NEUROCIRUGA PATOLOGA DE LOS NERVIOS PERIFRICOS

Dr. Jos Manuel Gonzlez Darder Profesor Asociado Departamento de Ciruga 1. ESTRUCTURA GENERAL DE LOS NERVIOS PERIFRICOS El nervio perifrico est formado por miles de axones de dimetro diferente. Los axones mas gruesos estn recubiertos de capas de mielina dependientes de las clulas de Schwann (fibras mielnicas), mientras que los mas delgados tambin reciben la proteccin de clulas de Schwann, aunque ahora alojan a varios de ellos sin envolverlos de mielina (fibras amielnicas). Las clulas de Schwann se rodean de una membrana basal y, por fuera de ella, de tejido conectivo (endoneuro, formando el llamado tubo endoneural). Varios cientos de estas fibras se agrupan formando fascculos, empaquetados de nuevo por tejido conectivo (perineuro). Los fascculos se entrelazan entre s e intercambian fibras, constituyendo un complejo entramado tridimensional variable a lo largo del nervio (patrn fascicular). Habitualmente, varios fascculos se agrupan en su trayecto (grupos fasciculares), especialmente antes de separarse del nervio formando una rama, de forma que cada nervio est a su vez formado por un escaso nmero de grupos fasciculares. Los fascculos y grupos fasciculares estn empaquetados y agrupados por tejido conectivo (epineuro), constituyendo el nervio perifrico propiamente dicho. El tejido conectivo es el sistema de soporte de la trama vascular arterial y venosa que irriga el nervio. 2. TRAUMATISMOS DE LOS NERVIOS PERIFRICOS Las lesiones traumticas constituyen la patologa quirrgica mas frecuente de los nervios perifricos. 2.1 Mecanismos. - Lesiones mecnicas. Resultan de la accin directa o indirecta de una fuerza fsica excesiva sobre el nervio. Las ms importantes son por compresin, donde hay muy diferentes situaciones dependiendo del agente causante, intensidad y velocidad de la actuacin. Las ms importantes son las lesiones abiertas con seccin del nervio. El mecanismo por traccin produce lesiones diferentes dependiendo de la magnitud de la misma, destacando las que se producen en luxaciones articulares y estiramiento traumtico del plexo braquial. Finalmente, el nervio se puede lesionar por friccin. Hay situaciones donde intervienen varios factores asociados, como puede ser el caso de las lesiones por proyectiles . - Lesiones por isquemia, especialmente relacionadas con sndromes compartimentales postraumticos. - Lesiones por inyeccin, donde el nervio se puede lesionar por la propia aguja o al inyectar en su interior el agente teraputico o, an en casos de inyeccin extranerviosa, por la accin irritante del frmaco o por la fibrosis reactiva al mismo que involucre al nervio. - Lesiones por agentes trmicos. - Lesiones por irradiacin. Respuesta del nervio al traumatismo. Cualquier tipo de traumatismo a un nervio perifrico produce una respuesta lesional en el mismo que, en el caso de lesionar las fibras nerviosas, se caracteriza por dos fases anatomopatolgicas, la degeneracin y la regeneracin Walleriana. Por su parte, la respuesta cicatrizal conectiva produce un engrosamiento del nervio, formando el neuroma, que puede ser terminal o en continuidad. Grados lesionales. a. Grados lesionales de Seddon. Clsicamente se utiliza esta clasificacin que tiene un correlato anatomoclnico y pronstico. Se describen tres tipos: Neuroapraxia. Se caracteriza por la interrupcin de la conduccin con conservacin de la estructura anatmica. Axonotmesis. Se caracteriza por la lesin del axn y de parte de las envolturas conectivas del mismo. El axn sufre los fenmenos de degeneracin y regeneracin Walleriana y debe

