Laporan Kasus

Steven-Johnson Syndrome

Oleh :
Nama NIM : Muhammad Nauval : H1A 007 042

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI NTB FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM 2012

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de FriessingerRendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis, dan lain-lain.(Adithan,2006). Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) bersama Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi mukokutaneus membahayakan dengan karakteristik nekrosis ekstensif dan pelepasan epidermis. TEN dan SJS adalah gangguan langka dengan angka insidensi 1 6 kasus per 1 juta orang per tahun (Valeyrie-Alanore, 2008). Insidensi TEN dilaporkan adalah 0,4 1,2 kejadian tiap 1 juta orang/tahun, dengan kasus tersering terjadi pada usia > 40 tahun (Wolff, 2008). Kesamaan gambaran klinis, histopatologis, etiologi akibat obat, dan mekanisme, membuat SJS dan TEN dikelompokkan menjadi satu kelompok penyakit epidermal necrolysis. Karakteristik epidermal necrolysis (EN) adalah apoptosis keratinosit dan pengelupasan epidermis sehingga area dermis terpapar lingkungan luar, serupa dengan luka bakar. TEN dan SJS dibedakan berdasarkan luas perlukaan tubuh yang terlibat. Karakteristik SJS adalah pengelupasan kulit kurang dari 10% total body surface area (TBSA), sedangkan lebih dari 30% TBSA terlibat pada TEN (Widgerow, 2011). Nekrolisis yang melibatkan 10% - 30% TBSA didefinisikan sebagai SJS-TEN overlaping (Harr, 2010). Etiologi dan

patofisiologi EN belum diketahui secara jelas, namun faktor genetik yang berpengaruh terhadap hipersensitivitas terhadap obat merupakan faktor yang paling banyak diteliti (Harr, 2010).

ETIOLOGI Golongan obat yang dapat penyebabkan EN, terbagi menurut resikonya dan tersaji dalam tabel berikut:

Gambar 1. Tabel Resiko Epidermal Necrolysis pada Berbagai Obat

Sumber: Valeyrie-Allanore, L & Roujeau, Jean Claude. 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) dalam: Fizpatricks Dermatology in General Medicine. The McGraw-Hill Companies. p. 350.

PATOFISIOLOGI SJS merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kokain dimasukkan dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SJS. Sampai dengan setengah dari total kasus, tidak ada etiologi spesifik yang telah diidentifikasi. SJS sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SJS dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4 terutama terdapat di dermis, CD8 di epidermis. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2 dan MHC-II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNF alfa meningkat di epidermis. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi (Carroll, 2001) : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat 3. Kegagalan termoregulasi 4. Kegagalan fungsi imun 5. Infeksi Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula

di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas, 2004). Walaupun tidak sepenuhnya relevan dengan praktek keadaan gawat darurat, penelitian terhadap patofisiologi SJS/NET dapat memberikan kesempatan pemeriksaan untuk membantu diagnosis selain untuk membantu pasien yang memiliki resiko. Terdapat juga bukti kuat mengenai predisposisi genetik pada reaksi kutaneus berat dari efek samping obat seperti SJS. FDA dan Health Canada menyarankan screening terhadap antigen leukosit manusia, HLA-B*1502, pada pasien etnis Asia Tenggara sebelum memulai terapi dengan karbamazepin. Antigen lainnya, HLA-B*5801, memberikan reaksi yang berhubungan dengan allopurinol.. Screening sebelum terapi belum tersedia.

Manifestasi Klinis SJS dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas. Lesi mukokutaneus berkembang cepat. Kelompok lesi yang berkembang akan bertahan dari 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat nonpruritik. Riwayat demam atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arah superinfeksi, demam dilaporkan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus. Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dapat makan dan minum. Pasien dengan gejala genitourinari dapat memberi keluhan disuria. Riwayat penyakit SJS atau eritema multiforme dapat ditemukan. Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali.

