1

DEFINITIE; SIMPTOME SI SEMNE CLINICE; DIAGNOSTIC; EVOLUTIE SI PROGNOSTIC; TRATAMENT SI PREVENIRE; CONCLUZII

Hemofilia este un sindrom hemoragipar care apare predominant la copii de sex masculin si este dependent de transmiterea unei gene anormale legata de crs. X.

Tip A:deficit de factor VIII al coagularii

Exista 3 tipuri de hemofilie:

Tip B:deficit de factor IX al coagularii

Tip C: foarte rara

Hemofilia este o boala ereditara; Purtatori ai unei gene anormale ,barbati sau femei,transmit boala dar aceasta nu se manifesta in afara unor exceptii-decat la barbati.

In general,femeia este purtatoaredar nu hemofilica

PRINCIPALELE SIMPTOME:

Aparitia unei sangerari anormale:

Intramusculare; Aparuta dupa o accidentare sau dupa o interventie chirurgicala

Alte simptome: echimoze mari,durere articulara sau epistaxis

Se poate stabili si in timpul sarcinii(sapt.18-22); Analiza unei probe sangvine de la adult sau de la copil poate arata deficitul unuia dintre factorii de coagulare VIII sau IX.

Prognosticul quo ad vitam:putin afectat;

Ponderea mortalitatii prin boala:3%;

Proportia celor ce supravietuiesc 60 ani:2,6%.

9

Hemofilia nu poate fi prevenita(boala ereditara)

Hemoragiile sun oprite cu substante coagulante (i.v.:desmopresina):2-3 x /sapt.

Daca este necesar ,pierderea de sange este compensata printr-o transfuzie de sange.

10

Se pot alege urmatoarele tipuri de terapii:

Injectari regulate de factori de coagulare pentru prevenirea sangerarii; Administrarea de factori ai coagularii dupa inceperea sangerarii sau inaintea unor activitati care pot cauza hemoragii.

11

Activitate fizica Regimul de viata cuprinde: vacanta Orientare scolara si profesionala

Trebuie sa tina cont de riscul de sangerare

Riscul de sangerare favorizat de:

Ortostatismul si mersul prelungit contuzii

Traumatisme mecanice

12

Cele mai frecvente manifestai hemoragice: o Hemartroza; o Hematuria. Narcoticele:tratamentul cel mai eficient pt. ameliorarea durerilor de la nivelul articulaTiilor.

In unele cazuri,proteza articulara.

13

In cazul unor zone mici de hemoragii subcutanate se foloseste o punguta cu gheata. Se evita: 1. Medicatie antiagreganta trombocitara(cu deosebire aspirna); 2. Imobilizarea prelungita si folosirea aparatului gipsat circular.

14

In forme mai putin severe de hemofilie, factorii coagularii sunt inlocuiti in urmatoarele Inconditii: forme mai putin severe de hemofilie, factorii coagularii sunt - sangerare dupa o accidentare ;

inlocuiti in urmatoarele conditii: - sangerare dupa o accidentare ;

- se prevede sangerare inainte de o interventie chirurgicala ;

- se prevede sangerare o interventie chirurgicala ; - cand se practica activitati inainte care pot de provoca sangerare, cum ar fi sporturi de contact intre persoane.

- cand se practica activitati care pot provoca sangerare, cum ar fi sporturi de contact intre persoane.

15

Se face planning familial inaintea unei posibile sarcini,in cazul in care exista istoric de hemofilie in familie. Hemofilicilor le este recomandata: 1.mentinerea unei greutati constante; 2.efectuarea unor exercitii fizice . Puterea musculara periarticulara reduce frecventa hemoragiilor La hemofilici nivelul sangvin al factorilor Vlll, respectiv lX este redus
16

http://www.sfatulmedicului.ro/Tulburari-decoagulare/hemofilia-boala-christmas_908; http://www.sfatulmedicului.ro/dictionarmedical/hemofilie_3693; http://www.sanatateatv.ro/ghidterapeutic/hemofilia/; http://medlive.hotnews.ro/cand-sangele-nuinseamna-viata-hemofilia-maladia-din-care-inromania-se-ramane-cu-sechele.html; http://www.hemofilie.ro/index.php?option=c om_content&view=article&id=3&..

17

18