% kasus). Toksemia, diabetes, tirotoksikosis.

neuroblastoma. Sindrom Turner. hypophosphatasia. toksemia. 23). dan tes lupus. trombosis vena ginjal. studi untuk infeksi virus. aneuploidi. dan toksoplasmosis (lihat Bab. dan hygroma kistik. Kleihauser-Betke pewarnaan darah ibu untuk sel darah merah janin. 2 Fetal ekokardiografi untuk kelainan jantung dan USG untuk lesi struktural lainnya. Peritonitis mekonium. Penelitian tersebut meliputi: 1 Golongan darah ibu dan uji Coombs serta titer antibodi sel darah merah. B. atau penyakit isoimmune harus menjalani pemeriksaan USG. SSP malformasi. dan Kromosom (10% kasus). darah lengkap count (CBC) dan indeks RBC. amniotic band syndrome. tingkat sedimentasi. achondrogenesis. 8 GI (5% kasus). triploidy. Wilms tumor. 9 Miscellaneous (10% kasus). elektroforesis hemoglobin. tes untuk syphillis. volvulus didalam rahim. anemia berat. pemeriksaan menggunakan USG dan echocardiography janin dapat menjelaskan penyebabnya dan dapat membantu untuk pengobatan janin. Penelitian harus dilakukan untuk mengetahui penyebab hidrops fetalis yang telah dibahas dalam poin A. Cystic hygroma. 10 Tidak diketahui (20% kasus). Akumulasi cairan perikardial atau asites mungkin merupakan tanda pertama dari timbulnya hidrops pada janin Rh-sensitiv.7 atresia. trisomi 13. teratoma. arthrogryposis). distrofi myotonic kongenital. angioma. Jika janin hidropik. Diagnosis Seorang wanita hamil dengan polihidramnion. kelainan tulang (osteogenesis imperfecta. 18. acardia. sindrom Noonan. gangguan penyimpanan lisosomal. tidak ada ductus venosus. . thanatophoric. 21.

pemeriksaan plasenta. Kariotipe.).3 Amniosentesis untuk kariotipe. urinalisis. untuk mencari penyebab hidrops pada bayi yang tercantum dalam poin XI. hemoglobin elektroforesis. Misalnya. C. kematangan paru harus diinduksi dengan steroid (lihat Bab. penelitian DNA. Jika memungkinkan untuk dilakukannya pengobatan intrauterin. 24A). tes golongan darah. 6 Neonatal. Pemeriksaan pleura dan / atau cairan asites. 2 Resusitasi bayi hidropik yang kompleks dan memerlukan persiapan awal yang baik. pengambilan sampel darah tali janin (PUBS) (lihat Bab 1. penelitian tentang ultrasonografi (USG) kepala. janin harus dievaluasi untuk kemungkinan kematian relatif akibat risiko kelahiran prematur.) atau terapi digitalis ibu untuk supraventrikuler takikardia (lihat Bab 25. CBC. titer virus. transfusi janin pada isoimmune anemia hemolitik (lihat Bab 1. kultur.kultur. dan uji Coombs. Otopsi yang rinci dilakukan pada bayi lahir mati atau bayi mati. Intubasi dapat sangat sulit dilakukan dengan edema kepala.). dan polymerase chain reaction (PCR) untuk infeksi virus dan pembatasan endonuklease. dan albumin. dan . Parasentesis intrauterin atau thoracentesis sebelum persalinan dapat memfasilitasi resusitasi bayi baru lahir berikutnya. 4 janin 5 pusat Doppler ultrasonografi adalah alat pengukuran kecepatan maksimal aliran darah arteri serebri pada janin yang memiliki korelasi dengan anemia pada Pengambilan sampel darah-perkutan. jantung. kromosom. fetoprotein. Manajemen 1 Janin hidropik beresiko besar untuk kematian intrauterus. dan perut. LFT. dan x-ray dapat diindikasikan untuk dilakukan . Banyak penelitian yang sama yang dapat dilakukan pada bayi. studi metabolisme. CBC.A. leher. Jika persalinan prematur direncanakan. Jika pengobatan janin tidak mungkin dilakukan. dan PCR.

