DEFINITIE (1)

Bronsita cronica obstructiva

Emfizem

DEFINITIE (2)

BRONSITA CRONICA definitie clinica

Tuse cronica,productiva, minim 3 luni pe an, minim 2 ani consecutivi, fara alta cauza de tuse cronica (tbc, bronsiectazia).

BRONSITA CRONICA OBSTRUCTIVA -obstructie a cailor aeriene difuza, cronica, ireversibila -tuse , expectoratie si dispnee predominant expiratorie

BRONSITA CRONICA ASTMATICA -HRB, crize reversibile de bronhospasm, suprapuse pe obstructie cronica ireversibila -tuse, expectoratie si dispnee expiratorie
EMFIZEMUL PULMONAR -distensia ireversibila a spatiilor aeriene situate distal de bronhiola terminala, asociata cu distructia septurilor acestora si cu reducerea numarului de fibre elastice. -obstructie expiratorie ireversibila.

PREVALENTA Barbati peste 40 de ani 15-17% au BPCO La femei de 2 ori mai putin

ANATOMIE PATOLOGICA BC-ingrosarea mucoasei bronsice -hiperplazia si hipertrofia glandelor mucoase - cresterea nr. de celule mucipare -cresterea grosimii musculaturii bronsice -creste indicele Reid -inflamatie (infiltrat cu PMNN si Ly in peretele bronsic) -ulceratii ale mucoasei, care se pot vindeca cu metaplazie scuamoasa a epiteliului cilindric si fibroza peretelui bronsic.

EP -centroacinar(centrolobular) in centrul lobulului pulmonar apical -panacinar (panlobular) intreg lobulul baze bule de emfizem (emfizem bulos) nu in BPCO in deficitul de alfa1-ATT si determina obstructie severa a cailor aeriene. S.n. emfizem malign.

ETIOLOGIE 1.FUMATUL -cauza principala > 80% -rata normala de reducere a VEMS-ului este de 15-30ml pe an. - la fumatori, aceasta creste la 60 ml/an. -hipertrofia gl. mucoase -stimuleaza producerea de mucus -disfunctia aparatului ciliar -contractia musculaturii bronsice -EP

2. POLUAREA ATMOSFERICA -determina inflamatie, hipersecretie de mucus si bonhospasm indus vagal -SO2, praf de ciment, fum de carbune, pulberi de siliciu, pulberi de bumbac. 3.FACTORUL GENETIC - fibroza chistica determina B si BPCO - deficitul de alfa1-ATT, in forma homozigota determina in 2% din cazuri, spre varsta de 30-40 de ani EP panacinar.

FIZIOPATOLOGIE 1.Alterarea volumelor respiratorii -disfunctie ventilatorie de tip obstructiv VEMS FEV1 CV-N, usor Indice de permeabilitate bronsica <70% VR-crescut CPT- crescuta PEFR (flux expirator de varf) -scazut VEMS>2l- asimptomatic VEMS<1l- dispnee VEMS<0,5l- dispnee severa

2.Alterarea raportului V/P cu IR -hipoxemie -hipercapnie -acidoza respiratorie -in EP scade capacitatea de difuzie a CO, apare hipoxemie usoara, normo sau hipocapnie. -Hipercapnie severa 3.HTP si CP -hipoxemia vasoconstrictie in circulatia pulmonara -hipercapnia-vasoconstrictie in circulatia pulmonara -cresterea vascozitatii sangvine -scaderea patului vascular pulmonar

Stadializarea BPOC

Stadiul 1-usoara

FEV1>80%

Stadiul 2-moderata FEV1 50-79% Stadiul 3-severa FEV1 30-49%

Stadiul 4-f. severa FEV1<30%

Manifestari clinice tipB -tuse cu expectoratie -dispnee expiratorie -expir prelungit (>4sec), wheezing la efort sau expir fortat -sibilante, ronflante, in per de acutizare subcrepitante -hipoxemia -cianoza centrala (la muc calde: conj, limba) -tahicardie, tulburari de ritm -tulburari mentale (agitatie comportament psihotic, somnolenta, coma) -transpiratie, astenie fizica -necroza hepato-celulara Hipocratismul- f. rar in BPCO

