STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR

-mai frecvent intilnita la baieti Incriminati factori genetici TEORII PATOGENICE: 1. Teoria malformativa: Sustine ca nou-nascutul se naste cu tumora pilorica ( datorita unei intirzieri in maturarea plexului nervos mienteric), iar treptat la nivelul pilorului, in urma sindromului de lupta stomacpilor apare un edem al mucoasei care obstrueaza complet lumenul, iar copilul va varsa laptele ingerat la toate mesele;

2. Teoria spasmului hipertrofiant - Musculatura pilorica se hipertrofiaza prin hiperfunctie, aceasta fiind generata de un spasm la nivelul pilorului datorita unei hipersecretii de adrenalina - Dar din practica se stie ca orice spasm nu determina o ingrosare atat de importanta ca in stenoza hipertrofica de pilor; 3. Teoria endocrina - Diverse disfunctii ale glandelor suprarenale pot determina aparitia stenozei hipertrofice de pilor - Se considera teoria malformativa ca singura mai apropiata de adevar.

ANATOMIE PATOLOGICA - Macroscopic pilorul este marit de volum (cit o maslina), de culoare albicioasa, consistenta ferma, vascularizatie evidenta, mai putin pe linia mediana9anterosuperior) une este o zona avasculara. -Pe sectiune- musculatura ingrosata (hipertrofia fibrelor musculare, fara cresterea numarului de fibre), iar in lumenul pilorului mucoasa este plicaturata, edematiata.

SIMPTOMATOLOGIE a). Varsaturi ce apar la 14-21 de zile de la nastere; - Varsaturi albe (nebilioase), in jet, ce apar la inceput imediat dupa masa sau la un interval de 10-15 minute, ulterior intervalul la care se produce varsatura creste de la 30 de minute la 1-2 ore, deoarece stomacul se dilata; - -intre mese copilul este agitat, tipa de foame. b). Stagnare in greutate, apoi scadere in greutate c). Urini hipercrome, concentrate d).Constipatie- scaune rare, sub forma de scibale

e). Examenul clinic - Pliu cutanat lenes, fata zbircita (fata de batrin), dispare bula lui Bichat, depresia fontanelei, mucoase uscate - La examenul abdomenului se constata unde gastrice vizibile (contur gastric) inspre stanga spre dreapta, la palpare abdomen suplu, nedureros, iar uneori in perioadele de acalmie- se poate palpa in decubit lateral, sub rebordul costal drept oliva pilorica (o formatiune ferma, dura, mobila, de aproximativ 2 cm)

EXAMENE DE LABORATOR Ionograma hipocloremie, hiponatremie, hipopotasemie Alcaloza metabolica Ureea sangvina, neproteica- crescuta EXAMENE IMAGISTICE a. Examenul radiologic- tranzitul baritat Semne directe canalul piloric ingustat, filiform, alungit, situat central (semnul de certitudine) Semne indirecte dilatatie gastrica, cu lichid de staza, evacuare gastrica intirziata cu pasaj piloric tardiv . Bariul poate stagna in stomac si 24 de ore, chiar daca sugarul a varsat

b). Examenul ecograficaspect caracteristic in cocarda cu centru hiperecogen cu o coroana hipoecogena ce corespunde hipertrofiei musculare; se masoara lungimea pilorului si grosimea lui.

FORME CLINICE Forme precoce (cu manifestare precoce)- cu manifestare din primele zile de la nastere Forme comune clasice cu debut din ziua 14-21 de la nastere Forme tardive cu ebut la 2-3 luni de la nastere Forme hemoragice prezenta de sange in varsaturi cauzata de leziuni ale mucoasei gastrice, datorita luptei pentru invingerea obstacolului piloric, la care se adauga hipovitaminoza K; Sindromul Roviralta- asocierea stenozei hipertrofice de pilor cu malpozitii esocardiotuberozitare (ectopie gastrica partiala, reflux gastroesofagian, cardie beanta, hernie hiatale) .

