FORMAT STATUS PENYAKIT DALAM STATUS PENDERITA Nomor Rekam Medis Tanggal dan Pukul Masuk RSA : 182751

: 1! "uni 2#12 $ukul #2%## &I'

I. ANAMNESIS a. Identitas Nama lengka$ Umur S(a(us $erka*inan Peker+aan Alama( "enis kelamin Suku 0angsa Agama Pendidikan b. Riwayat Penyakit 1elu)an U(ama 1elu)an Tam0a)an : 'engkak seluru) (u0u) se+ak 1 minggu 2ang lalu : Tidak da$a( 'A1 Saki( $inggang Panas Mual Ri*a2a( Pen2aki( Sekarang : Pasien da(ang dengan kelu)an 0engkak seluru) (u0u)n2a% 'engkak ini mulai dirasakan se+ak 1 minggu 2ang lalu- 2ang dimulai dari kaki lalu ke 0agian $eru( 1 : Tn% T : 7! (a)un : Suda) menika) : Pe(ani : ,unung Sugi)- .am$ung Tenga) : .aki/laki : "a*a : Islam : SD

dan ke 0agian (angann2a dan $ada muka +uga (erda$a( 0engkak $ada a*aln2a lalu sekarang suda) mulai )ilang% Pasien +uga mengelu)kan (idak da$a( 'A1 dengan lan3ar% Se+ak 2 )ari SMRS $asien merasa 'A1n2a )an2a mene(es sa+a dan *arnan2a agak keru)% 1elu)an ini diser(ai dengan rasa saki( di $inggangn2a- mual- dan 0adan $anas% 1elu)an 0adan $anas ini dirasakan )ilang (im0ul% 'A' 456 normal% Ri*a2a( $en2aki( DM dan )i$er(ensi disangkal% Ri*a2a( Pen2aki( Da)ulu :

Pasien 0elum $erna) mem$un2ai ri*a2a( $en2aki( se$er(i ini se0elumn2a% Ri*a2a( Pen2aki( 1eluarga :

1eluarga ada 2ang mem$un2ai $en2aki( )i$er(ensi% II. PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan Umum Tinggi 'adan 'era( 'adan 1eadaan Umum Tekanan Dara) Nadi Perna$asan Su)u 1esadaran 1eadaan ,i>i Sianosis Edema Umum ASPE1 1E"I&AAN Tingka) laku Alam $erasaan : *a+ar : 0iasa 2 : 17# 3m : 85 kg : Tam$ak saki( sedang : 18#9!# mm:g : 8# ;9meni( : 2#;9meni( : <7-8 o= : =om$os Men(is : kurang :/ :5

Proses $ikir 1U.IT &arna "aringan $aru( Su)u ra0a .a$isan lemak Ik(erus

: kurang

: =okla( :/ : normal : Suli( dinilai :/

E?loresensi Pigmen(asi Pem0ulu) dara) .em0a09kering Turgor Edema

:/ :/ : (idak (erli)a( : lem0a0 :/ :5

Per(um0u)an ram0u( : normal

1E.EN"AR ,ETA: 'ENIN, Su0mandi0ula Su$ra3la@i3ula .i$a( $a)a .e)er 1e(iak 1EPA.A 'en(uk Eks$resi *a+a) Ram0u( Sime(ri muka MATA E;o$()almus 1elo$ak 1on+un3(i@a Sklera segala ara) .a$angan $engli)a(an : normal De@ia(io kon+ugae :/ Tekanan 0ola ma(a N2s(agmus : n9$ :/ < :/ :/ : ananemis : anik(erik Eno$()almus .ensa Aisus ,erakan ma(a :/ : +erni) :/ : 0aik ke : normo3)e$al : *a+ar : )i(am- (idak muda) di3a0u( : sime(ris : (idak (era0a $em0esaran : (idak (era0a $em0esaran : (idak (era0a $em0esaran : (idak (era0a $em0esaran : (idak (era0a $em0esaran

TE.IN,A Tuli .u0ang Serumen =airan MU.UT 'i0ir ,igi geligi Baring .ida) .E:ER Tekanan Aena "ugularis 4"AP6 1elen+ar (iroid 1elen+ar lim?e DADA 'en(uk Pem0ulu) dara) 'ua) dada : sime(ris : normal :/ : (idak meningka( : (idak (era0a $em0esaran : (idak (era0a $em0esaran : (idak sianosis : ada 3aries : (idak )i$eremis : (idak ko(or Tonsil 'au $erna$asan Trismus Sela$u( lendir : T1/T1 (enang : normal :/ :/ .angi(/langi( : normal :/ : liang la$ang :/ :/ Sela$u( $endengaran : in(ak Pen2um0a(an Perdara)an :/ :/