Hipercapnia- cefalee prin vasodilatatie cerebrala (Pco2>70 mmHg-encefalopatie hipercapnica -somnolenta, cefalee, lentoare mentala -flapping tremor -obnubilare, stupor -coma -extremitati calde prin vasodilatatie periferica -edem cerebral, edem papilar prin vasodilatatie cerebrala Semnele HTP si a CP tip A -dispnee de efort, tanipnee -tuse rara, seaca -expir prelungit

-nu au cianoza in repaus -nu fac CP, pt. ca nu au hipoxie, decat foarte tardiv Obiectiv: semne de hiperinflatie pulmonara,ireversibila, spre deosebire de astm -torace emfizematos, in butoi, cu diametrul anteroposterior marit -coaste orizontalizate -hipersonoritate -MV diminuat, vibratii vocale diminuate, -ronflante, sibilante -matitate cardiaca si hepatica disparute -zg. cardiace asurzite

PARACLINIC RX.CP in tip B: -cord mare, pe seama VD(vf. inimii rotat in sus, formand un unghi ascutit cu diafragmul) -AP dilatate (AP dr.>16mm, AP stg.>18mm) -raport hilar cardiotoracic>0,36 -plamani normali sau accentuarea desenului bronhovascular RX.CP in tip A: -cord mic, D aplatizate -Htransparenta pulmonara, bule de emfizem -coaste orizontalizate -circulatie pulmonara redusa la periferie,bine reprez. central (semn de mare specificitate ptr. EP)

Ecg - tip B- semnele CP -tip A-microvoltaj qrs, S1S2S3,rotatie orara Spirometria- vezi fiziopatologia Capacitatea de difuziune a CO -scazuta in EP -normala in BC Hematocrit -crescut in BC -normal in EP PaO2- scazuta in BC - normal in repaus in EP, scade in efort PaCO2- crescut in BC -scazut in EP PAP crescuta in BC -normala sau usor crescuta in EP

COMPLICATII, EVOLUTIE, PROGNOSTIC -tip B are evolutie fluctuanta cu per. de exacerbare (provocate de o infectie virala) si per. de ameliorare. In timpul exacerbarii, in mucusul bronsic prolifereaza bacterii (pn, H.I, Moraxella catarrhalis), apare sputa abundenta muco-purulenta, se agraveaza obstructia bronsica, IR si IC dr. - pneumonii, bronhopneumonii - atelectazii, PTX - tulburari de ritm:TAM, flutter atrial, TV, FV - insuficienta respiratorie acuta ( encef. Hipercapnica, coma hipoxica, acidoza respiratorie, metabolica) - TEP - CP

Tip A - evolutie mai lunga decat tip B, dominata de dispnee, fara internari repetate in spital -infectiile bronsice acute apar mai rar - CP apare tardiv DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL: -IC stg. -AB -FP -HTP primitiva -Emfizemul senil

TRATAMENT 1.Inlaturarea factorilor etiologici -oprirea fumatului are ca efect cresterea tolerantei la efort, ameliorarea tusei, scaderea expectoratiei. -evitarea expunerii la poluanti atmosferici si insecticide 2.Dezobstructia bronsica -antibiotice- timp de 5-7 zile, sputa purulenta tetraciclina-2g/zi doxiciclina-200mg/zi ampicilina-2-3g/zi amoxicilina-1,5g/zi

Augmentin Cotrimoxazol Cefaclor - Vaccinarea antigripala si antipneumococica-profilaxia exacerbarilor acute - Bronhodilatatoare -ag. Beta2ag (simpatomimetice) -anticolinergice -teofilina Cu durata scurta de actiune: -beta2ag: albuterol, salbutamol, ventolin, util in criza 2-3 puff la 4-6h, debutul act 5min r. adv:palpitatii, tahicardie, tremor, aritmii

