LAPORAN KASUS Anemia Hemolitik

Oleh : Theresia Puspita Sari Nim : 112012146

Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana/ RSUD Tarakan Jakarta, April 2013

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA (UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA) Jl. Arjuna Utara No.6 Kebun Jeruk Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIK STATUS ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA SMF ILMU PENYAKIT DALAM RUMAH SAKIT UMUM DAERAH TARAKAN

Nama Mahasiswa NIM

: :

Theresia Puspita Sari 11-2012-146

Tanda Tangan

........................ Dr. Pembimbing : dr.Briliana. SpPD

IDENTITAS PASIEN

Nama Usia Agama Suku Status pernikahan Alamat Pekerjaan Pasien Poli Pembiayaan

: Ny Yulia Fajar : 28 tahun : Islam : Jawa : Menikah : Jl Pakembangan Barat RT/RW 11/04, Palmerah, Jakarta Barat. : Finishing di bagian percetakan : 12 April 2013 : KJS

I.

RIWAYAT MEDIS Keluhan utama : Sakit kepala yang memberat sejak 3 minggu SMRS Riwayat Penyakit Sekarang : Sejak 1 tahun SMRS Os mulai sering merasakan pusing, , nafsu makan menurun, sering lemas, adanya perdarahan disangkal, demam dan menggigil disangkal. 2

Sejak 3 minggu SMRS Os mulai merasakan sakit kepala yang semakin memberat, disertai mata kuning, badan kuning, BAK seperti teh, BAB normal, warna kuning, badan lemas, nafsu makan menurun, mual dan muntah disangkal. Perdarahan disangkal. Siklus haid teratur, sekarang tidak haid. Os sudah berobat ke puskesmas namun keluhan tidak membaik, sehingga di lakukan pemeriksaan darah, dan kemudian di rujuk ke RSUD Tarakan. Riwayat penyakit kuning sebelumnya disangkal, riwayat meminum alkohol dan merokok disangkal. Riwayat transfusi disangkal. Riwayat penggunaan obat-obatan disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat penyakit Typhoid (+) Riwayat Penyakit Jantung, paru, ginjal, lambung disangkal Riwayat Penyakit Alergi disangkal, Riwayat penyakit autoimun disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak didapatkan riwayat penyakit kelainan darah, kuning dalam keluarga. Tidak didapatkan riwayat penyakit alergi dan autoimun dalam keluarga.

Riwayat Kebiasaan Sosial dan Ekonomi : Pasien menikah Saat ini pasien tinggal dengan suami dan 2 orang anaknya Riwayat tranfusi darah (-) Kebiasaan merokok atau minum alkohol (-) tattoo (-), IVDU (-) Pembiyayaan rumah sakit : dengan menggunakan KJS

Riwayat Pengobatan : Pasien sudah pernah berobat ke puskesmas namun tidak membaik sehingga kemudian di rujuk RSUD tarakan Jakarta. Riwayat Gizi Pasien sehari-hari makan hanya 1-2 kali saja setiap hari, yaitu makan nasi, sayur, dengan ikan atau daging atau telur atau tempe. Kebiasaan makan 1-2 kali sehari sudah sejak masih kecil. Pasien suka ngemil apa saja. Tidak pernah minum susu. Napsu makan sekarang menurun. II. ANAMESIS SISTEM Pasien merasa keadaanya semakin memburuk, karena sakit kepalanya semakin memberat, disertai kuning pada mata, dan kuning pada pada tubuh 3

Penglihatan : Gangguan penglihatan (-) Pendengaran : Gangguan pendengaran (-) Kardiovaskuler : Tidak terdapat keluhan Paru-paru : Tidak terdapat keluhan Pencernaan : Napsu makan pasien menurun. Saluran kemih : Tidak terdapat keluhan nyeri saat berkemih, warna urin kuning seperti teh

Hematologi : Tidak terdapat keluhan cepat timbul lebam di kulit, mimisan, gusi berdarah. Tidak ada muntah darah atau BAB berdarah.

Metabolik- endokrin : Tidak didapatkan keluhan sering haus, sering lapar atau sering buang air kecil.

III. -

Neurologi : Tidak didapatkan keluhan kelemahan, wajah asimetris, bicara tidak pelo. Kulit : Kulit pasien lembab. Ekstremitas : tidak ada keluhan PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum : tampak sakit ringan Kesadaran : kompos mentis TD : 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 370C BB : 74 kg, TB : 160 cm, IMT : 28 kg/m2 Kulit : : turgor cukup, ptekie/purpura/ekimosis (-), kulit lembab. Kulit wajah tampak ikterik.