2.2

2.3

crecer hasta sus dianas perifricas. La degeneracin dura 1-2 das y, tras atravesar la barrera cicatrizal conectiva, los brotes axonales entran en los tubos endoneurales distales para crecer hacia sus dianas a una velocidad de entre 1-3 mm/da. Neurotmesis. Es le lesin mas importante, donde se pierde la continuidad anatmica del nervio, por lo que los brotes axonales regenerativos no encuentran tubos endoneurales y la recuperacin funcional es imposible. b. Grados lesionales de Sunderland. Este autor describe cinco grados lesionales de intensidad creciente, que pueden resumirse de la siguiente forma: Grado 1. Bloqueo de la conduccin en el axn, probablemente bioqumica y sin lesin anatmica del mismo, con recuperacin funcional espontnea en das o hasta 5-6 semanas sin degeneracin Walleriana. Corresponde a la llamada neuroapraxia. Grado 2. Lesin pura del axn conservndose la capa endoneural, con lo que el axn se somete a los procesos de degeneracin y regeneracin, pero con las mximas probabilidades de una recuperacin funcional ad integrum, al llegar el axn regenerado a su diana perifrica sin prdida pues se conserva el tubo endoneural. Corresponde a la llamada axonotmesis. Grado 3. Supone la lesin anatmica del axn y del tubo endoneural, aunque se conserva la estructura fascicular. Ahora los axones regenerados deben atravesar una cicatriz que bloquea los tumos endoneurales, por lo que los brotes axonales deben explorar y buscar los tubos distales disponibles y la exactitud en la llegada a las dianas asignadas es peor. Corresponde a una axonotmesis-neurotmesis de predominio axonotmtico. Grado 4. Ahora se lesionan tanto el axn como en endoneuro y perineuro, con lo que se pierde la estructura fascicular y el nervio mantiene la continuidad a expensas del epineuro. La recuperacin funcional es mucho peor. Corresponde a una axonotmesis-neurotmesis de predominio neurotmtico. Grado 5. Se trata de una transeccin completa del nervio, sin posibilidades de recuperacin funcional de ningn tipo y que corresponde a la neurotmesis. 2.4 Evaluacin de la lesin nerviosa. La lesin de un nervio perifrico produce sntomas de diferente tipo: a. Sensitivos. La mas importante es la prdida de sensibilidad en el territorio de distribucin del nervio, aunque con el paso de las semanas los territorios de los nervios vecinos se expanden. La lesin completa produce anestesia, pero la lesin parcial produce diferentes tipos de alteracin de la sensibilidad, como parestesias, distestesias, alodinia o dolor neuroptico. b. Motores. Paresia o parlisis de los grupos musculares inervados por el nervio. Con el paso del tiempo se producen atrofias y deformidades articulares como consecuencia del predominio de los grupos musculares antagonistas. La valoracin muscular es importante y se hace con una escala de 5 puntos: Grado 0: ausencia de contraccin del msculo. Grado 1: contraccin muscular apreciable por palpacin y sin movilidad articular. Grado 2: movimiento sin accin de la gravedad. Grado 3: movimiento en contra de la gravedad. Grado 4: movimiento contra resistencia. Grado 5: actividad normal. c. Trficas. Trastornos vasomotores secundarios a la falta de control autonmico. d. Signo de Tinel. Se trata de la produccin de una sensacin de descarga elctrica a lo largo del trayecto del nervio por la percusin sobre el punto de lesin. La descarga irradiada slo indica que estamos estimulando mecnicamente los axones regenerados, por lo que para saber hasta donde ha llegado la regeneracin es necesario estimular el trayecto del nervio distalmente. Se considera que la regeneracin ha llegado hasta el punto en donde ya no reproduzcamos el signo de Tinel. Tratamiento neuroquirrgico. Hay que considerar varios aspectos. a. Momento de la reparacin. Las lesiones abiertas limpias pueden repararse de urgencia si el equipo quirrgico tiene las habilidades necesarias (reparacin primaria), mientras que las lesiones contaminadas o con gran atriccin tisular o del nervio, con equipos poco entrenados o en pacientes con lesiones vitales, se benefician de una reparacin diferida. Las lesiones cerradas requieren un periodo de espera de al menos 3 meses para comprobar si se produce una recuperacin espontnea (reparacin tarda). En caso de recuperacin clnica o neurofisiolgica, el paciente debe evaluarse cada tres meses para indicar una exploracin quirrgica en el caso de estancamiento de la recuperacin.

