ANEMII HEMOLITICE

Sunt afectiuni caracterizate prin scurtarea duratei de viata a hematiilor su! "#$ zile%& Hiperhemoliza se evidentiaza prin' ( masurarea duratei de viata a eritrocitelor marcate cu Cr)" ( procenta*ul hemolizei zilnice N + " ( #,%

SIN-.OM/L HEMOLITIC
Date clinice Anemie 0 Icter Splenome1alie Alte semne ( ulcere maleolare ( deformatii osoase ( litiaza !iliara

Crize de eritro!lastopenie pasa1era datorita infectiilor cu 1ram (%2 parvov&%

SIN-.OM/L HEMOLITIC
I. Date care evidentiaza distructia crescuta a hematiilor a) Snge "& Hemo1lo!ina2 hematocrit scazute #& 3iliru!ina indirecta crescuta 4& Hapto1lo!ina scazuta5a!senta 6& Hemope7ina scazuta )& Methemal!umine 8& Hemo1lo!inemie crescuta 9& L-H izoenzima #% crescuta :& ;e seric crescut < b) Urina "& /ro!ilino1en crescut #& Hemo1lo!inurie 4& Hemosideremie < c) Materii fecale "& Sterco!ilino1en crescut

II. Date care evidentiaza activitatea eritropoietica crescuta a) Snge "& .eticulocitoza = ")$&$$$5mm4% #& Macrocitoza 4& Eritro!lastoza 6& Leucocitoza )& Trom!ocitoza

< b) Maduva osoasa "& Hiperplazia seriei eritrocitare M5E " N + 4 ( 65"% < c) Alte date < "& Cresterea turnover(ului plasmatic al ;e #& Cresterea turnover(ului ;e >n eritrocite

Clasificarea
"& Anemii con1enitale #& Anemii do!indite "&A& imune #&A& nonimune "&A& e7travasculare #& A& intravasculare

I& De cauza corpusculara a% defect al hemo1lo!inei hemo1lo!inopatii calitative sau cantitative% ( drepanocitoza ( hemo1lo!ine insta!ile ( talasemii !% deficit enzimatic cu insta!ilitate de mem!rana enzimopatii% ( reducerea producerii de ener1ie' deficit de piruvat(?inaza ( reducerea potentialului redo7' deficit de @8 A-H c% defect structural al mem!ranei mem!ranopatii% ( constitutionale' microsferocitoza2 eliptocitoza2 acantocitoza ( do!indite' acantocitoza2 HAN !oala Marchiafava ( Micheli%

II& -e cauza extracorpusculara a% imunolo1ice ( prin autoimunizare ( prin izoimunizare ( medicamentoase !% to7ice' plum!2 medicamente c% !acteriene d% parazitare' malaria e% mecanice f% arsuri

-.EAANOCITOBA
defect de structura al globinei ce consta in inlocuirea celui de al 8( lea acid aminat din lantul valina in locul acidului 1lutamic% cu aparitia hemoglobinei S Aceasta hemo1lo!ina altereaza forma si rezistenta hematiilor hematii in secera% Hemoliza e7tra si intravasculara si !loca*ul microcirculatiei cu hipo7ie secundara Transmitere autosomal recesiva2 La rasa nea1ra2 in !azinul Mediteranean2 Orientul Mi*lociu2 India

Ta!lou clinic
;orma homozi1ota H!S = :$,% ( icter hemolitic ( fe!ra ( manifestari articulare' dactilita ( dureri a!dominale ( crize de hemoliza repetata si crize de trom!oze cu infarcte splenice atrofia splinei2 infarcte pulmonare2 osoase2 renale2 neurolo1ice& ( 0 infectii ! 0v%2 hipodezvoltare staturala2 deformari scheletale2 ulcere cronice 1am!iere2 litiaza !iliara& ;orma heterozi1ota H!S #$ ( 6$,% + asimptomatica& ( infarctizari in caz de hipoo7i1enare saturatia H! cu O#C 6$,% anestezie2 z!or cu avionul%