Anticolinergic: bromura de ipratropium (Atrovent) 2puff de 4ori/zi, efect intarziat, nu in criza r. adv:uscaciunea gurii, tulburari de vedere, tuse scad secretia bronsica au risc aritmogen scazut Combinatii: albuterol-ipratropium Bronhodilatatoare cu durata lunga de actiune: -beta2ag: salmeterol 1puff de 2ori/zi formoterol 1puff de 2ori/zi r. adv:ameteala, cefalee, tremor incep act in 30min, durata act cel putin 12h -anticolinergice -tiotropium (1inh./zi dim), dur 24h

r. adv:uscaciunea gurii, retentie de urina, tulburari de vedere Ambele clase de bronhodilatatoare reduc riscul exacerbarilor cu 15-20%, reduc spitalizarea Teofilina -se foloseste rar in trat BPOC -in BPOC sever -preparate cu actiune de lunga durata -200-800mg/zi -8-12ug/ml -indicatia teofilinei este controversata in exacerbarile acute

Corticosteroizii inhalatori -reduc frecventa exacerbarilor cu 15-20% fluticasone 1-2puff de 2ori/zi budesonide 2puff de 2ori/zi beclometazona 2puff de 2ori/zi -r adv.candidoza bucala, disfonia, cefaleea, nasofaringita Combinatii: Beta2ag-CS inh: Fluticasone-salmeterol Budesonide-formoterol

-Corticosteroizi- efect antiinflamator - 30mg prednison/zi, 14zile - se inlocuiesc cu un preparat inhalator -in caz de obstructie severa se dubleaza doza de prednison, sau se administreaza corticosteroid parenteral. Fluidificarea secretiei bronsice -hidratare -mucolitice (ACC) Drenajul postural -percutii pe torace -aspiratie cu bronhoscopul

Inhibitor de fosfodiesteraza 4 (roflumilast) -cel mai recent adaos la farmacoterapia BPCO -indicat in BPCO severa, care nu raspunde la clasele anterioare -nu este bronhodilatator -scade riscul si frecventa exacerbarilor de BPCO -amelioreaza simptomele -amelioreaza modest dar masurabil VEMS-ul independent de starea de fumator sau de folosirea medicatiei concomitente -nu se foloseste ptr. Bronhospasm acut si ptr. Emfizem primar -se foloseste ca terapie aditionala la pac cu boala severa, neadecvat controlata

Oxigenoterapia -scade mortalitatea -creste toleranta la efort -scade poliglobulia -amelioreaza performanta cerebrala -amelioreaza ICD indicatii: -cianoza -paO2<55 -poliglobulie -CP doza-1-2l/min, cel putin 19h/zi. necesita monitorizare periodica a gazelor

Oxigenoterapie la domiciliu -VEMS<1,5l - paO2<55mmHg - SaO2<88 Intubatia traheala si ventilatia mecanica: -alterarea starii mentale -pauze respiratorii cu pierderea constientei -paO2<36mmHg -hipercapnie progresiva sub oxigenoterapie -pH-ul<7,25

Medicamente analeptice respiratorii: -doxapramul, util pe termen scurt, imbunatateste ventilatia

Alte metode terapeutice -antrenamentul fizic, gimnastica respiratorie -transplantul unui singur plaman -adm de alfa1-ATT

Terapia in trepte VEMS 60-80% din valoarea predictiva -bronhodilatator,la nevoie Beta 2 agonist cu durata scurta de actiune sau Agent anticolinergic cu durata scurta sau Combinatia celor doua VEMS <60% din valoarea predictiva Monoterapie cu: Beta2 agonist cu durata lunga de actiune sau Anticolinergic cu actiune lunga

Plus Beta 2 agonist cu durata scurta la nevoie, ptr. criza sau recidiva Daca beneficiul este limitat alternezi clasele sau combini clasele +/- corticosteroizi inhalator. Daca nu are beneficiu verifici aderenta la tratament si tehnica de inhalare Daca beneficiul este limitat sau apar reactii adverseterapia de aditiune cu metilxantina sau roflumilast ( daxas) adaugate la schema anterioara.

