Curs 14 SINDROMUL NEFROTIC

Sindromul nefrotic (SN) definit ca o leziune glomerular este caracterizat clinic prin edeme generalizate i biochimic prin hipodisproteinemie (PT < 6g%, albumin < 2g %, 2 globuline > 12g%) i hiperproteinurie persistent (> 50mg/kg/zi), hiperlipemie (colesterol > 250mg%). Etiologie. n marea majoritate a cazurilor SN este de etiologie necunoscut. n restul cazurilor SN sunt secundare unor boli sistemice (lupus eritematos sistemic, sindrom Schnlein-Henoch, dermatomiozit, PAN), infecii (malarie, lues, tuberculoz, hepatit B, HIV, toxoplasmoz, boal citomegalic), boli generale (diabet, amiloidoz), substane toxice (penicilina, metale grele, trimetadiona), boli cardiovasculare (tromboza venelor renale, ICC, pericardit constrictiv). Leziunile histologice n SN pot fi de tip variat: leziuni glomerulare minime; glomeruloscleroz focal de grade diferite intereseaz n special glomerulii juxtamedulari; glomerulonefrit membrano-proliferativ (ngroarea membranelor bazale cu aspect de dublu contur, proliferarea celulelor mezangiale i uneori aspect lobulat a glomerulilor); glomerulonefrit proliferativ cu proliferarea difuz a celulelor mezangiale; glomerulonefrita membranoas este rar, predomin ngroarea membranei bazale prin prezena depozitelor subepiteliale; leziuni histologice de tip variat, mixte, dificil de ncadrat se ntlnesc n mai puin de 1% din SN; Tablou clinic. Simptomul caracteristic este edemul alb, pufos, nedureros localizat iniial la fa i prile declive, care treptat se generalizeaz pn la anasarc (revrsat pericardic, peritoneal, pleural i scrotal). Concomitent bolnavul prezint oligurie, subfebrilitate, paloare accentuat, apatie, somnolen, inapeten, tensiunea arterial este de obicei normal. Examene de laborator Examenul urinei evideniaz densitate > 1030, proteinurie masiv ce atinge valori de 10-20g/zi, uneori variabil de la o zi la alta, selectiv (se pierd albumin, transferin). Lipiduria ce nsoete proteinuria masiv d un aspect lactescent urinei, examenul microscopic al sedimentului urinar evideniind cristale de colesterol birefringente cu aspect de cruce de Malta. Cilindruria i hematuria sunt obinuit absente n SN cu leziune minim; prezena lor constant pledeaz pentru alte forme histologice care au un prognostic rezervat. Ionograma urinar arat o eliminare sczut de Na+ cu K+ obinuit crescut consecin a hiperaldosteronismului secundar. Examenele biochimice sanguine evideniaz modificri caracteristice: hipoproteinemie (n faza acut adesea < 4g%); disproteinemie caracterizat prin hipoalbuminemie <2g%, scderea gamaglobulinelor < 10g% cu creterea 2 i -globulinelor; raportul albumine/globuline < 1;

 hiperlipemie ( valori de 10-30g 0/00) cu creterea tuturor fraciunilor lipidogramei n special a trigliceridelor i colesterolului; hipercoagulabilitatea este un alt element tipic al SN realizat prin creterea fibrinogenului, factorilor plasmatici ai coagulrii V, VII, VIII, X i trombocitelor, care poate produce manifestri clinice de tip tromboembolic; VSH crescut > 100mm/or este consecina disproteinemiei; ureea i creatinina sanguin pot fi tranzitoriu crescute n faza oliguric, obinuit nu exist retenie azotat; complementul seric i titrul ASLO sunt de regul normale; probele funcionale renale sunt n general normale, apar modificate n cazurile cu evoluie ctre IRC . Evoluia i prognosticul bolii depind substanial de tipul leziunii histologice. Tratamentul de baz n SN este reprezentat de corticoterapie, SN cu leziuni minime fiind obinuit corticosensibil, aceasta fiind un alt element de definire a SN pur. Tratamentul simptomatic i al complicaiilor const n: -diuretice -albumin uman 20% sau plasmexpanderi i.v. 1g/kg; -antibioterapie n infeciile intercurente. Regimul dietetic va fi hiperproteic (excepie n cazurile cu funcie renal redus), hiposodat i cu restricie de lichide n cazul edemelor masive.