Pemantauan komposisi elektrolit serum. Setelah masuk ke dalam rongga dada atau perut. Pemeriksaan arteri diperlukan untuk memantau keseimbangan gas darah dan asam-basa. edema paru. furosemid) sering membantu dalam mengurangi edema paru. cairan asites. asupan cairan didasarkan pada perkiraan bayi "berat kering" (misalnya. output. dan pengukuran yang seksama untuk asupan. persentil ke-50 untuk usia kehamilan). Sebuah isovolumetric exchange (penghapusan simultan darah dari arteri umbilikalis saat ditransfusi darah dalam vena umbilikalis pada 2 . Jika thoracenteses berulang tidak dapat mengendalikan hidrotoraks. 40 sampai 60 mL / kg / hari sebagai air dextrose) sampai edema diselesaikan. Kecuali pada jantung dan / atau fungsi ginjal terganggu. edema harus diatasi terlebih dahulu sehingga intake garam dan air dapat dinormalisasi.orofaring dan harus dilakukan oleh operator yang terampil segera setelah lahir. transfusi tukar parsial dengan 50 sampai 80 mL / kg PRBCs (hematokrit 70%) harus dilakukan untuk meningkatkan hematokrit dan meningkatkan kapasitas oksigen yang dibawa. dan / atau cairan pleural. 3 Manajemen Ventilator akan sangat rumit bila terdapat hipoplasia paru. jarum ditarik sehingga kateter plastik dapat tetap tinggal tanpa takut laserasi. urin.) operator kedua harus memberikan tekanan hidrostatik yang cepat pada diafragma dan paru-paru oleh paracentesis dan / atau thoracentesis dengan 18 untuk 20-gauge angiocatheter melekat pada three-way dan alat suntik. Penggunaan diuretik (misalnya. Cardiocentesis juga mungkin diperlukan jika ada tamponade jantung elektromekanis disosiasi. penggunaan WSD dapat dipertimbangkan untuk dilakukan. dan berat sangat penting untuk mengarahkan terapi. atau akumulasi kembali dari ascites dan/atau cairan pleura. Air dan garam yang disimpan di minimum (misalnya. darah harus tipe O Rh negative. 5 Jika hematokrit <30%. Jika masalahnya adalah isoimmunization Rh. Normoglikemia dapat dicapai dengan menyediakan glukosa pada tingkat 4 sampai 8 mg / kg / menit. Kita sering menggunakan O Rh-negatif sel dan AB serum dipersiapkan sebelum melakukan cross-match dengan ibu penderita. 4 Karena pada bayi hidropik terdapat garam dan air ekstravaskuler dalam jumlah yang besar. (Sebuah l fiberoptik dapat membantu untuk memasukkan tabung endotrakea.

Hasil uji test Coombs positif pada bayi mengindikasikan untuk segera dilakukan identifikasi antibodi. penggunaan fresh-frozen plasma dapat membantu untuk mengatasinya. antibodi ibu terhadap antigen A atau B (inkompatibilitas ABO) sekarang menjadi penyebab paling umum dari isoimmune hemolytic disease. 6 Inotropik (misalnya. 7 VI.. mengakibatkan destruksi kekebalan sel darah merah janin. Hal ini mungkin berimplikasi untuk kehamilan berikutnya. Etiologi. E. Paparan ibu (melalui transfusi darah. Antigen yang biasa terlibat adalah Rh (D) antigen. dan diuretik perlu diberikan agar tidak membebani kerja jantung. dan c) memiliki proporsi nilai yang yang lebih besar pada Penatalaksanaan Hiperbilirubinemia harus dilakukanseperti dalam poin . maka harus diidentifikasi dengan menguji serum ibu terhadap panel antigen sel darah merah atau sel darah merah sang ayah. amniosentesis. dan postnatal.sampai 4 mL / kg / menit) dapat lebih ditoleransi pada bayi dengan compromised cardiovascular systems. atau aborsi) terhadap antigen asing pada sel darah merah janin menyebabkan bagian produksi dan transplasenta imunoglobulin spesifik ibu G (IgG) antibodi yang diarahkan terhadap antigen janin. XII. perdarahan fetomaternal. antigen yang relatif jarang lainnya seperti (Kell. dopamin) mungkin diperlukan untuk meningkatkan cardiac output. Pemantauan tekanan perlu dilakukan pada arteri dan vena centralis . C. Manipulasi volume darah dapat diindikasikan setelah pengukuran tekanan arteri dan vena dan setelah koreksi asidosis dan asfiksia. Jika terjadinya hidrops akibat dari kadar albumin serum rendah. Kebanyakan bayi yang hidropik normovolemic. Duffy. Sejak penurunan dramatis dalam penyakit hemolitik Rh dengan penggunaan Rho GAM. antigen A dan B. 8 Jika perawatan neonatal agresif disediakan banyak bayi dengan hidrops akan bertahan hidup. Penggunaan infus koloid. Isoimmune Hemolitik Disease pada Neonatus A. Selain itu. Jika antibodi bukanlah anti-A atau anti-B.

