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Enfermedad celíaca
Isabel Polanco y Carmen Ribes
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
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Gastroenterología
ras de antígeno intestinales y que son recono- nica, gran distensión abdominal por marcada
cidos por células T derivadas del intestino de hipopotasemia y malnutrición extrema. Al esta-
pacientes celíacos. El estímulo de estas células do de crisis celíaca puede llegarse si no se reali-
T CD4+ (cooperadoras), específicas para glia- zan un diagnóstico y tratamiento adecuados.
dina, por el complejo TGt-gliadina actúa
sobre las células B para la producción de anti-
cuerpos frente a TGt y frente a gliadina. Este Formas no clásicas
modelo explica por qué la mayoría de los Ocasionalmente, las manifestaciones digesti-
pacientes celíacos son portadores de HLA- vas están ausentes u ocupan un segundo
DQ2 (95%) o, en su defecto, de DQ8. Tam- plano. A veces, su presentación en niños
bién explica la existencia de autoanticuerpos mayores es en forma de estreñimiento, asocia-
frente a antígenos tisulares, cuyos niveles do o no a dolor abdominal de tipo cólico, de
fluctúan en función de los antígenos de la distensión abdominal o aparición brusca de
dieta (gliadina), sin necesidad de la existen- edemas, generalmente coincidiendo con
cia de homologías entre las gliadinas y el algun factor precipitante (infección, cirugía,
autoantígeno. Si la cooperación con células B etc.). El retraso de talla o de la pubertad pue-
específicas para la formación de anticuerpos den también ser datos evocadores. Otra forma
anti-TGt proviniese de células T específicas aislada de presentación es una anemia ferro-
para TGt y no de células T específicas para pénica, debida a la malabsorción de hierro y
gliadina, la respuesta inmune sería crónica y folatos en el yeyuno. En celíacos no tratados
no estaría regulada por la gliadina, como de se ha descrito hipoplasia del esmalte dentario.
hecho ocurre en la EC. También se ha referido la tríada epilepsia, cal-
cificaciones intracraneales occipitales bilate-
Clínica rales y enfermedad celíaca, que responde al
tratamiento con dieta exenta de gluten.
La sintomatología clásica incluye diarrea
malabsortiva, vómitos, cambios de carácter,
falta de apetito, estacionamiento de la curva Formas silentes
de peso y retraso del crecimiento. El abdomen
prominente y las nalgas aplanadas completan La enfermedad puede cursar durante varios
el aspecto característico de estos enfermos y años de modo asintomático, como se ha com-
permite sospechar el diagnóstico con facili- probado en familiares de primer grado de
dad. No obstante, nunca se iniciará la exclu- pacientes celíacos. Por ello, es necesario un
sión de gluten de la dieta sin realizar previa- atento seguimiento clínico de estas familias,
mente una biopsia intestinal. incluyendo marcadores serológicos (anticuer-
pos antigliadina, antiendomisio y/o antirreti-
Cuando la enfermedad evoluciona sin trata-
culina) e incluso biopsia intestinal, si fuera
miento, pueden aparecer formas graves (crisis
necesario.
celíaca), con presencia de hemorragias cutá-
neas o digestivas (por defecto de síntesis de
vitamina K y otros factores K dependientes a Formas latentes
nivel intestinal), tetania hipocalcémica y
edemas por hipoalbuminemia. Puede produ- El término enfermedad celíaca latente debe
cirse también una severa deshidratación hipotó- reservarse para aquellos individuos que, con-
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
sumiendo gluten, con o sin síntomas, tienen bilidad varía según los grupos de población y
una biopsia yeyunal normal o sólo con la edad, siendo menos sensibles que los AAG
aumento de linfocitos intraepiteliales. En su en niños menores de 2 años y en los adoles-
evolución deberán presentar atrofia de vello- centes y similar o superior a los AAG en los
sidades intestinales, con normalización ana- otros grupos de edad.
tómica tras la retirada del gluten de la dieta y La reciente puesta a punto de un método enzi-
reaparición de la lesión al reintroducirlo. Sue- mático para la determinación de anticuerpos
len ser familiares en primer grado de pacien- antitransglutaminasa tisular (anti-TGt) ha
tes celíacos y, dado el alto riesgo de desarrollar extendido su uso en la práctica clínica ya que
la enfermedad, deben ser controlados periódi- combinan la alta eficacia de los AAE-sensibi-
camente. lidad y especificidad > 90% - con las ventajas
metodológicas de los AAG (ELISA)
Marcadores serológicos
Tanto los anticuerpos tisulares, AAE y anti-
La descripción y observación de las nuevas TGt, como los AAG disminuyen hasta nive-
formas clínicas oligo o monosintomáticas está les por debajo del valor de referencia al
en estrecha relación con el desarrollo de los excluir el gluten de la dieta; sin embargo, oca-
marcadores serológicos o anticuerpos circu- sionalmente, pueden persistir AAE positivos
lantes en pacientes con EC y dirigidos frente a títulos bajos, siendo los AAG negativos lo
a distintos antígenos. que podría ser indicativo de un proceso infla-
Los anticuerpos antigliadina (AAG) se deter- matorio persistente a nivel del intestino del-
minan mediante técnicas de ELISA que son gado. Los anti-TGt tienen un comportamien-
técnicamente fáciles, reproducibles y baratas. to similar a los AAE.
