TUMORILE ABDOMINO-PELVINE (TAP)

Tumorile abdomino-pelvine (TAP) la copil sunt cel mai adesea descoperite cu ocazia creterii n volum a abdomenului, cu alterarea strii generale sau tulburri digestive sau urinare. Indiferent de circumstane, o asemenea descoperire impunbe un diagnostic metodic de care depinde tratamentul i prognosticul. Aceasta nu este posibil dac nu se cunosc particularitile i natura TAP la copil.

PARTICULARITILE TAP LA COPIL

1. Natura lor este variabil. Pot fi: tumorale, benigne sau maligne (nefroblastom, neuroblastom, limfom malign); malformative (malformaii renale, digestive); parazitare (chist hidatic); inflamatorii (tuberculoz, abces rece); traumatic (pseudochist de pancreas). 2. TAP au rar o simptomatologie specific, ceea ce explic ntrzierea de diagnostic. Palparea abdomenului trebuie s fie sistematic la toi copii. 3. Tumorile retroperitoneale au cel mai adesea o dezvoltare anterioar. !!! Tumora n flancul drept sau stng nu este totdeauna o hepato- sau splenomegalie. 4. Biopsia unei TAP este cel ami adesea inutil i periculoas. Ea poate fi avut n vedere dup eliminarea formal a unui nefroblastom. 5. Diagnosticul de TAP este orientat de: semne associate; sediu: o retroperitoneal; o intraperitoneal; o pelviabdominal; o consistena lichidian sau solid.

DIAGNOSTIC
Examene clinice Examenul abdomenului: apreciaz caracterul tumorii, mobilitatea, consistena dur sau remitent, suprafaa lin sau neregulat, durerea; permite rar a preciza sedii extra- sau intraperitoneale (contactul lombar nu are valoare la copilul mic). Tactul rectal: recunoate un punct de plecare pelvin localizarea naintea sau napoia rectului. Examenul vaginului: caut o eventual imperforaie de himen. Examenul general: caut semnele specifice ce pot orienta spre o etiologie.

INVESTIGAII
Radiografia abdominal simpl Caut calcificri ce pot orienta demblais diagnosticul. Echografia afirm sediul intra- sau extraperitoneal; apreciaz consistena lichidian sau solid; apreciaz raportul cu structurile vecine. Examene complementare 1. Au valoare de confirmare: indicaia lor este discutat n funcie de orientarea diagnosticului furnizate de examenele de baz. 2. Scopul lor trebuie limitat la examenele utile i necesare pentru diagnostic sau pentru bilan de extensie. n funcie de caz putem cere: urografie (UIV); tomodensimetrie; dozaj de catecolamine urinare; dozaj de alfa-fetoproteine: proteine secretate de embrion care dispar la natere care apar n caz de carcinom embrionar sau hepatoblastom; un citodiagnostic prin puncie pentru a confirma un limfom malign nonHodgkinian. Diagnosticul TAP este ghidat de: semne de orientare, dac exist; sediul tumorii; consisten. 1. TAP cu semne de orientare O serie de semne clinice sau radiologice orienteaz spre natura tumorii: hematurie nefroblastom; exoftalmie - neuroblastom cu metastaze; semne endocrine - tumori suprarenale; imperforaie himen - hidrocolpos; context infecios - mas inflamatorie; calcificri: o fine sub form circular - chist hidatic; o diseminate neuroblastom; o structurate (osificri) - teratom. 2. TAP izolate Diagnosticul ntr-o tumor izolat este ghidat de: sSediu: o pelvi-abdominal - recunoscut prin tueu rectal; o retro- sau intraperitoneal prin echografie. Consisten - apreciat prin clinic i echografie. Tumori pelvi-abdominale Punctul lor de plecare este recunoscut prin tueu rectal care orienteaz diagnosticul: mas retrorectal:

o teratom sacrococcigian; o neuroblastom pelvin, rar. mas prerectal: o tumori de sinus urogenital; o hidrocolpos, rar.

Tumori retroperitoneale Diagnosticul lor este orientat de echografie: tumori solide: o nefroblastom; o neuroblastom. tumori lichidiene o malformaii renale: sindrom jonciune pieloureteral, rinichi multichistic. Confirmarea este adus de urografia intravenoas. (UIV) Tumorile intraperitoneale Echografia afirm sediul lor i permite cel mai adesea de a recunoate tumorile intraabdominale: obinuite: o chist hidatic; o limfom malign non-Hodgkinian; o teratom de ovar. mai rar: o tumori maligne sau benigne de ficat; o malformaii digestive, biliare; o tumori inflamatorii, pseudochist de pancreas.

PRINCIPALELE TUMORI ABDOMINO-PELVINE LA COPIL

TUMORI RETROPERITONEALE Nefroblastomul sau tumora Willms Este o tumor din blastemul renal ntlnit ntre 1 i 5 ani caracterizat prin: dezvoltare anterioar a tumoriii cu distrugerea cavitilor pielocaliceale; cretere foarte rapid cu risc de ruptur cu prognostic grav; metastaze pulmonare i adesea hepatice. Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea cu ocazia unei simple creteri de velom abdominale, uneori hematurie sau abdomen acut chirurgical (ruptur tumoral). Diagnosticul este afirmat pe: echografie: tumor renal solid sau cu zone de necroza; urografie de fa i profil: imagine de dispersie pielocaliceal; n caz de rinichi mut urografic echografia permite diferenierea unui nefroblastom necrozat (echostructura mixt) de o malformaie renal (echostructur lichidian). Prognosticul n nefroblastom este transformat prin tratament multimodal (chirurgical, chimioterapic, radioterapic) n funcie de vrst, tip histologic i stadiul de extensie. Vindecarea cu tratament corect condus n formele fr metastaz este de pn la 90%. Biopsia i ntrzierea de diagnostic umbrete prognosticul.

