Hidrosefalus

Hugh J. L. Garton, MD, MHSca,* Joseph H. Piatt, Jr, MD, FAAPb,c

aDepartment of Neurosurgery, University of Michigan, Taubman 2128/0338, 1500 E. Medical Center Drive, Ann Arbor, MI 48105, USA bSection of Neurosurgery, St. Christophers Hospital for Children, Erie Avenue at Front Street, Philadelphia, PA 19134, USA cDepartments of Neurological Surgery and Pediatrics, Drexel University College of Medicine, Philadelphia, PA, USA

Hidrosefalus bukan merupakan kondisi yang eksotis dalam praktek pediatrik umum, namun data yang menjadi dasar perhitungan dari insiden dan prevalensi hidrosefalus jarang ditemukan. Menurut 1988 National Health Survey of United States pada populasi noninstitutionalized, Bondurant [1] memperkirakan ada 56.566 anak berumur 18 tahun atau lebih muda dengan shunt cairan cerebrospinal (CSF) di tempat. Mengambil penyebut dari data sensus tahun 1988, seseorang dapat menghitung prevalensi hidrosefalus dari 0,9 per 1000 anak-anak atau 22,5 per 100.000 anak-anak yang terlibat dari total populasi. Data dari studi berbasis populasi di Sweden menunjukkan kejadian hidrosefalus infantil meningkat dari 0,48 per 1000 kelahiran hidup antara tahun 1967 dan 1.970 ke 0,63 per 1.000 kelahiran hidup antara tahun 1979 dan 1982; peningkatan ini dikaitkan dengan kelangsungan hidup bayi prematur dengan intraventrikular hemorrhage (IVH) [2]. The Pediatric Shunt Design Trial, percobaan multicenter yang dilakukan di Amerika Utara dan Eropa, mendaftar hanya pasien yang baru didiagnosis yang menjalani insersi shunt yang pertama [3]. Kondisi yang dikategorikan oleh Sweden berbasis populasi sebagai hidrosefalus infantil menyumbang sekitar setengah dari semua pasien dalam Shunt Design Trial, menunjukkan bahwa prevalensi keseluruhan hydrocephalus anak adalah sekitar dua kali insidens di Sweden, di lingkungan dari 1,2 per 1.000 anak dengan asumsi kematian minimal setelah pemasangan shunt. Jika biasa praktik pediatrik membawa antara 2000 hingga 4000 pasien per dokter per tahun, dan jika anak-anak yang terkena dampak merata antara praktek pediatrik (mungkin bukan asumsi valid), seorang dokter anak umum mungkin berharap untuk melayani 2 sampai 5 anak-anak dengan CSF shunt.

FISIOLOGI DASAR

Hidrosefalus adalah gangguan fisiologi CSF. Sekresi CSF oleh pleksus koroid adalah proses aktif secara metabolik yang melibatkan pompa ion dan sistem enzim mirip dengan yang ditemukan di tubulus distal ginjal. CSF tidak dapat dibedakan dari cairan ekstraseluler otak, dan oleh karena air dan elektrolit masuk dan keluar dengan bebas dari otak lewat seluruh permukaan ependymal dari sistem ventrikel, otak itu sendiri diyakini bertanggung jawab untuk sebagian kecil dari total produksi CSF. Sekresi CSF berlanjut pada kadar yang dasarnya konstan, sekitar 20 mL / jam pada manusia dewasa, tanpa menghiraukan tekanan intrakranial (TIK) asalkan pleksus koroid dan otak itu sendiri terperfusi. Usia, massa tubuh, dan berbagai kondisi penyakit mempengaruhi laju sekresi CSF, namun metodologi untuk mempelajari pengaruh ini pada manusia menjadi masalah. Tidak seperti sekresi CSF, proses reabsorpsi CSF adalah proses pasif murni didorong secara linear oleh perbedaan tekanan antara ruang subarachnoid dan sirkulasi vena, khususnya, sinus venous dural mayor dalam kavitas crani. Jadi kompartemen intradural tidak menyimpang jauh dari keadaan stabil ditandai oleh sekresi CSF sama dan reabsorpsi dan TIK dalam kisaran normal. Dengan pengecualian langka papiloma pleksus koroid, tumor dari koroid pleksus yang menyebabkan sekresi CSF berlebihan, penyakit yang menyebabkan hidrosefalus melakukannya dengan mengganggu reabsorpsi CSF. Sebuah gradien tekanan yang lebih tinggi diperlukan untuk mendorong CSF kembali ke dalam sirkulasi vena, sehingga, meskipun semua tetapi pasien tidak stabil akut dengan hidrosefalus akhirnya mencapai keseimbangan antara sekresi dan reabsorpsi CSF, mereka melakukannya hanya pada TIK tinggi yang abnormal.

Secara tradisi, hidrosefalus terkadang dikenali sebagai non-komunikan atau obstruktif. Istilah-istilah ini berdasarkan era pneumoencephalography. Jika udara yang dimasukkan ke dalam teka lumbal akhirnya muncul dalam ventrikel otak, ventrikel dan ruang subarachnoid lumbal dikatakan komunikan. Jika udara memenuhi ventrikel yang melebar, hidrosefalus komunikan tipe ini diduga disebabkan oleh pemusnahan ruang subarachnoid atau granulasi arachnoid (area reabsorpsi CSF dalam sinus vena dural) yang disebabkan oleh suatu proses inflamasi difus, seperti meningitis atau perdarahan subarachnoid. Kasus hidrosefalus di mana ventrikel tidak bisa diisi dengan udara yang dimasukkan dari bawah dikaitkan dengan lesi yang menghalangi aliran massal dari CSF. Menentukan kategori pasien berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan bahkan pencitraan noninvasif bisa sulit, seperti yang terbukti melalui pengalaman kontemporer dengan endoscopic third ventriculostomy (ETV).

Tabel 1: Penyebab Hidrosefalus Prematuritas (hidrosefalus post-hemoragik) Myelomeningocele Kondisi pertumbuhan atau kongenital lain yang mempengaruhi otak o Malfiormasi Dandy-Walker o Kista Arachnoid o Kista Interhemispheric o Stenosis Aqueductal o Encephalocele Tumor otak Perdarahan Subarachnoid o Traumatic Brain Injury o Aneurismal subarachnoid hemorrhage Kondisi pertumbuhan atau kongenital lain yang mempengaruhi skull o Crouzon, Pfeffer syndromes o Akondroplasia Meningitis

Penyebab Hidrosefalus Hidrosefalus bisa ditemukan pada semua kelompok umur, namun, manajemen dan prognosis berbeda secara signifikan tergantung pada penyebab dan usia saat presentasi. Penyebab umum untuk hidrosefalus tercantum dalam Tabel 1.