 Date de laborator' ( H! D 8(E15dl ( prezenta hematiilor in secera si a poi?ilocitozei (test de siclizare in prezenta meta!isulfitului5sodium dithionat ( electroforeza hemo1lo!inei evidentiaza hemo1lo!ina de tip S ( volutie -eces in primii # ani prin sechestrare splenica acuta sau infectii datorate hiposplenismului si anomaliilor de opsonizare ( NN' Aeniciline zilnic 0 imunizare S& pneumoniae2 H& influenzae&2 Neisseria menin1itidis

Tratament
simptomatic ( al infectiilor recurente5A! empiric ( antal1ice (opioide ( hidratare ( o7i1en hiper!ar ( suplimentare cu acid folic ( transfuzii de ME. in caz de hemolize severe sau sechestrare splenica acuta ( splenectomie in caz de sechestrare splenica

< (

Arevenirea siclizarii' se evita sursele de infectii2 deshidratarea2 temperaturile prea crescute sau prea scazute&

Terapii noi ' medicamente ce cresc H! ; hidro7iuree2 eritropoietina2 )(azacFtidina2 acizi 1rasi cu lant scurt(!utirat% 05( Transplant de maduva Arevenirea !olii ( dia1nosticul prenatal prin studiul A-N trim I5II%

ANEMII HEMOLITICE A.IN -E;ICITE ENBIMATICE ENBIMOAATII% < <<<< -eficitul de Airuvat(?inazG ( -eficitul AH defect >n producerea de ener1ie ATA% (<<Se transmite autosomal recesiv (<<HemolizG cronicG 0 pusee acute poate fi prezenta de la nastere% ( Hematiile au aspect normal sau sunt crenelate <<<< -ia1nosticul se pune prin' a&< pro!a autohemolizei la 6: ore I hemoliza este accentuatG2 nu se corecteazG la 1lucozG2 se corecteazG la ATA !&<<< dozarea enzimei <<<<<< Tratament <<< I transfuzii ( splenectomie >n caz de sechestrare splenicG 0 acid folic

<<<<< -eficitul de 1lucozo(8(fosfat(dehidro1enaza @8A-H% ImpiedicG NA-A0 NA-AH cofactor al 1lutation pero7idazei%& acumulare de produJi pero7idici to7ici leziuni la nivelul hemo1lo!inei precipitate I corpi Heinz%2 mem!ranei eritrocitare hemolizG% Ji spectrinei ri1idizare% Transmitere recesivG2 K Ilin?ata apare aproape e7clusiv la !Gr!aLi% Aolimorfism 1enetic peste 4$$ variante moleculare% ( ta!lourilor clinice diverse # forme principale' (<forma A la ne1ri% ( nu e7istG hemolizG cronicG ci numai crize hemolitice dupG o7idanLiM (<forma 32 mediteraneeanGM activitate enzimaticG foarte redusG C ),% hemolizG cronicG 0 crize hemolitice severe&

 Se manifestG ca' a&<<<<<< hemolizG cronicG permanentG sau !&<<<<< hemolize paro7istice induse de' <<<<< ( medicamente o7idante incepe la "(4 zile 2 ma7im la 9("$ zile2 risc si severitate le1ate de doza%
antial1ice2 antipiretice2 antiinflamatorii2 A!' Cloramfenicol2 StreptomicinG2 antimalarice2 tu!erculostatice I HIN2 antiepileptice2 sulfamide2 vitamina H2 C%

(<<!oa!e de fasole din specia NfavaO dupa ore5zile2 poate fi fatala% << ( !oli do!Pndite I hepatita acutG viralG2 pneumonii ( efort fizic ( interventii chirur1icale -ia1nostic' dozarea enzimei Ji det& producLiei de NA-AH<< la 8 sapt dupa criza de hemoliza%<<<<<< Tratament I evitarea medicamentelor o7idative <<<<< ( Transfuzii la nevoie <<< (SplenectomieIde discutat pentru hemoliza cronicG severa&

