KARDİYOMİYOPATİLER

Doç.Dr.Zülal ÜLGER
 Kardiyomiyopati (KMP)-Tanım
• Konjenital, valvüler, koroner arter hastalığı
veya sistemik bir bozukluk olmaksızın
görülen primer miyokard hastalığı
 Kardiyomiyopati (KMP)-
Sınıflama
• KMP’nin anatomik ve fonksiyonel özelliklerine
göre üç tipi vardır.
– Hipertrofik KMP (Ağır ventrikül hipertrofisi, kontraktil
fonksiyonda artış, ventrikül dolumunda azalma)
– Dilate KMP (Ventrikülde genişleme ile birlikte,
kontraktil fonksiyonda azalma)
– Restriktif KMP (Ventrikül diastolik dolumda azalma,
kontraktil fonksiyon normal, atriyumlar dilate)
4 yaşında hasta

Sık ve zorlu nefes alma, oynarken çabuk yorulma yakınması var

6 ay önce ağır bir viral enfeksiyon geçirmiş, birkaç gün hastanede
yatmış. O günden itibaren durumu giderek kötülemiş.

Muayenede ; SS: 45/dk, KN: 148/dk, TA: 80/50 mmHg

K.ci. 3-4 cm.palpabl, interkostal, suprasternal
çekilmeleri var,

Tele’de Kardiyomegali, akciğerlerde buzlu cam manzarası

EKG’de QRS voltajı düşük, ST-T segmenti değişiklikleri var

DİLATE (KONJESTİF) KMP

En sık KMP

Prevalans 36/100000

Yıllık insidans 2-8/100000

Dilatasyon

Sistolik fonksiyon bzk.

DİLATE KMP NEDENLERİ

İdiyopatik %50
Akut ve kronik myokardit
Kollajen doku hastalıkları
İlaçlar (alkol, antrasiklinler)
Son dönem hipertrofik KMP
Endokrin (GH yetm., hiper ve hipotiroidi, hipokalsemi,
Diabetes mellitus)
Herediter (OD, OR, X-e bağl, mitokondrial)
İskemik (ASKH, Kawasaki)
Metabolik hastalıklar
Muskuler distrofi
Nutrisyonel eks. (Se, karnitin***,tiamin)
Sistemik HT
Toksinler
PATOLOJİ

-biventriküler genişleme
-kalp küre şeklinde
-mural trombüs
-myokard soluk
-endokard genellikle ince
-fokal skleroz
GENETİK

1992’de %6-8
2000’de %35-48 herediter

Genetik heterojenite (çeşitli ailelerde

farklı lokuslar)
Distrofin gen anormalliği----Duchenne-Becker
muskuler distrofi
Organ fizyopatolojisi

Depresse kontraktil fonksiyon

-azalmış EF, FS
-azalmış kardiyak output, kardiyak indeks
-azalmış renal akım
-norohumoral mekanizmalar aktive
(renin-anjiotensin, sempatik sistem)

SONUÇ------KKY

Bazen ventriküler myokardında fibrozis---Ventriküler aritmiler

ÖYKÜ

semptomlar myokardial disfonksiyonla korele

viral miyokardit sonrası başlayabilir

fulminan pulmoner ödem

takipne, dispne, irritabilite, beslenme güçlüğü

EKG

sinüs taşikardisi

Nonspesifik ST T dalgası değişiklikleri

Bazen QRS voltaj düşüklüğü

TELE

Kardiomegali

pulmoner venöz konjesyon

plevral effüzyon
EKO******

kalp boşluklarında genişleme

sistolik fonksiyonlarda bozukluk

EF, FS ve stroke volüm azalması

%13-25 olguda trombüs

Endokard fibroelastozu

MY
TEDAVİ

düşük kardiyak output

sıvı retansiyonu
artmış vazokonstrüksiyon
perfüzyon basıncı düşüklüğüne
sekonder nörohumoral aktivasyon