Los AAG de clase IgG son sensibles, pero Por ello estos marcadores son de utilidad en la
muy poco específicos, con un alto porcentajes monitorización del tratamiento dietético, ya
(30-50%) de falsos positivos. Los de clase que transgresiones mínimas pueden, aunque
IgA son muy sensibles (superior al 90%) con no en todos los casos, ser detectadas median-
una especificidad variable según la población te una elevación de los AAG y en menor
a la que se aplique; puede ser superior al 85- medida a través de los AAE y de los anti-TGt.
90% en pacientes con patología digestiva. En En aquellos pacientes sometidos a provoca-
general existe una gran variabilidad en la efi- ción con gluten, en ausencia de manifestacio-
cacia de los AAG, dependiendo de los test nes clínicas y/o de otras alteraciones biológi-
utilizados y de los autores. cas, la elevación de uno o varios de estos mar-
Los anticuerpos antiendomisio (AAE) se cadores se asocia con una recaída histológica,
detectan en la muscularis mucosae del esófago permitiendo establecer la indicación de la
de mono o sobre cordón umbilical por méto- biopsia posprovocación .
dos de inmunofluorescencia; su presencia se
La determinación de otros marcadores como
relaciona más estrechamente con el daño de
los anticuerpos antirreticulina o antiyeyuna-
la mucosa, en los pacientes celíacos, que los
les no tiene ningún interés práctico adicional.
AAG. La sensibilidad y especificidad de los
AAE es superior al 90%; la especificidad es En general, los marcadores serológicos son de
discretamente inferior en adultos en compa- gran utilidad como indicadores de EC en
ración con los pacientes pediátricos. Su sensi- aquellos pacientes con formas subclínicas de
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2. PAN, bollos, pasteles, tartas, galletas, bizcochos y demás productos de pastelería, elaborados con
cualquiera de estas harinas
5. Infusiones y bebidas preparadas con cereales, cerveza, malta, agua de cebada, etc
6. Productos manufacturados en los que entren en su composición cualquiera de las harinas cita-
das, por ejemplo: sopas de sobre, flanes y natillas preparadas, helados, caramelos
7. Frutos secos
8. Azúcar y miel
Los suplementos de hierro y/o otros minerales blemente también de enfermedades autoin-
no suelen ser necesarios, excepto en situacio- munes es similar al de la población general.
nes de deterioro nutricional importante.
El pobre cumplimiento o las transgresiones
dietéticas conlleva un riesgo especialmente
Complicaciones y pronóstico
de enfermedades neoplásicas del tracto diges-
Si el cumplimiento dietético es estricto, se ha tivo como carcinomas esofágicos y faríngeos,
comprobado que a los 10 años de la dieta el adenocarcinomas de intestino delgado y lin-
riesgo de enfermedades neoplásicas y proba- fomas no Hodgkin.
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En general cualquier alimento preparado o manufacturado puede contener gluten; evitar los produc-
tos a granel
• Fiambres: salchichas, mortadelas, otros embutidos, pasteles de jamón o de carne, otros preparados
de charcutería. Patés diversos
• Queso fundido, queso en laminas, queso de bola, en general quesos sin marcas de garantía
• Conservas
• Turrón, mazapán
• Cafés y té de preparación inmediata
• Colorantes: algunos colorantes alimentarios.
• Pipas con sal, caramelos, golosinas
• MEDICAMENTOS: consultar prospecto
Por otra parte se ha observado que uno de 2. Calero P, Ribes-Koninckx C, Albiach V, Carles
cada 20 pacientes diagnosticados en la edad C, Ferrer J. IgA antigliadin antibodies as a scre-
adulta desarrollan un linfoma de células T en ening method for nonovert celiac disease in
children with insulin-dependent diabetes melli-
los 4 años siguientes al diagnóstico. Enferme-
tus. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1996; 23:29-
dades no neoplásicas pero de gran morbilidad 33.
están también en relación con la enfermedad
celiaca no tratada; así junto a enfermedades 3. Catassi C, Ratsch IM, Fabiani E, Rossini M,
de tipo autoinmune, pueden observarse alte- Bordicchia F, Candela F, Coppa GV, Giorgi PL.
raciones del metabolismo óseo, problemas en Coeliac disease in the year 2000: exploring the
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relación con la reproducción, alteraciones
neurológicas y psiquiátricas. Estas observacio- 4. Dieterich W, Ehnis T, Bauer M, Donner P, Volta
nes justifican tanto el diagnóstico precoz U, Riecken EO, Schuppan D. Identification of
como la exclusión, estricta y de por vida, del tissue transglutaminase as the autoantigen of
gluten en la dieta del paciente celíaco. Tras el celiac disease. Nat Med 1997; 3:797-801.
diagnóstico, el seguimiento clínico de por 5. Holmes GKT, Prior P, Lane MR, Pope D, Allan
vida de estos pacientes es igualmente impe- RN. Malignancy in coeliac disease- effect of a
rativo y cumple un doble objetivo: la vigilan- gluten free diet. Gut 1989;30:333-8.
cia del correcto cumplimiento dietético y la
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NOTAS
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