REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXV (583) 159-162; 2008

CIRUGIA

PEDIATRICA

HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO: (Descripcin de un caso y Revisin Bibliogrfica)

Mara Jos Soto Aguero * Adriana Arias Guilln **

UMMARY

We report the case of a patient with vomiting after feeding in which the clinic suspicion made the diagnosis of hypertrophic ploric stenosis and later it was confirmated with complementary exams.

NTRODUCCIN

A continuacin se presenta la descripcin de un caso y la revisin biblogrfica de la hipertrofa congnita del ploro, diagnstico a considerar al valorar a un nio de pocas semanas de vida con vmito. CASO CLINICO Se trata de un paciente masculino de cuatro semanas de edad, hijo de

padres nicaragenses que residen en Costa Rica. Consulta en su EBAIS con historia de 2 das de vmitos postprandiales abundantes. Durante el perodo de observacin luce en excelente estado general, sin alteracin a la exploracin abdominal, tolerado va oral, por lo cual se egresa con recomendaciones sobre signos de alarma, reconsulta y medidas antireflujo. Al siguiente da reconsulta con la misma historia y la exploracin fsica no revelaba mayores cambios. Luego de lactancia se presencia vmito de contenido alimenticio, abundante, en proyectil, por lo que se sospecha de Hipertrofia Congnita del Ploro (HCP) y se refiere al Hospital de la Anexin para completar estudios. De-

bido a que no haba disponibilidad para ultrasonido, es enviado al Hospital de Liberia donde el estudio cumple con los criterios diagnsticos, por lo que se enviado al Hospital Nacional de Nios, donde se le realiz Pilorotoma y posteriormente se egresa. El nio tuvo una excelente evolucin actualmente se encuentra en el percentilo 80 de las grficas de peso y talla.

EFINICIN

Es una hipertrofa del msculo pilrico que conduce a la obstruccin del mismo. Es la causa ms frecuente de obstruccin de la salida gstrica en los nios que re-

* Medicina General, Universidad de Costa Rica * Medicina General, Universidad de Costa Rica

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quiere tratamiento quirrgico. (9).

PIDEMIOLOGIA

2- Inervacin pilrica anormal. 3- Motilidad anormal secundaria a la disminucin de las clulas ganglionares. En los ltimos aos se han identificado las principales sustancias implicadas en la etiologa y desarrollo del cuadro clnico, sobresaliendo el papel del Pptido C, neurotransmisor responsable de la contraccin del msculo entrico, que lleva a un piloroespasmo crnico e hipertrofa muscular. Tambin se nombra al Oxido Ntrico (mediador de la relajacin) que se encuentra en concentraciones disminuidas, produciendo un fallo en la relajacin con un espasmo secundario. Dentro de los factores genticos se encuentran: Predominio masculino. Historia familiar en el primognito. Grupo sanguneo A O. Ms frecuente si la madre present la patologa en su infancia. Dentro de los factores ambientales se encuentran: Tipo de alimentacin. Exposicin a eritromicina (agonista de la motilina que incrementa la contraccin del bulbo pilrico). Tabaquismo materno. Alimentacin transpilrica en prematuros (6,14) Fisiopatologa Como resultado de los procesos y mediadores qumicos implicados se llega a una hipertrofa del canal pilrico con la subsecuente obstruccin. Esto hace que se pro-

La estenosis hipertrfica del ploro es una de las patologas ms frecuentes que ameritan un abordaje quirrgico a edades tempranas de la vida. Su prevalencia es de aproximadamente 1.5-4 casos por cada 1000 recin nacidos vivos, y se presenta principalmente en varones caucsicos con menor incidencia para afroamericanos y asiticos. En cuanto al gnero se sabe que es ms frecuente en varones que en mujeres encontrndose de 4 a 6 casos en varones por cada caso que se reporta en un recin nacido de sexo femenino y se considera como un factor de riesgo ser un varn primognito(10). Aunque el grupo etario puede variar, esta patologa se presenta ms frecuentemente en nios que tienen entre 3 y 6 semanas de vida, sin embargo se han reportado casos de pacientes que han desarrollado el cuadro a los 5 meses de edad pues la hipertrofa no est presente desde el momento del nacimiento sino que es un trastorno de tipo progresivo(2,6,10).

duzcan vmitos prolongados y abundantes que llevan a prdidas de electrolitos, principalmente hidrogeniones (H+) y cloruros (CI-) as como prdidas menores de Sodio (Na+) y Potasio (K+) A medida que disminuye la yolemia se produce un aumento en la produccin de aldosterona que a su vez aumenta la reabsorcin renal de Na+ y agua, llevando a una mayor disminucin del K+ y a una mayor excrecin urinaria de H+ y K+. Los niveles de CI- son bajos por el vmito del jugo gstrico, sin embargo hay absorcin tubular renal de Bicarbonado (HC03-) junto con el Na, aumentando as la magnitud de la alcalosis metablica produciendo una aciduria paradjica (5,9)