Otot : Tidak terdapat atrofi otot Tulang: Tidak terdapat deformitas pada tulang. Mata : konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik -/-, pupil bulat isokor, refleks cahaya normal.

Mulut : Mukosa basah, Oral hygiene baik, tidak memakai gigi palsu.Bentuk tidak ada kelainan. Bibir tampak pucat.

Leher : kelenjar tiroid tidak teraba membesar, tidak terdapat massa,KGB tidak membesar

Tekanan vena jugularis : 5-2 cmH2O Thoraks : Paru Inspeksi : simetris saat statis maupun dinamis k 4

Palpasi Perkusi

: fremitus kiri = kanan : sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi: suara napas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/Jantung Inspeksi Palpasi kiri Perkusi : Batas kanan : Sela iga IV, garis sternal kanan, batas kiri : Sela iga : Ictus cordis tidak terlihat. : Teraba ictus cordis pada ICS V, 2 cm medial dari garis midclavicula

V, 2 cm medial garis midclavicula kiri, batas atas atas : sela iga III, garis sternal kiri, batas pinggang jantung : sela iga III, garis midclavicula kiri, batas bawah jantung sela iga IV, garis midclavicula kiri. Auskultasi Abdomen Inspeksi: agak membuncit, tidak ada bekas operasi, tidak terlihat penonjolan massa ,tidak terlihat dilatasi vena, tidak terdapat asites, tidak terdapat caput medusa. Palpasi : : BJ I- II reguler, cepat, Murmur (-), gallop (-)

Dinding perut : supel, tidak ada distensi, nyeri tekan (+) pada epigastrium, nyeri lepas(-) Hati : tidak teraba pembesaran, tidak terdapat nyeri tekan

Limpa : tidak teraba pembesaran Ginjal : tidak teraba, ballotement negatif, nyeri costovertebrae negatif. Kandung empedu : tidak terdapat nyeri tekan, murphy sign (-) Perkusi: timpani pada abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-) Auskultasi: bising usus (+) Ekstremitas: o Kekuatan motorik 5555 / 5555 5555 / 5555 o Refleks fisiologis: Refleks achilles + / + Refleks Patella + / + Refleks biseps + / +

o Refleks patologis - / o Pulsasi arteri dorsalis pedis kiri dan kanan baik o Pulsasi arteri tibialis posterior kiri dan kanan baik o Pulsasi arteri poplitea kiri dan kanan baik 5

o Sensorik : dalam batas normal o Edema : edema ektremitas atas dan bawah -/-/o Akral Hangat : ekstremitas atas dan bawah hangat. +/+ +/+ KGB sumabdibula, supraklavikula, aksila : tidak membesar. PEMERIKSAAN PENUNJANG Hematologi Darah lengkap
31/05-2013 Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Lekosit Trombosit 5,2 g/dl 7,3 % 0,64 juta/uL 15200/mm3 186000/mm
3

Nilai rujukan 11-16,5 35-45 4-5 4000-10000 150000-450000

Hitung Jenis
31/05-2013 Basofil Eosinofil Batang Neutrofil Limfosit Monosit Laju Endap Darah 0% 1% 0% 66% 28% 5% 2mm/jam Nilai Rujukan 0-1 1-2 2-6 54-62 25-33 3-7 0-20

Morfologi Darah Tepi Eritrosit Lekosit : Normositik normokromik, normoblast +3/100 leukosit : Jumlah meningkat dan morfologi normal Hitung leukosit -/1/5/73/19/2 Trombosit : Jumlah dan morfologi normal

Kesan

: Anemia normositik normokromik dengan leukositosis (hitung

retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi Saran : Periksa coombs test

31/05-2013 Retikulosit Idex Eritrosit MCV MCH MCHC Serum Iron (Fe) TIBC 115 fL 81 pg 70 % 98 ug/dl 324 ug/dl 19,6%

Nilai Rujukan 0,5-1,5%

80-100 26-34 32-36 23-134 210-340

Kimia Klinik
31/05-2013 Fungsi Liver AST (SGOT) ALT (SGPT) Bilirubin total Bilirubin direk Albumin Fungsi Ginjal Ureum Kreatinin 19 mg/dl 0,70mg/dl 15-50 0,6-1,3 23 U/l 11 U/l 5,73 mg/dl 0,46 mg/dl 4,34 g/dl <32 < 33 < 1,1 < 0,6 3,5-5,2 Nilai Rujukan

Elektrolit
31/05-2013 Natrium (Na) Kalium (K) Clorida (Cl) 141mEq/L 4,3 mEq/L 105 mEq/L Nilai Rujukan 135-150 3,6-5,5 94-111