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - regurgitatii, greseli de alimentatie - Intoleranta la lapte - Varsaturile din bolile infectioase - Spasmul piloric (pilorospasm)- varsatura dispare dupa administrarea de antispastice - Diafragmul prepiloric incomplet - Duplicatia de pilor, atrezia de pilor - Stenoza de duoden prin diafragm incomplet examenul radiologic pune diagnosticul - Stenoza extrinseca de duoden supra si subvateriana - Malpozitiie cardiotuberozitare- varsaturi rosietice datorita esofagitei

EVOLUTIA - Fara tratament in formele grave EXITUS prin denutritie sau bronhopneumonie de aspiratie; - In forme mai usoare cu tratament medicamentos copilul se vindeca, oliva pilorica se ramoleste si apoi dispare prin maturarea inervatiei intramurale.

TRATAMENT A. Medicamentos- antispastice (atropina, belladona); perfuzii cu glucoza, ser fiziologic; mese mici, repetate; B. Chirurgical - In preoperator reechilibrare hidroelectrolitica - Interventia chirurgicala- pilorotomie extramucoasa Fredet. - Artificiul lui Lamson- daca se perforeaza mucoasa se creeaza un lambou triunghiular care se rabateaza - Postoperator- realimentare la 6-8 ore dupa operatie, progresiv; din a doua zi

STENOZA DE DUODEN

Este relativ frecventa 1/5000 nou-nascuti Factorii malfomativi actioneaza in primele 6-8 saptamini TEORII PATOGENICE Tubul intestinal primitiv prezinta initial lumen, apoi prin proliferarea de tesut epitelial se transforma intrun cordon, ca in final printr-un proces de vacuolizare sa se permeabilizeze Factorii malformativi actioneaza in aceasta perioada producind tuburari de repermeabilizare

CLASIFICARE. ANATOMOPATOLOGIE

Stenozele de duoden pot fi , in functie de natura obstructiei, de cauze: a. Intrinseci Atrezie completa (agenezie partiala de duoden)- cele doua capete ale duodenului se termina in deget de manusa; Atrezie cordonala- cele doua capete sunt legate printr-un cordon fibros Diafragm complet obstacol intraluminal mucos fara solutie e continuitate externa Diafragm incomplet- obstacol intraluminal mucos incomplet Stenoza simpla doar schimbare de calibru

b. Extrinseci- compresie exercitata din exterior asupra duodenului- ii micsoreaza lumenul -brida Ladd ligamentul hepatocolic - Pancreas inelar - Pseudochistul congenital de coledoc - Duplicatia de duoden - Vena porta preduodenala - Pensa aortomezenterica

ANATOMOPATOLOGIE Duodenul supraiacent obstacolului este mult marit in dimensiuni, Duodenul subiacent este de dimensiuni reduse; in formele e atrezie si diafragm complet si restul intestinului subtire si gros sunt hipoplazice, neaerate (cu aspect de microintestin si microcolon)

SIMPTOMATOLOGIE Difera in functie de locul stenozei si forma anatomica Stenoza supravateriana varsaturi albe Stenoza subvateriana varsaturi galben In cele cu obstacol complet varsaturile apar in prima zi de viata In cele cu obstacol incomplet varsaturile apar tardiv Scadere in greutate Pliu cutanat lenes, fontanela deprimata, bronhopneumonie de aspiratie La inspectia abdomenului acesta este excavat, mai ales daca tubul digestiv este neaerat9in obstacolul complet) Nu elimina meconiu sau elimina glere Proba fauber negatica in glerele eliminate nu se gasesc celule carnoase

EXAMENE IMAGISTICE Radiografia abdominala simpla semn patognomonic e imagine in taler de balanta (una este aerul din stomac, alta este aerul din duoden) Restul abdomenului este opac daca obstacolul este complet sau putin aerat daca obstacolul este incomplet. Tranzitul cu substanta de contrast (de regula gastrografin)ne ajuta in diagnosticul formelor incomplete si in diagnosticul diferential Ecografia este utila pentru diagnosticul diferential

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL - Alte malformatii ale intestinului subtire sau gros de tip atrezie - Ileus meconial, peritonita meconiala In toate aceste afectiuni abomenul este marit de volum, iar radiografia abdominala pe gol pune in evidenta nivele hidroaerice - In formele cu obstacol supravaterian se face diagnosticul diferential cu spasmul piloric, stenoza hipertrofica de pilor form precoce, diafragmul prepiloric, malformatii esocardiotuberozitare

a.

b.

c.

