MALFORMACIONES CONGNITAS DE CAVIDAD ORAL

Hereditarias
F. Genticos

No hereditarias o Adquiridas

F. Ambientales.

Factores de origen gentico:

I. Alteraciones Monognicas (enfermedades mendelianas). Alteracin a nivel de algn alelo de un gen.
a. b. c. Dominante. Recesivo. Trastorno ligado al cromosoma X

II. Cromosmica. III. Polignicas multifactoriales.

Factores de origen ambiental:

A. Qumicos. B. Fsicos. C. Biolgicos.

A. Qumicos.
Benzodiazepinas, fenobarbital, metrotexate, talidomida, antagonistas del cido flico, anticoagulantes, acidoretinoico. Drogras estupefacientes , alcohol.

B. Fsicos.
Radiacin (ionizantes, atmosfricas. uv), calor, presiones

C. Biolgicos.
Virus de la Rubola, Citomegalovirus, Herpes simple, Varicela zoster, virus de la Parotiditis y el virus del SIDA.

Uno de cada 16 nios nace con algn tipo de defecto.

Solo el 20% de los defectos congnitos son HEREDITARIOS.

El otro 80% es causado por DEFECTOS AMBIENTALES, daos sufridos durante el nacimiento o una combinacin de estos.

 Glositis migratoria benigna, glositis areata migrans, glositis exfoliativa marginada.

Causa. Gentica, deficiencia de vitamina B, irritacin a causa de ingesta de alimentos.

Apariencia . Similar a un mapa. Definicin. Es una condicin inflamatoria benigna en que se presenta reas eritematosas despapiladas rodeadas por mrgenes bien marcados en la superficie dorsal de la lengua las cuales desaparecen en pocos das.

 Tamao, forma, posicin de las lesiones es variado, indolaras, remite espontneamente, puede a ver recurrencias. Tratamiento. No se necesita ningn tratamiento, pero un gel antihistamnico o enjuagues bucales con esteroides pueden aliviar la molestia.

 Lengua anormalmente pequea, es una anomala extraordinariamente rara y suele asociarse a micrognata y a defectos de las extremidades. Etiologa: Agresiones fetales 1ras S.D.G Medicacin teratognicas (corticoides, sedantes, etc.), intoxicaciones, radiaciones, infecciones virales, hipoalimentacin, estrs emocional, etc.
No predileccin por algn sexo. NO IMPLICACIONES GENTICAS.

Rudimento de la lengua Mal oclusin dentoesqueletica.

 Sndrome hipoglosia-hipodactilia (Sx. de Hanhart)

Microglosia Micrognatia Incisivos inferiores pueden estar ausentes. Atrofia de los rebordes alveolares. Hemimelia de los cuatro miembros, o una afeccin de los miembros del mismo lado Oligodactilia, sindactilia o adactilia. Lenguaje e inteligencia normal.

Definicin. Designa una condicin donde la lengua en posicin de reposo protruye ms all del reborde alveolar Etiologa. Congnitas:
Hirtrofa musucular. Hiperplasia glandular. Hemangioma. Linfangioma. Sx Down. Hurler, mcaroglosia autosomica dominante, D.M neonatal. Aquiridas

Caractersticas clnicas: Agrandamiento de la lengua aspecto afestonado. Forma ancha y plana. Mordida abierta (anterior) se encuentra entre los dientes en reposo. Prognatismo mandibular. Maloclusion clase III. Inclinacin vestibular de los dientes posteriores. Aumento de la dimensin transversal de los arcos (superior e inferior) y asimetra. Dastemas Glositis.

Caractersticas funcionales
Dificultad para articular fonemas. Dificultad para comer y deglutir. Inestabilidad ortodncica o procedimientos Qx. Obstruccin de la va area. Sialorrea. Capacidad para llevar la lengua al mentn o a la punta de la nariz.

TRATAMIENTO
Correccin espontnea por reposicin de la base de la lengua. Cierre de mordida abierta con ciruga ortognatica. Glosectoma de reduccin.

Definicin. Trastorno congnito, donde la lengua se encuentra unida al piso por la presencia de un tejido fibroso. Incidencia. 1/300 lactantes. Frenillo lingual corto, muy grueso o muy fibroso Frenillos con insercin cerca de la punta de la lengua.

Etiologa. Se genera por defectos en la apoptosis de la membrana bucofarngea.

Alteraciones funcionales. Lactancia maternano protrusin. Lenguaje. Sacar la lengua. Alteraciones en el desarrollo de los maxilares.

