Professional Documents
Culture Documents
Eksposur radiasi pengion dosis tinggi adalah satu-satunya faktor risiko definitif yang berhubungan dengan peningkatan risiko munculnya neuroma. Neurofibromatosis tipe 2 muncul pada individu dengan defek pada gen supresor tumor yang terletak pada kromosom 22q12.2. Protein yang dikode oleh gen ini bernama merlin atau schwannomin. Neuroma akustik bilateral merupakan tanda klinis dasar dari neurofibromatosistipe 2, walaupun tanda lain seperti neurofibromata perifer, meningioma, dan glioma juga dapat muncul. Banyak pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 muncul saat remaja ataudewasa muda namun terkadang dapat muncul pada dekade kelima hingga ketujuh kehidupan.
Patofisiologi Neuroma Akustik Sebagian besar neuroma akustikus berkembang dari sel-sel Schwann pada bagian vestibular dari nervus vestibulokoklear. Sekitar kurang dari 5% tumbuh dari bagian koklear. Nervus vestibular superior dan inferior memiliki frekuensi yang sama sebagai asal darineuroma. Pada umumnya, terdapat tiga pola pertumbuhan pada neuroma akustikus, 1) tidak ada pertumbuhan atau pertumbuhan sangat lambat, 2) pertumbuhan lambat (0.2 cm/tahun), 3) pertumbuhan cepat ( 1.0 cm/tahun) yang dapat dilihat melalui pencitraan radiologi. Walaupun sebagian besar neroma akustikus tumbuh lambat, beberapa neuroma pertumbuhannya dapat mencapai dua kali lipat volume sebelumnnya dalam 6 bulan hingga 1tahun. Walaupun sebagian tumor menempel satu sama lain dengan pola pertumbuhan sama,beberapa lainnya memiliki pertumbuhan yang berbeda-beda. Tumor-tumor yang mengalamidegenerasi kistik (kemungkinan disebabkan karena pertumbuhannya yang melebih kapasitasnutrisi dari pembuluh darah sekitarnya) umumnya dapat mengalami pelebaran masif akibat
pertumbuhan komponen kista. Karena neuroma akustikus ini tumbuh dari sel Schwann,biasanya tumor tumbuh pada permukaan serat vestibular. Destruksi serat vestibular terjadilambat, sehingga banyak pasien yang tidak mengalami gangguan keseimbangan atau
vertigo.Jika tumor mulai tumbuh memenuhi kanal auditori, tumor ini dapat tumbuh menginvasitulang atau menyebar ke angulus cerebellopontin. Karena angulus serebelopontin umumnya kosong, neuroma dapat tumbuh hingga mencapai ukuran 3-4 cm sebelum memiliki kontak dengan struktur lainnya. Pertumbuhannya umumnya lambat sehingga nervus fasialis dapat mengakomodasi pereganggan oleh pertumbuhan tumor tanpa menunjukkan gejala klinis. Sedangkan tumor yang tumbuh didalam kanal auditori dapat menunjukkan gejala klinis lebih awal, misalnya dalam bentuk penurunan kemampuan mendengar dan gangguan vestibular. Daftar pustaka Kutz Jr JW, Meyers AD. Acoustic neuroma. [Online]. 2011 August 3 [Cited: 2012 March 5].Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview#showall