Pada TEN, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus. Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. Daerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam. Pada beberapa orang, kuku dan rambut rontok (Adithan, 2006). Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN. Mengenal gejala awal SJS dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. Gejala awal termasuk (Mansjoer, 2002) : a) Ruam b) Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin c) Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. d) Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. e) Bengkak di kelopak mata, atau mata merah. f) Pada mata terjadi: konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

Epidermal Necrolysis merupakan suatu kelompok penyakit yang terdiri atas StevensJohnson Syndrome, dan Toxic Epidermal Necrolysis. Penyakit dalam kelompok EN dibedakan berdasarkan luas area tubuh yang terlibat. Suatu EN disebut sebagai SJS bila luas

permukaan tubuh yang terkena <10%, disebut sebagai TEN bila luas permukaan tubuh yang terkena >30%, dan disebut SJS-TEN overlap pada keadaan luas permukaan tubuh yang terlibat antara 10 30%. Perkiraan luas permukaan tubuh yang terlibat diilustrasikan pada gambar berikut:

Gambar 2. Diagnosis Penyakit dalam Kelompok Epidermal Necrolysis berdasarkan luas permukaan tubuh yang terlibat.
Sumber: Harr Thomas & French Lars E. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome Orphanet Journal of Rare Disease 5:39, p. 3.

Luas permukaan tubuh yang terlibat pada pasien dapat dihitung menggunakan rumus perhitungan luas luka bakar. Pada orang dewasa terdapat beberapa cara untuk menghitung luas permukaan tubuh yang terlibat dalam luka bakar. Role of 9 merupakan cara yang paling sering digunakan, dengan tambahan age-adjusted burn chart/diagram untuk perhitungan luas permukaan tubuh dengan lebih detail. Cara-cara menghitung luas permukaan tubuh dalam penanganan luka bakar tersaji dalam tiga gambar berikut ini:

Gambar 3. Diagram role of 9 Sumber: Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and Rippes Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins. p. (e-book).

Gambar 4. Berkow Chart for The Estimation of Burn Size Sumber: Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and Rippes Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins. p. (e-book).

Gambar 5. Aged Adjusted Burn Diagram.

Sumber: Fritz, David A. 2008. Burn and Smoke Inhalation, dalam: Current Diagnosis and Treatment Emergency Medicine, 6th Edition. Lange Medical Book Mcgraw-Hill Companies. p. (e-book).

Luas area tubuh yang terlibat pada EN bukan hanya dihitung berdasarkan luas denuded area, yaitu dermis yang terkelupas, namun juga luas denudable area yang ditandai dengan Nikolsky sign (+).

TATALAKSANA Terapi pada pasien TEN/SJS terbagi menjadi terapi simtomatis atau suportif dan terapi spesifik. Terapi suportif bertujuan menjaga keseimbangan hemodinamik dan mencegah komplikasi berbahaya. Nekrosis dan pengelupasan epidermis menyebabkan hilangnya cairan tubuh secara signifikan. Wolff et al (2007) menyarankan terapi cairan pada TEN sesuai dengan terapi cairan pada luka bakar derajat tiga, sedangkan Valeyrie-Allanore et al (2008) menyebutkan bahwa akibat tidak adanya edema interstisial pada TEN seperti yang terjadi pada luka bakar, maka terapi cairan yang dibutuhkan biasanya lebih sedikit dari terapi cairan yang dibutuhkan pasien luka bakar dengan derajat yang sama. Tujuan untuk mencapai keseimbangan hemodinamik dicapai dengan mengatur jumlah

cairan yang diberikan kepada pasien untuk menghasilkan jumlah urine normal (di atas 1 ml/kgBB/jam pada penderita luka bakar). Perhitungan untuk menentukan jumlah cairan yang diperlukan pada penderita luka bakar dapat dihitung dengan rumus Evans atau Baxter Evans : 1. Luas luka (%) x BB (kg) = ml NaCl/24jam 2. Luas luka (%) x BB (kg) = ml plasma/24jam 3. 2000 ml Glukosa 5%/24jam Separuh jumlah cairan 1+2+3 diberukan dalam 8 jam pertama, sisanya 16 jam berikutnya. Pada hari kedua diberikan jumlah cairan setengah dari jumlah awal, dan pada hari ke tiga diberikan setengah dari jumlah hari kedua. Bila pada hari ketiga pasien sudah bisa minum dengan baik dan diuresis memuaskan, infus dapat dikurangi bahkan dihentikan. Baxter : Luas luka (%) x BB (kg) x 4 ml

