Hormonlisan inaktv hypophysis daganatok. Hypopituitarismus. Diabetes insipidus.

Semmelweis Egyetem, II. sz. Belklinika

Adenohypophysis hormonjai
ACTH TSH GH LH, FSH PRL

Hormonlisan inaktv hypophyis tumorok

gyakran tnetmentesek progredil hypopituitarismus compresszis tnetek

A hypophysis anatmija

Adenohypohysis daganatok patholgiai felosztsa

Prolactinoma Somatotrop adenomk Mammosomatotrop adenomk Corticotrop adenomk Thyreotrop adenomk Gonadotrop adenomk

Nulla sejtes adenomk Oncocytomk

Hypophysis carcinomk

Nem hypophysis eredet daganatok

Craniopharyngeoma Ratke tasak cysta Csrasejt eredet Meningeoma Hemangioma Chordoma Lipoma Fibroma Lymphoma

Compresszis tnetek
bitemporalis hemianopsia, fejfjs, liquorrhea secunder hypopituitarismus

Hypopituitarismus
A hypophysis ells lebeny hormonjai kzl egy, tbb vagy valamennyi hormon teljes vagy rszleges hinya, melyhez hts lebeny hormon hiny trsulhat Okai a hypophysis krfolyamatai, hypothalamus betegsgei ill. az sszekt hypophyis nyl srlse okozhatja

Okok

Daganat
Hypophysis adenoma, Sella tjki daganat

Mechanikus ok (kompressziot okoz laesio)

Mtt, Trauma Cysta, Aneurysma res sella sy

Sugrtherpia

Hypophyis rgio irradiatio, Fej-nyak rgio irradiatio

Gyulladsos s infiltratv betegsg Infarctus Egyb

genetikai idioptahias

Sarcoidosis, histiocytosis, hypophysitis, tbc,haematochromatosis,virusos encephalitis Sheehan sy, Hypophysis apoplexia

 Prevalencia, incidencia nem ismert egyes krokok relatv gyakorisga megvltozott (Sheehan-sy , sugrkezels )

Hypopophysis hormon termels cskkense jellegzetes sorrendet kvet: GH LH, FSH TSH ACTH PRL

Tnetei 1.
GH hiny

Nvekeds elmarads

Izom/zsr arny hasi zsr izomer chol,TG arteriosclerosis cardiomyomathia jlt hiny osteoporosis, -pnia

gonadotropin hiny- secundaer hypogonadismus

Tnetei 2.

Secundaer, primaer amenorrhoea Sexualis fejlds elmarad Sterilitas libidocskkens Szemrem, hnaljszrzet gyrls Mell atrophia Osteoporosis

Elmarad sexualis fejlds Libidocskkens Impotencia Gyr test s szemrem, hnaljszrzet Hereatrophia Azoospermia Osteoporosis

TSH hiny-secundaer hypothyreosis

Tnetei 3.

Fradkonysg Meglassultsg Hideg intolerancia Bradycardia Obstipatio Szraz br nreflexek meglassulnak Pm involutio Labor: chol, TG

ACTH hiny-secundaer hypadreania

Tnetei 4.

Fogys Gyengesg, orthostaticus hypotonia Hnyinger, hnys Hasi dyscomfortrzs Dehydratio Fejfjs Hypoglicaemia Laboratriumi jelei-Na , K

Tnetei 5.
PRL hiny

Laktcio hinya

ADH hiny Folyadkfogyaszts zavara, diabetes insipidus

Diagnzis
Krtrtnet panaszok fiziklis vizsglat rutin laboratriumi vizsglatok
Na,K, glu, chol, TG

hormonvizsglatok kplakotk

Hormonvizsglatok

GH

GH, IGF-I ITT, Arginin, L-Dopa, Gh-RH tesztre GH nem emelkedik (3 ng/ml)

Hormonvizsglatok
fT4, (fT3) TSH TRH tesztre alig emelkedik TSH ( 4mU/L) PRL TRH tesztre nincs PRL emelkeds
TSH, PRL

Hormonvizsglatok

LH, FSH

LH, FSH Tesztoszteron, DHT, (szabad-T)