Caracterstica clnica El frenillo que traccina de la punta de la lengua, produce como una deformacin en la parte media de la lengua da el aspecto de corazn.

Tratamiento:

Qx. Frenectoma.

Definicin. Es de carcter congnito, presenta un aspecto plegado, con mltiples ranuras (surcos).

La diferencia respecto a otras entidades es la presencia en la superficie de papilas filiformes , NO son zonas depapiladas de la lengua.
Se encuentran mltiples pliegues en la cara dorsal pero tambin es frecuente que se encuentren en los bordes laterales de la lengua.

Surcos. Diferente profundidad, diferente aspecto, y se presenta en muchos casos asociados al eritema migrans.

Estas ranuras en general NO producen sintomatologa, el paciente ya sabe que las tiene porque se las diagnosticaron de bebe.
Asociada a Sx. Melkersson Rosenthal (lengua fisurada, parlisis facial y macroquelia).

Etiologa.
Se crea que era una anomala del desarrollo de la lengua (tubrculo impar). Actualmente se considera que ocurre por una infeccin crnica por Candida Albicans o Candidiasis Eritematosa Crnica.

Caractersticas Clnicas.
Forma romboidea u oval bien

definido . De color rojizo, plano, ligeramente multilobulada, superficie lisa y despapilada. Localizada en la lnea media, en la cara dorsal de la lengua por delante de las papilas circunvaladas o v lingual . Tamao variable de 1 - 3 cm. Asintomtica, ocasionalmente manifiesta sintomatologa dolorosa de poca intensidad.

Tratamiento.
Teraputica sintomtica por si hay dolor.
Biopsia para comprobar el diagnstico clnico de benignidad. Vigilar variaciones en el aspecto. Frmacos antimicticos de uso tpico o sistmico. Tranquilizar al paciente por ser una lesin benigna.

LENGUA BIFDA (HENDIDA O GLOSOSQUISIS)

Etiologa.
Fusin incompleta linguales laterales. de las protuberancias

En general esta hendidura no se extiende hasta la punta----ASPECTO DE RANURA PROFUNDA A NIVEL A NIVEL DE LA MITADA DE LA LENGUA. NO manifestaciones. Inflamacin sobreagregada.

Tratamiento. Buena higiene, Qx.

Etiologa .
Producto de una anomala en el desarrollo, que hace que se acumulen en forma heterotpica glndulas sebceas en diferentes sitios de la cavidad bucal. Localizacin: Retrocomisurales. Retromalar. Mucosa labial y de mejillas. Caractersticas clnicas. Formaciones de 1 a 2 mm de dimetro, de color amarillo o blanco amarillento, que pueden hacer ligera prominencia en la mucosa. Ocasionalmente forman placas.

Histologa.
Son glndulas sebaceas pero NO estn en relacin con un folculo piloso, con contenido de queratina y desperdicios sebceos.

Tratamiento.
Tretinoina. Vaporizadores como el lser. Electrodesecacin

Lesiones en maxilares

LABIO LEPORINO

Congnito (queiloquisis) Fusin incompleta procesos maxilar y nasomedial 1/1000 > En hombres + paladar hendido

PALADAR HENDIDO
El paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Paladar suave, paladar duro (+maxilar) Falla unin prominencias palatinas laterales o maxilares-palatina media o frontonasal >mujeres. palatosquisis

Clasificacin de Millard o Byrd

Labio leporino cicatricial o forma larvada. Labio leporino unilateral Labio leporino bilateral Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio).
Las formas unilateral o bilateral pueden ser: Incompleto. Completo.

Por lo tanto el labio leporino bilateral podr ser la combinacin de uno incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina

Unilateral completo derecho

Bilateral completo

Unilateral completa izquierda(+frecuente)

Mas frecuente

Clasificacin Clnica de Labio leporino

En el perodo de recin nacido

Diagnstico y pronstico de la enfermedad, consejo gentico a padres y estudio completo del paciente para descartar otras anomalas
No problemas deglutorios, de presentar trastornos para alimentarse, es debido a una succin deficitaria pues pierde presin. Reflejos de succin normal. Hacer llegar la leche a cavidad oral posterior: chupete largo y blando, o un chupete ancho que pueda ocluir su defecto palatino Nio elevado 45 para evitar la regurgitacin de leche por la nariz

 Paladar primario y/o secundario, no tienen problemas respiratorios asociados

Poner al nio en decbito prono, a veces se fija la lengua al piso de la boca Casos ms severos se precisa efectuar un ciruga precoz para elongar la mandbula Traqueostoma -casos ms severos

 La regla de los ms de 10 es una buena gua. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento oportuno Alimentacin preoperatoria en el labio fisurado, colocarse al beb a 45-60 de la horizontal para minimizar el riesgo de aspiracin. Valorar la existencia de un buen estado de salud, y un recuento hemtico la regla de los diez:

Ms de 10 semanas de vida. Ms de 10 g Hb. Ms de 10 libras de peso (4,5 Kg de peso). Ms de 10.000 leucocitos/ mm3.