ANEMII HEMOLITICE A.IN -E;ECTE ST./CT/.ALE ALE MEM3.ANEI

Microsferocitoza ereditarG !oala Min?oQs?i(Chauffard% Transmitere autosomal dominantG& cel mai frecvent% ScGderea conLinutului >n spectrinG o proteinG din structura mem!ranei eritrocitare% Ji defect >n interacLiunea cu proteina 6&"& desta!ilizarea stratului du!lu lipidic al mem!ranei eritrocitare microcite Ji pertur!area funcLiei ATA(azei Na 02 H0cu aport crescut de Na >n celulG2 hiperhidratare Ji formarea de sferocite Microsferocitele au o ri1iditate crescutG hemoliza cronica&

 Anemie cronicG cu pusee paro7istice2 care pot fi crize minore sau ma*ore de de1lo!ulinizare& uneori induse de infectii% Litiaza !iliarG este frecventG :), din cazuri% Diagnosticul se pune prin' (<evidenLierea microsferocitelor pe ;SA ( REM sau N2 CHEM =)$, din hematii%

(<scaderea rezistentei 1lo!ulare osmotice hemoliza se corecteaza prin adaus de 1lucoza si nu prin adaus de ATA% ( scaderea conLinutului >n spectrinG caracterul familial al !olii& det& radioimunometricG%

!ratament (
Splenectomie Se indicG nu se face >nainte de ) ani datoritG riscului infecLios postoperator%& ( >n anemiile severe sau medii2 ( dacG e7istG fenomene de compresiune sau infarcte splenice repetate&

(<Transfuzii de sPn1e (<Acid folic (<Cola1o1e2 coleretice

liptocitoza ereditara "#valocitoza)

( Se transmite autosomal dominant ( Se datoreazG unor defecte ale citoscheletului2 spectrinei Ji proteinei 6&" ( Hematiile au forma ovalG sau elipticG& ( ManifestGrile clinice a!sente sau hemolizG cronicG "#,% <

Acantocitoza
( Hematiile au aspect de hematii cu spiculi
( ;orma con1enitalG se datoreazG unei a !etalipoproteinemii con1enitale& ( E7istG Ji o formG do!PnditG&

$ M#%&#'I(U)IA *A)#+IS!I,- (#,!U)("'#A&A MA),$IA.A/A0MI,$ &I) 3oalG foarte rarG cPteva sute de cazuri%& -o!PnditG& 3oalG a celulei stem caracterizatG prin formarea de Er2 L2 Tr anormale2 cu sensi!ilitate e7a1eratG la acLiunea liticG a C activat Ji a properdinei& Hemoliza intravasculara cronicG cu accese acute& Se datoreazG unui defect al mem!ranei' deficit de -A; decaF acceleratin1 factor%2 factor responsa!il de de1radarea C4 I convertazeiS amplificarea fracLiunii C4 ! a C deficit de fosfatidil I inozitol care asi1urG le1area -A; de mem!ranG ScGderea nocturnG a pH(ului activeazG complementul Ji e7plicG

 Clinic ( hemolizG cronicG sau ( pacienLi aparent sGnGtoJi cu episoade de hemo1lo!inurie nocturnG urini de culoare nea1rG2 0 crize dureroase a!dominale2 0 trom!oze repetitive Me7' sindrom 3udd Chiari2 sinus cavernos%

Hemo1lo!inuria poate apare Ji dupG ' ( infecLii2 ( e7erciLiu fizic2 ( transfuzii de sPn1e&

 !ablou paraclinic1 ( anemie hemoliticG ( neutropenie2 T;AL ( trom!ocitopenie

pancitopenie

( MO' hiperplazie eritroidG sau aplazie medularG ( hemo1lo!inurie Ji hemosiderinurie ( hiposideremie aspect de anemie hipocromG% ( test Ham hemolizG >n mediu acid% ( test Cros!F ( test cu sucrozG ( AcMo ce detecteazG structurile le1ate de fosfatidil( inozitol&

volu2ie ( 1ravG cu crize repetate de hemolizG Ji trom!oze venoase 5 arteriale ( evolueazG spre aplazie medularG Ji foarte rar spre leucemie acutG ),%

!ratament ( transfuzii de masG eritrocitarG spGlatG ( preparate de fier per os dacG apare microcitozG secundarG hemo1lo!inuriei cronice cu atenLie deoarece pot declanJa crize de hemolizG% ( perfuzii de -e7tran >n crizele acute lea1G properdina% ( trom!oliza 0 heparina 0ACO pe termen lun1 ( steroizi A-N 8$ m15zi ( andro1eni danazol% ( acid folic ( transplant de MO C )$ ani2 forme severe%