LH, FSH oestradiol

GnRh tesztre nincs, LH, FSH emelkeds

Hormonvizsglatok
Cortizol ACTH Metopyron-teszt:ACTH, 11desoxycortizol (compand S) nem emelkedik CRF teszt: ACTH, cortizol nem emelkedik Inzulin tolerantia teszt: ACTH, cortizol emelekds nincs

ACTH

ITT-teszt
O.15 NE/ttkg inzulin bolusban neurohypoglicemia ill. labratriumi hypoglicemia megjelense (glu 2.2 mmol/l) veszlyes teszt, csak szoros orvosi observatio mellett

Therpia 1.
Perifris hormon kezels hypophysis hormon hypothalamikus hormon

Secundaer hypadrenia
Glucocorticoid hormonptls
hydrocortison (cortison acett,prednisolon)- felezsi id rvid napi 2x3 adagols Hydrocortison, Cortef -kb.20-25 mg 3 adagban, a napszaki ritmust figyelembe vve Metypred 4-6 mg 2 adagban mineralocorticoid adsra ltalban nincs szksg szksgletnek megfelel gygyszer adagols szinte kizrlag klinikai kp fggvnyben, ill. ion szint monitorozs segthet

Secunder hypothyreosis
Levothyroxin kezels, felezsi id hossz napi egyszeri ads ids betegeken az adagot fokozatosan rjk el mindig glucocorticoid ptls megkezdse utn kezdjk optimlis adag klinikai tnetek s fT4, fT3 szintek kzps-fels norml tartomnyban

Secunder hypogonadismus frfiakban

Tesztoszteron ksztmnyek intramuscularis (Nebido) Transdermalis (Androgel) ((oralis (Andriol, Provira)))

serdls beinditsra GnRh ksztmnyek

optimalis tesztoszteron szint mrs ill. klinikiai tnetek javulsa prostata vizsglat ill. PSA vente javasolt

Secunder hypogonadismus nkben

oestrogn, progeszteron ptls oralis fogamzsgtlk ill. ms hormonptl ksztmnyek puberts beindtsra GnRh, LH, FSH cl a regulris ciklus kialaktsa s sec. nemi jelleg kialakulsa

Krzis llapotok
Parenteralis hydrocortison kezels folyadkptls, glucose infuzi szlesspectrum antibiotikum

lzas llapot, mtt, stressz helyzetben a glucocorticoid adag megduplzand!!!!

Neurohypophysis betegsgei

Diabetes insipidus
Polyuria, polydipsia Chronikus megbetegeds Hirtelen kezdet, hirtelen megsznhet, vagy llandsul Primer- idioptahias vagy familiaris Secunder-ismert betegsg krostja hypothalamo-neurohypophysis

Primer DI
rkletes forma ritka AD mdon rkldik Frfiak, nkben is elfordul Betegsg expresszivitsa egynekben klnbz Diabetes mellitus-nervus opticus atrophia, sketsg- Wolfran szindrma +oxitocin elvlaszts sincs- nem okoz endocrin zavart

Secunder okok
Trauma Idegsebszeti beavatkozs fleg hypophysist rint Hypopthalamus, hypophysis tumorai Metastasis Gyulladsok-encephalitis, meningitis, hypophysitis Infiltral okok- histiocytosis X, leukmia, sarcoidosis, Hodgkin kr Vrramlsi zavar- bevrzs, Sheehan szindrma

Tnetek
Polyuria Szomjsgrzs Polydipsia Rszleges hiny esetn nhny liter Komplett formban 18-20 l jszaka is

Differencil diagnzis
DM Vesebetegsg NDI Psichs polyuria-polydipsia

Diagnzis
Vizelet fajsly <1010 , ozmolalits <200 mosmol/kg Napi folyadkforgalom Szomjaztats Orlis vz s sterhels VP rzkenysgi prba CDI s NDI dd. Kpalkot sella MRI T1 nem vilgt

Terpia
Lehetsg szerint oki terpia Kezels clja: diuresis mrsklse Szintetikus vasopresszin-desmopressin 1-2 naponta

Hypopituitarismus
A hypophysis ells lebeny hormonjai kzl egy, tbb vagy valamennyi hormon teljes vagy rszleges hinya, melyhez hts lebeny hormon hiny trsulhat

Hypopophysis hormon termels cskkense jellegzetes sorrendet kvet:

GH LH, FSH TSH ACTH PRL

ACTH hiny-secundaer hypadreania

Tnetei 1.