Neuroblastomul Dezvoltat din celulele simpatice embrionare, tumorile de sistem nervos simpatic se localizeaz n 65% din cazuri pe simpaticul retroperitoneal (medulosuprarenal, plexul celiac, simpatic lombar) i 25% din cazuri la nivelul simpaticului mediastinal. Extensia tumorii se face pe cale limfatic hematogen (mduv osoas ficat). Neuroblastomul secret n 90% interes pentru diagnostic i evoluie. Diagnosticul se bazeaz pe: calcificri diseminate; echografie: tumor n contact renal, echostructur solid; urografie: mpingerea rinichiului sau ureterului. dozaj de catecolamine urinare. Prognosticul mai ru ca n nefroblastom depinde de tipul histologic, sediu, extensia locoregional i la distan. Malformaiile renale Sindromul de jonciune pieloureteral i rinichiul multichistic se manifest adesea ca o tumor abdominal. Diagnosticul se pune echografic (tumor lichidian) i urografic. TUMORILE INTRAPERITONEALE Chistul hidatic hepatic Este cea mai frecvent tumor abdominal a copilului (30%). Se observ cel mai adesea peste 6 ani, practic niciodat sub 2 ani se asociaz cu o localizare pulmonar. Diagnosticul este evocat n faa unei hepatomegalii de alur tumoral sau de multiple mase remitente n hipocondrul drept i confirmat prin echografie fcnd inutile reaciile serologice. Echografia precizeaz: numrul chistelor, mrimea volumul lor; tipul de chist; caut alte localizri (rinichi, splin). Limfomul malgin non-Hodgkinian Destul de frecvent se observ n copilrie pornind de la vrsta de 4 ani. Sunt tumori dezvoltate ce depind de organele limfoide abdominale (1/3 din cazuri), mediastin (1/3) sau din sfera O.R.L. TIpul limfoblastic este varietatea obinuit la copil. Creterea lor este rapid cu: invadare ganglionar; invadarea mduvii sanguine aspreciat pe mielogram; extensie meningeal apreciat pe puncie lombar. Circumstanele de descoperire sunt variate: tumor abdominal dur, izolat, cu tulburri digestive; tumori multiple cu alterarea strii generale, tulburri digestive, ascit; mai rar, invaginaie la copilul mare cu ocluzie. Diagnosticul este evocat de echografie (imagine pseudorenal) i este confirmat prin citopuncie sau, uneori, biopsie chirurgical pentru o tumor superficial. Tratamentul este esenial cu chimioterapie. Prognosticul este n funcie de extensia locoregional i extralimfoid (mduva osoas i meninge).

Teratomul de ovar Rar, reprezint 90% din tumorle ovariene. Se observ la orice vrst pund atinge un volum important. Diagnosticul este evocat de obicei n faa unei tumori hipogastrice, remitent, mobilizabil, mai rar un abdomen chirurgical traducnd o torsiune. Confirmarea este adus de: descoperirea de osificri pe radiografia abdominal; echografie: echostructur licidian sau mixt; pozitivitatea la alfa-fetoproteine orienteaz spre natura malign. TUMORILE PELVI-ABDOMINALE TUMORILE PRERECTALE n afar de cazurile rare de hidrocalpos (retenie lichidian vaginal i/cu retenie retenie uterin deasupra unei imperforaii de himen sau atrezie de vagin), tumorile preretale corespund cel mai adesea unui sarcom de sinus uro-genital. Sarcomul de sinus urogenital Sunt tumori dezvoltate ce depind de vezic, vagin, prostat (organe derivate din sinusul urogenital) sau esutul conjunctiv al perineului. Se observ cel mai adesea naintea vrstei de 5 ani. Se manifest prin semne de compresiune urinar sau eliminare de polipi prin vagin. Diagnosticul este evocat pe o mas dur prerectal confirmat radiologic (cistografie sau vaginografie), echografie i adesea prin biopsie. TUMORILE RETRORECTALE Teratomul sacrococcigian Sunt tumori malformative derivate din celulele embrionare cu potenia multiplu, de natur: benign: esuturi bine difereniate (os, pr, etc); malign: esuturi nedifereniate din care o mare parte secret alfa-fetoproteine. Teratomul sacrococcigian se prezint sub dou aspecte: teratom extrapelvin - tumor situat la nivelul coccisului, recunoscut la natere, mpingnd anusul nainte; prognosticul este excelent dup exerez chirurgical n perioada neonatal; teratom endopelvin - descoperit tardiv n faa unei tumori cu semne de compresiune; diagnosticul este evocat de o tumor retrectal, poate fi confirmat de alfa-fetoproteine sau uneori de biopsie.

TUMORILE ABDOMINALE MALIGNE ALE COPILULUI

Problema important const n diagnosticul acestor tumori ntr-un stadiu de operabilitate, posibilitile de tratament, n particular chimioterapie i radioterapie i de asemeni de sechelele tratamentului iriscul la distan. Cu excepia limfoamelor, n care aproape ca nu este nevoie de chirurgie, tratamentul tumorilor maligne abdominale asociaz chimioterapie i radioterapia. Se difereniaz dou grupe de tumori: grupa I: limfoame, tumori Wilms, Hodgkin, n care supravieuirea poate fi 70 90%; grupa II, cu prognostic rezervat: tumori musculare, vindecare 50%, dar cu