Separuh jumlah cairan ini diberikan pada 8 jam pertama, sisanya diberikan dalam 16 jam berikutnya. Pada hari pertama diberikan RL sebagai pengganti cairan sekaligus elektrolit. Hari kedua diberikan setengah jumlah cairan pada hari pertama. Terapi cairan disebut berhasil bila diuresis pada penderita sekurang-kurangnya 1 ml/kgBB/jam. Bila penderita sudah mampu minum dan peristaltis baik, maka minum dapat diberikan dengan aturan sebanyak 25 ml/kgBB/hari sampai diuresis sekurang-kurangnya mencapai 30 ml/jam. Sesuai pernyataan Valeyrie-Allanore et al (2008) bahwa terapi cairan pada TEN/SJS tidak sebanyak terapi cairan pada luka bakar dengan derajat yang sama akibat tidak terbentuknya edema interstisial, maka jumlah cairan maintenance yang digunakan kurang dari angka di atas. Hanya perlu dipertahankan urine output sebesar 1000 sampai 1500 ml/24 jam. Penggunaan kortikosteroid sistemik masih kontroversial tetapi mungkin berguna jika diberikan dalam dosis tinggi pada fase awal penyakit. Morbiditas dan mortalitas dapat meningkat berhubungan dengan penggunaan kortikosteroid. Imunoglobulin IV telah dijabarkan sebagai terapi dan profilaksis. Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS (Adithan, 2006).

Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan : Pemberian obat tetes mata baik antibiotik, kortikosteroid maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata. Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva.

PROGNOSIS Kematian pasien ini merupakan gabungan dari beberapa faktor. Sejak awal, pasien telah datang dengan prognosis mortalitas buruk, dengan SCORTEN skor 4 atau mortalitas yang diperkirakan akan terjadi sebesar 62,2% (tidak termasuk pemeriksaan bikarbonat yang seharusnya juga digunakan untuk menentukan prognosis). Indikator dan perkiraan mortalitas disajukan dalam gambar berikut:

Gambar 6. SCORTEN scoring system

Sumber: Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. Treatment Strategies in Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At? Journal of Burn Care and Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn Association. p.272.

Gambar 7. Perkiraan mortalitas berdasarkan skor total SCORTEN

Sumber: Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. Treatment Strategies in Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At? Journal of Burn Care and Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn Association. p.272.

KOMPLIKASI Steven Johnson Syndrome sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut: Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologi - Esophageal strictures Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina Pulmonari pneumonia Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder Infeksi sitemik, sepsis Kehilangan cairan tubuh, shock.

Komplikasi awal yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan jam sampai hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan pada kedua mata. Akibat adanya perlukaan di konjungtiva dapat menyebabkan pseudomembran atau konjungtivitis membranosa, yang

dapat mengakibatkan sikatrik konjungtivitis. Pada komplilasi yang lebih lanjut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong terjadinya ektropion, entropion, trikriasis dan lagoftalmus. Penyembuhan konjungtiva meninggalkan perlukaan yang dapat berakibat simblefaron dan ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi yang terakhir. Yang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada konjungtiva ke komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. Fase terakhir pada komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai terjadinya keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah baru (neovaskularisasi pada kornea) yang dapat berujung pada kebutaan. Akhirnya bila daya tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada kornea dan sklera. Peradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan mengakibatkan terjadinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada akhirnya harus dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata.

LAPORAN KASUS

1. Identitas Pasien Nama No. RM Jenis Kelamin Umur Alamat Suku Bangsa Agama Pendidikan terakhir Pekerjaan Tgl MRS Tgl Pemeriksaan : An. A.S. : 053773 : Laki-laki : 13 tahun : Kr. Taliwang, Mataram : Sasak : Indonesia : Islam : SD : Pelajar : 29-08-2012 : 31-08-2012 Ibu Nama Umur Pendidikan / berapa tahun Pekerjaan Ny D 28 tahun SD Ayah Tn A 29 tahun SMP Tukang

2. Anamnesis a) Keluhan Utama: kulit seluruh tubuh menghitam dan terkelupas.

b) Riwayat Penyakit Sekarang: pasien datang ke UGD RSU NTB pada tanggal 29 Agustus 2012 dengan keluhan kulit seluruh tubuh menghitam dan terkelupas sejak 2 hari SMRS. Awalnya timbul bintik-bintik merah berisi cairan pada bibir dan hampir seluruh wajah. Kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Ukuran bintik-bintik awalnya seperti titik kemudian membesar dengan cepat. Tidak disertai rasa gatal, nyeri, dan rasa terbakar. Selain timbul gelembung-gelembung di kulit, pasien juga merasa sariawan yang diderita bertambah parah dan tidak sembuh, sangat nyeri dan berdarah

bila mulut diregangkan, sampai pasien mulai sulit membuka mulut atau makan, namun masih bisa minum dengan bantuan sedotan.