2.4

b. Tcnicas. La ciruga de los nervios perifricos supone la exploracin del nervio para identificar sus lesiones anatmicas y funcionales a nivel fascicular y repararlas. Se basa en una amplia exposicin de la anatoma del nervio, uso de microciruga y apoyo neurofisiolgico. Las opciones de tratamiento son las siguientes: Neurolisis externa: liberacin del nervio en toda su circunferencia y en una extensin determinada de las estructuras vecinas y cicatriz perilesional. Es la primera maniobra de la exploracin quirrgica de un nervio lesionado y puede reconocerse la seccin del nervio con sus neuromas terminales proximal y terminal, o una lesin en continuidad con su neuroma en continuidad o un nervio de aspecto normal. Neurolisis interna: apertura del epineuro y diseccin interna del nervio para exponer los fascculos y grupos fasciculares con el fin de identificar la lesin anatmica (neuromas terminales, neuroma en continuidad, normalidad) y funcional (con electroestimulacin y registro neurofisiolgico) de cada uno de ellos. Tras esta fase, se procede a la reparacin fascicular de acuerdo a los hallazgos anatmicos y neurofisiolgicos. Sutura terminoterminal epineural o perineural. Se realiza tras resecar los neuromas terminales o el neuroma en continuidad y obtener un patrn fascicular de aspecto normal visualizado con el microscopio quirrgico. La sutura se hace con puntos de material no reabsorbible y sin tensin en la lnea de sutura. Injertos: cuando la reseccin de los neuromas supone la existencia de un defecto que impide la sutura termino-terminal sin tensin, es recomendable tomar injertos y realizar una sutura fascicular. Generalmente se toma como el injerto el nervio safeno externo. Neurotizacin: cuando la porcin proximal de un nervio se sutura a la distal de otro cuya funcin se prefiere recuperar sobre la del proximal. c. Tratamiento peri-operatorio. Se basa en el tratamiento fisioterpico y rehabilitador que mantenga el trofismo muscular y los arcos de movimiento articular en las mejores condiciones para cuando llegue la regeneracin nerviosa esta pueda recuperar la funcin de la forma ms adecuada. Este tratamiento debe iniciarse nada mas identificada la lesin nerviosa y mantenerse de forma indefinida hasta conseguida la recuperacin funcional. Pasados los 12-18 meses puede considerarse que ya no se va a mejorar sustancialmente la recuperacin conseguida. En este caso, o cuando fracasan los tratamientos quirrgicos, se deben plantear tratamiento ortopdicos paliativos (artrodesis articulares funcionales, transposiciones tendinosas). 3. ATRAPAMIENTOS DE LOS NERVIOS PERFRICOS El atrapamiento se refiere a la lesin de un nervio perifrico en determinados puntos de su trayecto donde el nervio es distorsionado por una banda fibrosa o comprimido en un tnel fibroso u osteo-fibroso. La causa lesional es inicialmente mecnica (compresin, angulacin, estiramiento), aunque mas tarde se produce una fibrosis del propio nervio afecto que puede producir un trastorno circulatorio local que favorezca la progresin de la lesin neurolgica. Ejemplos de compresin en un tnel osteo-fibroso seran el sndrome del tnel carpiano y el del canal de Guyon; ejemplos de angulacin y estiramiento seran el sndrome de salida torcica o las lesiones asociadas a graves deformidades articulares. En el lugar de lesin el nervio puede tener un calibre normal o encontrase engrosado y adherido a las estructuras vecinas. En casos graves, la zona de compresin puede estar estrechada y plida. La clnica general es de parestesias o dolor en la zona de distribucin del nervio, con afectacin motora crnica que se acompaa de atrofia muscular. Hay dolor irradiado al estiramiento o al estmulo mecnico (signo de Tinel) del nervio en la zona donde est atrapado. El diagnstico es clnico y se confirma con estudios neurofisiolgicos, siendo recomendable estudios de imagen de la zona. El tratamiento es quirrgico, con liberacin del nervio de su atrapamiento y, ocasionalmente, asociando una neurolisis microquirrgica externa o interna. A continuacin comentaremos las principales caractersticas clnicas de los sndromes de atrapamiento de mayor inters clnico, ya que hay una enorme cantidad de sndromes de atrapamiento, entro otros: - Mediano en el codo: sndrome del interseo anterior y pronador redondo. - Mediano en la mueca: sndrome del tnel carpiano. - Cubital en el codo: sndrome del canal retropeitroclear. - Cubital en la mueca: sndrome del canal de Guyon. - Radial en el codo: sndrome del interseo posterior. - Citico en su salida de la pelvis: sndrome del piramidal. - Citico externo en la rodilla e interno en el tobillo (sndrome del tnel tarsiano). - Nervios interdigitales en el pi o neuroma de Morton.

3.1

Plexo braquial en u salida del trax: sndrome de salida torcica.