PARU An(erior Kiri Inspeksi ,erakan kanan na?as ,erakan Kiri Pos(erior kanan na?as ,erakan na?as

na?as ,erakan

sime(ris C kanan

sime(ris C kanan

sime(ris C kanan

sime(ris C kanan

Pa pasi

Bremi(us (ak(il dan ?remi(us @okal C kanan Sonor

Bremi(us (ak(il dan ?remi(us @okal C kanan Sonor

Bremi(us (ak(il dan ?remi(us @okal C kanan Sonor

Bremi(us (ak(il dan ?remi(us @okal C kanan Sonor

Perk!si

A!sk! tasi

'ronko@esikuler Ronki 4/6 &)ee>ing 4/6

'ronko@esikuler Ronki 4/6 &)ee>ing 4/6

'ronko@esikuler Ronki 4/6 &)ee>ing 4/6

'ronko@esikuler Ronki 4/6 &)ee>ing 4/6

1esan : $aru/$aru dalam 0a(as normal

"ANTUN, Ins$eksi Pal$asi : I3(us 3ordis (idak (erli)a( : I3(us 3ordis (era0a di linea mid3la@i3ula sinis(ra I=S A : linea s(ernalis sinis(ra I=S III : linea s(ernalis de;(ra I=S A : linea mid3la@i3ula sinis(ra I=S A 'a(as kanan +an(ung 'a(as kiri +an(ung Auskul(asi

Perkusi: 'a(as $inggang +an(ung

: 'un2i "an(ung I dan II normal- murmur 4/6- gallo$ 4/6

PEM'U.U: DARA: Ar(eri (em$oralis Ar(eri karo(is Ar(eri 0rak)ialis Ar(eri radialis Ar(eri ?emoralis Ar(eri $o$li(ea Ar(eri (i0ialis $os(erior A'DDMEN Ins$eksi Pal$asi : 3em0ung- asi(es : e$igas(rium : n2eri (ekan 456 5 : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan

:a(i .im$a ,in+al Perkusi Auskul(asi

: (idak (era0a : (idak (era0a : 0allo(emen( 4/6 : s)i?(ing dullness 456- =AA 456 : 'U 456

A.AT 1E.AMIN 4ATAS INDI1ASI6 .aki/laki Penis Skro(um : : (idak ada kelainan : edema 4/6

AN,,DTA ,ERA1 .engan D(o( Tonus Massa Sendi ,erakan 1ekua(an Tungkai dan kaki .uka Aarises Sendi ,erakan 1ekua(an Edema : / : / : (idak ada kelainan : (idak ada kelainan : 456 melema) : 5 1anan : (idak ada kelainan : normal : (idak (era0a : normal- (idak n2eri : normal : 456 melema) 1iri (idak ada kelainan normal (idak (era0a normal- (idak n2eri normal 456 melema)

D(o(4(onus dan massa6: normal

III.

PEMERIKSAAN PENUN"AN# 7

Dara$ Len%kap Dara) 41!/#7/2#126 &'= R'= :0% :( .eukosi( Trom0osi( : 87## 9ul : 8-27 +u(a 9ul : 12-7 gr9dl : 8#-1 E : 2%8##9ul : 228%###9ul

RESUME Pasien- Tn% T 7! ()n da(ang dengan kelu)an 0engkak seluru) (u0u)- susa) 'A1saki( $inggang- 0adan $anas% Selain i(u $asien +uga mengelu) mual% Pemeriksaan umum Tinggi 0adan : 17# 3m 'era( 0adan Nadi Su)u Perna$asan : 85 kg : 8#;9meni( : <7-8= : 2#;9meni( Tekanan dara) : 18#9!# mm:g

Edema umum : 5 Pemeriksaan ?isik Ma(a A0domen Ins$eksi Pal$asi : 3em0ung- asi(es : n2eri (ekan e$igas(rium 456:a(i dan lim$a (idak (era0a 7 : kon+ung(i@a ananemis

,in+al 0allo(emen( 4F6 Perkusi Auskul(asi Ala( kelamin Skro(um Eks(remi(as Su$erior In?erior : Edema 595 : Edema 595 : Edema 4/6 : S)i?(ing dullness 456- =AA 456 : 'U 456