Pola-pola hidrosefalus yang ditemui dalam praktek harian atau pada institusi tertentu dapat sangat bervariasi tergantung pada faktor programatik atau rujukan. Menurut literatur lama, sebagian besar laporan pengalaman kelembagaan, mengutip myelomeningocele sebagai penyebab utama hydrocephalus anak [4,5], tetapi dalam uji coba pengobatan multicenter lebih baru, hidrosefalus posthemorrhagic prematuritas mempunyai insidens yang hampir sama [3,6,7]. Hidrosefalus posthemorrhagic ditinjau secara rinci dalam artikel ini. Pengelolaan bayi baru lahir dengan myelomeningocele dibahas di tempat lain dalam buku ini, termasuk manajemen dari hidrosefalus kongenital yang didiagnose secara antenatal.

Perdarahan intraventikular dan hidrosefalus post hemoragik

Insidens dan patofisiologi

Hydrocephalus paling sering muncul pada masa neonatus akibat suatu IVH yang berasal dari matriks germinal periventrikular. Pada bayi prematur khususnya, terdapat kekurangan elemen struktural pada dinding pembuluh darah di daerah matriks germinal berbanding pembuluh darah yang lebih matang, dan tidak memiliki dukungan jaringan eksternal. Pembuluh darah ini menyuplai darah untuk sel-sel yang membelah dengan cepat dari matriks germinal, yang merupakan tempat asal untuk kedua sel neuron dan sel glial yang ditujukan bagi korteks. Pembuluh darah rapuh ini terdedah kepada instabilitas hemodinamik arteri dan vena pada bayi prematur dan bisa menyebabkan ruptur, biasanya dalam 72 jam pertama kehidupan [8].

Tingkat keparahan perdarahan bisa diklasifikasi dengan kriteria Papile [9]. Ada beberapa modifikasi pada skala ini, tapi menurut Whitelaw [8], kelas 1 adalah perdarahan matriks germinal tanpa ekstensi ke ventrikel, kelas 2 adalah IVH yang melibatkan hingga 50% daerah ventrikel tapi tidak melebarkan ventrikel, dan kelas 3 adalah IVH yang melibatkan lebih dari 50% wilayah ventrikel dan menyebabkan dilatasi ventrikel. Kelas 4 secara tradisional dianggap, meskipun Volpe [10] berpendapat bahwa pendarahan intraparenchymal harus dilaporkan secara terpisah dari grading IVH tersebut. Selain itu, interpretasi Volpe dari nilai IVH tidak secara khusus mengacu pada dilatasi ventrikel sebagai bagian dari kriteria, membatasi pertimbangan dengan persentase volume ventrikel yang ditempati oleh bekuan darah.

Mekanisme dimana IVH menyebabkan hidrosefalus diduga disebabkan oklusi granulasi arachnoid oleh produk pemecahan perdarahan. Studi otopsi, bagaimanapun, menunjukkan bahwa granulasi arachnoid kurang berkembang pada periode prenatal [11] dan jalur limfatik, perivaskular, dural mungkin terlibat. Meskipun peningkatan mendadak dalam ukuran ventrikel dapat terjadi setelah IVH, mungkin disebabkan oleh obstruksi fokus saluran keluar intraventrikular, sering ada perbedaan beberapa hari sampai minggu antara identifikasi perdarahan dan perkembangan selanjutnya dari dilatasi ventrikel. Keterlambatan ini mungkin disebabkan hasil pemecahan perdarahan. Selain obstruksi mekanik jalur keluar, adalah mungkin bahwa faktor pertumbuhan seperti transforming growth factor-beta 1, yang

meningkat pada CSF setelah IVH dan tertinggi pada pasien yang membutuhkan penempatan shunt [12], bersama dengan faktor-faktor yang ada dalam CSF sebagai konsekuensi dari perdarahan seperti trombin, mendorong pertumbuhan jaringan ikat dalam leptomeninges, yang menyebabkan arachnoiditis dan berkontribusi terhadap penurunan absorpsi CSF [13].

Evaluasi

Dalam kebanyakan kasus, IVH yang terjadi pada bayi prematur didiagnosis pada USG rutin yang dilakukan dalam waktu 3 hari dari kelahiran. Dalam kasus lain IVH mungkin dicurigai pada basis aktivitas neurologis seperti kejang, despresi respon, atau penurunan hematokrit yang tidak jelas. Hydrocephalus terjadi sebagai konsekuensi dari IVH yang bervariasi dan dalam mode diprediksi sebagian besar oleh kelas dari IVH. Di antara bayi berat lahir sangat rendah (<1500 gram), kejadian IVH adalah sekitar 22%. Sebagai contoh, dalam sebuah studi dari 248 bayi (rata-rata kehamilan, 26,8 minggu) Murphy dan rekan [14] menemukan insiden 25% posthemorrhagic ventricular dilatation (PVD). Dari pasien ini, 38% memiliki PVD spontan, 48% diobati secara farmakologi tanpa pemasangan shunt, 34% memerlukan shunt, dan 18% meninggal [14].

Gambar 1. Ukuran ventrikel dengan potongan coronal dan sagittal. DW, lebar diagonal ( lebar tanduk anterior); VH, tinggi ventrikel; VI, Index ventrikel

Diantara anak-anak yang terkena dampak paling parah dengan berat lahir di bawah 1500 gram- insidens PVD dapat diperkirakan sesuai dengan grade IVH: 4% memiliki grade I PVD, 11% memiliki grade II PVD, 76% memiliki grade III PVD, dan 71% memiliki grade IV

PVD [14]. Secara alami PVD adalah variabel, dan tidak pasti menyebabkan kebutuhan untuk intervensi bedah. Beberapa pasien menunjukkan pengurangan ventriculomegaly tanpa pengobatan, dengan manajemen medis sendirian, atau dengan pungsi lumbal serial. Dalam studi oleh Murphy dan rekan [14], kadar penghitungan shunt dilaporkan secara grade untuk bayi dengan berat lahir di bawah 1500 gram: shunt tidak diperlukan untuk satu pun dari 94 bayi dengan grade I PVD (0%), 1 dalam 52 bayi (2%) dengan grade II PVD, 10 dari 31 bayi (32%) dengan kelas III PVD, dan 8 dari 17 bayi (47%) dengan kelas IV PVD [14].