Sndrome del tnel carpiano. Es el atrapamiento mas frecuente. El nervio mediano atraviesa en la mueca el tnel carpiano acompaado de los tendones de los flexores y palmar mayor, constituido por los huesos del carpo unidos por los ligamentos interseos y cerrado por el ligamento anular anterior del carpo. Al salir del tnel carpiano, el mediano se divide en sus ramas terminales, la externa motora llega al oponente y abductor corto del pulga y dos primeros lumbricales, mientras que las ramas externas sensitivas recogen la sensibilidad de la cara palmar de los tres primeros dedos y del lado externo del cuarto. El nervio resulta atrapado cuando el tnel carpiano carece de holgura para alojar a sus elementos, bien por aumentar el contenido o reducirse su calibre. Suele aparecer mas en mujeres, entre 40-50 aos, relacionado con la menopausia, en personas diestras con trabajo manual repetitivo. Clnicamente hay parestesias y dolor en los tres primeros dedos de la mano, nocturno, mecnico o cuando se deja la mano cada o la mano en flexin y, mas tarde, debilidad en la mano con atrofia de la musculatura tenar. A presin local reproduce el dolor y el estudio neurofisiolgico confirma el diagnstico. Atrapamiento del cubital en el canal retroepitroclear. El nervio cubital pasa el codo pasando desde un plano anterior en el brazo a otro posterior tras atravesar el tabique fibroso aponeurtico para alojarse en un surco seo labrado en la cara posterior de la epitrclea cerrado por una vaina fibrosa. Luego se hace anterior pasando entre las dos cabezas de insercin del msculo cubital anterior. El nervio puede resultar atrapado en el canal retroepitroclear y produce parestesias y dolor en el borde cubital del antebrazo, mano y cuarto dedo y en el quinto dedo, seguida de debilidad y atrofia de la musculatura cubital, con atrofia de eminencia hipotenar, musculatura intersea y retraccin en garra de los dedos (mano en garra cubital). Hay signo de Tinel positivo en el codo y el estudio neurofisiolgico confirma el diagnstico. Sndrome de salida torcica. En su trayecto desde los agujeros de conjuncin hasta el brazo, los elementos del plexo braquial atraviesan varios puntos donde pueden ser sometidos a atrapamiento. El ms importante es en su paso sobre la primera costilla y entre el escaleno anterior y medio que se insertan en la misma, por donde el plexo pasa acompaado medialmente por la arteria subclavia. La estrechez de este desfiladero puede incrementarse por la hipertrofia muscular de los escalenos, inserciones anmalas de los mismos, existencia de bandas fibrosas o musculares aberrantes o presencia de una megaapfisis transversa de C7 o costilla cervical anmala. La clnica asocia sntomas neurolgicos sensitivomotores con clnica vascular de tipo isqumico. Aparte de la exploracin neurolgica, tiene inters la exploracin vascular realizando la maniobra de Adson (palpacin o dopler radial con extensin y rotacin homolateral de la cabeza, que puede demostrar una disminucin del pulso). Tras este punto, el plexo pasa entre la primera costilla y la clavcula, ya acompaado por la vena subclavia, donde puede ser pinzado crnicamente y ms distalmente por debajo del pectoral menor, donde puede ser estirado crnicamente en maniobras de hiperabduccin. TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFRICOS Patologa. a. Schwanoma (Neurilemoma, Neurinoma). Es un tumor originado en las clulas de Schwann, formando masas bien delimitadas y encapsuladas globulares o fusiformes en el seno del nervio. En su interior pueden aparecer signos degenerativos. Histolgicamente son lesiones benignas, que alternan reas de haces celulares compactos, a veces de aspecto en empalizada (patrn Antoni A) con otras zonas de textura mas laxa de aspecto degenerado (patrn Antoni B). Los neurinomas afectan nervios craneales, races de los nervios raqudeos y nervios perifricos de diferente calibre. Suelen ser lesiones nicas aunque excepcionalmente son mltiples (Swanomatosis). b. Neurofibroma. Es un tumor formado predominantemente por clulas de Schwann y, en menor grado, por fibroblastos y clulas perineurales. Pueden aparecer en forma de lesiones cutneas que infiltran dermis o como masas en nervios de mayor calibre. En este ltimo caso los neurofibromas forman masas globulares o fusiformes, pero pueden crecer de forma difusa por el nervio y en gran extensin a lo largo de los mismos, incluso siguiendo las ramas (neurofibromas plexiformes). Crecen excepcionalmente en nervios craneales o races. Los neurofibromas pueden aparecer aisladamente,