Urine Lengkap
31/05-2013 Makroskopis urine Nilai Rujukan

warna kejernihan Berat Jenis pH Protein Reduksi Keton Darah Samar Bilirubin Urobilinogen Nitrit Leukosit Mikroskopis urien Eritrosit Lekosit Silinder Sel epitel Kristal Bakteri Lain-lain

kuning Agak keruh 1,020 6,0 Neg (-) Neg (-) Neg (-) Neg (-) Neg (-) 1,0 mg/dl Pos (+) Pos (+)

Kuning Jernih 1,002-1,030

Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 0,1-1,0 Negatif Negatif

0-2/lpb 8-10/lpb Neg (-)/lpb Positif/lpb Amorf (+) Positif 1+ Neg (-)

<3 <5 Negatif < 7/lpb Negatif Negatif Negatif

IV.

RESUME Pasien wanita 28 tahun, datang dengan keluhan sakit kepala yang memberat sejak 3 minggu, disertai wajah kuning, lemas, napsu makan menurun, demam disangkal, BAK warna teh. Keluhan sakit kepla sudah dirasakan sejak 1 tahun SMRS. Pemeriksaan Fisik : TD : 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 370C. BB : 74 kg, TB : 160 cm, IMT : 28 kg/m2. Mata : Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, kulit wajah tampak ikterik, bibir pucat, kuku pucat. Splenomegali (-), Hepatomegali (-). Pemeriksaan Penunjang: Lab : Hemoglobin 5,2 g/dl, Hematokrit 7,3 %, Eritrosit 0,64 juta/uL, Lekosit 15200/mm3 , Trombosit 186000/mm3. Morfologi darah tepi : Anemia normositik normokromik dengan leukositosis (hitung retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi

V.

DAFTAR MASALAH 1. Anemia Hemolitik Non Imun.

VI.

PENGKAJIAN DAN RENCANA TATALAKSANA 1. Anemia Hemolitik Non Imun Atas dasar : S : Sakit kepala sejak 1 tahun SMRS, lemas, BAK coklat, badan kuning, demam (-). Riwayat penyakit kuning atau penyakit kelainan darah dalam keluarga disangkal. O : Ku :Tampak sakit ringan, Kesadaran : Compos mentis : TD 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 370C. PF : Mata : konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik -/-, Kulit wajah kuning, wajah pucat, kuku : pucat. Splenomegali (-).(-). Pemeriksaan Penunjang: Lab : Hemoglobin 5,2 g/dl, Hematokrit 7,3 %, Eritrosit 0,64 juta/uL, Lekosit 15200/mm3 , Trombosit 186000/mm3. Morfologi darah tepi : Anemia normositik normokromik dengan leukositosis (hitung retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi A : Anemia Hemolitik Non Imun, DD/ Anemia Hemolitik Autoimun P : Rencana diagnostik: Pemeriksaan Coomb test Pemeriksaan Bilirubin indirek Pemeriksaan ANA dan ds-ANA Pemeriksaan Darah Tepi Pemeriksaan DPL/hari

Rencana Pengobatan : Metilprednisolon tab 3x4 mg po Asam folat tab 1x 3 mg po Omeprazole tab 1x20 mg po Amoxicilin tab 3x500 mg po

Rencana edukasi : Menjelaskan penyakit pasien dan pemeriksaan serta pengobatan yang akan dijalani oleh pasien. VII. PROGNOSIS Ad vitam Ad functionam : : dubia ad bonam dubia ad bonam 9

Ad sanationam Tinjauan Pustaka A. Anemia Hemolitik I. Definisi

dubia

Pada orang dewasa diperkirakan 2X 10 sel darah merah perhari diproduksi untuk mempertahankan sel merah dalam sirkulasi tetap konstan. Sel darah merah muda dalam sumsum tulang berbentuk retikulosit kemudian setelah dewasa akan keluar ke dalam sirkulasi dan diperkirakan hidup selama 120 hari.1-2 Anemia hemolitik terjadi apabila sebelum mencapai usia tersebut eritrosit menjadi rusak yang dapat disebabkan oleh karena faktor intrakorpuskuler maupun ekstrakorpuskuler.1-2 II. Gejala klinis anemia hemolitik.1-2 Anamesis Penderita anemia hemolitik umumnya datang dengan keluhan lelah, sakit kepala, berdebar, nyeri dada, keluhan gagal jantung, dan iskemia dari susunan syaraf pusat. Dari anamesis kita dapat menduga kemungkinan penyebab yang congenital apabila pada bayi atau anak-anak mengidap anemia yang refrakter dengan pengobatan yang konvesional, riwayat keluarga dengan anemia, ikterus, splenomegali, splenoktomi, serta