Sebelumnya pasien mengalami demam selama 5 hari SMRS. Demam dirasakan terus menerus hingga menggigil. dan diberikan obat/jamu Merk Shoe Shie Tan yang dibeli di warung 1 hari sebelum muncul bintik-bintik merah. Keesokan hari timbul bercak-bercak merah yang tidak meninggi dan tidak gatal pada kulit tubuh. Pasien menyangkal pernah mengalami kejang, nyeri kepala, maupun batuk pilek saat demam. Pasien juga mengeluhkan perutnya terasa mual, dan panas. Riwayat muntah disangkal pasien. Rasa mual dirasakan sejak mengalami sariawan pada bibirnya. BAK pasien normal berwarna kuning, jernih frekuaensi 3x/hari terakhir BAK 3 jam SMRS. BAB pasien normal, frekuensi 2x/hari konsistensi lunak, warna kecoklatan, tidak terdapat darah, tidak terdapat BAB kehitaman. c) Riwayat Penyakit Dahulu: pasien tidak pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat sakit Asma (-), Penyakit Jantung (-), darah tinggi (-). d) Riwayat Penyakit Keluarga: riwayat keluarga dengan alergi obat/makanan/cuaca (-) Riwayat keluarga dengan penyakit serupa disangkal. e) Riwayat Alergi: Riwayat alergi makanan (-), obat (-), debu/cuaca (-) f) Riwayat Penggunaan Obat: pasien minum jamu/obat merk Shoe Shie Tan

sebelumnya. Setelah muncul gejala kulit, pasien di bawa ke PKM kemudian diberikan obat Amoxicillin, salep Bacitracin-Polymixin B, salep Hydrokortison, CTM dan Vitamin B kompleks. g) Riwayat Kehamilan dan Persalinan : Riwayat sakit selama ibu pasien hamil (-)

ANC rutin di posyandu. Pasien anak kedua dari dua bersaudara, lahir spontan ditolong bidan, lahir langsung menangis, berat badan lahir 3000 gram. Riwayat kuning / biru setelah lahir (-). h) Riwayat Nutrisi: Pasien diberikan ASI eksklusif sampai umur 6 bulan, setelah itu

diberi bubur serta diselingi dengan ASI sampai umur 2 tahun. Pasien mulai diberikan nasi sejak umur 7 bulan. i) Riwayat Imunisasi: pasien telah di Imunisasi sesuai jadwal posyandu. j) Riwayat Sosial Ekonomi: Pasien tinggal bersama orangtuanya dalam satu rumah.

lantai semen, atap genteng, memiliki jamban, dapur di dalam rumah, memasak dengan kompor. Pasien tinggal di daerah perkampungan yang jarak antar rumah saling berdekatan, namun ventilasi ruangan cukup. Pasien sering makan snack anak-anak

yang dijual diwarung-warung. Pasien tidak pernah mengalami alergi terhadap makanan ataupun minuman.

Pemeriksaan Fisik Kesadaran: Compos Mentis o Keadaan umum o Kesadaran o Gizi o Tekanan Darah o Nadi o Pernafasan o Suhu o Berat Badan o Tinggi Badan o Lingkar kepala Status Gizi Z Score : TB/BB: -1 SD (gizi normal) BB/U : (-1) - (-2) SD TB/U : -2 SD : sedang : compos mentis : kurang : 110/60 mmHg : 80 kali per menit, reguler, isi dan tegangan cukup : 24 kali per menit,abdominothoracal : 37o C : 26 kg : 141 cm : 44 cm

Status General Status Generalis Kepala: Bentuk Mata Mulut hidung Leher Thorax : Inspeksi : Retraksi(-), pergerakan dinding dada simetris, deformitas(-). : bulat lonjong, Ukuran: Normocephali, Kelainan yang ada: (-), Ubun: An -/-, ikt -/-, RP +/+, Isokor, Edema palpebra -/: Bibir sianosis (-), krusta (+), ulkus (+) : Napas cuping hidung (-), rhinorhea (-) : Kaku kuduk (-)

ubun besar : tertutup.

 Palpasi Perkusi

: Fremitus vokal N (simetris kanan-kiri). : Pulmo: sonor pada seluruh lapang paru.