Diagnosis ker+a dan dasar diagnosis : 1% Diagnosis ker+a Sindrom Ne?ro(ik 2% Dasar diagnosis Anamnesa: $asien mengelu) 0engkak seluru) (u0u)- 'A1 mene(es% Pemeriksaaan Bisik: A0domen: asi(es- s)i?(ing dullness 456- =AA 456 Ala( kelamin: skro(um edema 4/6 Eks(remi(as: Su$erior edema 595 In?erior edema 595 Diagnosis di?erensial 1% Diagnosis Di?erensial =)ronik 1idne2 Disease Sirosis )e$a(ik 2% Eks(remi(as: Dasar Diagnosis Di?erensial Su$erior edema 595 8 A0domen: asi(es- s)i?(ing dullness 456- =AA 456

In?erior edema 595

Pemeriksaan 2ang dian+urkan: Pemeriksaan Urin .engka$- ?ungsi gin+al- ?ungsi )a(i- $ro?il li$id% US, a0domen 'io$si ,in+al

Ren3ana $engelolaan: Non?armakologi: 'ed res( Die( renda) garam dan $ro(ein Barmakologi: Diure(ik 1or(ikos(eroid sim(oma(ik

FOLLO& UP TAN##AL Ke !$an. - Sesak na$as - 'adan saki( - 'A' sediki( - 'A1 mene(es - Mengigau - 1em0ung Keadaan U/!/ Kesadaran 0ita Si%n. - Perna?asan - Su)u - Tekanan dara) - Nadi Pe/eriksaan Fisik . , Edem ansarka - 1on+ung(i@a anemis - As3i(es - S)i?(ing dullness - N2eri (ekan - 'ising usus T$erapi. / Die( renda) garam dan $ro(ein 8# gr / Prednison 7# mg9 )r / In+% Barsi; 1/1/1 / Ta0% Rani(idin <;1 (a0 '( ) *+ , -*'/ 5 5 5 / / Tam$ak saki( sedang =om$os men(is 2# ;9meni( <7-8 o= 18#9!# 8# ;9meni( 5 / 5 5 5 5 5 5 5 5 -* ) *+ ) -*'/ 5 5 5 / / Tam$ak saki( sedang =om$os men(is 18 ;9meni( <7-1 o= 1<#98# 77 ;9meni( 5 / 5 5 5 5 5 5 5 /

1#

SINDROM NEFROTIK

PENDA1ULUAN Sindrom ne?ro(ik 4SN6 adala) sekum$ulan mani?es(asi klinis 2ang di(andai ole) $ro(einuria masi? 4le0i) dari <-5 g91-7< m2 luas $ermukaan (u0u) $er )ari6)i$oal0uminemia 4kurang dari < g9dl6edema)i$erli$idemiali$iduria)i$erkoagula0ili(as41/<6% 'erdasarkan e(iologin2a- SN da$a( di0agi men+adi SN $rimer 4idio$a(ik6 2ang 0er)u0ungan dengan kelainan $rimer glomerulus dengan se0a0 (idak dike(a)ui dan SN sekunder 2ang dise0a0kan ole) $en2aki( (er(en(u% Saa( ini gangguan imuni(as 2ang di$eran(arai ole) sel T diduga men+adi $en2e0a0 SN% :al ini didukung ole) 0uk(i adan2a $eningka(an konsen(rasi neo$(erin serum dan rasio neo$(erin9krea(inin urin ser(a $eningka(an ak(i@asi sel T dalam dara) $eri?er $asien SN 2ang men3erminkan kelainan imuni(as 2ang di$eran(arai sel T% 1elainan )is(o$a(ologi $ada SN $rimer meli$u(i ne?ro$a(i lesi minimal-ne?ro$a(i mem0ranosa- glomerulo/sklerosis ?okal segmen(al- glomerulone?ri(is mem0rano/ $roli?era(i?% Pen2e0a0 SN sekunder sanga( 0an2ak- di an(aran2a $en2aki( in?eksikeganasan- o0a(/o0a(an- $en2aki( mul(isis(em dan +aringan ika(- reaksi alergi- $en2aki( me(a0olik- $en2aki( )eredi(er/?amilial- (oksin- (rans$lan(asi gin+al- (rom0osis @ena renaliss(enosis ar(eri renalis- o0esi(as massi?% Di klinik 475E/8#E6 kasus SN meru$akan SN $rimer 4idio$a(ik6% Pada anak/anak 4G 17 (a)un6 $aling sering di(emukan ne?ro$a(i lesi minimal 475E/85E6 dengan umur ra(a/ra(a 2-5 (a)un- 8#E G 7 (a)un saa( diagnosis di0ua( dan laki/laki dua kali le0i) 0an2ak dari$ada *ani(a% Pada orang de*asa $aling 0an2ak ne?ro$a(i mem0ranosa 4<#E/5#E6- umur ra(a/ra(a <#/5# (a)un dan $er0andingan laki/laki dan *ani(a 2 : 1% 1e+adian SN idio$a(ik 2/< kasus91##%### anak9(a)un sedangkan $ada de*asa <91###%###9(a)un% Sindrom ne?ro(ik sekunder $ada orang de*asa (er0an2ak dise0a0kan ole) dia0e(es melli(us%