Dalam memantau anak-anak dengan PVD, penulis mendapatkan penelitian ultrasound kepala dua kali seminggu selama beberapa minggu setelah IVH terdeteksi. Selain mengamati ukuran umum dan konfigurasi dari ventrikel, beberapa standar pengukuran dapat diperoleh pada USG (Gambar 1). Pengukuran ini termasuk indeks ventrikel, diukur dalam axis koronal dari Falx cerebri ke aspek lateral ventrikel pada tingkat foramen Munro di depan choroideus pleksus. Baru-baru ini, tinggi ventrikel dan lebar ventrikel diagonal (lebar tanduk anterior) telah diusulkan sebagai tindakan yang lebih sensitif untuk mengukur pelebaran ventrikel dan tampaknya berkorelasi baik dengan kesan klinis ukuran ventrikel [15,16]. Pembaca literatur medis mengenai hal ini memperingatkan bahwa lebar ventrikel adalah istilah yang sering digunakan tanpa referensi khusus untuk persis apa yang diukur, dan perawatan yang diperlukan dalam menafsirkan dan menggunakan studi tersebut.

Prognosis

Studi epidemiologi di Swedia menunjukkan bahwa anak-anak yang lahir antara 1967 dan 1982 mempunyai prognosis buruk setelah IVH, dengan 18 dari 23 (78%) bayi prematur dengan IVH menunjukkan disfungsi neurologis yang signifikan pada usia 2 tahun [17]. Pada penelitian selanjutnya mantan bayi prematur dengan hidrosefalus infantil yang lahir pada periode waktu yang sama, 16 dari 61 pasien (26%) meninggal sebelum usia 2 tahun. Di antara 45 yang terselamat, 47% memiliki cerebral palsy, 51% memiliki retardasi mental, dan 33% menderita epilepsi [18].

Membedakan prognosis hidrosefalus posthemorrhagic dari prognosis dari IVH adalah sulit. Untuk semua neonatus dengan IVH, grading dari IVH berkorelasi dengan prognosisnya. Volpe [10], meringkas hasil dari 20 publikasi, memperkirakan kejadian gejala sisa neurologis untuk pasien dengan ivh dari berbagai tingkat keparahan: grade I, 5%; grade II, 15%; grade

III, 35%; dan grade IV, 90%. Guzzetta dan rekan [19] melaporkan prognosis setelah IVH sangat dipengaruhi oleh perdarahan intraparenchymal. Di antara pasien yang masih hidup, 79% memiliki defisit motorik mayor, dan hanya di bawah setengah memiliki defisit kognitif yang signifikan. Di akhir spektrum, dalam satu seri dimana 9 dari 12 pasien dengan grade II IVH dievaluasi dengan instrumen perkembangan standar memiliki kecerdasan normal, semua bisa berjalan sendiri, dan salah satu memiliki diplegia spastik [20].

Hasil neurodevelopmental anak-anak dengan transient PVD telah dibandingkan dengan hasil dari anak-anak dengan PVD persisten tapi tidak bersimptomatik sehingga tingkat yang membutuhkan pengobatan. Dari 52 pasien dengan perkembangan hidrosefalus arrest (transient PVD) selama periode neonatal, 52% memiliki hasil perkembangan normal

dibandingkan dengan 37% pasien dengan hidrosefalus asimptomatik berat (persisten, tetapi asimtomatik PVD). Rata-rata IQ untuk dua kelompok adalah serupa (73 vs 75, masingmasing) [21].

Sehubungan

hidrosefalus

posthemorrhagic

yang

lebih

spesifik,

Pikus

[52]

mengevaluasi 52 pasien dengan grade IV IVH dan hidrosefalus progresif yang dirawat antara tahun 1977 dan 1987. Jumlah mortalitas adalah 60%, dan 78% dari korban memiliki fungsi intelektual lebih dari 2 SD di bawah nilai mean untuk usia. Anak-anak ini mengalami rata-rata 6,9 revisi shunt selama follow up 8 - 18 tahun. Dalam review literatur yang menyertainya, mortalitas keseluruhan untuk kelas IV IVH tampaknya telah jatuh pada 1990-an sebagai dibandingkan dengan series yang diterbitkan pada tahun 1980-an, tetapi kecenderungan peningkatan hasil kognitif kurang jelas terlihat [22]. Boynton [23] melaporkan hasil untuk 50 bayi prematur dengan hidrosefalus posthemorrhagic, 92% di antaranya memiliki perdarahan kelas III atau IV, dirawat antara tahun 1978 dan 1984. Semua kecuali satu dari kohort ini beratnya kurang dari 2000 g pada shunt penyisipan. Follow up rata-rata tidak dilaporkan tapi mungkin berkisar antara 2 sampai 8 tahun. Ada kematian 7%, dengan tingkat revisi shunt median empat per pasien dan tingkat infeksi shunt 19% per prosedur, dengan tingkat kegagalan shunt dari 92% pada anak-anak yang dirawat pada 3 minggu pertama kehidupan. Hasil perkembangan saraf termasuk kebutaan (28%), strabismus (40%), dan gangguan pendengaran (24%). Kejang terjadi pada 38% pasien, dengan kebanyakan membutuhkan antikonvulsan kronis. Keterbatasan yang signifikan dalam fungsi motor terjadi pada 49%, sedangkan 47% dan 24% memiliki perkembangan berat dan moderat, masing-masing.

Dalam satu series terbaru dari 76 anak yang dirawat antara tahun 1984 dan 1999 untuk IVH, 42 didapatkan mengalami hidrosefalus (2 dengan grade II, 23 dengan grade III, dan 7 dengan grade III atau periventrikular leukomalacia [PVL], dan 10 dengan grade IV IVH). Dengan rata-rata follow up dari 8 tahun, angka kematian adalah 7% (3 pasien), tingkat infeksi shunt adalah 7%, dan rata-rata jumlah revisi shunt per pasien adalah 1,57. Pada pasien yang masih hidup, fungsi motorik normal pada 15 pasien (35%), agak terganggu tanpa makna fungsional pada 8 pasien (19%), dan sedang atau sangat terganggu dalam 19 pasien yang tersisa (45%). Tidak ada pasien dengan fungsi motorik normal yang di follow-up punya PVL. Pada penilaian perkembangan menggunakan instrumen standar, 13 (30%) adalah normal, 12 memiliki keterlambatan minor, dan sisa 14 pasien hidup (33%) memiliki keterlambatan major. Pada penilaian fungsi motorik dan perkembangan, 7 pasien dengan PVL, memiliki hasil lebih buruk daripada pada pasien dengan IVH grade yang sama [24].

