ENFERMEDADES

COLESTÁSICAS DEL
HÍGADO
 CIRROSIS BILIAR
PRIMARIA
• Padecimiento crónico
• Colestásico
• Autoinmune

 Inflamación y destrucción progresiva de las

células epiteliales de los conductos biliares
intrahepáticos de pequeño y mediano calibre.
 EPIDEMIOLOGÍA
 Poco común
 Mujeres
 Aparece 20 y 80 años
 Diagnóstico: (50 y 55 años)
 ENFERMEDADES AUTOINMUNES
ASOCIADAS

o Queratoconjuntivitis seca (72~100%)

o Enfermedad tiroidea autoinmune (15~20%)
o Artritis (4~42%)
o Fenómeno de Raynaud (9%)
o Esclerodermia (15~20%)
o Enfermedades cutaneas (50~60%)
 ETIOLOGÍA
AUTOANTICUERPOS

ANTICUERPOS
ANTIMITOCONDRIALES
 90~95%
 (Ag) Subunidad E2 del complejo
piruvato deshidrogenasa
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
 52%
 (Ag) gp 210
25% px con AAM positivo
50% px con AAM negativo
 (Ag) Sp 100

OTROS AUTOANTICUERPOS
 Factor reumatoide (70%)
 Ab anti~músculo liso (66%)
 Ab antitiroideos (41%)
GENÉTICA
 Familiares de primer grado

CELULAS T
 Presencia de linfocitos T autorreactivos
 Expresión aberrante de HLA II en células
epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos
 ANATOMÍA PATOLÓGICA
Linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y eosinófilos,
infiltran los espacios porta.

Inflamación granulomatosa no caseificada

Espacios porta situados por encima de los conductos biliares

afectados presentan proliferación de conductos biliares.

La cicatrización progresiva crónica ocasiona cirrosis

Inicio:
 Hígado de apariencia normal
 Peso normal

Progresión:
 Se tiñe de verde
 Cápsula lisa
 Granulación micronodular
 Peso disminuido
Detalle de un corte macroscópico
que muestra micronódulos y tinte
predominantemente verdusco del
hígado.
Biopsia hepática de una persona con
cirrosis biliar primaria. Se observa
infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la
región portal y daño del conductillo biliar
Espacio porta con infiltración inflamatoria
linfocitaria
Se observa un conductillo biliar cortado
longitudinalmente: el epitelio cuboideo está
tumefacto, irregular, vacuolado, con linfocitos
entre las células epiteliales.
Corte histológico a mediano aumento de un espacio
porta con infiltración inflamatoria
predominantemente linfocitaria. No se reconoce
conductillo biliar; en su lugar, un granuloma
epiteloideo.
Corte histológico a bajo aumento. Se
observa fibrosis en puentes porto-
portales que comienzan a circunscribir
nódulos.
 CUADRO CLINICO
 Asintomatico
 Sintomas:
 Fatiga
 Prurito
 Ictericia
 Hiperpigmentación cutánea
 Hepatomegalia
 Esplenomegalia
 Xantomas y xantelasmas
 Esteatorrea
 Osteomalacia
 osteoporosis
 COMPLICACIONES
 Hipertensión portal
 Hemorragia por varices
 fallo hepático (muerte)
 infecciones
 DIAGNÓSTICO
 Pruebas de funcionamiento hepático
 Detección de Anticuerpos
Antimitocondriales
 Cambios histopatológicos
LABORATORIO

 Fosfatasa alcalina
 Gammaglobulinas (IgM)
 Hipercolesterolemia
 Bilirrubina
SEROLOGIA
• Detección de anticuerpos
antimitocondriales

ULTRASONIDO DE
HÍGADO Y VÍAS
BILIARES

BIOPSIA HEPATICA
VARIANTES CLINICAS
 CBP CON ANTICUERPOS
ANTIMITOCONDRIALES

 SÍNDROME DE SOBREPOSICION DE
HEPATITIS AUTOINMUNE
 TRATAMIENTO
 PREVENIR PROGRESO DE LA
ENFERMEDAD

 EVITAR COMPLICACIONES

 TRATAMIENTO CURATIVO
ÁCIDO URSODESOXICOLICO

 Dosis: 13~15 mg/Kg peso al día

 Retrasa la progresión
 Mecanismo de acción:

Formación de ácidos biliares hidrofílicos

Inhibe apoptosis
Promueve exocitosis y transporte canalicular
FARMACOS QUE MEJORAN LA CALIDAD
DE VIDA

PRURITO
 Colestiramina
 Rifampicina

OSTEOPOROSIS
 Alendronato combinado con:
 Calcio
 Vitamina D
 Vitamina K
TRASPLANTE HEPÁTICO
 Enfermedad hepática terminal
 Pobre calidad de vida
 complicaciones
 PRONOSTICO
 Trasplante hepático
 2 años 74%
 1 año 86%
 5 años 78%
 10 años 67%

 Paciente sin tratamiento

 Sobrevida 15 a 20 años

 Bilirrubina mayor a 10 mg
 Sobrevida de 2 años
CIRROSIS BILIAR
SECUNDARIA
Secundaria a una obstrucción no corregida
del árbol biliar extrahepático.
 CAUSAS
ADULTOS:

o Colelitiasis extrahepática
o Neoplasias malignas del árbol biliar
o Neoplasias de cabeza del páncreas
o Estenosis secundaria a procesos quirúrgicos
NIÑOS:
 Atresia biliar
 Fibrosis quística
 Quistes coledocianos
 Síndrome de escasez
de conductos biliares
 FISIOPATOLOGIA
OBSTRUCCION
OBSTRUCCION SUBTOTAL

INFECCION
INFLAMACION BACATERIANA

FIBROSIS PERIPORTAL

FIBROSIS HEPATICA

FORMACIÓN DE NODULOS
 MORFOLOGIA
MACROSCOPICA
Hígado con obstrucción terminal
 Pigmentación amarillo verdosa
 Coloración ictericia de tejidos y líquidos
corporales

Al corte:
 Superficie dura
 Apariencia granular
 MORFOLOGIA
MICROSCÓPICA
Anchos tabiques fibrosos
Conductos biliares grandes y
pequeños, distendidos con material
pigmentado
Proliferación de conductos pequeños
y edema
 COMPLICACIONES
 Pileflebitis
 Abscesos
colangíticos
Corte de un hígado que muestra, alrededor del
trayecto de las ramas de la vena porta,
múltiples focos amarillos, algunos con una
cavidad, que corresponden a focos supurados
y abscesos.
Corte de hígado de un caso con litiasis del
colédoco, sin signos de colestasia. En el
lóbulo derecho, múltiples abscesos.
Corte de hígado de un caso de carcinoma de la vía biliar
extrahepática, que ha producido obstrucción del flujo biliar e
invade el hígado. Nótese el color verde del parénquima no
invadido por tumor; la arquitectura está distorsionada por
fibrosis que circunscribe nódulos (cirrosis biliar secundaria).
Detalle de un corte de hígado fijado. Las
zonas centrolobulillares de color verde,
debido a la acumulación de pigmento biliar
Corte histológico a menor aumento que muestra
la zona centrolobulillar con clindros de
pigmento biliar en los canalículos