11

Pada SN $rimer ada $ili)an un(uk mem0erikan (era$i em$iris a(au melakukan 0io$si gin+al un(uk mengiden(i?ikasi lesi $en2e0a0 se0elum memulai (era$i% Selain i(u (erda$a( $er0edaan dalam regimen $engo0a(an SN dengan res$on (era$i 2ang 0er@ariasi dan sering (er+adi kekam0u)an se(ela) (era$i di)en(ikan% 'eriku( akan di0a)as $a(ogenesis9$a(o?isiologi dan $ena(alaksanaan SN% Eti2 2%i Pada e(iologi sindrom ne?ro(ik )am$ir 75/8#E 0elum dike(a)ui a(au idio$a(ik- 2ang ak)ir/ak)ir ini diangga$ se0agai sua(u $en2aki( au(oimun% "adi meru$akan sua(u reaksi an(igen/an(i0odi% PATO#ENESIS DAN PATOFISIOLO#I Pema)aman $a(ogenesis dan $a(o?isiologi sanga( $en(ing dan meru$akan $edoman $engo0a(an rasional un(uk se0agian 0esar $asien SN% Pr2tein!ria Pro(einuri meru$akan kelainan dasar SN% Pro(einuri se0agian 0esar 0erasal dari ke0o3oran glomerulus 4$ro(einuri glomerular6 dan )an2a se0agian ke3il 0erasal dari sekresi (u0ulus 4$ro(einuri (u0ular6% Peru0a)an in(egri(as mem0rana 0asalis glomerulus men2e0a0kan $eningka(an $ermea0ili(as glomerulus (er)ada$ $ro(ein $lasma dan $ro(ein u(ama 2ang diekskresikan dalam urin adala) al0umin% Dera+a( $ro(einuri (idak 0er)u0ungan langsung dengan ke$ara)an kerusakan glomerulus% Pasase $ro(ein $lasma 2ang le0i) 0esar dari 7# kD melalui mem0rana 0asalis glomerulus normaln2a di0a(asi ole) charge selective barrier 4sua(u polyanionic glycosaminoglycan6 dan size selective barrier% Pada ne?ro$a(i lesi minimal , $ro(einuri dise0a0kan (eru(ama ole) )ilangn2a charge selectivity sedangkan $ada ne?ro$a(i mem0ranosa dise0a0kan (eru(ama ole) )ilangn2a size selectivity% 1ip2a b!/ine/i :i$oal0uminemi dise0a0kan ole) )ilangn2a al0umin melalui urin dan $eningka(an ka(a0olisme al0umin di gin+al% Sin(esis $ro(ein di )a(i 0iasan2a meningka( 4namun (idak