sechele grave, neuroblastom, vindecare 25 30%. n tratamentul tumorilor abdominale exist trei resurse majore de tratament: 1. Chirurgia Tumorile abdominale ale copilului sunt tumori cu dezvoltare rapid, de aici necesitatea unui act chirurgical precoce. n cazul tumorilor mari se ncepe cu un tratament chimioterapic pentru diminuarea volumului, urmat de un act chirurgical. Calitatea actului chirurgical este determinant pentru supravieuirea la distan. Dup tratament chimioterapic 2 3 luni urmeaz obligatoriu actul chirurgical asociat la chimioterapie. 2. Radioterapia Reprezint un mijloc necesar n tratamentul acestor tumori (tumorile renale n primul rnd). Radioterapie acioneaz ntr-o perioad de cretere a copilului, putnd avea anse de vindecare, dar cu sechele grave, uneori inacceptabile. Exist actula o tehnic de radioterapie conformaional care evit aceste sechele. 3. Chimioterapia Este aproape neschimbat din perioada de dup al II-lea rzboi mondial cnd a fost introdus (Dr. Farber SUA), dar au fost totui modificate dozele i modul de administrare. Inconvenientele imediate ale chimioterapiei sunt piederea prului (acesta crete ntotdeauna), vrsturile, oboseala. Aceste efecte adverse sunt ns pasagere. Complicaiile pe termen lung: sterilitatea la fetie, scderea nr. de hematii datorit toxicitii terapiei. Grefa de mduv osoas permite creterea dozelor n chimioterapie cu rezultate bune n terapia tumorilor. Apariia factorilor de cretere????riscul terapiei agresive la un copil n plin cretere. 4. Imunoterapia Reprezint un viitor n tratamentul acestor tumori. Grefa allogenic de la un donator viu (frate, sor) precum i grefa autolog medular reprezint un arsenal nou n terapia imunologic. Celulele imunitare ale organismului sunt stimulate n fabricarea unui produs, n particular Interleukina 2 pantru stimularea sistemului imunitar. Cercetrile actulae legate de cancerologie sunt legate de dou probleme: genetica tumoral, existnd la nivelul unei pri a cromozomului, aa-zisele gene oncogene responsabile de dezvoltarea tumorii i un mecanism antioncogen la nivelul unui segment ADN jucnd un rol frenator; imunologia. n general o celul anormal este distrus de organism. Tumora canceroas este format de celule anormale pe care organismul nu consider a fi necesar s le elimine, deci exist o toleran anormal a organismului la aceste celule anormale.

STRATEGIA CLINIC NTR-O TUMOR ABDOMINAL

Exist dou situaii clinice: 1. Descoperirea ntmpltoare pe baza unor semne clinice vitale (paloare. puls, diurez, aspectul tegumentelor), diagnosticul fcndu-se ntr-o posibil situaie de urgen chirurgical (ruptur tumoral cu hemoperitoneu, invaginaie intestinal acut). Primele gesturi se adreseaz unei reanimri imediate cu indicaie chirurgical dup examene simple efectuate n urgen (ecografie, radiografie abdominal simpl). 2. Copilul vine la consultaie pentru o tumor abdominal fr rsunet imediat asupra prognosticului vital. n aceast situaie analizm elementele clinice: Vrsta element orientativ. Hepatoblastomul este diagnosticat ntre 0 i 3 ani; Teratoamele abdomino-pelvine sunt descoperite n primii doi ani de via; Neuroblastomul apare de la natere, cu o inciden care diminu spre vrsta de 6

ani.Vrful de inciden pentru nefroblastom este 2 3 ani; Rabdomiosarcomul este diagnosticat n primii 4 ani; Hepatocarcinomul este rar la copil i este descoperit ntre 5 i 15 ani; Tumorile ovariene sunt frecvente ntre 10 i 14 ani.

Istoricul bolii este adesea stereotip. Tumora este descoperit de prini la baie sau n timpul jocului cu copilul. Uneori este descoperit la un examen sistematic n cursul unei consultaii de pediatrie. Istoricul bolii este de dat recena, copilul neavnd acuze subiective. Uneori prinii acuz un istoric traumatic. n cazul limfomului malign non-hodgkinian exist noiunea de progresie tumoral rapid remarcat de prini. n cazul nefroblastomului se pot ntlni dureri abdominale, stare subfebril, hematurie. Pentru neuroblastom gsim alterarea strii generale, dureri difuze la nivelul membrelor, articulaiilor), hematoame periorbitare (metastaze). Asocierea unei tumori abdominale cu dureri difuze osoase orienteaz spre un neuroblastom la un copil sub ase luni i spre limfom malign non-hodgkinian la un copil mare. Examenul clinic este esenial i trebuie efectuat cu copilul complet dezbrcat. Trebuie reinut c nefroblastomul este foarte fragil, necesitnd o palpare blnd la un copil calm. Acest examen caut semne directe ale tumorii abdominale . Hepatomegalia evoc un hepatoblastom sau un ficat cu metastaze la un copil mic cu neuroblastom sau hepatocarcinom la un copil mare. Tumorile din flanc sau hipocondru evoc un nefro sau neuroblastom. Tueul rectal aduce informaii pentru tumorile pelvine (tumori germinale, rabdomiosarcom, limfom malign non-hodgkinian). Examenul clinic caut de asemenea semne asociate tumorii hematurie, hipertensiune arterial, aniridie, hemihipertrofie corporal, sindrom Wiedman Beckwith (omfalocel, macroglosie, gigantism, organomegalie) n nefroblastom; paloare, hematom orbitar (sindrom Hutchinson), noduli albi subcutanai (la un copil sub 1 an), alterarea strii generale, dureri difuze abdominale la examenul clinic, hipertensiune arterial n neuroblastom; ascit, revrsat pleural, dureri abdominale paroxistice de invaginaie acut (toate invaginaiile la un copil peste 5 ani sunt secundare limfomului malign non-hodgkinian pn la proba contrarie!), adenopatie, atingeri ale nervilor cranieni, dureri osoase, articulare, atingeri testiculare ntr-un limfom malign nonhodgkinian. n cazul unui rabdomiosarcom, hepatoblastom, hepatocarcinom sau tumor germinal, tumora este adesea izolat. Odat evocat noiunea de tumor abdominal trebuie planificate examene biologice i imagistice. Examene biologice Diagnosticul poate fi precizat cu ajutorul unor markeri specifici: -fetoproteine (N < 10 ng/ml) care sunt secretate de hepatoblastom, o serie de tumori germinale, hepatocarcinom. 80% din neuroblastoame secret catecolamine urinare (HVA acid homovanilic, VMA acid vanilmandelic, dopamin). Nefroblastomul, rabdomiosarcomul, limfomul malign non-hodgkinian nu au markeri specifici. Exist de asemeni markeri nespecifici care pot orienta spre o etiologie tumoral: LDH este ridical n limfomul malign non-hodgkinian, neuroblastom sau tumori germinale, o hiperuricemie asociat cu hipefosfatemie i hipocalcemie evoc de asmenea un limfom malign non-hodgkinian. Examenele biologice ntr-o tumor abdominal sunt simple, dar urgente: hemoleucogram, numr de trombocite, ionogram sangvin, acid uric, LDH, -fetoproteina, catecolamine urinare (HVA, VMA, dopamin). Etapa urmtoare este pluridisciplinar ntre chirurg, oncopediatru i radiolog pentru a preciza examenele i gradul de urgen terapeutic.