 Ciruga de paladar Temporal: obturador palatino (prtesis) 6-12 meses Dispositivo Latham 45 mes. Mexico 3-4 aos

MACROGNATIA
Crecimiento desproporcionado del maxilar o la mandbula o ambos. Herencia, tendencia familiar Maxilar: aumento 1/3 medio facial, proyeccin anterior, expone coronas dentales y enca de dientes superiores

Mandbula: tercio inferior de la cara, proyeccin anterior, exponiendo una relacin invertida de los dientes y una oclusin clase III de ANGLE, perfil cncavo.

 Ambos: combinan mas la imposibilidad para cerrar la boca, perfil convexo, adelantamiento del tercio inferior

Dx: Rx anlisis cefalometrico Tx: Qx, multidisciplinario

MICROGNATIA
Mandbula pequea Gentico, se asocia a estados posturales durante el desarrollo intrauterino. Clnica: disminucin del dimetro transversal y el tamao del maxilar afectado. Oclusin clase II ANGLE

TORUS
Variacin anatmica tumor o protuberancia circular Crecimiento seo benigno, circunscrito, definido, uni-bilateral, asintomtico

Etiologa multifactorial cromosoma Y

Torus mandibular Torus palatino (+)

TP: lnea media del paladar duro

TM: superficie lingual de la mandbula

Clasificacin ubicacin y clnica

Planos: TM protuberancia convexa, superficie lisa.

TP simtrica en el paladar

Lobulillar: masa pedunculada, ssil o lobulillar, una base. (TP,TM)

Nodular: mltiples, base individual, unin forma surcos. (TP;TM)

Forma de huso: rafe palatino medio TP. M: bilateral

Torus palatino aplanado

Forma lobulada

De forma nodular

Lesiones en rganos dentales

Anodoncia (aplasia dentaria)

Ausencia total congnita de dientes (ambas denticiones)

Tx: prtesis totales, colocacin de implantes osteointegrados

Verdadera: ausentes todos

Falsa: ausencia clnica, extraccin

Etiologa: herencia, Sx, transtornos sistmicos, inflamatorios, radiacin

Rudimentarios:

Localizacion:

Dientes supernumerarios

Anatmica: cnicos, tuberculados y molariformes

mesiodental: pequeo corona (cono), raz corta, entre ICS. Aislado, pares. Erupcionado, impactado

Exceden el numero normal

+ denticin primaria, maxilar superior, hombres

Suplementarios: denticin primaria ICS

Permanente: PMI, ILS e IC y L inferiores

Paramolar: situado hacia vestibular entre el 1 y 2 molar Distomolar: o cuarto molar, distal al tercer molar

Etiologa: desorden hereditario multifactorial, hiperactividad de la lamina dental

Suplementarios o eumorficos (normal)

Rudimentarios o dismorficos (distorsin)

Tx: extraccin Qx, malposiciones o imden erupcin

Agenesia dental:
Falta de formacin o desarrollo de los grmenes dentales Ms frecuente en denticin permanente y en varones

Anodoncia

Hipodoncia o Anodoncia Parcial.

Falta de algunas de las piezas del arco dentario por ausencia de sus grmenes ( agenesia). Las ms afectadas son : Los 3 Molares ausentes en el 25% de la poblacin, seguidos por los 2 Premolares y los Incisivos Laterales, especialmente los superiores.

 Oligodoncia: faltan mucho dientes y los

existentes tiene un tamao muy reducido (microdoncia).

Oligodoncia

Sndromes que pueden presentar Hipodoncia

Displasia Ectodrmica

Labio leporino y paladar hendido (hereditario).

Displasia condroectodrmica.