Pencegahan

Solusi ideal terbaik untuk hidrosefalus posthemorrhagic adalah untuk mencegah terjadinya perdarahan. Keberhasilan neonatologist dalam penatalaksanaan ketidakmatangan paru tidak diulang dengan IVH. Administrasi fenobarbital [8] dan vitamin K [26] antenatal belum menunjukkan manfaat dalam serangkaian percobaan acak terkontrol. Kortikosteroid antenatal telah terbukti mengurangi kejadian IVH dini anak-anak dalam meta-analisis dari uji diterbitkan sebelumnya. Gabungan rasio untuk perkembangan IVH adalah 0,38 dalam perbandingan antenatal kortikosteroid dengan plasebo [27]. Intervensi postnatal untuk melindungi perkembangan bayi termasuk penggunaan fenobarbital, indometasin, vitamin E, ethamsylate, dan farmakologis paralisis. Indometasin yang dikelola secara antenatal memiliki pengurangan sederhana baik untuk semua derajat IVH dan IVH parah. Bukti perbaikan kognitif belum dapat ditegakkan. Demikian pula vitamin E dan ethamsylate telah menunjukkan kemampuan untuk mengurangi kejadian IVH, tapi nilai mereka dalam mengurangi disabilitas pada IVH parah atau disabilitas jangka panjang belum terbukti [8].

Terapi Medikal

Setelah suatu pendarahan telah terjadi, terapi medis dan pungsi lumbal serial mungkin mengandung perkembangan PVD. Strategi ini hampir selalu tepat sebagai terapi awal untuk PVD, kecuali dalam kasus ekspansi yang sangat cepat dari sistem ventrikel, dimana akses

langsung ke sistem ventrikel mungkin lebih efektif. Kapan diindikasikan pengobatan? Tidak ada jawaban berbasis bukti dapat diberikan untuk pertanyaan ini. Banyak penelitian laboratorium berbicara tentang dampak buruk dari dilatasi ventrikel ringan [28], namun, studi klinis yang menunjukkan bahwa kontrol agresif ukuran ventrikel pada periode neonatal memberi hasil yang lebih baik masih kurang. Mengingat keterbatasan ini, salah satu pilihan yang masuk akal adalah dengan menggunakan kriteria entri umum untuk percobaan pengobatan untuk IVH, yang biasanya merupakan lingkar kepala 4 mm di luar sembilan puluh tujuh persentil untuk usia [29].

Diuretik, khususnya acetazolamide dan furosemide, baik secara tunggal atau kombinasi, telah digunakan untuk mengurangi produksi CSF dalam kasus PVD. Agen ini bertindak atas substrat molekul pleksus koroid yang dikongsi dengan distal tubulus ginjal, dan karena mereka bekerja dengan mekanisme yang berbeda, mereka bertindak secara sinergis untuk mengurangi produksi CSF signifikan pada neonatus. Satu studi kecil (N = 16) menunjukkan kecenderungan yang tidak signifikan terhadap tarif shunt berkurang dengan terapi diuretik [30]. Sebuah uji klinis yang jauh lebih besar (N = 177), bagaimanapun, melaporkan peningkatan angka mortalitas (19% vs 13%), kebutuhan yang lebih besar untuk CSF shunt (51% vs 38%), dan peningkatan kecacatan neurologis pada pengobatan 1 tahun dengan diuretik ditambah manajemen standar penelitian, berbanding manajemen standar dengan seri pungsi lumbal [31,32].

Fibrinolitik

Literatur tentang penggunaan fibrinolitik untuk mencegah perkembangan hidrosefalus setelah IVH masih dalam konflik. Sebuah uji coba membandingkan urokinase intraventrikular diberikan untuk IVH pada saat deteksi ventriculomegaly menunjukkan ada pengurangan tingkat shunt dibanding plasebo [33]. Hudgins [34] memberikan urokinase dosis tinggi kepada 18 bayi prematur dengan PVD. Dibandingkan dengan kontrol sebelumnya, sebagian kecil kelompok dosis rendah memerlukan pemasangan CSF shunt permanen. Ulasan tentang bukti terkendali dan tidak terkendali yang diterbitkan tahun 1999 menyatakan bahwa tidak ada kesimpulan yang bisa ditarik sehubungan dengan keberhasilan [36]. Whitelaw dan rekan [29] baru saja menyelesaikan tahap I percobaan dari rezim pengobatan intraventrikular aktivator jaringan plasminogen (TPA) diikuti oleh 72 jam terus menerus irigasi ventrikel dengan masuk / keluar kateter frontal dan oksipital di populasi bayi prematur dengan kelas

IIII dan IV ivh. Dari 24 pasien, 1 tewas, 2 memiliki perdarahan berulang, tapi hanya 6 (26% dari korban) diperlukan pemasangan shunt. Di antara 19 korban pada 1-tahun follow-up, 8 normal, 7 memiliki kecacatan tunggal, dan 4 memiliki cacat ganda. Dua infeksi sistem saraf pusat terjadi [29]. Masalah konseptual dengan semua terapi fibrinolitik adalah bahwa banyak pasien harus terdedah pada risiko prosedur bedah saraf invasif untuk mencegah hidrosefalus yang dinyatakan untuk mengembangkan hanya sebagian kecil dari mereka. Apakah tingkat komplikasi yang relatif rendah dilaporkan dari perawatan protokol-driven di tangan ahli bedah tertarik dan berpengalaman ICU neonatal dapat digandakan dalam pengaturan klinis biasa diragukan juga. Jadi dengan tidak adanya data pendukung terkontrol yang baik, uji klinis multicenter, terapi fibrinolitik tidak dapat direkomendasikan.

Pungsi Lumbal Sequential

Pungsi lumbal Sequential populer sebagai taktik untuk mencegah posthemorrhagic hidrosefalus setelah IVH tingkat tinggi dan sebagai terapi untuk mengelola gejala hidrosefalus. Dalam pendekatan profilaksis, CSF di drain sesuai jadwal dengan harapan bahwa pengeluaran CSF akan mempertahankan ukuran ventrikel mendekati normal dan evakuasi awal produk pemecahan dari IVH akan mengurangi kemungkinan hidrosefalus berulang. Dalam gejala hidrosefalus, CSF drainase dilembagakan untuk mengontrol gejala dan tanda-tanda hidrosefalus aktif, seperti pertumbuhan kepala yang cepat, ketegangan ubunubun anterior, pemisahan jahitan, apnea, bradikardia, kejang, atau ventriculomegaly progresif cepat pada USG. Indikasi tambahan juga dapat mencakup perburukan respon potensial yang dibangkitkan somatosensori atau penurunan kecepatan aliran diastolik pada pembuluh darah intrakranial pada analisis Doppler [37]. Kedua strategi telah dibandingkan dalam beberapa percobaan acak dikontrol. Terbesar dan paling terakhir ini adalah Ventriculomegaly Trial Group, yang membandingkan 157 bayi dengan IVH yang terdaftar antara tahun 1984-1987 yang direncanakan untuk penggunaan awal pungsi lumbal, dilakukan sesering diperlukan untuk mencegah ekspansi ventrikel, atau rejimen standar manajemen yang disebut untuk pungsi lumbal berdasarkan ekspansi kepala atau gejala klinis atau tanda-tanda peningkatan tekanan [38]. Pungsi lumbal awal berhasil membatasi ekspansi ventrikel dibandingkan dengan manajemen konservatif. Pada 1 tahun penilaian hasil, bagaimanapun, 62% dari masingmasing kelompok telah memerlukan penempatan shunt, angka kematian adalah serupa (15% vs 17%), dan ventriculitis lebih umum (9% vs 5%) pada kelompok awal pengobatan. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hasil fungsional pada 1 tahun [38]. Hasil fungsional bisa