Examene imagistice Radiologul trebuie avertizat de contextul clinic i biologic de descoperire a tumorii abdominale. Acest context este foarte variabil: tumor abdominal, tulburri de tranzit prin compresiune, dureri abdominale sau osoase, stare general alterat, depistaj ante sau postnatal. nainte de ase luni etiologiile benigne sunt mult mai frecvente (uropatii, hematom suprarenal), cele maligne predominnd dup vrsta de 1 an. n ordinea frecvenei, aceste sunt: nefroblastom, neuroblastom, limfom. Diagnosticul propriuzis Se stabilete ecografic eventual asociat cu o radiografie abdominal simpl fa i profil. Aceste examene sunt accesibile n primele ore dup diagnosticul clinic. Acestea analizeaz prezena sau absena unei tumori abdominale, situaia anatomic, structura tumorii. Confirmare tumorii abdominale poate s elimine pseudotumorile (visceromegalie, staz gastric, glob vezical) Localizarea anatomic a tumorii Este un element de diagnostic capital. Dac tumora este ntr-un organ nedeformat aceast etap este uoar. Dac organul este deformat trebuie vzute semnele indirecte: localizarea retroperitoneal mpingerea postero-anterioar sau lateral a rinichiului, blocului duodeno-pancreatic, mpingerea sau infiltrarea vaselor retroperitoneale; localizarea intraperitoneal epicentrul tumoral anterior, includerea de structuri digestive, mpingerea fr infiltrare a structurilor retroperitoneale; localizare pelvin mpingerea vezicii, rectului, topografia lor exact fiind evident dup umplere hidric. Totodat se studiaz mobilitatea organelor prin palpare sub control ecografic sau n timpul respiraiei. De asemeni se studiaz semne ce pot localiza indirect tumora: adenopatie, revrsate asociate, sindrom obstructiv biliar sau renal. Radiografia simpl: poate evidenia linia paravertebral n infiltratul mediastinului posterior sau poate evidenia o osteoliz de contact. n situaii dificile localizarea precis a tumorii necesit investigaii complementare: tomodensitometrie, rezonan magnetic nuclear. Structura tumoral este precizat de ecodoppler: lichid, solid, mixt, necrotic, vascular, calcificat. Radiografia simpl poate identifica calcificri, osificri, plajele grsoase. Urografia intravenoas nu este indicat n acest bilan orientativ i este fcut doar n caz de uropatie.

BILANUL EXTENSIEI TUMORALE I METASTATICE

Acesta necesit timp i trebuie fcut n condiii optime n afara cazurilor din urgen. Bilanul se realizeaz dup ce diagnosticul tumorii a fost stabilit pe criterii clinice, ecografice i biologice, eventual dup prelevri cito-histologice (puncie tumoral, puncie medular). Condiiile tehnice optime includ o sedare eficace pentru a obine o imobilizare perfect, o cale central de calibru suficient. Acest bilan va permite strategia terapeutic i n cazul anumitor tumori (neuroblastom localizat, hepatoblastom de talie mic) va decide posibilitile chirurgicale iniiale, iar n alte tumori (neuroblastom invaziv, hepatoblastom gigant, rabdomiosarcom metastatic) va identifica segmentele anatomice patologice iniiale care ulterior se dezinfiltreaz dup chimioterapie. Radiologia intervenional de diagnostic Prelevrile percutane ocup locul lor n strategia de diagnostic n oncopediatrie. Aceste manevre se execut sub anestezie general, necesitnd o dotare material adaptat la talia copilului, tipul de tumor i riscurile poteniale (structurile traversate, vascularizaie). Aceast tehnic are indicaie ca prim intenie n limfomul malign non-hodgkinian, n

absena complicaiilor.

TUMORILE RETROPERITONEALE
Ecografia poate confirma o tumor retroperitoneal cu coninut predominant lichidian ce orienteaz spre o patologie netumoral sau tumoral benign. Dou excepii rare se pot ntlni: neuroblastomul chistic neonatal i nefroblastomul chistic. Tumorile chistice retroperitoneale: displazia renal multichistic, pielon superior exclus, sindrom de jonciune pielo-ureteral, uropatie obstructiv, abces, chist seros, chist hidatic, nefroblastom chistic. Acestea sutn tumori chistice renale. Tumorile exorenale: hematom neonatal suprarenal, limfangiom chistic, teratom, neuroblastom chistic. n cazul unei tumori solide trebuie avut n vedere vrsta copilului. n perioada neonatal tumorile maligne sunt rare. La o vrst mai mare, exist dou etiologii principale: nefroblastomul i neuroblastomul, restul tumorilor aprnd n diagnosticul diferenial. Ecografia trebuie s stabileasc sediul intrarenal (nefroblastom) sau extrarenal (neuroblastom). Tumori retroperitoneale solide la nou-nscut Renale: tromboza venei renale, nefroblastomatoz, nefroblastom. Exorenale: hematom suprarenal pseudosolid, hemobalstom. Tumori retroperitoneale solide la copilul peste 6 luni Renale: nefroblastm (Wilms), adenocarcinom (Grawitz), sarcom cu celule clare, tumori rabdoide, limfom renal primitiv. Exorenale: neuroblastom, ganglioneurinom, schwannom, corticosuprarenalom, feocromocitom, adenopatii, teratom.