3.2

3.2

4. 4.1

pero se asocian muy frecuentemente a la neurofibromatosis tipo 1, en especial los plexiformes, por lo que suelen ser mltiples. En estos casos, slo deben tratarse las lesiones sintomticas. c. Tumores malignos. Se trata de tumores malignos que crecen de los tejidos de soporte no neuronales de los nervios perifricos, incluyndose dentro de esta denominacin genrica diferentes formas anatomopatolgicas. Todo tumor de nervio perifrico de rpido crecimiento o que cursa con dolor local debe ser sospechoso de degeneracin maligna e intervenirse lo antes posible. d. Otros. Suponen una larga lista de lesiones de presentacin anecdtica y origen diverso. Se trata de lesiones tumorales benignas (ganglin, lipoma, tumor desmoide, miositis osificante), vasculares (hemangiomas), tumores malignos primitivos (hemangiopericitoma) o metastsicos. 2.2 Sntomatologa. a. Tumoracin en el trayecto de un nervio perifrico, palpable si es superficial. b. Dolor espontneo o a estmulos mecnicos irradiado a lo largo del trayecto del nervio. La presin o percusin de la tumoracin produce dolor irradiado (signo de Tinel). c. Clnica neurolgica deficitaria sensitiva o motora especfica del nervio afecto. d. Hay que descartar los criterios de neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen), especialmente ante neurofibromas plexiformes o lesiones mltiples. Diagnstico. a. Clnica. b. Diagnstico por imagen. El medio de eleccin es la resonancia nuclear magntica. En lesiones superficiales, la ecografa identifica una masa anecoica. Tratamiento. El tratamiento de los tumores de los nervios perifricos es quirrgico, con exresis radical de la lesin utilizando tcnica microquirrgica y, opcionalmente, monitorizacin neurofisiolgica e isquemia. Se expone el nervio proximal y distalmente a la lesin, se abre el epineuro y se identifica el patrn fascicular. Se siguen los fascculos proximal y distalmente hacia el tumor separndolos del mismo hasta localizar del que crece, que es seccionado extirpando en bloque la lesin. Posteriormente se cierra el epineuro para recomponer la estructura anatmica del nervio y, en el caso de haber tenido que seccionar algn fascculo, se repara con sutura termino-terminal. No se recomienda la exploracin o biopsia de estas lesiones si el cirujano no est capacitado para su exresis microquirrgica segura.

2.3

2.4

NERVIOS PERIFRICOS. Arriba: estructura general del nervio perifrico. Derecha: fibra nerviosa mielnica, con su axn (a), ncleo dela clula de Schwann (s) y membrana basal (<), rodeada de endoneuro; fibras amielnicas; brotes axonales creciendo en el seno de un neuroma. Izquierda bajo: imagen histolgica de un neuroma terminal e imgenes quirrgicas de un neuroma terminal del citico y de un neuroma en continuidad del nervio cubital.

TRAUMATISMOS DE NERVIOS PERIFRICOS. Arriba izda: nervio con tres grupos fasciculares, uno con seccin y otros con neuroma en continuidad; reparacin con injertos de dos grupos y neurolisis externa del tercero. Arriba centro: reparacin fascicular con injerto; Arriba der.: lesin compleja del plexo distal, con sutura fascicular sin injertos. Abajo: lesin completa del mediano en el antebrazo, con gran neuroma terminal y reparacin con injertos.

TUMORES DE NERVIOS PERIFRICOS. Arriba izquierda: imgenes quirrgicas de la exresis de un neurinoma (tumor; diseccin fascicular en un lado; identificacin del fascculo en el que crece el tumor que se seccionar; resultado tras la exresis); arriba derecha: neurofibroma de nervio digital de la mano; abajo izquierda: neurofibromas mltiples de nervio cubital y resultado de la exresis microquirrgica; abajo derecha: neurinoma de nervio cutneo braquial, con imgenes de ecografa y RNM, aspecto de la ciruga y de la tumoracin extirpada.

ATRAPAMIENTOS. Izquierda: atrapamiento del nervio mediano (m) y cubital (c) en la mueca; centro: atrapamiento del cubital en el codo; derecha: sndrome de salida torcica y aspecto quirrgico con exposicin del plexo (pl) y arteria subclavia (as), con una banda muscular aberrante (em: escaleno menor).