EVOLUTIA- fara tratament este catre exitus pentru formele complete, iar in formele incomplete sau dezvoltare staturoponderala redusa. TRATAMENTUL CHIRURGICAL Atrezie duodenoduodenoanastomoza terminoterminala/terminolaterala sau duodenojejunoanastomoza terminolaterala transmezzocolica. Diafragm complet sau incomplet duodenotomie longitudinala cu excizie diafragm si duodenorafie transversala; Brida Ladd- sectionarea bridei

d.Pancreas inelar- duodenojejunoanastomoza laterolaterala transmezocolica e.Pseudochist de coledoc- extirpare pseudochist si anatomoza coledocojejunala sau hepatico-jejunala pe ansa exclusa in Y a la Roux sau pe ansa in omega f. In duplicatia de duoden- excizie si anastomoza g. Vena porta preduodenala-duodenojejunoanastomoza laterolaterala transmezocolica, anterior de obstacol h.In pensa aortomezenterica duodenojejunoanastomoza laterolaterala anterior de obstacol

MALFORMATIILE DE INTESTIN SUBTIRE

Se intilnesc in raport de 1/5000 de nou-nascuti TEORII ETIOPATOGENICE 1. Teoria lui Tandler descrisa la stenoza de duoden tulburari de repermeabilizare 2. Teoria lui Simpson peritonite meconiale in viata embrionara sau fetala 3. Teoria lui Forque si Riche resorbtia in exces a canalului vitelin 4. Teoria lui Courtois- teoria existentei unei arteriopatii (de cauza mecanica, inflamatorie sau congenitala), urmata de ischemia segmentului de intestin irigat atrezie de intestin

ANATOMOPATOLOGIE Anatomopatologie :- intestinul supraiacent obstacolului este mult marit de volum, destins, cu perete cartonat ( exista hipertrofie musculara, deficiente in coordonarea peristalticii, structurile musculare sunt inlocuite cu structuri fibroase) mai ales pe segmentul terminal, iar segmentul subiacent este hipoplazic, colonul este cu aspect de microcolon.

CLASIFICARe Atrezii Atrezie tip I- nu exista la exterior solutie de continuitate, exista un diafragm mucos complet Atrezie tip II- atrezia cordonala Atrezie tip IIIa- intreruperea continuitatii intre capatul proximal si cel distal Atrezie tip IIIb sindromul intestinului in cochilie de melc sau spirala- intestinul este rulat in jurul unui singur ax vascular Atrezie tip IV- atrezie multipla Stenoze- obstructie incompleta

SIMPTOMATOLOGIE 1. In formele sus situate ( la nivelul jejunului) Varsaturi bilioase aparute precoce(cu atit mai precoce cu cit atrezia este mai inalta) Nu elimina meconiu sau retard in eliminarea meconiului Abdomenul este normal sau cu usoara distensie in epigastru, intre varsaturi 2.In formele jos situate ( la nivelul ileonului) Varsaturile apar mai tirziu, dupa 24-48 de ore, sunt bilioase la inceput, iar apoi cu aspect intestinal Nu elimina meconiu Abdomenul este destins,uneori asimetric, cu contur de anse Uneori se palpeaza o formatiune abominala (fundul de sac proximal)

EXAMENE IMAGISTICE 1.Radiografia abdominala simpla Existenta de nivele hidroaerice- in formele inalte 2-3, in formele joase numeroase Absenta aerului in etajul abdominal inferior in formele de atrezie 2. Tranzitul cu substanta de contrast3. Irigografia aspectul de microcolon

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - Ileusul meconial - Peritonita meconiala - - atrezia de duoden - Megacolonul congenital - Malformatiile colonului atrezii si stenoze - Malformatiile anorectale EVOLUTIA- spontana fara tratament exitus prin perforatie peritonita.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL Sonda de aspiratie nazogastrica, reechilibrare hidroelectrolitica, acidobazica,antibioterapie Decizia intre rezectie cu anastomoza sau derivatie (ileostomie) in functie de locul atreziei, lungimea intestinului, starea generala a nou-nascutului. Uneori este necesara modelarea capatului proximal