ANODONCIA

ANODONCIA ABSOLUTA

ANODONCIA PARCIAL

Sndromes que pueden presentar Hiperdoncia

Enf de crouzon

Sndrome oro-dgito-facial

Sndrome de Hallermann-Streiff

Alteraciones de tamao y forma

Microdoncia Dientes mas pequeos 3 tipos:

Microrrizosis: altura de la raz menor que la de la corona. General o local. Trauma, afeccin pulpar o irradiacin

Mi. Generalizada verdadera: todos, bien formmados pero mas pequeos Sin Tx

M, I. Unidental: 1 solo diente, muy comn (ILS, 3MS) Tx: restauracin resinas, coronas. Extraccin y ortodoncia

Mi. Generalizada relativa: tamao normal o relativamente mas pequeos, maxilar relativamente mas grande, ilusin. Tx: ortodoncia

Macrodoncia Dientes de tamao mas grande

Ma. Generalizada verdadera: Rara, todos los dientes
Sin Tx Ma. Gral. Relativa: Ma. Unidental: Raro, normal pero mas grande No existe Tx

+comn, diente normal o grande en maxilar pequeo

Tx: ortodoncia

Fusin Unin de 2 grmenes dentales continuos

Completo incompleto (corona/raz)

Corona unica-2 races o una raz acanalada (2 conductos radiculares)

Antes de calcificacin (esmalte, dentina, cemento y pulpa)

Tx: Caries en la lnea de unin, se elimina coloca restauracin Prevencin: Resina

Geminacin Germen dentario se divide, 2 coronas separadas

Parcial completa

Una estructura dental, 2 coronas, 1 raz y un conducto radicular

Ambas denticiones, anteriores superior e inferior +aplasia del sucesor y retrasa erupcin del permanente

Tx: permanentes reduccin del ancho mesio-distal. Grande endodoncia y restauracin con corona y resina

Temporal sin tx (caries)

Concrescencia Dientes erupcionados se fusionan

Races de uno o mas se unen por el cemento

Se origina por traumas o apiamientos

Tx: caso

exodoncia

Dilaceracin
Angulacion o curvatura en la raz/corona del diente formado

Etiologa:
Trauma durante la formacin. idioptica

Tx
No indicado Precaucin Extraccin (Rx)

Alteraciones de estructura

 Alteraciones de la estructura el esmalte Hipoplasia del esmalte Hipoplasia local del esmalte Hipoplasia sistmica del esmalte Hipoplasia hereditaria del esmalte (amelogenesis imperfecta o dientes pardos)

Alteraciones hereditarias de la dentina

Dentinogenesis imperfecta (dentinogenesis opalescente hereditaria)

Amelogenesis imperfecta (dientes pardos hereditarios)

Transtorno hereditario Afecta funcin ameloblastos y la mineralizacin de la matriz Espesor del esmalte se reduce. Desgaste o descama
Dx
Gentica Rx: esmalte ausente o capa delgada

Corona cambio de coloracin amarillento/pardo oscuro)

Ambas denticiones Todos los dientes Corona

Baja incidencia de caries (por la escasa profundidad de las fisuras)

Susceptibilidad a enfermedad periodontal (favorece la retencin placa)

Tipo I Forma hipoplasica, disminucin en la formacin de matriz de esmalte

Tipo II hipomaduracion Mineralizacin escasa, presencia de areas inmaduras

Tipo III hipocalcificacion

Grave y defectuosa

Tx: depende del tipo y gravedad, resinas, coronas y aplicacin frecuente de flor

Dentinogenesis imperfecta
(dentina opalescente hereditaria)
Hereditaria, defecto predentina-dentina amorfa, desorganizada y atubular
Tipo I Familias con osteogenesis imperfecta. Temporal. Rx: obliteracin parcial/total cmaras pulpares y conductos Tipo II No se asocia a osteogenesis imperfecta. Ambas denticiones Mismas caractersticas tipo I

Ambas denticiones
3 tipos
Tipo III (Brandwyne) Muy rara Dientes con apariencia de cascara con mltiples exposiciones pulpares

Coronas bulbosas
clnica TIPO I y II Unin cemento-esmalte estrangulada y races delgadas

Gris-violeta pardo o caf amarillento

Exposicin de la dentina desgaste funcional (no propensa a caries)

Edad: obliteracin de las cmaras pulpares y conductos

Tipo III Dentina blanda (poso soporte) translucidez Perdida del esmalte (fx) y fcil remocin Cmaras grandes rodeadas de fina capa de dentina

Mltiples exposiciones pulpares

Rx
Obliteracin parcial/total de cmaras pulpares y conductos Races cortas y engrosadas

Tx
Prevenir perdida precoz del esmalte (coronas dientes posteriores y restauracin resina dientes anteriores Pronostico: malo. Fracturas radiculares