HEMO@LO3INOAATIILE

cantitative prin defect de sintezG a unui lanL al 1lo!inei sindroame talasemice% calitative prin >nlocuirea unui aminoacid cu altul hemo1lo!inoze%&

Talasemiile
3oli ereditare2 transmise autosomal recesiv2 caracterizate prin microcitozG2 eritropoiezG ineficientG2 hemolizG& -ia1nosticul se pune prin electroforeza hemo1lo!inei& MutaLii la nivelul 1enelor care codificG sinteza 1lo!inei cu scGderea 5 a!olirea sintezei anumitor tipuri de lanLuri ale 1lo!inei Hemo1lo!ina normalG a adultului H!A" U#V#% + E) I E92), H!A# U#W#% + "2) I 42), H!; U#X#% + pPnG la ",

 AroducLia deficitarG a unor lanLuri 1lo!inice ST cantitGLii de H! Ji un e7ces al celorlalte lanLuri de 1lo!inG care vor avea tendinLa la precipitare&

Yn funcLie de tipul de lanL deficitar se distin1' ( U ( talasemii ( V ( talasemii ( WV I talasemii

3 4 !alasemiile
In Asia de Sud(Est2 Asia CentralG2 Africa2 !azinul mediteranean& 6 1ene U2 cPte # pe fiecare crs "8& Simptomatolo1ia clinicG se coreleazG cu numGrul de 1ene U funcLionale restante Se noteazG cu ' Uo I e7istenLa pe acelaJi cromosom a # 1ene U anormale U0 ( e7istenLa pe acelaJi cromosom a unei 1ene U normale Ji a uneia nefuncLionale

Tipurile de U(talasemii ' Anasarca feto(placentarG hidropsul fetal% ( forma homozi1otG Uo5Uo% >n care fGtul nu este via!il& ( Studiul sPn1elui din CO aratG prezenLa e7clusivG a H! 3art X6%2 o H! cu afinitate crescutG pentru O# pe care nu >l cedeazG Lesuturilor Hemo1lo!ina H ( Heterozi1otul U0Uo% nu are decPt o 1enG U funcLionalG& ( @ravitate medie2 anemie microcitarG hipocromG Ji splenome1alie& ( Electroforeza H! ( H! H V6% ( #(6$, U I talasemia minorG ( rGmPn # 1ene U funcLionale' heterozi1ot Uo5U normal% sau homozi1ot U05U0%& ( Anemia este discretG sau a!sentG& ( -ia1nosticul de certitudine se pune prin studii 1enetice& TrGsGtura de U talasemie ( O sin1urG 1enG nu este funcLionalG& E7istG o microcitozG discretG

5 4talasemiile
La toate etniile2 mai frecventG >n !azinul mediteranean2 >n Orientul Mi*lociu Ji >n E7tremul Orient -efectul 1enei pentru lantul V de pe cromosomul "" ScGderea5a!senLa lanLurilor V ST cantitatea de H! LanLurile U >n e7ces precipitG ducPnd la distru1erea de eritro!laJti >n mGduvG Ji de hematii >n splinG Mecanismele anemiei ' ( scGderea sintezei de hemo1lo!inG2 eritropoieza ineficientG2 hemoliza intrasplenicG Ji hemodiluLia Anemia S hipo7ie tisularG S hiperproducLie de EpoS hiperplazie eritroidG Ji apariLia unor focare de hematopoiezG e7tramedularG&