dalam teori telah terpengaruh negatif oleh peningkatan penggunaan pungsi ventrikel dalam kelompok awal drainase (41% versus 20% memiliki setidaknya satu pungsi ventrikel). Barubaru ini, sebuah meta-analisis dan tiga percobaan kecil lain mendukung kesimpulan studi ini bahwa penyadapan awal tidak menawarkan manfaat yang jelas [37]. Selain itu, hasil Ventriculomegaly Trial Grup tidak menawarkan dukungan untuk proposisi bahwa ventriculomegaly sedang pada neonatus adalah, independen dari faktor risiko lain, menyebabkan cedera neurologis.

Dalam praktek klinis rutin keputusan untuk mengerjakan pungsi lumbal sequential harus dipandu oleh semua informasi yang tersedia termasuk pemeriksaan ubun-ubun, perubahan lingkar kepala, gejala neurologis dan kardiovaskular, dan studi USG. Biasanya, tujuannya adalah untuk menghilangkan cairan yang cukup untuk membuat ubun-ubun lembut dan cekung, biasanya di kisaran 10 cm3/kg/tap. Frekuensi tap ditentukan atas dasar penilaian yang dijelaskan sebelumnya. Penggunaan ventrikel, tap transfontanel telah dianjurkan ketika pungsi lumbal yang efektif dalam mengandung ukuran ventrikel atau mengendalikan gejala. Biasanya prosedur ini disediakan untuk situasi di mana penempatan kateter ventrikel bedah merupakan kontraindikasi dengan urgensi, kamas operasi tidak bisa di akses atau infeksi CSF. Kanulasi ventricular dapat dicapai dengan jarum spinal kecil yang dimasukkan melalui sudut lateral fontanel. Dokter yang berpengalaman dapat melakukan tusukan ventrikel baik dengan perhitungan mati berdasarkan landmark anatomi atau dengan bimbingan USG. Biasanya 10 cm3/kg ditarik, meskipun volume ini dapat dimodifikasi berdasarkan ketegangan fontanel, dan prosedur harus dihentikan jika bradikardia terjadi kemudian. Pungsi ventrikel transcortical pada neonatus telah dikaitkan dengan perkembangan kista porencephalic, meskipun literatur yang diterbitkan pada topik ini sebagian besar didasarkan pada ventriculographic dan studi otopsi dari tahun 1960-an. Dalam paling sering dikutip dari studi ini, hampir 60% anak-anak dengan beberapa pungsi ventrikel ditemukan kista porencephalic. Sebagian besar anak-anak ini, bagaimanapun, memiliki piogenik ventriculitis dan telah diobati dengan antibiotik dan kortikosteroid intraventrikular; peran bahwa penyakit atau pengobatan yang terkait mungkin telah memainkan dalam yang porencephaly tidak dapat ditentukan [39].

Manajemen Bedah Saraf

Pada pasien dengan ventriculomegaly progresif cepat atau progresif atau ventriculomegaly simptomatik meskipun dengan pungsi lumbal, penempatan langsung sistem drainase ventrikel disarankan. Walaupun pengobatan definitif dengan shunt

ventriculoperitoneal dapat dipertimbangkan, kebanyakan pasien dalam situasi ini adalah masih cukup kecil dan memiliki persisten protein dan seluler CSF. Mereka berisiko tinggi untuk obstruksi shunt dan infeksi shunt [40,41]. Selain itu, tidak semua bayi yang membutuhkan drainase ventrikel di beberapa titik dalam perawatan prematur mereka akan berkembang untuk permanen hidrosefalus shunt tergantung dengan istilah, sehingga suatu teknik untuk dekompresi ventrikel sementara adalah cepat. Ada tiga prinsip pilihan: drain ventrikel eksternal, reservoir ventrikel subgaleal atau dikenali sebagai '' ventricular access device,'' dan shunt subgaleal. Meskipun pengalaman favourable telah dilaporkan [42-45], drainase ventrikel eksternal memiliki banyak kelemahan: Drain mengganggu asuhan keperawatan. Karena ukuran kepala yang kecil, shunt tersebut mudah terlepas. Karena volume aliran CSF rendah, obstruksi shunt sering terjadi. Dan dengan drainase berkepanjangan ada risiko infeksi. Para penulis tidak mendukung drainase eksternal. Sebuah akses ventrikel merupakan suatu perangkat kecil reservoir berbasis datar terpasang pada kateter ventrikular. Reservoir itu menempati permukaan tengkorak di bawah galea kulit kepala. Pungsi percutaneous dari reservoir dengan aspirasi CSF pada setiap hari atau setiap-lain-hari berfungsi untuk memastikan sistem ventrikel didekompresi. Titik akhir klinis adalah arrest dilatasi ventrikel, pengendalian pertumbuhan kepala, dan penghapusan gejala dan tanda-tanda peningkatan TIK [46-49]. Sebuah shunt subgaleal adalah suatu perangkat ventricular dengan outlet (Gambar 2). Dokter bedah menempatkan reservoir dengan outletnya di dalam kantong subgaleal yang besar yang diciptakan dengan menyapu jari atau instrumen bedah tumpul di atas permukaan tengkorak. Biasanya kantung tersebut mencakup seluruh hemicranium di sisi shunt.

Gambar 2. Subgaleal shunt. Reservoir dan outlet menempati ruang subgaleal, dan CSF mengalir ke dalam kantong subgaleal. Plug dikeluarkan jika ahli bedah berniat untuk memakai alat ini sebagai shunt. Plug bisa ditinggalkan pada tempatnya dan alat ini bisa dipakai sebagai reservoir ventrikuler sederhana, yang dikenali sebagai ventricular access device

Drainase CSF melalui reservoir, keluar outlet, ke dalam kantung subgaleal mengkompresi sistem ventrikel. Ruang subgaleal tersebut mungkin memiliki beberapa daya serap, tetapi kantung juga mempunyai fungsi mekanik sederhana sebagai wadah tinggi kepatuhan untuk ventrikel CSF. Selama kantung terus berlanjut, tidak ada aspirasi jarum diperlukan. Selama beberapa minggu, parut kulit kepala ke periosteum tengkorak perlahan melenyapkan kantung, dan jika pasien terus membutuhkan dekompresi ventrikel, aspirasi jarum periodik dari reservoir shunt dapat dimulai, dengan perangkat akses ventrikel [50]. Shunt subgaleal menyingkirkan kebutuhan untuk sering prosedur jarum, meminimalkan stres pasien dan, mungkin, risiko infeksi [51]. Tingkat infeksi berkisar antara 0% dan 10% telah dilaporkan [52]. Beberapa penulis percaya bahwa shunt subgaleal mengontrol volume ventrikel lebih konsisten [53]. Sebanyak 25% dari pasien yang memerlukan akses ventrikel perangkat atau shunt subgaleal untuk hidrosefalus posthemorrhagic akhirnya pulihdan menghindari permanen ventriculoperitoneal CSF shunt [47-51,53].