İNOTROPLAR.........Dopamin,dobutamin,epinefrin,digoksin
MYOKARDİYAL FOSFODİESTERAZ İNH.- Amrinone, milrinone
DİÜRETİKLER..........furosemid
AFTERLOAD ...........nitroprussid, ACE inhb, carvedilol
ANTİKOAGÜLASYON....Heparin, Warfarin,Aspirin,dipyridamole
SIVI ve TUZ KISITLAMASI
KARNİTİN?
ANTİARİTMİKLER
ASİST DEVİCE ...İntraaortik balon,ECMO
TRANSPLANTASYON****
PROGNOZ

1. Tam rezolusyon 1/3

2. Semptomlarda azalma 1/3

3. Exitus 1/3

4. Transplantasyon gereksinimi

YAŞAM EF ile doğru orantılı

14 yaşında hasta

Okulun atletizm takımında

Efor sırasında göğüs ağrısı ve bayılma hissi yakınmasıyla
Getiriliyor
Ailesinde 20-25 yaşında eforla ilişkili ani ölümler tanımlıyor

Muayenede ; SS: 18/dk, KN: 88/dk, TA: 110/70 mmHg

Oskültasyonda sternum solu 3.İKA’dan başlayıp
sağ 2.İKA’a yayılan 2-3/6 dereceden sistolik
üfürüm duyuluyor.

Tele’de Kardiyomegali yok, ancak apex aşağı ve sola

doğru yer değiştirmiş

EKG’de Sol ventrikül hipertrofisi bulguları,

ST-T segmenti değişiklikleri mevcut
HİPERTROFİK KMP
Nondilate sol ventrikül duvar hipertrofisi

(başka kalp hast. ve sistemik hastalık olmadan)

İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz

Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati

Subaortik stenoz

Prevalans % 0.2
İnsidans 2.5/100.000

“En sık genetik geçişli konjenital kalp hastalığı”

MORFOLOJİ

 SOL ventrikül duvarlarının kalınlaşması

Diffüz yada bazı bölümlerde (%30) olabilir

bazal anterior septum

posterior septum
Apeks
posterior arka duvar

Doğumda var olabilir

Yaşla artabilir
Outflow obstrüksiyonu
Mitral valv......hastaların 2/3ünde anormallik +
morfolojisi, boyutu

Histolojik özellikler

Kalp kası hücrelerinde

transvers diameterleri artmıştır

kaotik, disorganize
yer yer fibrozis

İntramural koroner arterlerde anormallik (%80)

miyokardiyal perfüzyon anormallikleri
GENETİK

Otozomal dominant (%50 aile bireylerinde)

Beta myosin ağır zincir**

kardiak troponin T Sarkomerik
troponin I proteinler
alfa tropomyosin
kardiak myosit binding protein C**
aktin**

proteinlerini kodlayan genlerde mutasyon

Bu üç gende multipl mutasyon....AİLESEL

Mutasyonlarla prognoz doğrudan ilişkili

12 yaşından önce ortaya çıkmayabilir.

ANİ ÖLÜM******
FİZYOPATOLOJİ
sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu
hastalığın semptomatolojisinde
prognozda önemli
gradient 30 mmHg üstü KÖTÜ
SAM

miyokardial iskemi
koroner arter anomalisi
bölgesel
kas kitlesinin artışına bağlı

diastolik disfonksiyon
ventrikül rölaksasyon bzk.
diastolün hızlı doluş fazı uzamıştır.
atriyal sistol artmıştır.
ÖYKÜ

Adölesanlarda

%30-60 aile öyküsü

ANİ ÖLÜM

Dispne, çarpıntı, anjinal ağrı, senkop

FİZİK BAKI

1-3/6.dereceden sistolik üfürüm

sol sternal kenarda

MY üfürümü

TELE

hafif sol ventrikül hipertrofisi

EKG (%90’dan fazla anormal)
sol ventrikül hipertrofisi
ST, T değişiklikleri

sol prekordiallerde derin Q ve

R dalgası yokluğu
Aritmiler
EKO

Tanısaldır

Hipertrofi, gradient, kapak patolojileri

PROGNOZ

ANİ ÖLÜM İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ

- Genç yaş
- Kardiyak arrest veya uzamış VT öyküsü
- Ailede ani ölüm öyküsü
- Malign genotip
- Tekrarlayan senkop
- Multipl, tekrarlayıcı kısa süreli VT
- Egzersizle hipotansiyon
- Massive LVH
TEDAVİ-1