B. dilakukan untuk mengidentifikasi Rh-negatif ibu dan mengidentifikasi setiap antibodi. dan skrining antibodi yang dilakukan pada kunjungan pertama pemeriksaan kehamilan mereka.6. Jika fenotipe ayah adalah heterozigot untuk Rh (O) maka dilakukan amniosentesis untuk menentukan golongan darah janin dengan menggunakan metode PCR. Umumnya ditemukan Antigen Lewis. 2 Jika ibu dengan Rh-negative/antibody negatif dan ayah dari janin Rhnegatif. Fetal manajemen. 18.7). 15% orang tidak memiliki antigen D (dd). tapi antigen ini tidak menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Dari sisanya. Kebanyakan antibodi Lewis dari kelas IgM (yang tidak melewati plasenta) kurang berkembang dan diekspresikan pada eritrosit janin dan / atau neonatal. Pemeriksaan Rh dan sensitisasi antigen yang langka. dan setiap 2 minggu setelahnya. 18. Amniosentesis biasanya tidak dilakukan untuk titer antibodi > 01:16 atau pada tingkat di mana daerah setempat telah memiliki kematian janin (daerah setempat masing-masing harus memiliki standar sendiri untuk tindakan terhadap berbagai titer ). Dalam populasi masyarakat kulit putih di Amerika Serikat. titer antibodi diulang pada 16 sampai 18 minggu. Terlepas dari titer antibodi. pada 22 minggu. 3 Jika ibu Rh-negative/antibody positif. maka harus diuji ulang pada usia kehamilan 28 dan 35 minggu (lihat XII. 48% adalah heterozigot (dD) dan 35% adalah homozigot (DD). disarankan untuk mengulangi skrining antibodi dalam kehamilan. Sekitar 15% dari perkawinan pada populasi ini akan menghasilkan janin dengan antigen D. sehingga ibu dari janin harus diuji ulang pada 18 sampai 20 minggu dan bulanan setelahnya.kasus isoimmune hemolytic anemia (Tabel 18. Semua wanita hamil harus melakukan pemeriksaan darah. Rh.D). jika ada riwayat dari amniosentesis. Jika sang ayah Rh-positif.5. 1 Jika ibu Rh-positif dan skrining antibodi nya negatif. tetapi hal ini akan memiliki hasil yang rendah. isoimmunized serial dapat diindikasikan mulai dari 16 sampai 18 minggu untuk mengukur densitas optik pada panjang gelombang 450 nm (bilirubin) untuk menilai risiko kematian janin dengan hidrops. Jika janin <24 minggu (densitas optik kurang akurat) atau kemungkinan untuk terjadinya trauma plasenta dengan .

Setelah transfusi. C. Pertukaran intensif plasma ibu jarang dilakukan. Sebuah editorial terbaru oleh Moise KJ. Bayi ini beresiko terkena hiperbilirubinemia terkonjugasi. Neonatal manajemen.amniosentesis. mungkin lebih baik dilakukan pengambilan sampel darah janin perkutan untuk uji golongan darah. meskipun transfusi intravaskuler mungkin satu-satunya pilihan pada bayi hidropik yang sekarat yang memiliki ascites. 4 Janin dengan resiko kematiann yang tinggi. tetapi tidak semua bayi akan membutuhkan transfusi tukar postnatal. hal ini biasanya dilakukan pada usia kehamilan 30 minggu. Transfusi intrauterin diulang setiap kali kadar hemoglobin janin turun di bawah sekitar 10 g / dL. membahas lebih lanjut tentang hal ini. tidak bernapas. Beberapa bayi yang telah menjalani beberapa transfusi intrauterin akan terlahir dengan semua sel darah merah dewasa O Rh-negatif karena semua sel-sel sel darah merah janin dihancurkan. . maka diindikasikan untuk transfusi intrauterin. dan tidak mampu menyerap darah intraperitoneal. induksi pematangan paru. tetapi dalam hal ini membutuhkan pemantauan janin dengan seksama. dimana risiko kematian janin atau transfusi intrauterin melebihi risiko kelahiran dini. tes Coombs. Transfusi dapat dilakukan melalui intraperitoneal atau rute intravaskular. dan kerjasama yang erat antara dokter kandungan dan neonatologist. pemeriksaan ultrasonografi serial dilakukan untuk menilai perubahan derajat kondisi hydrop dan kesehatan janin. merupakan alat yang akurat untuk memprediksi anemia janin dan dapat menggantikan amniosentesis untuk evaluasi anemia janin. CBC. Jika janin dengan hidropik belum matang untuk dilakukannya persalinan awal. Doppler. N Engl J Med 2006. Dalam lembaga kami. hematokrit. Meskipun salah satu dari semua ini harus siap. Doppler adalah alat yang digunakan untuk mengukur kecepatan maksimal aliran darah pada arteri serebral janin. tetapi mungkin dipertimbangkan untuk wanita hamil yang memiliki riwayat kematian janin hidropik sebelum usia kehamilan 28 minggu . dan gas darah. Sehingga dapat diatasi dengan persalinan yang lebih awal. 355 (2): 192.