CORDUL PULMONAR Definitie Hipertrofia si dilatarea ventriculara dreapta secundara HTP, determinata de afectiuni ale parenchimului pulmonar, ale circulatiei pulmonare sau ale peretelui toracic. Nu se refera la dilatarea VD secundara insuficientei VS, afectiunilor congenitale cardiace sau valvulopatiilor dobandite.

CP -acut si reversibil ( ex. embolia pulmonara acuta masiva, insotit de soc) - cronic (de obicei)

ETIOLOGIE 1.Boli respiratorii: Obstructive -BPCO (cea mai frecventa cauza de CP) -Astm cronic Hipertensiune pulmonara datorata hipoxiei, alungire si pierdere a vaselor Bataile cardiace asurzite datorita hiperinflatiei pulmonare Debit cardiac normal sau crescut

Restrictive -intrinseci: boli pulmonare infiltrative sau granulomatoase -fibroza pulmonara idiopatica -boli interstitiale asociate cu boli de colagen artrita reumatoida sclerodermie lupus eritematoe sistemic polimiozita boala mixta de tesut conjunctiv -boli interstitiale asociate cu vasculite granulomatoza Wegener -sarcoidoza -pneumoconioze: silicoza, azbestoza

Restrictive - Extrinseci -obezitate -cifoscolioza -pahipleurita -toracoplastie -afectiuni neuromusculare ce implica mm.resp -sdr.de apnee in somn -mixedem -altitudine inalta Hipertensiune datorata hipoxiei, distorsiunii si pierderii vasculare

2.Boli vasculare pulmonare Emboli mari si multipli: -scadere a debitului datorita obstructiei acute -cord pulmonar acut -soc Emboli mici, vasculita pulmonara, afectare pulmonara masiva (SDRA) -HTP datorita hipoxiei intinse si obstructiei microvasculare -cord pulmonar subacut -distensia ventricului drept -dispnee si febra

Emboli medii si recurenti; HTP primitiva; dieta sau medicamente cu actiune pe vase -HTP datorita obstructiei vasculare -cord pulmonar cronic -hipertrofie cardiaca dreapta -dispnee

PATOGENIE CP este consecinta HTP, care determina cresterea postsarcinii VD. Cauzele HTP: 1.reducerea ireversibila a dimensiunii patului vascular pulmonar (ex.embolie, sclerodermie, emfizem, rezectie pulmonara) 2.hipoxia alveolara, care este cel mai important mecanism de producere a CP. Hipoxia determina vasoconstrictie in circulatia pulmonara si ulterior hipertrofia musculaturii netede arteriolare pulmonare.

3.acidoza, care determina vasoconstrictie pulmonara. 4.hipercapnia determina vasoconstrictie pulmonara 5.Cresterea vascozitatii sangelui secundara policitemiei din BPOC intensifica HTP.

MANIFESTARI CLINICE 1. Similare bolii ce a determinat CP 2. Dispneea la efort, cel mai important simptom, poate fi intensa, nu se amelioreaza in ortostatism 3. Tusea neproductiva 4. Sincopa la efort 5. Durerea toracica anterioara, secundara dilatarii radacinii arterei pulmonare sau ischemiei ventriculare drepte 5. Fatigabilitatea

Obiectiv: -tahipnee, in timpul efortului usor si-n repaus -cianoza, datorita hipoxemiei arteriale -lift parasternal stang (pulsatie a VD pe marginea stanga a sternului) sau pulsatie a VD in epigastru -accentuarea componentei pulmonare a zgomotului 2 -dedublarea fixa a zgomotului 2 -galop protodiastolic ventricular drept -suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana, care se amplifica in inspir -suflu diastolic de insuficienta pulmonara -semne de IC dreapta-jugulare turgescente, hepatomegalie sensibila la palpare, edeme, ascita, reflux hepatojugular. CP nu determina revarsat pleural, dar determina ascita.