TUMORILE INTRAABDOMINALE EXTRAPELVINE

Cel mai frecvent ntlnit este limfomul Burkitt cu vrful de inciden la 7 ani, cu tablou clinic pseudoapendicular, tumori palpabile sau invaginaie intestinal acut. Este o urgen de diagnostic n oncopediatrie i trebuie evitat actul operator care agraveaz prognosticul. Ecografia identific revrsatul intraperitoneal i masele tumorale hipoecogene centrate de lumenul digestiv hiperecogen, fr peristaltic. Adenopatiile mezenterice pot fi adesea individualizate. Ecografia adesea suficient pentru bilanul de extensie tumoral i permite ghidarea unei puncii-biopsie percutan care confirm diagnosticul i permite nceperea chimioterapiei n cteva ore. Tumorile hepatice Markerii biologici n aceste tumori (catecolamine, -fetoproteine) sutn determinante pentru diagnostic. naintea vrstei de 1 an sindromul Pepper are etiologie malign i corespunde invadrii metastatica a unui neuroblastom. Supravegherea clinic i ecografic a volumului hepatic este capital deoarece uneori exist o cretere exploziv a ficatului ce duce la insuficien respiratorie acut. Aspectul ecografic este de hepatomegalie global cu multiplii noduli hipoecogeni. Tumora primitiv hepatic este n general de talie mic. Pentru diagnosticul diferenial cu hemangioendoteliom este necesar un ecodoppler. n jurul vrstei de 3-4 ani tumora malign reprezentativ a ficatului este hepatoblastomul. Acesta apare sub forma unei tumori unice, gigante, cu dezvoltare subhepatic, ce poate cuprinde ntreg abdomenul. Rezonana magnetic nuclear i tomodensitometria pot completa diagnosticul mpreun

cu o angiografie pentru studiul raporturilor tumorale cu vasele hepatice care precizeaz posibilitatea interveniei chirurgicale imediate sau postchimioterapie. n jurul vrstei de 10 15 ani, adenocarcinomul evolueaz pe un teren hepatic sau metabolic. Ficatul prezint o heterogenitate lezional cu o tumor de dimensiuni mici, dar bine vascularizat, vizualizat prin tomodensitometrie i rezonan magnetic nucleaz. Alte tumori intraabdominale Acestea sunt reprezentate de leziuni hepatice benigne (hamartom mezenchimatos al nou-nscutului, angiom cavernos, adenoame, abcese, chiste), duplicaii digestive, limfangioame.

TUMORILE PELVINE
n cazul acestor tumori markerii tumorali (-fetoproteina, catecolaminele), vrsta i sexul ajut la diagnosticul etiologic. Ecografia precizeaz topografia intrapelvin: rabdomiosarcom intervezicorectal, tumori ovariene n poziie subvezical, intraperitoneale, tumori germinale, neuroblastom naintea promontoriului. Opacificrile rectale sau vezicale pot ajuta la localizarea tumorilor voluminoase. Teratoamele sacro-coccigiene Sunt descoperite ecografic antenatal cu ocazia ???? anterioare a anusului asociat cu o tumor fesier. Ecografia arat o tumor heterogen cu zone lichidiene. Radiografia arat zone de calcificare, osificri. Tomodensitometria i renonana magnetic nuclear ajut la bilanul preoperator de extensie tumoral preciznd raportul cu sacrul, rectul i vasele iliace. Benigne, teratoamele neonatale au prognostic malign dac nu sunt operate. Alte tumori descoperite n perioada neonatal sau n primele ase luni sunt de obicei benigne: chist de dovar, glob vezical cu valv de uretr, hidrocolpos, meningocel anterior, rinichi pelvin, limfangiom. Dup ase luni: Rabdomiosarcomul tumor polilobat intra vezical cu sindrom obstructiv renal. Rezonana magnetic nuclear n cup cranio-caudal arat extensia loco-regional. Tumorile ovariene sunt singurele tumori maligne intraperitoneale. Ecografic sunt tumori mixte, cu revrsat peritoneal inconstant. Dozajul markerilor tumorali este important pentru diagnostic. Tomodensitometria caut adenopatiile lombo-aortice i metastazele pulmonare. De cele mai multe ori diagnosticul este stabilit intraoperator fr investigaii prealabile, rupturile tumorale agravnd prognosticul. Neuroblastomul pelvin are o dezvoltare n direcia gurilor sacrate, n spatele psoasului, cu infiltrare la nivelul feselor, peritoneului, cea ce complic actul chirurgical. Tomodensitometria i rezonana magnetic nuclear exploreaz bilanul extensiv. Alte tumori pelvine: sarcin, hematocolpos, chist benign ovarian, vezic neurogen, abcese, tumori osoase i de pri moi ale bazinului.

EXAMENUL CITOLOGIC ABDOMINALE

ANATOMO-PATOLOGIC

TUMORILE

Tratamentul tumorilor abdominale maligne depinde de tipul histologic. Cele mai multe tumori abdominale nu beneficiaz de chirurgie demble, ci dup o chimioterapie iniial. Prelevarea pentru acest examen se face prin puncie-biopsie ghidat de imagistic sua biopsie chirurgical. Citopuncia se efectueaz cu ace de calibru adaptat taliei cazului respectiv. Aceasta prelev

10

celule detaate pentru una sau mai multe lame care pot fi examinate ca atare sau se plaseaz materialul recoltat ntr-un mediu de cultur, realiznd o suspensie celular pentru studii complementare (imunohistochimie i biologie molecular). Avantaje: metod rapid, rspuns citologic rapid cu indicaie imediat n limfomul malign sau alte tumori cu celule rotunde bazofile. Dezavantaje: necesit examinarea de ctre un citopatologist cu experien, poate fi insuficient pentru un diagnostic lezional precis, prelev celule nesemnificative (necroz, hemoragie), leziunile fibroase (ganglioneurinom) ajung greu n acul de puncie. Microbiopsia: necesit un trocar ce aduce mai multe tipuri de esuturi. Avantaje: material mai abundent pentru diagnostic, permite un studiu histochimic mai complet. Dezavantaje: riscuri de complicaii mai mari dect n citopuncie, risc de rupturi tumorale, fiind contraindicat ntr-o serie de tumori (nefroblastom). Biopsia chirurgical Indicaii: poate fi necesar imediat dac nu exist o echip cu experien n utilizarea tehnicilor mai sus menionate. Poate fi propus ca o alternativ n cazul n care tehnicile anterioare nu au un rezultat convingtor. Dezavantaje: ntrzie tratamentul, n cazul actului chirurgical morbiditatea este crescut la copii fragili. Avantaje: material suficient cantitativ pentru diagnostic cu topografie precis, studiu citologic clasic, fragment fixat prin procedee de fixare, studiu de microscopie electronic facultativ, studiu citogenetic, este necesar ca. 1cm3 de esut. n concluzie este necesar n toate tehnicile un studiu extemporaneu al produselor recoltate. Studiul histologic standard este prioritar, concgelarea materialului reprezentnd o a doua prioritate.