Anatoma e Histologa Las piezas muestran hipertrofa e hiperplasia en la pared muscular y la mucosa subyacente. En el anlisis inmunohistoqumico es frecuente un aumento del nmero de fibroblastos, fibronectina, elastina y colgeno, as como anormalidades en las fibras nerviosas (5) Clnica y Diagnstico Una adecuado exploracin fsica lleva al diagnstico del 60 al 75% de los casos. Nos encontramos a un paciente que ha iniciado con vmitos eyectivos no biliosis de predominio posprandial cada vez ms voluminosos hasta llegar a ser vmitos en proyectil, los cuales aparecen poco despus de la in-

TIOLOGIA

Causa desconocida, influyen factores genticos y ambientales. Se postulan tres teoras: 1- Hiperacidez gstrica que da origen a espasmo e hipertrofa.

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gesta de alimentos, y es tpico que el nio se muestre hambriento y succione vigorosamente al alimentarlo (7,8, 11) Las ondas peristlticas visibles se producen por el esfuerzo que trata de hacer el antro gstrico por vencer la obstruccin pilrica, mientras que la oliva pilrica es un elemento anatmico tpico que se produce gracias al crecimiento muscular del esfinter pilrico y la podemos encontrar aproximadamente 1.5 cm a la derecha de la lnea media, por encima de la cicatriz umbilical y por debajo del reborde heptico (1,15). Sin embargo esta oliva no es palpable en todos los casos por lo que se utilizan dos mtodos: el ultrasonido (US) y la serie gastroduodenal (SGD). El US es el mtodo de eleccin sin embargo es operador dependiente. En manos experimentadas tiene una sensibilidad del 97% y una especialidad del 100%. Los criterios ultrasonogrficos para el diagnstico utilizados en el Hospital Nacional de Nios son: dimetro pilrico> 14 mm longitud del canal> 17 mm espesor de la pared >4 mm (3 mm en menores de 30 das) (3) La SGD es un mtodo que se puede utilizar en caso de dudas diagnsticas para descartar otras causas de vmitos no biliosos, en el caso de una hipertrofa pilrica es posible observar el signo de la cuerda (delineamiento del conducto pilrico estrecho) y el signo

del hombro (msculo hipertrofiado que protruye la luz gstrica). Cuando el cuadro ha avanzado, podemos observar que el paciente se encuentra deshidratado y en algunos casos inclusive con datos de desnutricin. Si la estenosis no es diagnosticada a tiempo, el paciente puede desarrollar trastornos electrolticos y de cido - base, donde se ha descrito a la alcalosis metablica hipoclormica como uno de los principales hallazgos metablicos a corregir, y entre mayor sea el trastorno mayor es tambin el tiempo que el paciente ha permanecido con la estenosis. De ser ambos estudios negativos lo que debemos hacer es un replantamiento del diagnstico (3,4,8,13). Diagnstico diferencial Dentro del diagnstico diferencial de esta patologia entran todas la entidades capaces de producir vmitos como: el reflujo gastroesofgico, intolerancia a la lactosa, todas las causas de sepsis como la meningitis y la infeccin del tracto urinario, atresia intestinal, la malrotacin, obstruccin intestinal, vlvulos, etc. En el caso de estas dos ltimas, cursan usualmente con vmitos de tipo bilioso lo que descarta el diagnstico de HCP. (8,12). Manejo El abordaje es tanto mdico como quirrgico. Lo primero es la hidratacin con lactato de Ringer o

solucin salina. En nuestro pas, el Hospital Nacional de Nios prefiere el uso de la solucin 2 hipertnica o solucin mixta ms KCI, tambin debemos corregir los trastornos electrolticos y de cido base de acuerdo a la severidad de los mismos. Previos a la induccin de la anestesia, al paciente se le debe colocar una sonda orogstrica o nasogstrica para la descompresin gstrica y evitar as el riesgo de aspiracin, y adems en aquellos casos donde se haya realizado una serie gastroduodenal ayuda a la irrigacin gstrica para eliminar los restos de bario (3,8). El procedimiento quirrgico es la pilorimiotoma extramucosa de Ramstedt que consiste en la separacin de las fibras musculares del ploro sin abrir la mucosa, adems de ser relativamente sencillo se asocia a pocas complicaciones. (8,16).

ONCLUSIONES

La HCP es una patologa cuyo diagnstico es clnico en la mayora de los casos y requiere tratamiento quirrgico. Su diagnstico precoz evita la deshidratacin sereva y el desarrollo de trastornos hidroelctricos y de cido - base en los infantes.

ESUMEN

Reportamos el caso de una nio

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con vmitos posprandiales donde la sospecha clnica hizo el diagnstico de HCP que posteriormente fue confirmado con estudios complementarios.

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