INVESTIGATII Rx. Toracica -trunchiul pulmonar si vasele hilare sunt marite -raportul hilar cardiotoracic > 0,36 sugereaza HTP (raportul intre distanta dintre cele doua hiluri si diametrul transvers al toracelui) -diametrul arterei pulmonare drepte inferioare >16mm si diametrul arterei pulmonare stangi >18mm sugereaza HTP -atenuare arteriala distala (aa. pulmonare centrale sunt mari, dar vasele sunt ingustate si dispar la periferie). -dilatarea VD- varful cordului deplasat lateral, rotat in sus, formand un unghi ascutit cu diafragmul (cord in sabot)

ECG: -rotatia orara a cordului -deviatie axiala dreapta a complexului qrs (>90) -P pulmonar in DII, DIII, aVF -BRD minor/major -S1S2S3 -S1Q3T3 -R/S>1 in V1 sau R/s<1 in V6 -T negativ V1-V4 -aritmii-TAM si FiA

ECHOGRAFIA CARDIACA -dilatarea si hipertrofia VD -dilatarea AD -cresterea PAP -regurgitare tricuspidiana si/sau pulmonara -miscare paradoxala a siv (deplasat spre cavitatea stanga)semn de HTP severa CATETERISMUL CARDIAC -det. PAP, P in capilare, vene -indicat pentru a confirma natura obstructiei vasculare pulmonare

TRATAMENT 1.Tratamentul afectiunii pulmonare ( ICD beneficiaza mai degraba de tratamentul afectiunii pulmonare decat de tratamentul diuretic si tonicardiac) 2. Oxigenoterapia -creste supravietuirea -amelioreaza insuficienta cardiaca dreapta -scade poliglobulia -scade vasoconstrictia pulmonara -creste toleranta la efort -amelioreaza performanta cerebrala -se adm 1-2l/min, timp de 19-20h/zi. -se masoara gazele sangvine, ptr. a prevenii cresterea

paCO2, care este periculoasa si poate determina depresia centrului respirator. 3.Diuretice -indicate numai daca edemele sunt voluminoase -sunt periculoase in lipsa edemelor, deoarece scad presarcina si D.C. -pastrarea unor edeme gambiere discrete reprezinta garantia unei umpleri ventriculare adecvate. -alcaloza metabolica secundara diureticelor poate determina deprimarea respiratiei 4.Digitala -nu este benefica in CP(determina cresterea contractilitatii VD, dar produce si vasoconstrictie in circulatia pulmonara)

-risc aritmogen crescut in prezenta hipoxiei -se adm in caz de fibrilatie atriala sau flutter atrial 5.Flebotomia -evacuarea a 300-500ml sange la interval de 3 zile -Ht>55% -creste toleranta la efort -amelioreaza cefaleea -nu amelioreaza schimburile gazoase 6.Vasodilatatoarele -eficiente in perioadele de acutizare, prin scaderea presiunii in mica circulatie -se adm. IEC

7.Antagonistii receptorilor endotelieli Bosentan este un antagonist al receptorilor endoteliali ETA si ETB, a caror activare elibereaza substante vasodilatatoare si antiproliferative ca: NO si prostaciclin. Indicat in HTP primitiva, HTP secundara scerodermiei, fara boala interstitiala semnificativa Scade rezistenta vasculara pulmonara R. adverse: hepatotoxicitate, anemie, contraindicat in sarcina Sildenafil, inhibitor al fosfodiesterazei 5 este indicat in : HTP primitiva, tromboembolica, asociata bolilor de colagen Imbunatateste capacitatea de efort si a hemodinamicii pulmonare

7.Analeptice respiratorii -doxapram -imbunatateste ventilatia, stimuland tusea si eliminarea secretiilor. Efectul este pe termen scurt. 8.Intubatia traheala si ventilatia mecanica Indicatii: -alterarea starii mentale -paO2<36 -Ph<7,25 -PaCO2 crescut