STRATEGIA TERAPEUTIC N TUMORILE ABDOMINALE MALIGNE

n prezent exist 3 arme terapeutice: chimioterapia, chirurgia i radioterapia. Chirurgia are locul su precis n terapia tumorilor n centrele specializate, cu protocoale precise.

NEFROBLASTOMUL
Poate debuta cu semne biologice i imagistice pozitive sau negative. nainte de ase luni tumorile renale sunt cel mai adesea benigne. n stadiu I tratamentul se rezum la chirurgie, urmat de chimioterapie n doze adecvate minimum 6 luni. Dup vrsta de 6 luni tumorile renale sunt cel mai adesea maligne. Chimioterapia preoperatorie dureaz 4 sptmni dac tumora este localizat (vincristin, actinomicin) i 6 sptmni preoperator dac exist metastaze (adriamicin). n cazul stadiului I cu grad mic histologic nu este necesar tratamentul preoperator chimioterapic. n grad intermediar histologic i stadiul I necesit dou cure chimioterapice. Stadiul II, grad mic histologic sau grad intermediar, fr ganglioni necesit chimioterapie postoperatorie timp de 27 de sptmni, cu iradiere complementar (15 Gy) a lojei renale. Dac histologic malignitatea este mare gr II, III, bolnavul necesit 12 cure de chimioterapie cu iradiere complementar.

NEUROBLASTOMUL
Diagnosticul este afirmat pe histologie sau citologie. Puncia-piobsie sub ghidaj ecografic sau scaner permite diagnosticul. Trei probleme sunt clare: copilul are mai puin de un an; neuroblastomul este operabil per primam fr sechele (fr leziuni renale, ale

11

tubului digestiv i organelor adiacente) cu exerez macroscopic complet; amplificarea oncogenei N-myc n genomul tumoral necesar recuperrii ADN-ului celular pentru analiz. Drogurile eficace n neuroblastom sunt ciclofosfamida asociat la adriamicin i sruri de platin. Pentru copilul mai mare de un an n neuroblastomul localizat, dac exist criterii de operabilitate (decizie multidisciplinar) este indicat chirurgia per primam. Tratamentul postoperator depinde de calitatea exerezei i de amplificarea N-myc. Dac exereza a fost macroscopic complet i N-myc nu este amplificat, copilul nu va primi chimioterapie postoperatorie, dar va fi supravegheat. Dac N-myc este amplificat, copilul va primi 6 cure de chimioterapie (18 sptmni). Dac exist ganglioni atini i N-myc amplificat este indicat chimioterapia amplificat cu gref medular. n neuroblastoamele localizate care arat o tumor inoperabil (decizie multidisciplinar) chimioterapia trebuie s reconverteasc tumora ntr-un stadiu de operabilitate. Atitudinea terapeutic postoperatorie depinde de calitatea exerezei i amplificarea Nmyc. n corpul neuroblastoamelor metastatice nu se pune problema operabilitii. Chirurgia depinde de chimioterapie ct mai complet, masiv cu autogref medular i radioterapie tumoral i a ariilor ganglionare. Pentru copilul sub un an Strategia este puin diferit datorit fragilitii acestor copii i prognosticului bun la aceast vrst. Operabilitatea i amplificare oncogenei N-myc este la fel de important. Pentru neuroblastoamele localizate atitudinea este aceeai ca i la copilul mare, dar chimioterapia este mai puin agresiv i nu va fi folosit dect postoperator indiferent de calitatea exerezei. n caz de amplificare a N-myc atitudinea va fi aceeai ca la copilul mare. n cazul neuroblastoamelor 4S (metastaze hepatice, medulare, tegumentare, dar fr metastaze osoase) i tumora primitiv stadiile I II beneficiaz de chimioterapie eficace, radioterapie hepatic, chirurgia tumorii primitive realizndu-se ntr-un al doilea timp.

LIMFOMUL MALIGN NON-HODGKINIAN ABDOMINAL

90% din cazuri corespund limfomului Burkitt. Diagnosticul este citologic prin citopuncie. Bilanul se face n urgen (puncie lombar, dou puncii pentru mielogram). Chimioterapia trebuie s nceap n primele 12 ore de la stabilirea diagnosticului. Tratamentul nu este chirurgical, dar chirurgul poate fi pus n dou situaii: poate fi solicitat pentru chirurgia unei tumori reziduale dup chimioterapie. n cazul unei tumori veritabile (prezena celulelor tumorale) se va intensifica chimioterapia n cazul unui reziduu fibros copilul poate fi considerat ca vindcat complet; Rareori chirurgul este pus n faa unei invaginaii la un copil de 5 7 ani care oblig la un gest chirurgical, o rezecie chirurgical iniial a tumorii cu localizare ileo-cecal i prelevarea din primele staii de releu ganglionare. Exereza larg este contraindicat n faa unui limfom ntins. Modalitile chirurgicale nu trebuie s ntrzie chimioterapia mai mult de 48 de ore.

HEPATOBLASTOMUL I HEPATOCARCINOMUL
Chirurgia reprezint un tratament crucial n aceste afeciuni, dei supravieuirea este de 10 30%. Chimioterapia asociat la chirurgie este sursa de supravieuire n cazul hepatoblastomului fr metastaze. Mai mult de 50% din copii sunt diagnosticai n stadiul inoperabil. Tratamentul ncepe cu chimioterapie, prin care se ncearc reducerea volumului tumoral, iar imageria poate da informaii dup chimioterapia reducional asupra raporturilor vasculare i operabilitii.