-efect 1enetic

ScGderea sau a!senLa lanLurilor V

Sinteza 1lo!alG a H! scazutG

E7ces de lanLuri U

Hipocromie 0 MicrocitozG

Arecipitare corpi Heinz%

Hiperplazie eritroidG >n M&O&

Yn eritro!last

Yn eritrocit

EritropoiezG ineficientG hemolizG intramedularG%

HemolizG perifericG

Anemie

Splenome1alie hemodilutie%

Z Eritropoietina

Hipo7ie tisularG

.orma homozigot6 ma7or6 "boala ,oole8) Anemia severG din primul an de viaLG& ;acies mon1oloid2 icter2 hepatosplenome1alie importantG2 >ntPrziere >n creJtere2 infecLii repetitive Ji fracturi osoase fra1ilitGte osoasa % NCraniu >n turnO Ji radiolo1ic oasele craniului au corticala redusG2 cu aspect de Nmar1ine >n perieO prin hiperplazie medularG% Hemoliza cronicG 0 transfuziile repetate S hemocromatoza' melanodermie2 tul!urGri de ritm cardiac2 insuficienLG cardiacG2 cirozG hepaticG2 insuficienLG pancreaticG2 insuficienLG 1onadicG Anemie microcitarG2 hipocromG2 ;eM .eticulocitoza este moderatG& ;SA ' anizocitozG2 poi?ilocitozG2 hematii N>n picGturGO 2 hematii N>n semn de tras la LintGO2 hematii cu punctaLii !azofile2 cu corpi [ollF2 E!l Medulo1rama ' hiperplazia seriei eritrocitare cu e7ces de fier >n MO Electroforeza hemo1lo!inei aratG' H! ; crescutG pPnG la E$,%2 H!A# N5uJor 2 H!A" T5 a!sentG

.ormele heterozigote ;orme minore2 clinic asimptomatice sau tara de talasemie \ anemie minimG 0splenome1alie2 su!icter scleral2 !oltG palatinG o1ivalG& Microcitoza2 hipocromie2 modificGri morfolo1ice Er Sideremie N 5 uJor Electroforeza H!' H!A# =42) I 6, Ji T H!A& .orma intermedia ;orma homozi1otG care nu necesitG transfuzii sistematice& Anemie sta!ilG2 H! >ntre 9 Ji "$ 15dl& Talasemia WV Ji persistenLa ereditarG a H!; +# variante moleculare caracterizate printr(un nivel crescut al H!;& ;orma homozi1ota WV realizeazG un ta!lou moderat de !oalG CooleF& Heterozi1otul are o creJtere a H!; >n timp ce H!A# este normalG sau scGzutG&

T.ATAMENT
Yn forma ma*orG de V(talasemie ( transfuzii de ME. pentru menLinerea H! peste "$ 15dl ( Se asociazG tratament cu chelatori de fier -esfero7aminG%& acid folic Ji medicaLie care sG favorizeze drena*ul !iliar& ( Transplantul medular este indicat la copii care nu au >ncG complicaLii severe2 >n 1eneral peste 9 ani& ;ormele minore nu necesitG tratament specific& ( evitarea infecLiilor2 a efortului fizic mare2 a mediului to7ic care ar putea a1rava hemoliza Aersoanele heterozi1ote tre!uie sG !eneficieze de sfat 1enetic& Se contraindicG sarcina >n cazul pGrinLilor heterozi1oLi& -ia1nosticul precoce prenatal al homozi1oLilor se poate face prin analiza molecularG a A-N din lichidul amniotic&

Anemii hemolitice e7tracorpusculare e7trinseci%

"& Imune
( autoimune ( prin izoimunizare ( medicamentoase #& To7ice' into7icaLie cu A!2 Cu2 Bn 4& InfecLii Ji parazitoze malarie% 6& -istrucLie mecanicG' proteze valvulare2 hemo1lo!inuria de marJ2 microan1iopatii CIR-2 ATT2 vasculite%&

 A( MII $ M#&I!I, !#+I, Etiolo1ia ( to7ice care nu acLioneazG prin mecanism aler1ic Ji nu provoacG auto(imunizare& Mecanisme' ( altereazG meta!olismul 1lo!ular cu formare de corpi Henz care deformeaza mem!rana eritrocitului ( a1resiune directG asupra mem!ranei Etiolo1ie' ( To7ice profesionale sau accidentale' anilinG2 !enzen2 nitro!enzen2 naftalinG2 plum! ( Medicamente' sulfone2 sulfamide2 ;enacetinG ( AlLi a1enLi terapeutici' O# hiper!ar2 apa distilatG ( To7ine' venin de Jerpi2 to7ine ale unor ciuperci A( MII $ M#&I!I, 'A,! )I ( 9I *A)A:I!A) Septicemia cu 3acteroides perfrin1ens2 mai rar >n septicemii cu coli2 streptococi hemolitici2 clostridii2 leptospiroze& Aot apare Ji >n malarie Alasmodium falciparum%