Praktek yang umum adalah dengan menggunakan salah satu dari ukuran pertimbangan sampai

bayi mencapai panjang dan berat 2 kg. Penundaan memungkinkan PVD untuk pulih dalam beberapa jangka waktu, dan dalam kasus sisa persisten, hidrosefalus aktif, menunda memungkinkan beberapa clearance protein dan debris seluler dari CSF. Tingginya protein CSF mungkin bukan merupakan faktor yang merugikan untuk fungsi shunt, tetapi jumlah sel tinggi tampaknya mempengaruhi. Penyisipan shunt ventriculoperitoneal untuk manajemen hidrosefalus posthemorrhagic bayi bekas prematur yang telah matur istilah tidak berbeda secara material dari pengelolaan bentuk lain dari hydrocephalus dan dibahas secara umum.

Shunt Cairan Cerebrospinal

Komponen CSF shunt terdiri biasanya dari tiga bagian: kateter ventrikel, katup, dan kateter distal. Kateter Ventrikel melewati dari ventrikel melalui mantel kortikal dari tengkorak melalui burr hole untuk mencapai permukaan eksternal tengkorak, di mana ia bergabung ke inlet katup. Ada berbagai desain katup yang menggabungkan berbagai mekanisme mekanik pintar, tetapi tujuan setiap katup adalah untuk mencegah drainase CSF berlebihan. Drainase ventrikel yang berlebihan dapat bertanggung jawab untuk komplikasi merepotkan seperti nyeri kepala postural, perdarahan subdural, dan perubahan kronis dalam otak yang menyebabkan kegagalan shunt proksimal berulang. Kebanyakan katup mempunyai reservoir yang dapat ditusuk dengan jarum perkutan untuk tujuan diagnostik. Katup dihubungkan pada kateter distal yang membawa CSF ke bagian tubuh di mana CSF dapat diserap kembali ke dalam sirkulasi vena pada tekanan rendah. Bagian tubuh populer untuk pengaliran CSF adalah rongga peritoneal, rongga pleura, kandung empedu, atrium kanan jantung, dan vena jugularis internal. Shunt CSF lumbar secara skematis sama kecuali bahwa kateter intratekal lumbal mengambil tempat kateter ventrikel.

Komplikasi

Fitur menarik dari shunt CSF adalah penerapan universal di pengelolaan hidrosefalus walau apapun penyebabnya. Beban shunt CSF mempunyai komplikasi tingkat tinggi. Komplikasi jatuh ke dua kategori yang luas: infeksi dan kegagalan mekanik. Infeksi diyakini disebabkan paling sering oleh kontaminasi shunt pada operasi [54-56]. CSF fistulization dari luka bedah, luka dehiscence, dan pemecahan kulit disebabkan hardware shunt berperan untuk sebagian besar keseimbangan komplikasi infeksi. Akibatnya, kebanyakan infeksi shunt didapat dalam waktu 3 bulan dari prosedur bedah sebelumnya, dan hampir semua didapat

dalam waktu 6 bulan. Infeksi shunt CSF lambat adalah mungkin memiliki mekanisme yang berbeda. Tingkat infeksi diamati pada terakhir, multicenter bedah uji coba cluster dalam lingkungan dari 8% sampai 10% per prosedur bedah [3,6,7]. Kegagalan mekanis terjadi paling sering dari debris jaringan yang memblokkir lumen shunt, tetapi pemisahan komponen, fraktur, dan migrasi merupakan kemungkinan lain. Kelebihan drainase CSF dengan sakit kepala postural atau perdarahan subdural juga merupakan modus kegagalan mekanis. Kedua studi retrospekti dan studi prospektif secara konsisten mencatat bahwa 30% sampai 40% dari shunt gagal di kedua mekanis atau secara infeksius pada tahun pertama setelah pemasangan awal, dan tambahan 15% gagal dalam tahun kedua. Setelah 2 tahun tingkat kegagalan tampaknya turun menjadi antara 1% dan 7% per tahun [3,7,41,57,58]. Angka mortalitas dari penyisipan shunt awal tampaknya menjadi sekitar 0,1% [3,7,59]. Angka kematian dari kegagalan shunt diperkirakan sekitar 1% sampai 4% [4,60,61].

Third ventriculostomy, sebuah alternatif Cerebrospinal fluid shunt

Kebutuhan perawatan bedah seumur hidup dalam penggunaan CSF shunt telah mendorong ahli bedah untuk mencari strategi pengobatan alternatif. Third ventriculostomy adalah pembukaan secara surgical di dasar ventrikel ketiga yang memungkinkan CSF untuk menghindari sistem ventrikel, melewati lesi obstruktif hilir. Third ventriculostomy melalui paparan kraniotomi mayor adalah awalnya dijelaskan lebih dari 80 tahun yang lalu, tetapi perkembangan teknologi terbaru memiliki kinerja endoskopik dari prosedur ini melalui burr hole dan aman. ETV dapat dipertimbangkan untuk pasien dengan massa atau lesi obstruktif kongenital di aqueduct, di ventrikel keempat, atau outletnya. Sekitar 65% sampai 70% dari selruh kandidat terbaik dapat menghindari penempatan shunt CSF awal dengan teknik ini [6264]. ETV juga sedang berusaha dengan berbagai keberhasilan di sejumlah kasus tertentu, termasuk kegagalan shunt CSF atau infeksi [65,66], hidrosefalus terkait dengan Chiari malformasi tipe 1 [67], dan kasus hidrosefalus communicans, di mana ia berteori bahwa obstruksi berada dalam ruang subarachnoid dari fossa posterior [68]. (Kategori diagnostik lama, hidrosefalus obstruktif dan communicans, telah mengalami perombakan di dunia praktek modern bedah saraf sebagai kategori operasional ETV-responsif dan Hidrosefalus ETV-nonresponsive.) Tingkat keberhasilan untuk indikasi ini lebih rendah (Misalnya, 23% untuk neonatus dengan IVH) [69]. ETV memiliki risiko operasi yang lebih tinggi daripada penempatan shunt. Komplikasi termasuk perdarahan subarachnoid, cedera arteri basilar, dan