12

TUMORILE GERMINALE ABDOMINALE

Sunt reprezentate de teratoame maligne n primii doi ani de via i de tumori ovariene dup vrsta de 10 ani. Acestea din urm sunt n 75% din cazuri tumori de sac vitelin secretante de -fetoproteina; 15% reprezint seminoame, iar 20% au alte origini. Chirurgia acestor tmori secretante sau nu trebuie s fie complet i nedelabrant. n practic chirurgia tumorilor ovariene poate fi complet, markerii fiind supravegheai, iar chimioterapia va fi instituit n cazul reascensiunii titrului acestor markeri. n toate celelalte cazuri chimioterapia trebuie nceput dup biopsie chirurgical, mai ales n tumorile nesecretante. Drogurile majore sunt Cisplatinul i Bleomicina. Chirurgia ntr-un al II-lea timp dup chimioterapie va face exereza organului atins iniial sau a reziduului tumoral.

RABDOMIOSARCOMUL
Este o tumor fr nici o caracteristic biologic sangvin (nu are markeri). Histologia este indispensabil prin biopsie percutan sau biopsie chirurgical clasic. Chimiosensibilitatea acestei tumori a permis evitarea unei chirurgii mutilante. ntr-un al doilea timp va fi aplicat chirurgia dac este posibil sau iradierea n cazul n care chirurgia este imposibil sau foarte delabrant. CONCLUZII: Chirurgia are un rol esenial n tratamentul acestor tumori, dar n cadrul unei strategii multidisciplinare, pentru c n afara unei astfel de strategii, chirurgia poate avea efect invers, adic poate duce la agravarea prognosticului acestor tumori.

PRINCIPALELE TUMORI MALIGNE ALE COPILULUI NEFROBLASTOMUL

Introducere Tumor malign a rinichiului cu punct de plecare celulele renale embrionare (proliferare a blastemului metanefrogenic fr difereniere tubular sau glomerular), constituind o tumor solid, frecvent ntlnit la copil (8% din tumorile solide, 80% din cancerele genito-urinare). 2/3 din tumori apar ntre 2 i 6 ani, 20% nainte de 2 ani, 14% ntre 6 i 10 ani. Nefroblastomul este asociat adesea cu alte anomalii concenitale, n particular aniridie, hemihipertrofie corporeal, sindrom Wiedeman Beckwith (visceromegalie renal, hepatic, pancreatic, a gonadelor, macroglosie, omfalocel, retard mintal). Se cunosc anomalii cromozomiale asociate frecvent: deleie 11P15 i 11P13. Anatomopatologie Nefroblastomul este o tumor cu cretere rapid ce poate invada tardiv calea excretoare superioar. Invadarea venoas este posibil ca n carcinomul renal clasic. Descoperirea clinic Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea ca o tumor lomboabdominal. Aceast tumor are reputaia de a fi fragil, de aceea examenul clinic va fi efectuat cu blndee. Hematuria macroscopic este rar, cea microscopic fiind ntlnit n 25% din cazuri. Pot apare dureri legate de aceast tumor cu alterarea strii generale, febr, vrsturi, anorexie. Diagnosticul se pune pe asocierea ecografiei cu tomodensitometrie. Ecografia este primul examen care pune n eviden o leziune renal voluminoas. De asemenea poate pune n eviden invadarea venei renale sau a cavei, adenopatiile i metastazele hepatice. Examenul tomodensitometric confirm diagnosticul, explornd totodat i rinichiul opus. Radiografia abdominal simpl poate releva calcificri periferice n coaj de ou.

13

Urografia intravenoas regsete asocierea rinichi tumoral rinichi mut n caz de obstrucie a cilor urinare superioare, mai rar obstrucia venei renale cu distrucia parenchimului renal. Rezonana magnetic nuclear ofer aceleai relaii ca i tomodensitometria i nu este de necesitate. Evoluie Este local n loja renal, apoi venoas i limfatic. Extensia hematogen atinge de obicei pulmonul, rar ficatul osul i creierul. Stadializarea nefroblastomului: Stadiul I: tumor limitat la rinichi, complet rezecabil chirurgical. Stadiul II: tumor depind rinichiul, dar rezecabil. Stadiul III: prezena de esut rezidual la nivelul abdomenului (exerez incomplet) sau ruptur peroperatorie. Stadiul IV: metastaze hematogene. Stadiul V: tumor bilateral. Diagnostic diferenial nainte de 1 an se face diagnosticul diferenial cu nefromul mezoblastic sau tumora Bolande. Aceasta este o tumor benign tratat prin nefrectomie total, fiind prost delimitat. Dup vrsta de un an diagnosticul diferenial se face n principal cu neuroblastomul care se distinge prin calcificri intratumorale ntlnite n 2/3 din cazuri, creterea acidului vanilmandelic urinar n 95% din cazuri i prezena pe medulogram la 2/3 din cazuri a celulelor anormale. Diferitele forme de hidronefroze (anomalii de jonciune pielo-ureteral, megaureter), displazia multichistic pseudotumoral sunt relativ uor de diagnosticat ecografic. Tratament Chirurgia ncepe cu explorarea abdominal complet printr-o incizie transversal i constt ntr-o nefrectomie lrgit. Radioterapia poate fi utilizat preoperator (SUA) sau postoperator pe loja renal (30 Gy), dar poate duce la sechele, n special de cretere. Chimioterapia. Produsele cele mai folosite sunt Actinomicina (15 mcg/kg/zi), Vincristina 1,5 mg/m2, Adriamicina 40-60 mg/m2, Epirubicina 50 ng/m2, Carboplatine 600 ng/m2. Indicaii terapeutice Sunt precizate datorit marilor studii internaionale ale SIOP (Societatea Internaional de Oncopediatrie): chimioterapie preoperatorie; inutilitatea radioterapiei n stadiul I; inutilitatea chimioterapiei de ntreinere dup 18 sptmni; interesul chimioterapiei iniiale dup protocolul Vincristin-Actinomicin DAdriamicin n stadiul IV.