ATREZIE DE JEJUN TIP I

ATREZIE DE JEJUN TIP IIIB

ILEUSUL MECONIAL

DEFINITIE 4 conditii : - - ocluzie intestinala completa produsa prin obstacol intraluminal meconiu vascos si aderent de mucoasa intestinala - - locul ocluziei intestinul subtire - - aparitia de la nastere - - exisenta mucoviscidozei - Mucoviscidoza- anomalie a secretiei tuturor glandelor exocrine (pancreas, tub digestiv, bronhii, plamini, glande sudoripare, salivare, nazale) secretie vascoasa si secretie seroasa anormal concentrata

1.ILEUSUL MECONIAL NECOMPLICAT nou-nascut cu sau fara antecedente familiale Clinic tablou clinic de ocluzie intestinala cu varsaturi bilioase, distensie abdominala, absenta eliminarii meconiului, iar la tuseul rectal meconiu vascos, aderent Radiografia abdominala simpla- nivele hidroaerice, care nu sunt perfect orizontale, cu concavitatea superior Irigografia cu gastrografin confirma diagnosticul ( microcolon, dupa ce trece de vavula ileocecala se muleaza pe meconiul vascos

2. Ileusul meconial complicat perforatie peritonita antenatal sau postnatal - Varsaturi bilioase - Abdomenul este destins, cu perete abdominal edematiat, congestionatrosietic - Tuseul rectal meconiu gri-verzui, vascos, aderent - Radiografia abdominala calcificari (peritonita antenatala), pneumoperitoneu, imagine de pseudochist(cind perforatia s-a produs antenatal si s-a inchistat).

EXAMENE DE LABORATOR - Scaderea gammaglutamiltranpeptidazei si leucinaminopeptidazei (enzime digestive) - Testul sudorii- neconcludent EVOLUTIA- fara tratament exitus (bronhopneumonii- in cadrul mucoviscidozei).

TRATAMENT 1.Ileus necomplicat Se pot folosi produse de fluidificare a meconiuluiin practica cel mai utilizat este gastrografinul (substanta hiperosmolara); se mai pot utiliza- solutia de acetilcisteina, solutii de enzime pancreatice, apa oxigenata, serul clorurat Se fac clisme cu gastrografin (atrage apa in lumen cu diluarea meconiului, creste peristaltismul) Atentie la complicatii perforatii digestive, septicemie prin leziuni ale mucoasei

Tratament chirurgical cind clismele sunt ineficiente, cind exista asociate alte malformatii (atrezie de intestin subtire) -- enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1-2 luni -- rezectia segmentului atrezic sau obstruat cu meconiu si anastomoza terminoterminala -2. Ileus complicat- rezectia segmentelor afectate cu enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1luna.

ILEUS MECONIAL

PERITONITA MECONIALA

DEFINITIE -peritonita localizata sau generalizata secundara unei perforatii in viata antenatala a tubului digestiv cu prezenta de meconiu in cavitatea peritoneala ETIOLOGIE - Ileus meconial - Atrezie de ileon - Volvulus intestin subtire ANATOMOPATOLOGIE - Perforatie in viata antenatala peritonita meconialauneori se poate vindeca spontan si singura dovada ramin calcificarile din cavitatea abdominala

Peritonita fibroadeziva meconiu prin coninutul de enzime determina o reactie fibroasa cu aglutinare pseudochistul meconial reactie fibroplastica nu vindeca perforatia- meconiu in cavitatea peritoneala pseudochist ce contine anse intestinale partial necrozate, aderente, inconjurate de meconiu peritonita meconiala generalizata- perforatia se produce inainte sau in timpul nasterii si nu mai este timp pentru reactia fibroplastica.

SIMPTOMATOLOGIE Varsaturi bilioase sau intestinale (fecaloide) abdomen mult destins de volum, meteorism generalizat, abdomen in tensiune cu perete edematiat, congestiv, tegumente lucioase, cu circulatie venoasa evidenta Radiografia abdominala: Calcificarile difuze intraperitoneale, predominent periombilical Impregnarile calcare din scrot sunt patognomonice Uneori pneumoperitoneu fie periombilical sau subdiafragmatic

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - Malformatiile de intestin subtire sau gros - Megacolon congenital - Ileus meconial - Malformatii anorectale EVOLUTIA- fara tratament este catre exitus TRATAMENT - Visceroliza liza aderentelor se descopera leziunea sin in functie de alte malformatii asociate se practica rezectie cu anastomoza sau derivatie.