Enfermedad de Dupuytren

DEFINICIN

La enfermedad de Dupuytren es una fibromatosis de la fascia y los ligamentos palmares de la mano. Puede tambin localizarse en plantas de los pies o en el pene. Est caracterizada por la presencia de ndulos y contracturas en flexin progresivas y no reductibles de las articulaciones metacarpofalngicas e interfalngicas.

Etiologa

diabetes mellitus alcoholismo enfermedades hepticas tabaquismo hipercolesterolemia infeccin por VIH. Existe fuerte evidencia de predisposicin gentica y un patrn de transmisin mendeliano autonmico dominante.

Fisiopatologa

Proliferacin excesiva de tejido conectivo (colgena), que afecta la aponeurosis de la palma de la mano, y que se caracteriza por la formacin de ndulos y de cuerdas fibrosas que fijan en posicin de flexin algunas articulaciones metacarpofalngicas e interdigitales. A nivel palmar la enfermedad inicia con la presencia de microcordones que conectan la dermis con la fascia palmar, que se manifiesta clnicamente como pseudocallosidades o engrosamiento de la piel y del tejido subcutneo. Estas estructuras verticales son las que primero se afectan. Conforme avanza la enfermedad la grasa subcutnea se fibrosa y como resultado de esto la piel se adhiere a la fascia y pierde su elasticidad y movilidad

Los ndulos caractersticos de la contractura de Dupuytren se presentan en la superficie palmar, se originan en las capas superficiales de la fascia palmar y digital. Son bien definidos e indoloros y se elevan sobre la superficie cutnea y en ocasiones se presentan como engrosamiento difuso de la fascia profunda. Son hipervasculares y con un elevado contenido de miofibroblastos. Los ndulos tienden a involucionar con el tiempo y son reemplazados por bandas fibrosas que llegan a ser prominentes y semejar tendones. Estas bandas fibrosas tienen pocos miofibroblastos y abundante colgena. Las fibras longitudinales que se originan del tendn del palmar mayor son las ms afectadas.

Fisiopatologa
Miofibroblasto sintetiza alfa actina y fibronectina

Se unen celulas miofibroblasticas entre si y la MEC

Contractibilidad de miofibroblasto se debe prostaglandinas secretadas en los ndulos y durante la fase activa de la enf Fase activa de la enfermedad se secretan mas colgeno tipo III Proliferacin de fibroblastos debido al aumento de factor de crecimiento B1

1. Fase proliferativa: Fibroplasia de la fascia y desarrollo de los ndulos con proliferacin de miofibroblastos. 2. Involutiva: Los miofibroblastos se alinean a lo largo de las lneas de tensin. 3. Residual: Desaparecen los ndulos y se forma un tejido parecido al cicatricial con ausencia de miofibroblastos; se desarrollan los cordones.

El diagnstico clnico de la contractura de Dupuytren se hace en base a la aparicin en un hombre por arriba de la quinta dcada de la vida de un ndulo en la palma de la mano, el cual es indoloro y no desplazable y se localiza entre el pliegue palmar distal y la cabeza del metacarpiano. Conforme pasa el tiempo se presentan:

Cambios en la piel que lo recubre (engrosamiento) fibrosis de la grasa subcutnea y depresiones. De manera tarda aparecen las cuerdas fibrosas, las cuales condicionan que la articulacin metacarpofalngica e interfalngica del dedo afectado se flexionen y el dedo se curve a la superficie palmar. El dedo anular es el ms afectado, seguido del meique, pulgar, medio e ndice.