Auskultasi : Pulmo : ves +/+, rh -/-, wh -/Cor Abdomen : Inspeksi : Bentuk : distensi (-) Umbilicus : masuk merata Permukaan Kulit : sikatrik (-), pucat (-), sianosis (-), vena kolateral (-), caput meducae (-), papula (-), petekie (-), purpura (-), ekimosis (-) Auskultasi : Bising usus (+) normal Metallic sound (-) Bising aorta (-) : S1S2, tunggal, reguler, murmur (-), gal (-)

Palpasi : Turgor : normal Tonus : normal Nyeri tekan : (-) Hepar/Lien/Ginjal: tidak teraba

Perkusi : Extremitas : Ekstremitas atas : Akral hangat : +/+ Deformitas : -/Sendi : dalam batas normal Edema: -/Sianosis : -/Clubbing finger: -/Infus terpasang Timpani (+), Redup beralih (-) Nyeri ketok CVA: -/-

Ekstremitas bawah: Akral hangat : +/+

Deformitas : -/Sendi : dalam batas normal Edema : -/Gangren : -/Sianosis : -/Clubbing finger: -/-

Pemeriksaan Genitourinaria : Mukosa glans penis: erosi hiperemis membasah di seluruh permukaan glans, nyeri sentuh (+).

Status lokalis kulit: o Terdapat denuded area di bagian belakang tubuh, mulai dari daerah cervical posterior meluas sampai ke punggung bagian atas. Denuded area membasah dengan dasar hiperemis, mudah berdarah pada penekanan, dan nyeri sentuh (+). o Terdapat area epidermolysis pada hampir seluruh permukaan tubuh, Nikolsky Sign (+) pada permukaan kulit wajah, leher, dada, punggung dan kemaluan. o Bula (+), vesikel (-) o Mukosa labium oris superior et inferior: krusta tebal kehitaman, menutupi seluruh permukaan bibir, darah (-), sangat nyeri sampai sulit membuka mulut.

berdasarkan Berkow chart dan aged adjusted burn diagram jumlah persentase luas area permukaan tubuh yang terlibat adalah: Wajah (setengah permukaan kepala) Leher depan & belakang Tubuh depan-belakang Bokong kiri & kanan Genitalia Ekstremitas atas kanan kec. telapak Ekstremitas atas kiri kec. telapak Ekstremitas bawah kanan kec. telapak Ekstremitas bawah kiri kec. telapak o Total : 24% : 3 : 1 : 8 : 3 : 1 : 2 : 2 : 2 : 2

Status Lokalis Mata OD > 3/60 OS > 3/60 -

Visus Naturalis (bedside) Pin-hole Lapang Pandang (Tes Konfrontasi) Fotofobia Kedudukan Bola Mata 1. Tes Hirschberg 2. Tes Cover-Uncover

Normal di segala arah (-)

Normal di segala arah (-)

Simetris di kedua mata Strabismus (-)

Simetris di kedua mata Strabismus (-)

Gerak Bola Mata Nyeri Saat Pergerakan Bola Mata Palpebra Superior 1. Edema 2. Hiperemi 3. Blepharospasme 4. Pseudoptosis

Normal ke segala arah (-)

Normal ke segala arah (-)

(+) (-) (-) (-)

(+) (-) (-) (-)

Palpebra Inferior 1. Edema 2. Hiperemi Lebar Fisura Palpebra

(-) (-) 6 mm

(-) (-) 6 mm

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG a. Hasil pemeriksaan Darah Lengkap : Parameter HGB RBC WBC HCT MCV MCH MCHC 29-08-2012 13,9 5.17 6.8 39.9 77.2 26.9 34.8 Normal L : 13,0-18,0 g/dL L : 4,5 5,5 [10^6/L] 4,0 11,0 [10^3/ L] L : 40-50 [%] 82,0 92,0 [fL] 27,0-31,0 [pg] 32,0-37,0 [g/dL]

PLT

204

150-400 [10^3/ L]

b. Hasil Pemeriksaan Kimia Klinik : Parameter GDS Creatinin Ureum

SGOT SGPT

29-08-2012 117 0,8 47

32 13

Normal < 160 mg/dl L : 0,9-1,3 mg/dl 6-26 mg/dl

< 40 <41

DIAGNOSIS Steven-Johnson Syndrome (SJS)