RABDOMIOSARCOMUL DE SINUS UROGENITAL

Rabdomiosarcoamele (RMS) genitourinare reprezint 20% din sarcoamele de esut conjunctiv la copil. RMS localizate la vezic i prostat reprezint 35% din localizrile genitourinare, urmnd grupa RMS paratesticulare (38%) i a sarcoamelor vaginouterine (27%). Raportul biei/fete este 3/1. RMS vezico-prostatice sunt diagnosticate naintea vrstei de 4 ani. Localizrile vaginale se constat naintea vrstei de 2 ani, formele cu localizare uterin fiind excepionale n copilrie. Anatomopatologie

14

Aceste tumori provin din esutul mezenchimal nedifereniat ce nconjoar mezonefrosul. HORN i ENTERLINE (1958) au propus clasificarea histologic n 4 tipuri de rabdomiosarcom: botrioid; embrionar; alveolar; polimorf. Primele 2 tipuri sunt mai frecvente n copilrie, tipul III n adolescen, iar tipul IV la adult. Sarcomul botrioid este un sarcom embrionar sub form de tumori polipoide, lobulate, moi, de culoare gri-rozate. RMS de sinus urogenital se dezvolt n structurile submucoasei organului afectat, infiltreaz secundar muchiul depind rapid limitele organului. Protruzia intraluminal a tumorii este tardiv, astfel hematuria este rar revelatoare. Extinderea microscopic este mult mai ntins dect extinderea macroscopic aparent. Extensia limfatic i hematogen este de asemenea tardiv. Metastazele viscerale apar la nivelul pulmonului, ficatului, oaselor i creierului. Exist multiple stadializri ale tumorii, dar toate au n comun: caracterul localizat sau nu la organ; existena unui reziduu postoperator micro sau macroscopic; existena prinderii ganglionare. Aceast stadializare are interes pentru o chimioterapie fr explorare chirurgical prealabil. Clinica Din punct de vedere clinic separm rabdomiosarcoamele vezico-prostatice de cele vagino-uterine. RMS vezicoprostatice La copil semnul revelator cel mai precoce este o disurie cu evoluie rapid ce conduce la retenie acut. Ea este precedat de semne de iritabilitate vezical. Uneori este vorba ns de o tumor abdominal voluminoas cu tulburri respiratorii la nou-nscut i sugar. Hematuria, febra i anuria, tulburrile digestive sunt semne rare i tardive. La fetie RMS botrioid al vezicii poate prolaba prin meatul uretral. RMS la fetie Sunt n principal sarcoame botrioide ale vaginului, diagnosticul fiind uor de stabilit cnd tumora de aspect caracteristic prolabeaz rpin orificiul vulvar. Astfel se pot asocia tulburri micionale cu dureri abdominale genernd un tablou de tumor suprapubian. Localizrile uterine cu metroragii cu eliminare de esuturi tumorale se pot observa la adolescente i femei adulte. Diagnosticul i bilanul de extensie Diagnosticul clinic se stabilete prin palpare i tueu rectal sub anestezie general. De asemenea pentru diagnostic sunt necesare ecografia vaginografia, examenul endoscopic al vezicii i vaginului cu prelevare de material bioptic. Biopsia se poate lua i pe cale abdominal. Bilanul de extensie necesit CT toracic i cerebral, scintigrafie osoas i puncie medular (dup unii autori, sistematic). Tratament Chimioterapia a modificat tratamentul RMS de sinus urogenital, modificnd astfel i prognosticul n ceea ce privete calitatea vieii i nu vindecarea. Chimioterapia Este utilizat de prim intenie n toate cazurile. Protocolul iniial este VAC (Vincristin, Actinomicin, Ciclofosfamid) sau ZUCKER. n caz de ineficacitate se vor asocia VAC + Adriblastin sau VAC + Metotrexat + Bleomicin + Doxorubicin. Cura se efectueaz timp de 5 zile la 2 sau 4 sptmni, durata tratamentului fiind de 18 28 luni.

15

Radioterapia Indicaiile radioterapiei i dozele au diminuat dup utilizarea chimioterapiei. Poate fi ns utilizat complementar la chimioterapie i chirurgie. Radioterapia cu doze de 45 Gy se va aplica timp de 4-5 sptmni pe reziduul tumoral sau pe ariile ganglionare metastatice. La copilul sub 5 ani nu se vor depi 40 Gy. Chirurgia Chirurgia de larg exerez, mutilant era folosit nainte de era chimioterapiei. Actual este utilizat chirurgia cu gesturi limitate, neinvalidante, destinat focarelor insuficient sterilizate de chimioterapie i const n cistectomii sau colpectomii pariale, prostatectomie radical, ablaia metastazelor. Indicaii i rezultate Peste 75% din tumori rspund la chimioterapie. Protocolul VAC este utilizat iniial cu reevaluare clinic la fiecare ciclu, cu biopsie, dac este necesar, la 2 cicluri. Dac nu se constat semne de diminuare tumoral sau din contr, se constat progresia tumorei se modific protocolul VAC prin asocierea cu doxorubicin-cisplatin. Dup 8 sptmni de chimioterapie ar trebui s se constate o diminuare tumoral de 50%. Dup 16 sptmni se va face o evaluare complet i dac se constat c tumora este sterilizat se continu chimioterapia nc 18-24 de luni. n caz contrar se trece la exereza chirurgical total sau parial, completat cu radioterapie n exerezele incomplete. ntr-un numr foarte mic de cazuri nu se poate evita o pelviectomie anterioar sau total, surs de infirmitate definitiv. Prognostic RMS botrioide ale copilului descoperite n stadiul IV, cu metastaze au un prognostic de supravieuire de 50%. Prognosticul RMS de sinus urogenital depinde de precocitatea diagnosticului, bilanul de extindere, supraveghere pe termen lung. CONCLUZII Natura tumorilor abdomino-pevine la copil este variabil, diagnosticul pe semne de orientare, sediu, consisten permind diagnosticul preciznd tratamentul prognosticul.

DE REINUT!
Palparea abdomenului trebuie fcut sistematic la copil n cadrul tuturor examenelor medicale; Tumora de flanc drept nu este neaprat hepatomegalie, la fel pentru flancul stng splenomegalie. Sunt mai adesea de origine renal dect hepatic sau splenic; Diangosticul etiologic de TAP este ghidat de: o cutarea semnelor de orientare; o sediul retro-, intraperitoneal sau pelviabdominal; o consistena tumorii. Biopsia unei tumori abdominale la copil este inutil cel mai adesea sau chiar periculoas. Nu poate fi avut n vedere dect dup eliminarea unui nefroblastom.

16