Fogys Gyengesg, orthostaticus hypotonia Hnyinger, hnys Hasi dyscomfortrzs Dehydratio Fejfjs Hypoglicaemia Laboratriumi jelei-Na , K

gonadotropin hiny- secundaer hypogonadismus

Tnetei 3.

Secundaer, primer amenorrhoea Sexualis fejlds elmarad Sterilitas libidocskkens Szemrem, hnaljszrzet gyrls Mell atrophia Osteoporosis

Elmarad sexualis fejlds Libidocskkens Impotencia Gyr test s szemrem, hnaljszrzet Hereatrophia Azoospermia Osteoporosis

Tnetei 4.
GH hiny

Nvekeds elmarads

Izom/zsr arny hasi zsr izomer chol,TG arteriosclerosis cardiomyomathia jlt hiny osteoporosis, -pnia

Tnetei 5.
PRL hiny

Laktcio hinya

ADH hiny Folyadkfogyaszts zavara, diabetes insipidus

Diagnzis
Krtrtnet panaszok fiziklis vizsglat rutin laboratriumi vizsglatok
Na,K, glu, chol, TG

hormonvizsglatok kplakotk

Hormonvizsglatok
TSH, PRL fT4, (fT3) TSH TRH tesztre alig emelkedik TSH ( 4mU/L) PRL TRH tesztre nincs PRL emelkeds

LH, FSH
LH, FSH Tesztoszteron, dihidrotesztoszteron, (szabad-T) LH, FSH stradiol

GnRh tesztre nincs, LH, FSH emelkeds

ACTH
Cortizol ACTH Metopyron-teszt:ACTH, 11-desoxycortizol (compand S) nem emelkedik CRF teszt: ACTH, cortizol nem emelkedik Inzulin tolerantia teszt: ACTH, cortizol emelekds nincs

GH
GH, IGF-I ITT, Arginin, L-Dopa, Gh-RH tesztre GH nem emelkedik (3 ng/ml)

ITT-teszt
O.15 NE/ttkg inzulin bolusban neurohypoglicmia ill. labratriumi hypoglicmia megjelense (glu 2.2 mmol/l) veszlyes teszt, csak szoros orvosi observatio mellett

Therpia 1.
Perifris hormon kezels hypophysis hormon hypothalamikus hormon

Secundaer hypadrenia
Glucocorticoid hormonptls hydrocortison (cortison acett,prednisolon)felezsi id rvid napi 2x3 adagols Hydrocortison, Cortef -kb.2-25 mg 3 adagban, a napszaki ritmust figyelembe vve Metypred 4-6 mg 2 adagban
mineralocorticoid adsra ltalban nincs szksg

szksgletnek megfelel gygyszer adagols szinte kizrlag klinikai kp fggvnyben, ill. ion szint monitorozs segthet

Secunder hypothyreosis
Levothyroxin kezels, felezsi id hossz napi egyszeri ads ids betegeken az adagot fokozatosan rjk el mindig glucocorticoid ptls megkezdse utn kezdjk optimlis adag klinikai tnetek s fT4, fT3 szintek kzps-fels norml tartomnyban

Secunder hypogonadismus nkben

sztrogn, progeszteron ptls orlis fogamzsgtlk ill. ms hormonptl ksztmnyek puberts beindtsra GnRh, LH, FSH cl a regulris ciklus kialaktsa s sec. nemi jelleg kialakulsa

GH ptls
Humn recombinns GH napi egyszeri sc. adsa gyermekkorban cl a nvekeds fenntartsa, ill. az tem alapjn az optimalis dzis belltsa felntt korban (szigor kritriumok alapjn) GH-IGF-I tengely normalizlsa optimlis dzis klinikai kp ill. IGF-I szint alapjn

Krzis llapotok
Parenteralis hydrocortison kezels folyadkptls, glucose infuzi szlesspectrum antibiotikum

lzas llapot, mtt, stressz helyzetben a glucocorticoid adag megduplzand!!!!