PENYAKIT AUTOIMUN PADA ANAK

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK PURPURA HENOCH - SCHOENLEIN

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

Batasan: Adalah salah satu bentuk penyakit reumatik yang termasuk dalam kelompok jaringan ikat. Etiologi: Penyebab pasti ARJ masih belum diketahui, Beberapa faktor penyebab berperanan dalam munculnya ARJ a.l faktor2: infeksi, autoimun, trauma, stres dan faktor imunogenetik

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

PATOGENESIS Imunopatogenesis penyakit komplek imun Autoimunitas= hilangnya kemampuan toleransi tubuh terhadap antigen diri. Autoantigen nya : agregat IgG, antigen sinovia

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

PATOGENESIS TAHAP AWAL ?: - Kerusakan mikrovaskuler serta proliferasi sel sinovia - Edema sinovium serta proliferasi sel sinovia - Sel PMN sel limposit , makrofag, sel plasma IgG, IgM - Sebagian IgG cairan sinovia bersifat anti IgG - R/Autoantigen antibodi komplekimun sistem komplemen pelepasan material r/inflamasi - Aktifasi sistem imun sellular - ----- kerusakan jaringan sinovium

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

PATOGENESIS TAHAP KRONIS : - Kerusakan tulang rawan, ligamen, tendo dan kemudian tulang.

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

MANIFESTASI KLINIS Gejala klinis: - Sendi teraba hangat tidak eritem - Pembengkakan sendi atau efusi sensi - Gerakan sendi yang terbatas - Nyeri pada pergerakan dan panas

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

KRTERIA DIAGNOSIS 1. Usia penderita kurang dari 16 tahun 2. Artritis pada satu sendi atau lebih 3. Lama sakit lebih dari enam minggu 4. Tipe onset penyakit: a. Poliartritis (> 4 sendi) b. Oligoartritis (< 4 sendi) c. Sistemik 5. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

PEMERIKSAAN PENUNJANG a. LABORATORIUM: - Anemia ringan, lekositosis - LED, CRP - ANA - C3, C4 b. PENCITRAAN:

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

PENGOBATAN Dasar pengobatannya, suportif bukan kuratif Secara terpadu Medikamentosa - Asam asetil salisilat - Analgesik lain - Anti inflamasi nonsteroid - Kortikosteroid - Obat antireumatik kerja lambat - Imunosupresan

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

KOMPLIKASI Ggn pertumbuhan dan perkembangan akibat penutupan epifisis dini Kelainan tulang dan sendi Vaskulitis Ensefalitis Amiloidosis

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

PROGNOSIS Sebagian besar (70-90%) sembuh tanpa cacat yang berarti 10 % membawa cacat sampai dewasa Sebagian kecil sekali akan kambuh menjadi bentuk artritis reumatoid dewasa Angka kematian 2-4%

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

BATASAN Penyakit sistemik evolutif yg mengenai satu atau lebih organ tubuh, ditandai oleh inflamasi luas pada pem.drh dan jar. Ikat, ber sifat episodik yg diselingi oleh periode remisi. ETIOLOGI Berbagai faktor penyebab yang saling berkaitan, f.genetik, f.endokrin, f.obat, f.infeksi. Jika salah satu faktor tidak ada maka penyakit lupus, tidak akan muncul secara klinis.

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

PATOGENESIS Autoantibodi berikatan dengan autoantigen membentuk komplek imun yg mengendap berupa depot dalam jaringan aktifasi komplemen, terjadi reaksi anti inflamasi yg menimbulkan lesi ditempat tersebut.

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

MANIFESTASI KLINIS Dapat menyerang semua organ, yg dapat muncul sendiri-sendiri atau ber-sama2: Demam dan astenia gejala yg tersering Kulit: ruam (butterfly rash), lupus diskoid, lesi vaskulitis, erupsi papuloeritematosa disseminata Selaput mukosa: ulserasi nasal dan oral Sendi, tulang dan otot: artritis, deformitas tangan tenosinovitis, artralgia, mialgia, miositis,osteonekrosis aseptik.