Medikal

Fiziksel aktivite kısıtlaması

Beta blk
(obstrüktif hastalarda)
progresyonu ve ani ölümü azaltır

Verapamil
(hiperkonsantrik sistolik fonksiyonu azaltır
diastolik fonksiyonu düzenler)

Antiaritmikler- Amiodaron

Bakt.Endokardit profilaksisi

AF ve emboli öyküsü varsa antikoagülan

TEDAVİ-2
CERRAHİ

İstirahat gradienti 50 mmHg üstünde olanlar

MORROW’s myotomi-myektomi

mortalite %1-2

Mitral kapak tamiri veya replasmanı

5 yaşında hasta

Çabuk yorulma, karında bir miktar şişlik yakınması ile getiriliyor

Muyenede; SS: 40/dk, KN: 140/dk,

Boyun venleri belirgin, hepatomegali, ascites,
pretibial ödem mevcut
Kalpte 3.kalp sesi duyuluyor.

Tele’de Kardiyomegali, pulmoner konjesyon bulguları

EKG’de p-pulmonale, p-mitrale

RESTRİKTİF KMP
Çocuklarda son derece nadir (%5)

Ventrikül duvarlarının sertliğinden dolayı

Anormal diastolik ventriküler doluş

Ventriküllerde hipertrofi yada dilatasyon yoktur

ATRİUMLAR ileri derecede dilatedir.

Ventriküllerde infiltrasyon

amiloidozis
sarkoidozis
hemakromotozis
Fabry hastalığı
neoplastik infiltrasyon
idiopatik
Egzersiz intoleransı
Güçsüzlük ve dispne
Göğüs ağrısı
Juguler distansiyon
Gallop ritmi
AV kapak yet. Üfürümü
Periferik ödem, ascites

TELE

Kardiomegali
Pulmoner konjesyon

EKG

Atrial genişleme
Atrial fibrilasyon, SVT
EKO TANISALDIR

En çok Konstrüktif Perikardit ile karışır

TEDAVİ

Diüretikler

Antikoagülan

Kortikosteroid

Kalıcı pace

Transplantasyon
 Fizyopatoloji Klinik Tablo

Dilate KMP Sistolik Disfonk. KKY

Hipertrofik KMP LVOT obstr. Senkop

Diastolik disfonk. Aritmi, Ani ölüm
Myokard iskemisi

Restriktif KMP Diastolik disfonk. Pulmoner ve

sistemik
venöz konjesyon
KONJESTİF KALP YETERSİZLİĞİ

Vucudun gereksinimi olan kanın karşılanamaması durumu

1 dk- 1 saat hipoksi, asidoz, hipoglisemi, anemi,

hipokalsemi

1 gün Prematürelerde geniş PDA

1 hafta Hipoplastik sol kalp, BAT

1-2 ay VSD

3 ay SVT

1 yaş Miyokardit, Kardiyomyopati

10 yaş Akut romatizmal ateş (kardit)

KKY’de Klinik Belirtiler (Süt Çocuğunda)

Sağ Kalp Yet. Sol Kalp Yet. Birlikte

Sık görülenler Hepatomegali Taşipne Taşikardi

Dispne Gelişme geriliği
Beslenme sırasında
terleme
Akc.de raller

Daha az Boyunda venöz

görülenler dolgunluk
Periferik ödem
KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- I

-Yarı oturur (Fowler) pozisyon

- Vücut ısısı optimal olmalı

- Diüretik (furosemid 1-2 mg/kg)

- Oksijen tedavisi

- Dengeli sıvılar
KKY’de İZLEM ve TEDAVİ- II

Pozitif İnotropik Ajanlar

Digoksin
Dopamin, Dobutamin
Kardiojenik şoka ilerleyen, distal nabızlar zayıf
Kan basıncının düştüğü olgularda

Afterload Azaltıcı Ajanlar

Nitroprussid
Akut durumlarda
kardiyak debi ve EF düşükse dopaminle kombine
ACE inhibitörü ( Enalapril, Captopril )
Kronik durumlarda, kombine olarak
drzulalulger.blogspot.com