D. .000 mg / kg IV digunakan untuk penyakit hemolitik (lihat IX. amniosentesis. dan membutuhkan transfusi darah. inkompatibilitas ABO antara ibu dan janin melindungi terhadap sensitisasi dari ibu Rh-negatif. Pencegahan Mengeliminasi paparan antigen sel darah merah asing pada perempuan akan mencegah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Menariknya. Terapi dosis tinggi intravena immune γ.5.Sekitar setengah dari jumlah bayi dengan hasil tes Coombs positif pada immune hemolytic disease akan memiliki hemolisis minimum dan hiperbilirubinemia (kadar bilirubin cord <4 mg / dL dan kadar hemoglobin> 14 g / dL). VII.B. 18. dan hiperbilirubinemia (bilirubin cord > 4 mg / dL).6 dan Tabel 18. Rh hemolytic disease saat ini dicegah dengan pemberian Rho (D) immune globulin (RhoGAM) pada ibu Rh-negatif.7. Pedoman untuk memutuskan pengobatan apa yang digunakan dapat dilihat pada Gambar 18. dan perdarahan transplasenta. Erythropoietin saat ini sedang dievaluasi untuk digunakan dalam mencegah anemia terlambat. kadar hemoglobin <14 g / dL. Hal ini biasanya dilakukan pada usia kehamilan 28 minggu dan dalam waktu 72 jam setelah melahirkan. chorionic villus sampling. mungkin ibu Rhnegatif. terjadi peningkatan sel darah merah bernukleus dan retikulosit pada hapusan darah. Pada bayi Rh hemolytic disease dengan anemia. Seperempat dari jumlah bayi Rh hemolytic disease dengan anemia.D). Pada bayi dengan isoimmune hemolytic anemia mungkin telah terjadi anemia fisiologis berlebihan di usia 12 minggu.globulin 500 sampai 1. Bayi-bayi ini mungkin tidak memerlukan pengobatan atau hanya fototerapi. dan VIII). Pada bayi ini mungkin akan terjadi trombositopenia dan leukositosis.6. Pada bayi ini juga terdapat hepatomegali dan splenomegali. Indikasi lain untuk Rho (D) immune globulin (atau untuk menggunakan dosis yang lebih besar) adalah profilaksis setelah aborsi. 18. Menghindari transfusi yang tidak perlu dan prosedur medis yang membawa risiko aliran darah transplasenta akan membantu mengurangi sensitisasi. dan membutuhkan transfusi tukar dan fototerapi dini (lihat VI. mungkin karena antibodi ibu menghilangkan sel darah merah janin dari sirkulasi ibu sebelum dapat menemukan antibodi pembentuk limfosit.