disfungsi hipotalamus / hipofisis telah dilaporkan. Kematian setelah prosedur telah diperkirakan 1% [70]. Kebanyakan kegagalan terapi ini terjadi tak lama setelah prosedur dilakukan, meskipun setidaknya satu kegagalan terjadi 6 tahun setelah prosedur telah dilaporkan [64]. Dalam salah satu seri institusi besar, daya tahan ETV tampaknya tidak lebih baik daripada CSF shunt [71]. ETV tidak harus diperhatikan oleh dokter atau disajikan kepada keluarga sebagai kesembuhan yang permanen, dan pasien dengan hidrosefalus yang telah menjalani ETV memerlukan follow-up bedah saraf yang sama seumur hidup seperti shunt CSF. Eksplorasi Formal risiko / manfaat trade-off untuk ETV dibandingkan dengan CSF shunt terbatas pada saat ini, tetapi tidak ada keuntungan besar untuk ETV dalam beberapa tahun awal setelah pengobatan dimulai telah dibuktikan. Studi follow-up yang lebih lama diperlukan [72,73].

Pengenalan komplikasi

Tantangan bagi dokter pediatrik utamanya adalah untuk membedakan gejala dan tanda-tanda kegagalan shunt CSF dari gejala dan tanda-tanda umum kondisi anak seperti masalah gigi, sindroma virus traktus respiratorius dan saluran pencernaan, dan otitis. Dua faktor non-spesifik harus meningkatkan tingkat kecurigaan dokter anak. Yang pertama adalah usia muda. Bayi dengan shunt yang sering berkunjung ke rumah sakit secara signifikan lebih mungkin untuk mengalami gagal shunt dibandingkan pasien yang lebih tua dengan shunt [41,60]. Yang kedua adalah waktu yang berlalu sejak operasi shunt terbaru. Pasien yang sering sakit dalam waktu 6 bulan dari operasi jauh lebih mungkin untuk mengalami gagal shunt dibandingkan pasien yang telah stabil secara neurosurgical lebih dari 6 bulan [41].

Presentasi kegagalan shunt CSF umumnya jatuh ke dalam salah satu dari tiga mode: elevasi akut TIK,elevasi TIK kronis dan progresif, dan infeksi. Gejala-gejala dan tanda-tanda peningkatan ICP akut adalah: sakit kepala, mual, muntah, edema papil akut, dan kadangkadang kelumpuhan saraf VI. Keluhan orang tua tentang distensi vena kulit kepala atau bengkak di sekitar mata tidak boleh di abaikan, meskipun mekanisme fisiologis dan temuan sendiri mungkin tidak jelas kepada dokter. Mereka harus dianggap gejala bukan tanda-tanda. Sakit kepala yang menyebabkan pasien banugun dari tidur di pagi hari sangat sugestif. Gejala dan tanda-tanda yang berhubungan dengan kegagalan kronis shunt termasuk pertumbuhan kepala dipercepat, pertumbuhan terlambat, dan papiledema kronis atau atrofi optik. Selain demam, tanda-tanda yang menarik perhatian terhadap kemungkinan infeksi adalah kemerahan

dan bengkak di tempat operasi, drainase nanah atau, lebih mungkin, CSF dari luka, kaku kuduk, nyeri perut, dan tanda-tanda iritasi peritoneal. Pasien dengan kondisi neurologis dapat bermanifestasi kegagalan shunt CSF dengan cara khusus tergantung penyakit yang mendasari. Pasien dengan epilepsi, misalnya, dapat menjadi perhatian dengan peningkatan yang nyata dalam frekuensi kejang [74]. Seorang pasien dengan myelomeningocele bisa mendapat simptom-simptom seperti disfonia, disfagia, atau gangguan regulasi ventilasi terkait dengan malformasi Chiari tipe 2 yang mendasari atau dengan mielopati progresif terkait dengan syringomyelia yang mendasari.

Faktor-faktor khusus untuk shunt sendiri layak dipertimbangkan. Pasien dengan shunt CSF pleura mungkin mengeluh sesak napas dan nyeri pleuritik jika kegagalan reabsorpsi CSF menyebabkan peningkatan cairan pleura masif. Pasien yang memiliki shunt CSF atrium di tempat selama beberapa tahun beresiko untuk tromboemboli paru kronik dan cor pulmonale. Sayangnya, kondisi ini jarang datang ke perhatian sebelum ia menjadi ireversibel [75]. Infeksi kronis dari shunt ventriculoatrial dapat menyebabkan glomerulonefritis, disebut'' shunt nefritis,'' atas dasar deposisi antigen-antibodi kompleks. Organisme yang sering ditemukan adalah staphylococcus koagulase-negatif. Pemeriksaan fisik dari shunt mungkin kadangkadang informatif. Penumpukan cairan sepanjang perjalanan shunt lebih dari 2 atau 3 minggu setelah operasi sangat mencurigakan. Shunt yang lama bisa menjadi rapuh dan patah. Kebanyakan katup shunt termasuk mekanisme pompa untuk memindahkan cairan orthograde melalui shunt pada saat operasi. Upaya kadang-kadang dibuat untuk mengekstrak informasi diagnostik dari perilaku mekanisme pompa. Jika pompa reservoir dapat ditekan dengan sedikit resistan, dikira bahwa shunt adalah paten distal, dan jika reservoir pompa isi ulang segera, dikira bahwa shunt paten proksimal. Sayangnya, bahkan untuk seorang ahli bedah saraf anak, memompa shunt bukan tes diagnostik yang handal [76,77]. Akhirnya, gejala umum yang tidak terkait dengan kegagalan shunt adalah nyeri sepanjang perjalanan shunt. Sindrom shuntalgia memberikan gambaran ketidaknyamanan yang sangat fokus di lokasi katup atau, biasanya, sepanjang kateter distal di segitiga posterior leher. Mungkin berkaitan dengan tenderness, lengan fibrosis subkutan jaringan parut sunkutan yang fibrosis dan keras dapat teraba di sekitar kateter shunt, tetapi tidak pernah ada pembengkakan, fluctuance, atau kemerahan. Shuntalgia paling umum terjadi pada usia remaja dan mungkin terkait dengan penarikan shunt di jaringan subkutan selama pertumbuhan. Sindrom ini adalah self-limiting, tapi ketidaknyamanan sering menjengkelkan dan resistant terhadap analgesik nonnarcotic.