A( MII $ M#&I!I, D ,AU:- M ,A(I,Cauze' (tur!ulenLG provocata de proteze mai ales intracardiace% ( pasa*ul >n vase alterate microan1iopatie% Etiolo1ie' ( Ralve intracardiace2 proteze vasculare ( Microa1iopatii' (CI(SH/2 ATT (cancere cu metastaze medulare% (LE-2 AAN (HTA mali1nG (eclampsia (an1ioame 1i1ante ;SA' schizocite fra1mente de hematii cu formG triun1hiularG%2 hematii >n formG de semilunG sau microsferocite& @ravitatea afectarea renalG uneori necesitG epurare e7trarenalG% Sunt posi!ile remisiuni spontane Ji recGderi

 A( MII $ M#&I!I, *)I( I:#IMU(I:A) ;etomaternG ( imunizarea mamei >mpotriva anti1enelor eritrocitare ale fGtului ( cea mai frecventG Ji mai 1ravG este >n sistem .h mamG .h (2 tatG .h02 pentru anti1enul -% ( prima sarcinG N2 >n ultimele sGptGmPni hematii fetale trec >n circulaLia mamei2 aceasta dezvoltPnd anticorpi anti ( Yn a #(a sarcinG Ac materni sunt reactivaLi2 trec transplacentar Ji determinG hemoliza hematiilor fGtului ( Aoate apare Ji la prima sarcinG dacG mama a fost imunizatG anterior prin transfuzie incompati!ilG cu sPn1e .h pozitiv ( Hemoliza poate fi indusG Ji de incompati!ilitatea >n sisteme Hell2 -uffF2 Hidd2 LeQs2 A3O sau de alte anti1ene ale sistemului .h' c2 C2 e2 E ( -ia1nostic I Anemie hemoliticG neonatalG cu risc de icter nuclear ( Test Coom!s pozitiv >n sPn1ele din cordonul om!ilical ( AnasarcG feto(placentarG ( Moarte intrauterinG ( Avorturi repetate Tratament I preventiv'1ama(1lo!uline anti(- prod& de Ac anti(-% ( transfuzii intrauterine de hematii .h I ( plasmafereze repetate pentru epurarea Ac circulanLi

<<<< AosttransfuzionalG
Ac formaLi de tip I1M Ji vor determina a1lutinare2 hemolizG 0 CIR Incompati!ilitatea A3O determinG hemolizG intravascularG ManifestGri clinice' (<<<<<<<< con1estie facialG (<<<<<<<< fe!rG2 frison (<<<<<<<< dureri toracice2 lom!al1ii (<<<<<<<< hemo1lo!inurie (<<<<<<<< scGderea T&A&2 Joc (<<<<<<<< atin1ere renalG pPnG la anurie <<<<Tratament (<<<<<<<< oprirea transfuziei (<<<<<<<< com!aterea Jocului Ji CIR-' plasmG proaspGtG (<<<<<<<< diurezG osmoticG2 furosemid2 Manitol (<<<<<<<< HHCM Antipiretice

A( MIA $ M#&I!I,- AU!#IMU(- M DI,AM (!#AS Tip haptenG ( la Aeniciline >n doze mari2 cefalosporine2 Cisplatin ( mecanism' fi7area medicamentului pe mem!rana eritrocitarG cu apariLia de Ac anti comple7 medicament(eritrocit ( test Coom!s pozitiv cu ser anti(I1@2 uneori Ji cu ser anti(C ( tratament I >ntreruperea administrGrii medicamentului Tip comple7e imune ( apare la .ifampicinG2 Sulfamide2 ChininG ( mecanism' medicamentul 0 o proteinG sericG2 Ac impotriva acestui comple7 se va fi7a pe suprafaLa Er activarea C cu hemolizG ( Test Coom!s direct pozitiv cu ser anti C ( Ac tip I1M Anemie hemoliticG autoimunG propriu(zisG ( apare la I Metil(dopa2 Acid Mefenamic2 ArocainamidG2 HidaltoinG ( mecanism' inhi!iLia LTs cu activarea L3 ( Ac sunt de tip I1@ activi la cald