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

MANIFESTASI KLINIS Ginjal: proteinuria, hematuria, SN, ggl ginjal, Lupus nefritis, glomerulonefritis. Neuropsikiatrik: psikosis, disorientasi,delirium. Hematologik: limpadenopati superfisial, splenomegali. Anemia, lekopeni, trombositopenia, ggn hemostasis Kardiovaskuler: perikarditis, miokarditis, hiopertensi arterial

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

MANIFESTASI KLINIS Saluran napas: efusi, perdarahan alveolar masif Ginekoobstetrik: amenore pada anak besar GITrak: perdarahan, pankreatitis, perforasi, diare, hepatitis, ascites. Mata: Retina terdapat eksudat, perdarahan. Papilitis. Skotoma. Keratitis.

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 1. Analisa darah tepi lengkap 2. Sel LE 3. ANA 4. Anti-dsDNA 5. Autoantibodi lain ( anti Sm, RF, dll) 6. Titer komplemen ( C3,C4, CH5O) 7. Titer IgM, IgG, IgA 8. Krioglobulin

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 9. Masa pembekuan 10.Serologi sifilis 11.Uji coombs 12.Elektroforesis protein 13.Kreatinin dan ureum darah 14.Protein urine 15.Biakan kuman terutama dalam urine 16.Foto rongent dada

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

KRITERIA DIAGNOSIS Eritema malar (butterfly rash) Lupus diskoid Fotosensitivitas Ulserasi mukokutaneus oral atau nasal Artritis nonerosif Nefritis, proteinuria >5gr/24jam, silender sel

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

KRITERIA DIAGNOSIS Ensefalopati, konvulsi, psikosis Pleuritis atau perikarditis Sitopenia Imunoserologi (+): antibodi antoidoble strandedDNA, anti bodi antinuclear Sm, sel LE, serologi sifilis (positif palsu) ANA (+)

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

TATALAKSANA PROFILAKSIS PENTALAKSANA INFEKSI SALISILAT ANTIMALARIA KORTIKOSTEROID IMUNOSUPRESAN/SITOSTATIK

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

KOMPLIKASI Infeksi hanya terjadi pada stadium evolusi. Di samping akibat defisiensi imun, juga berhu dengan pemakaian steroid dam imuno supresan.

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

PROGNOSIS Membaik , angka survival 10 tahun 90% Penyebab kematian akibat komplikasi viseral, gagal ginjal, hipertensi maligna, keru sakan SSP, perikarditis,infark miokard, sitopenia autoimun, infeksi.

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
SINDROMA KLINIS YG DISEBABKAN VASKULITIS PEMBULUH DARAH KECIL SISTEMIK YG DITANDAI DENGAN LESI KULIT SPESIFIK BERUPA PURPURA NONTROMBOSITOPENIK, ARTRITIS ATAU ARTRALGIA, NYERI ABDOMEN ATAU PERDARAHAN GASTROINTESTINAL, DAN KADANG-KADANG DENGAN NEFRITIS PHS= PURPURA ANAFILAKTOID = PURPURA NON TROMBOSITOPENIK

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
ETIOLOGI Belum diketahui Faktor2 yg diduga berperanan: infeksi Tr.Respi ratorius atas, obat2an, makanan, dan imunisasi

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
PATOFISIOLOGI Deposit komplek imun dan aktifasi komplek imun inflamasi pada pembuluh darah keci di kulit, ginjal, sendi dan abdomen sehingga terjadi purpura dikulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinal

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
MANIFESTASI KLINIS Yang khas pd kulit: ruam makuloeritematosa purpura, terutama pada bokong dan ektremitas bg bawah (100% kasus) purpura berubah ungu coklat kekuningan lalu menghilang, tetapi dapat rekuren, dpt disertai:

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
MANIFESTASI KLINIS Angioedema (klp mata, bibir) 20%, punggung tangan dan kaki 40% kasus Artralgia, artritis migran sendi besar extr.bwh Nyeri abdomen/kolik yg berat dan perdarahan 35-85%, perforasi usus, intususepsi pada 2-3% kasus Hematuria atau nefritis ( 20-50%)

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
PEMERIKSAAN LABORATORIUM Darah : Tidak ada kelainan yg spesifik Trombosit normal, peningkatan LED Kadar IgA darah dapat meningkat Urine: hematuri. Feses : dapat ditemukan darah.

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
PENGOBATAN Suportif dan simtomatis Gejala akut abdomen operasi Kelainan ginjal progresif kortikosteroid

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
PROGNOSIS Umumnya baik Sembuh spontan dlm bbrp hari/minggu Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus Beberapa kasus nefritis kronik, gagal ginjal