Dalam era kedokteran berbasis bukti, evaluasi anak yang mungkin mengalami gagal shunt CSF layak untuk diletakkan pada penilaian rasional. Sayangnya penelitian di bidang ini terbatas, dan data yang tersedia belum siap untuk diterapkan dalam praktek pediatrik rutin [73,78,79]. Perkiraan sensitivitas dan spesifisitas gejala tertentu, tanda-tanda, dan tes diagnostik yang tersedia. Apa yang kebanyakan dokter tidak tahu, bagaimanapun, adalah prevalensi nyata kegagalan shunt CSF antara pasien yang datang ke praktek mereka untuk mendiagnosis kemungkinan kegagalan shunt CSF. Dalam bidang kedokteran berbasis bukti, rasio kemungkinan melekat pada beberapa gejala, tanda, atau hasil tes dapat diketahui, tetapi odds rasio pretest biasanya tidak diketahui [80].

Tabel 1 Nilai prediksi simptom dan tanda-tanda kegagalan shunt dalam suatu kelompok yang didominasi anak-anak yang sangat muda ( Umur median 4,6 bulan) yang diperhatikan dalam 5 bulan pertama setelah pemasangan shunt.

Misalnya, Barnes dan rekan [81] mengevaluasi presentasi klinis 53 anak yang berkunjung ke unit rumah sakit yang didedikasikan untuk manajemen shunt CSF. Nilai prediktif kombinasi mual, muntah, dan mengantuk adalah tinggi: 82% pasien dengan kombinasi gejala ditemukan memiliki kegagalan shunt. Karena sifat khusus unit, bagaimanapun, sepenuhnya 69% dari semua pasien ditemukan memiliki kegagalan shunt, sehingga tingginya tingkat prediksi tidak mengejutkan dan sulit untuk diterjemahkan ke dalam praktek pediatrik lebih khas atau praktek darurat, di mana sebagian besar anak yang datang dengan gejala yang sama akan memiliki diagnosis alternatif. Demikian pula, Garton dan rekan [79] mengevaluasi 276 anak muda yang terlihat oleh ahli bedah saraf dalam 5 bulan pertama setelah pemasangan shunt sebagai bagian dari uji klinis terkontrol, 26% dari anak-anak ini memiliki kegagalan shunt di saat pertemuan itu [3,79]. Tabel 1 menunjukkan nilai prediktif untuk berbagai gejala dan tanda-tanda kegagalan shunt untuk kelompok pasien ini. Sebagai contoh, pasien dengan iritabilitas memiliki kesempatan 78% memiliki kegagalan shunt. Penerapan langsung data tersebut ke praktek pediatrik atau praktek ruang gawat darurat dapat dipersoalkan karena cara di mana studi kohort dihimpun, dan pembaca akan mencatat interval kepercayaan relatif luas sekitar nilai prediktif, tetapi jelas bahwa pasien dengan gejala khas dan tanda-tanda awal setelah penempatan shunt memiliki kemungkinan tinggi malfungsi. Jika penjelasan alternatif tidak tersedia,rujukan kepada bedah saraf sangat dianjurkan.

Prinsip-prinsip umum dan aphorisme

Seperti di banyak bidang praktek pediatrik, ketika anak dengan hidrosefalus mengunjungi rumah sakit, pertanyaan yang paling penting adalah apakah gejala yang muncul mencerminkan proses penyakit berbahaya yang mendasari. Jika suatu diagnosis alternatif dapat ditegakkan atas dasar bukti-bukti positif, dan tidak ada indikasi revisi shunt, namun observasi harus dilakukan sampai gejala menghilang. Persoalan tentang kegagalan shunt tidak bisa diabaikan sehingga pasien pulih kembali. Jika tidak ada diagnosis alternatif dapat dibuat, langkah berikutnya harus menjadi rujukan kembali ke ahli bedah saraf yang mengobati.

Tabel 2 menunjukkan daftar tes diagnostik yang ahli bedah saraf dapat gunakan untuk menilai fungsi shunt.

Seperti yang didapatkan dari gejala dan tanda-tanda fisik dari kegagalan shunt, tes-tes ini

memiliki kepekaan dan spesifitas yang lebih rendah daripada ynag diinginkan. Tidak ada standar pasti. Pencitraan otak harus ditekankan. Ketika CSF shunt berfungsi dengan baik, volume ventrikel menurun dibandingkan dengan kondisi sebelum penatalaksannan. Ketika shunt CSF gagal, volume ventrikel biasanya tapi tidak selalu meningkat dibandingkan dengan masa bebas gejala, pasca-perawatan dasar. Pencitraan otak pada saat gejala tidak dapat ditafsirkan tanpa dibandingkan dengan pencitraan dasar pasca-perawatan, dan bahkan jika gambar sebelumnya tersedia, perubahan dalam penampilan otak disebabkan oleh kegagalan shunt mungkin menjadi tipis atau nihil. Iskandar [82] mengkaji interpretasi tertulis dari studi pencitraan otak dalam serangkaian institusi dari 68 pasien dengan gagal shunt CSF dikonfirmasi dengan operasi dan resolusi gejala. Pada 24% dari interpretasi tidak ada menyebutkan kemungkinan kegagalan shunt. Pada studi yang lain 16% dari kegagalan shunt membuktikan tidak ada perubahan CT scan dibanding studi awal sebelumnya [81].

Tabel 2. Tes diagnostik untuk mengevaluasi fungsi shunt CSF

Radiography sistem shunt Pencitraan Otak o Ultrasound (masa anak-anak awal) o CT o MRI

Shunt tap Radionuclide shuntography Monitoring tekanan intrakranial

Dokter pediatrik (dan ahli bedah saraf) yang bijaksana memperhatikan pengamatan orang tua yang berpengalaman. Dalam review admisi pasien dengan kemungkinan kegagalan shunt CSF di The Hospital for Sick Children di Great Ormond Street, London, pendapat orang tua ditemukan memiliki akurasi diagnostik lebih besar dari pendapat dokter anak [78].

Pendapat orang tua hampir akurat dengan hasil pencitraan otak, meskipun keduanya merupakan hasil negatif palsu.

Akhirnya, salah satu aspek untuk menciptakan rumah sakit bagi anak dengan penyakit kronis kompleks adalah perawatan subspesialisasi yang tepat dan pembentukan hubungan

komunikatif antara semua pihak yang terlibat: keluarga, dokter pediatrik, dan subspecialist tersebut [83]. Keluarga anak dengan hydrocephalus biasanya menjadi lebih erat dengan ahli bedah saraf yang mengobati, tetapi hubungan tersebut jarang berlangsung selamanya. Relokasi untuk pekerjaan dan, perubahan asuransi sering memerlukan transfer perawatan medis. Evaluasi anak sakit dengan gejala yang konsisten dengan kegagalan shunt CSF akut sangat difasilitasi oleh penemuan neurologik dan pencitraan neurological sewaktu anak masih sehat.