RENCANA AWAL IVFD o Maintenance 1500 ml/m2 + [(25 + % TBSA burn) x m2 x 24 = 1500 + 1176 = 2676 ml. Metylprednisolone IV 125mg/8jam Ceftriaxon 2 gr/hari skin test Sucralfate Syrup 3x1 sendok makan Ranitidin 4mg/8 jam IV Borax gliserin untuk bibir Tetes mata: o Levofloxacin 4x/hari ODS o Lyteers tiap jam ODS o Xytrol 6x/hari ODS Analgetik bila perlu

Observasi vital sign, produksi urine dan cek DL, Fl, UL. PROGNOSIS Bonam

FOLLOW UP Tanggal 29-08-2012 Keluhan S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 24x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+ Lab : HB : 13,9 g/dl HCT WBC RBC PLT MCV MCH MCHC : 39,9 % : 6,8 : 5,17 : 204 : 77,2 : 36,9 : 34,8 Diagnosis SJS Terapi Infuse RL 20tpm Ranitidin 40mg/8jam Metilprednisolon 125mg/8jam Obs. KU dan VS

30-08-2012

01-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 30x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,6 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+ S: kulit melepuh (+), mual (-), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 30x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,3 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

Infuse RL 20tpm Inj. Ranitidin 40mg/8jam Plantacid 3 x 1 cth Inj. Metilprednisolon 125mg/8jam Cefotaxime 1gr/8jam Eritromicin 3 x 250mg (oral) C. Xytrol 4 x 1 gtt ODS Lyteers tiap jam ODS LFX 6 x 1 gtt ODS Obs. KU dan VS

SJS

Terapi lanjut

02-09-2012

03-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (-), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 84x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+ S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/70 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 84x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

Terapi lanjut

SJS

MP tappering 125mg/hari Terapi lain lanjut

04-05-2012

05-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+ S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 18x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,7 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

MP tappering 125mg/hari hari ke 2 terapi lain lanjut

SJS

MP tappering 125mg/hari hari ke 3 Stop injeksi cefotaxime Stop tetes mata xytrol, LFX. Terapi lain lanjut

06-09-2012

07-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: baik Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/70 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 80x/menit kuat, teratur. T ax: 36,6 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+ S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/70 mmHg RR: 20x/menit Nadi: 88x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

Boleh mandi MP tappering hari ke 4 terapi lain lanjut

SJS

MP tappering hari ke 5 Terapi lain lanjut

08-09-2012

S: kulit melepuh (+), mual (+), demam (-) O: KU: sedang Kes: cm Bb: 26 kg TD: 110/60 mmHg RR: 22x/menit Nadi: 88x/menit kuat, teratur. T ax: 37,0 oC Status generalis: Kepala: normocehalic Mata:anem-/-, ikt-/Thorax : retraksi dinding dada(-) , cor: S1S2 tunggal reguler murmur (-), gallop(-). Pulmo : vesikuler +/+, ronki -/-, whezzing-/Abdomen: distensi(-) Supel BU (+) N Extrimitas : Akral Hangat :+/+

SJS

Aff infus Stop MP BPL: Azythromicin 3 x 200mg ranitidin 2 x 20mg ryzo 1x1

DAFTAR PUSTAKA

Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. Treatment Strategies in Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At? Journal of Burn Care and Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn Association. Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: June 3, 2007. Available at: www.jipmer.edu Brunicardi, Charles, et al. 2008. Schuatzs Principles of Surgery, 6th Edition. Mcgraw-Hill companies. Fauci, et al. 2008. Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th Edition. The McGrawHill Companies. Fritz, David A. 2008. Burn and Smoke Inhalation, dalam: Current Diagnosis and Treatment Emergency Medicine, 6th Edition. Lange Medical Book Mcgraw-Hill Companies. p. (e-book). Harr Thomas & French Lars E. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome Orphanet Journal of Rare Disease 5:39, p. 3. Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 135-136. Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and Rippes Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins. p. (e-book). Sjamsuhidrajat, R & de Jong, Wim. 2005. Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi ke-2. Jakarta: EGC. Valeyrie-Allanore, L & Roujeau, Jean Claude. 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) dalam: Fizpatricks Dermatology in General Medicine. The McGraw-Hill Companies. p. 350. Wolff Klause, Johnson Richard Allen, Suurmond Dick. 2007. Fizpatricks Color Atlas & Sinopsis of Clinical Dermatomogy, 5th Edition, e-book. The McGraw-Hill Companies.