Dengan meningkatnya konsentrasi antibodi. Sekitar 50% dari kasus terjadi pada bayi yang merupakan anak pertama. A. Tidak ada pola khusus yang dapat memprediksi terjadinya rekurensi pada bayi berikutnya. Beberapa vaksin bakteri. namun hanya sejumlah kecil bayi baru lahir yang memiliki ABO signifikan. Hal ini biasanya terdapat pada golongan darah A atau B dari bayi yang lahir dari ibu golongan darah O karena ibu membuat antibodi anti-A atau anti-B dari kelas IgG yang melewati plasenta. sedangkan ibu golongan darah A atau B biasanya membuat antibodi anti-A atau anti-B dari imunoglobulin M (IgM). Etiologi. Kombinasi dari seorang ibu golongan darah O dan bayi dengan golongan darah A atau B terjadi pada 15% dari kehamilan di Amerika Serikat. Preparat vaksi yang terbaru dikatakan bebas dari substansi A dan B. antibodi mereka tidak akan diperiksa menggunakan teknik elusi atau dengan positive direct antiglobulin test (Coombs test). inkompatibilitas ABO adalah penyebab tersering dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir di Amerika Serikat. Presentasi klinis adalah suatau keadaan dimana ibu dengan golongan darah O. memiliki substansi A dan B dalam media kultur dan dikaitkan dengan hemolisis yang signifikan dalam golongan darah A atau B neonatus yang lahir dari ibu golongan darah O yang diberikan vaksin ini. antibodi dapat dibuktikan terlebih dahulu dengan teknik elusi dan kemudian . akibatnya. dengan bayi golongan darah A atau B mengalami ikterus dalam 24 jam pertama kehidupan. Sejak diperkenalkannya immune globulin Rh. B. Kebanyakan bayi dengan ABO inkompatibel memiliki antibodi anti-A atau anti-B pada sel darah merah mereka. Penyebabnya adalah reaksi antibodi anti-A atau anti-B ibu terhadap antigen A atau B pada sel darah merah dari janin atau bayi yang baru lahir.XIII. ABO Hemolytic Disease Pada Neonatus. Hanya seperlima dari jumlah bayi dengan golongan darah tersebut (atau 3% dari semua bayi) berkembang penyakit ikterus yang signifikan. Bayi mungkin memiliki konsentrasi antibodi yang rendah pada sel darah merah mereka. seperti tetanus toksoid dan vaksin pneumokokus. yang tidak melewati plasenta.

dan orang tua harus dibuat sadar akan kemungkinan penyakit kuning. Jika ada penyebab lain dari penyakit ikterus. bayi ini dapat memiliki bilirubin. Manajemen. ABO inkompatibilitas akan menambah produksi bilirubin.dengan uji Coombs. Riwayat keluarga biasanya akan membantu diagnosis HS. Sel darah merah dari bayi dengan ABO inkompatibilitas mungkin telah meningkatkan kerapuhan osmotik dan autohemolysis. akan ada banyak spherocytes pada hapusan darah dan jumlah retikulosit meningkat. C. Jika pemeriksaan darah dan tes Coombs positif yang dilakukan pada darah tali pusat bayi yang lahir dari ibu dengan O. Autohemolysis ini tidak dikoreksi oleh glukosa seperti pada HS. Bayi yang lahir dari ibu dengan golongan darah O (dalam waktu 24 jam) harus dievaluasi untuk ABO inkompatibilitas. Pada bayi dengan ABO inkompatibilitas signifikan. . karena sebagian besar bayi tidak memperlihatkan ikterus yang signifikan dan hanya 10% bayi dengan hasil tes Coombs positif inkompatibilitas ABO perlu di fototerapi. Tidak adanya tes rutin pada semua bayi yang lahir dari ibu golongan darah O. Namun. Meskipun semua bayi dengan ABO inkompatibilitas memiliki beberapa derajat hemolisis. merupakan hal yang wajar untuk dilakukan. dari segi biaya pendekatan ini mungkin kurang efektif. satu-satunya hanya bergantung pada pengamatan klinis untuk melihat bayi kuning. Hal ini akan tergantung pada pengamatan dari pengasuh dan mungkin tidak dapat diandalkan pada bayi yang kulitnya berwarna gelap sehingga membuat sulit untuk mendiagnosis penyakit ikterus. dan terapi diberikan cukup dini untuk mencegah hiperbilirubinemia yang lebih parah. Pemeriksaan golongan darah dan tes Coombs kadar bilirubin pada usia 12 jam pada semua bayi berkulit hitam atau Asia yang lahir dari ibu golongan darah O. hemolisis yang signifikan biasanya hanya dikaitkan dengan hasil tes Coombs positif pada sel darah merah bayi.

kemudian dengan cepat jatuh ke nilai normal.B.Banyak bayi dengan kadar biliribun yang meningkat. Tidak perlu untuk menegakkan diagnosis sebelum melahirkan atau terapi dan tidak perlu untuk melakukan persalinan lebih awal. IV γ globulin untuk menghambat hemolisis dapat dipertimbangkan (lihat IX. Kita sering menggunakan golongan darah O sel resuspended dalam tipe AB plasma. Jika kriteria untuk penyakit Rh digunakan. Sebuah pendekatan untuk fototerapi dan transfusi tukar telah dijelaskan pada poin VI.D). banyak orang akan menjalani perawatan yang tidak perlu. . Kernikterus telah dilaporkan dalam ABO inkompatibilitas. Jika transfusi tukar diperlukan. harus dengan golongan darah O dari jenis yang sama dengan Rh bayi dengan titer rendah antibodi anti-A atau anti-B.