A( MII $ M#&I!I, AU!#IMU(

Sinteza de Ac >mpotriva unor anti1ene normale ale eritrocitelor Comple7ele Er 0 anti1en 0 C; fa1ocitate de macrofa1e Etiolo1ie' ( !oli mali1ne ale Lesutului limfoid' LLC2 !& ]aldenstrom2 limfoame& ( LE-2 sclerodermie2 A. ( InfecLii virale I mononucleoza infecLioasG2 CMR2 hepatita acutG ( InfecLii cu mFcoplasme ( Ciroza hepaticG ( Tratamente prelun1ite cu alfa(metil(dopa2 L(dopa ( Tumori ovariene ( Sifilis ( Cauze necunoscute (50%).

,&ASI.I,A)
I& AHAI cu anticorpi la cald hemoliza se produce la 49C%

"%<<<< Arimare )$, din cazuri% #%<<<< Secundare'

a%< !oli autoimune' LES2 A.M !%<<limfoproliferGri mali1ne' leucemie limfaticG cronicG2 LMNHM c%< neoplazii solide e7M ovar%M d%< infecLiiM e%<<medicamente e7' metil-OAA%&

II&< AHAI cu anticorpi la rece hemoliza se produce su! 49C% "%<<<<< Arimare #%<<<<< Secundare'
a%< infecLii' MFcoplasma pneumoniae2 virus Epstein 3arr2 H& influenzaeM !%< limfoproliferGri mali1ne&

III&<< Hemo1lo!inuria paro7isticG la fri1 "%<<ArimarG #%<<SecundarG' sifilis secundar sau terLiar&

A( MIA $ M#&I!I,- AU!#IMU(- ,U A(!I,#)*I &A ,A&D

Ac au o activitate ma7imG la 49<C2 tip I1@2 pot fi7a C Ji au specificitate anti.h produc hemolize I1@= Ji I1@;% Apare >n ( !oli de cola1en2 ( limfoproliferGri de tip 32 ( dupG administrare de medicamente ;SA' sferocite2 normo!laJti2 un numGr crescut de reticulocite Tratament' ( tratarea cauzei cPnd se cunoaJte ( transfuzii de sPn1e ( Arednison "2) I # m15?1c5zi I4(6 sGptGmPni apoi se scade lent ( Splenectomie ' eJec al A-N 5 necesar de doze prea mari ( Sechestrare splenicG importantG ( Imunosupresoare >n caz de eJec al splenectomiei ABT2 C;M%

A( MIA $ M#&I!I,- ,U A(!I,#)*I &A ) , Ac au activitate ma7ima la 6oC2 de tip I1M2 puternic fi7atori de C2 >mpotriva anti1enelor eritrocitare I Apare >n ( infecLii virale virus Epstein(3arr%2 cu micoplasme2 ( cola1enoze2 ( limfoproliferGri 3 Clinic' fenomene .aFnaud2 acrocianozG2 hemo1lo!inurie declanJatG de fri1 ;SA' hematii a1lutinate >n fiJicuri Testul Coom!s este pozitiv cu ser anti(C Testul pentru a1lutinine la rece este pozitiv Tratament ( evitarea temperaturilor scGzute ( imunosupresoare' Cloram!ucil2 CiclofosfamidG2 ( transfuzie de ME. se evitG transfuziile de sPn1e inte1ral (aport de C% ( plasmaferezG >n formele 1rave

$ M#%&#'I(U)IA *A)#+IS!I,A &A ) ,

Ac sunt de tip hemolizine !ifazice& Ac de tip I1@ care se lea1G de hematii la temperaturi scGzute2 fi7atori de C Hemoliza se produce >nsG la = 4#C Testul Coom!s 0 cu ser anti(I1@ la temperaturi scGzute Ji cu ser anti(C la temperaturi ridicate