kolesistektomi. Apabila tidak dijumpai riwayat seperti tersebut diatas penderita anemia yang tanpa disertai perdarahan patut dicurigai anemia hemolitik yang didapat (Aquierd). Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik pada penderita anemia hemolitik akan dijumpai : 1. Anemia 2. Ikterus 3. Splemomegali 4. Ulkus kronis pada kaki 5. Gejala klinis akibat penyakit dasar (leukemia, limfoma, SLE) Pemeriksaan Laboratorium 1. Anemia 2. Retikulositosis 3. Unconjungated hiperbilirubinemia 4. Pemeriksaan laboratorium untuk mencari penyebab hemolisis III. Penyebab dari Anemia Hemolitik Penyebab intrakorpuskuler.1-3 10

1. Kelainan membrane dari sel darah merah (sferositosis herediter, elipsitosis herediter, paroksismal nokturnal hemoglobinuria) 2. Kekurangan enzime (heksoknase, G6PD, piruvatkinase dan porfiria eritropoetik congenital). 3. Kelaianan hemoglobin (thalasemia dan anemia sel sabit) Penyebab ekstrakorpuskuler.1-3 1. Anemia hemolituk otoimun (AIHA) dengan warm antibody (Idiopati, SLE, leukemia kronis limfositik dan limfoma), anemia hemolitik dengan cold antibody (idiopatik, mikoplasma pneumoni dan limfoma), paroksismal cold hemoglobinuria (virus, sifilis). 2. Akibat penyakit sistemik 3. Akibat obat-obatan, bahan kimia, racun tumbuh-tumbuhan 4. Anemia hemolitik pada bayi dan inkompatibilitas ABO IV. Diagnosis Anemia Hemolitik Dalam menentukan bahwa seseorang mengidap anemia hemolitik tidak senantiasa mudah sebab tidak ada tes yang dapat memastikan keadaan ini. Jadi pada dasarnya makin banyak data makin tepatlah untuk mengatakan seseorang mengidap anemia hemolitik. Beberapa keadaan yang dapat menentukan bahwa seseorang mengidap anemia hemolitik adalah :1-2 1. Adanya tanda pemecahan eritrosit yang berlebihan disertai pembentukan eritrosit yang berlebihan dalam saat bersamaan. Hal ini ditandai oleh adanya anemia, retikulositosis dan hiperbilirubinemia indirek. 2. Adanya anemia yang bersifat persisten disertai peningkatan aritropoesis dan tidak terdapat tanda perdarahan 3. Penurunan hemoglobin 1g/dl seminggu atau lebih dengan menyingkirkan adanya perdarahan dan hemodilusi 4. Adanya hemoglobinuria atau tanda-tanda lain dari hemolisa intravaskuler V. Menentukan Penyebab dari Anemia Hemolitik Tahap tahap pemeriksaan untuk menentukan penyebab anemia hemolitik adalah :1-3 1. Anamesis tentang penyakit infeksi, obat-obatan dan bahan-bahan kimia yang diduga dapat menyebabkan hemolisis. 2. Pemeriksaan tes antiglobulin (coombs test), apabila positif berarti penderita mengidap anemia hemolitik otoimun (AIHA). Akan tetapi perlu diingat bahwa tidak semua AIHA menunjukkan coombs test yang positif. 11

3. Pemeriksaan hapusan darah tepi untuk melihat bentuk eritrosit yang khas untuk macam-macam anemia hemolitik misalnya adanya sferosit pada penderita dengan sferositosis herediter, sel sabit pada penderita dengan anemia sel sabit. 4. Apabila pemeriksaan tersebut diatas tidak dapat menentukan penyebabnya maka tidak ada cara lain yang sistematis kecuali harus melakukan semua pemeriksaan dibawah ini : a. Elektroforesis Hb b. Tes denaturasi panas untuk kelaianan hemoglobin c. Tes askorbat sianida d. Tes untuk kekurangan piruvat kinase e. Pemeriksaan G6PD f. Sucrose waters test dan Hams test untuk PNH

