Anemia Hemolitica Autoinmune

Hematologia Teoria Dra. Araceli Fabian 6to C Villalobos Juarez Angel

GENERALIDADES:

Vida media glbulo rojo: Produccin diaria:

120 das 2x106

Funcin glbulo rojo:

Dimetro

integridad membrana hemoglobina enzimas 8 micras deformabilidad

Tipos de Anemia Hemolitica Congenita Adquirida

Anemia Hemolitica Autoinmune

Deficiciencia de G6PD Hemoglobinopatias

Mecanismos:
HEMOLISIS INTRAVASCULAR HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

Igs que activan complemento ( IgM, IgG1, IgG2, IgG3) hemoglobinuria

Destruccion por sistema mononuclearfagocitico ( IgG4, IgA) Hiperbilirrubinemia indirecta

Definicin:
Destruccion prematura del globulo rojo a la presencia de anticuerpos en la membrana eritrocitaria

Factores de riesgo:

Donante no compatible

Medicamentos: cefalosporinas, penicilinas, clavulanato, alfa-metildopa

Infecciones virales o bacterianas

Clasificacion sobre las caracteristicas serologicas:

Autoanticuerpos calientes con activacion a 37 grados (70%) Autoanticuerpos frios con activacion a menos de 37 grados (15%)

Mixtas

Anticuerpos calientes

secundarios infecciones linfomas

LES Sx evans

Primarios 60% 40 y 50 aos

IgG + comun

Cuadro clinico
Palidez Fatiga Disnea Taquicardia Falla cardiaca congestiva ictericia Fiebre Orina obscura urobilinogeno Hemoglobinuria Esplenomegalia 50-75% Hepatomegalia 33% Linfadenopatia 23 %

Anticuerpos Frios
secundarios Linfopatias malignas adenocarcinomas
IgM +

Primarios

Infeccion por mycoplasma o listeria

Hepatomegalia leve

ictericia

Adinamia

Manifestaciones clnicas
Acrocianosis
en orejas, dedos, punta de la nariz Esplenomegalia leve

hemoglobinuria a veces

Hemoglobina paroxistica al frio

Nios con infeccion viral reciente

Anticuerpo de Donath- Lansteiner

Temperatura de 4 grados se une al eritrocito y cuando llega a 37 grados causa hemolisis con ayuda del complemento.

 Laboratorios:

TRATAMIENTO PRIMERA LINEA Prednisona 1mg/Kg/dia Recaidas frecuentes

SEGUNDA LINEA esplenectomia rituximab

TERCERA LINEA Azatioprina, ciclofosfamida