Apabila dengan pemeriksaan tersebut diatas belum dapat ditentukan juga penyebabnya maka kemungkinan besar penyebabnya adalah kekurangan enzym-enzym eritrosit atau penderita dengan AIHA dengan Coombs test yang negatif dan untuk penderita ini dapat dicoba dengan pemberian prednison. VI. Diagnosis Banding dari Anemia Hemolitik.2 1. Anemia dan retikulositosis (perdarahan, penyembuhan dari kekuranagan besi, asam folat dan vitamin B12) 2. Anemia dan ikterus (eritropoesis yang tidak efektif dan perdarahan dalam jaringan). 3. Ikterus hemolitik tanpa anemia 4. Metastasis ke sumsum tulang 5. Mioglobinuria. VII. Pengobatan Umum dari Anemia Hemolitik.1-2 1. Pada penderit dengan anemia hemolitik akut (misalnya pada reaksi transfusi) pengobatan ditujukan pada pencegahan syok dan mencegah terjadinya gagal ginjal akut dengan memberikan cairan dan manitol 2. Splenektomi bermanfaat pada beberapa kasus dengan anemia hemolitik yang kondisi dari sel eritrositnya masih baik dan timbulnya anemia akibat pemecahan yang berlebih oleh limpa, misalnya pada penderita sferositosis herediter

12

3. Hormon steroid sangat bermanfaat pada penderita dnegan anemia hemolitik otoimun 4. Pada anemia hemolitik yang kronis kadang-kadang perlu diberikan asam folat 0,15-3,0 mg sehari untuk mencegah terjadinya krisis hemolitik. 5. Transfusi darah diberikan atas indikasi vital (eritrosit yang dicuci) 6. Apabila terdapat anamesis infeksi, bahan kimia dan bahan fisika yang diduga sebagai penyebab hendaknya segera diatasi. 7. Apabila terdapat penyakit dasar sebagai penyebab hendaknya diobati pula. B. Anemia Hemolitik Otoimun (AIHA) I. Definisi Anemia hemolitik otoimun adalah anemia hemolitik yang ditandai dengan adanya antibodi terhadap sel darah merah yang menyebabkan umur eritrosit menjadi lebih pendek. Mekanisme yang menyebabkan terjadinya anemia pada AIHA bisa berdiri sendiri sebagai manifestasi dari reaksi otoimun tetapi dapat pula sekunder akibat penyakit lain.2 II. Gejala Klinis Anemia Hemolitik Otoimun.1-2 1. Anemia 2. Bila hemolisis berat : demam, menggigil, mual, muntah, nyeri perut, ikterus 3. Splenomegali 4. Bila anemia berat bisa terjadi gagal jantung 5. Gejala dari penyakit dasarnya sebagai penyebab. III. Diagnosis.1-2 1. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan anemia normkrom-normositer,

polikromasi, eritrosit berinti, sferositosis, dan kadang-kadang ada eritrosit yang mengalami fragmentasi 2. Pada pemeriksaan urine akan dijumpai urobilinuria dan hemoglobinuria 3. Pemeriksaan yang paling penting untuk memastikan diagnosa AIHA adalah tes Coombs positif akan tetapi terdapat 2-4% penderita AIHA dengan combs test yang negatif 4. Pemeriksaan IgG dan IgM. Bila IgG meningkat berarti Warm Antibody, bila IgM meningkat berarti Cold Antibody. IV. Pengobatan.1-2 1. Bila mungkin mengobati penyebabnya.

13

2. Kortikosteroid adalah obat pilihan. Begitu diagnosis AIHA ditegakkan langsung diberikan prednison dengan dosis 40-60 mg perhari sampai timbul respon, kemudian dosis diturunkan secara perlahan selama 6-8 minggu dan dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan 10-20 mg perhari atau dua hari sekali 3. Bila kortikosteroid tidak memberi respon atau dosis pemeliharaan terlam tinggi perlu dipertimbangkan splenoktomi 4. Bila spleneltomi tidak dapat mengatasi hemolisis perlu ditambah obat immunosupresif yang lainnya. Misalnya cytoxan 2-3 mg/kgBB/hari oral atau azathioprint 2-2,5 m/kgbb dengan atau tampa kombinasi kortikosteroid 5. Pemberian transfusi harus dengan pertimbangan yang tepat ialah pada penderita anemia berat dan timbulnya cepat atau gagal jantung.

Daftar Pustaka 1. Sudoyo WA. Setiyohadi B, Alwi I,dkk. Buku ajar ilmu penyakit dalam.Jilid Ke-II. Jakarta: Interna Publishing; 2009. Hal 1152-57. 2. Askandar T, dkk,. Ilmu penyakit dalam. Cetakan I. Surabaya: Airlangga univesity press; 2007. Hal 147-49. 3. Sudiono H, Iskandar I, Edward H, Halim LS, Santoso R. Penuntun patologi klinik hematologi. Jakarta: Bagian patologi klinik fakultas kedokteran ukrida. Hal 122-31.

14