12

memadai un(uk menggan(i ke)ilangan al0umin dalam urin6- (e(a$i mungkin normal a(au menurun% 1iper ipide/i 1oles(erol serum- very low density lipoprotein 4A.D.6- low density lipoprotein 4.D.6(rigliserida meningka( sedangkan high density lipoprotein 4:D.6 da$a( meningka(normal a(au menurun% :al ini dise0a0kan $eningka(an sin(esis li$id di )e$ar dan $enurunan ka(a0olisme di $eri?er 4$enurunan $engeluaran li$o$ro(ein- A.D.- kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari dara)6% Peningka(an sin(esis li$o$ro(ein li$id dis(imulasi ole) $enurunan al0umin serum dan $enurunan (ekanan onko(ik% Lipid!ri .emak 0e0as 4oval fat bodies6 sering di(emukan $ada sedimen urin% Sum0er lemak ini 0erasal dari ?il(ra( li$o$ro(ein melalui mem0rana 0asalis glomerulus 2ang $ermea0el% Ede/a Da)ulu diduga edema dise0a0kan $enurunan (ekanan onko(ik $lasma aki0a( )i$oal0uminemi dan re(ensi na(rium 4(eori underfill6% :i$o@olemi men2e0a0kan $eningka(an renin- aldos(eron- )ormon an(idiure(ik dan ka(ekolamin $lasma ser(a $enurunan atrial natriuretic peptide 4ANP6% Pem0erian in?us al0umin akan meningka(kan @olume $lasma- meningka(kan la+u ?il(rasi glomerulus dan ekskresi ?raksional na(rium klorida dan air 2ang men2e0a0kan edema 0erkurang% Peneli(i lain mengemukakan (eori overfill% 'uk(i adan2a eks$ansi @olume adala) )i$er(ensi dan ak(i@i(as renin $lasma 2ang renda) ser(a $eningka(an ANP% 'e0era$a $en+elasan 0erusa)a mengga0ungkan kedua (eori ini- misaln2a dise0u(kan 0a)*a $em0en(ukan edema meru$akan $roses dinamis% Dida$a(kan 0a)*a @olume $lasma menurun se3ara 0ermakna $ada saa( $em0en(ukan edema dan meningka( selama ?ase diuresis% 1iperk2a%! abi itas

1<

1eadaan ini dise0a0kan ole) )ilangn2a an(i(rom0in 4AT6 III- $ro(ein S- = dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningka(n2a ?ak(or A- AII- AIII- H(rom0osi(- ?i0rinogen- $eningka(an agregasi (rom0osi(- $eru0a)an ?ungsi sel endo(el ser(a menurunn2a ?ak(or >imogen 4?ak(or IH- HI6% Kerentanan ter$adap in3eksi Penurunan kadar imunoglo0ulin Ig , dan Ig A karena ke)ilangan le*a( gin+al- $enurunan sin(esis dan $eningka(an ka(a0olisme men2e0a0kan $eningka(an keren(anan (er)ada$ in?eksi 0ak(eri 0erka$sul se$er(i Streptococcus pneumonia, Klebsiella- Haemophilus Pada SN +uga (er+adi gangguan imuni(as 2ang di$eran(arai sel T% Sering (er+adi 0ronko$neumoni dan $eri(oni(is% DIA#NOSIS Diagnosis SN di0ua( 0erdasarkan gam0aran klinis dan $emeriksaan la0ora(orium 0eru$a $ro(einuri masi? 4I <-5 g91-7< m2 luas $ermukaan (u0u)9)ari6- )i$oal0uminemi 4G< g9dl6edema- )i$erli$idemi- li$iduri dan )i$erkoagula0ili(as% Pemeriksaan (am0a)an se$er(i @enogra?i di$erlukan un(uk menegakkan diagnosis (rom0osis @ena 2ang da$a( (er+adi aki0a( )i$erkoagula0ili(as% Pada SN $rimer un(uk menen(ukan +enis kelainan )is(o$a(ologi gin+al 2ang menen(ukan $rognosis dan res$on (er)ada$ (era$i- di$erlukan 0io$si gin+al% PENATALAKSANAAN Pena(alaksanaan SN meli$u(i (era$i s$esi?ik un(uk kelainan dasar gin+al a(au $en2aki( $en2e0a0 4$ada SN sekunder6mengurangi a(au meng)ilangkan $ro(einuriamem$er0aiki )i$oal0uminemi ser(a men3ega) dan menga(asi $en2uli(% Ne?ro$a(i lesi minimal dan ne?ro$a(i mem0ranosa adala) dua kelainan 2ang mem0erikan res$on (era$i 2ang 0aik (er)ada$ s(eroid% Peneli(i lain menemukan 0a)*a $ada glomerulosklerosis ?okal segmen(al sam$ai 8#E $asien mem0eri res$on 2ang 0aik (er)ada$ s(eroid dengan remisi lengka$% S3)ie$$a(i dan ka*ak menemukan 0a)*a $ada ke0an2akan $asien ne?ro$a(i mem0ranosa idio$a(ik- dengan (era$i sim$(oma(ik ?ungsi gin+aln2a le0i) 0aik un(uk +angka *ak(u lama dan da$a( sem0u) s$on(an% Dle) karena i(u mereka (idak mendukung $emakaian glukokor(ikoid dan imunosu$resan $ada ne?ro$a(i +enis ini% 18

Regimen $enggunaan kor(ikos(eroid $ada SN 0erma3am/ma3am- di an(aran2a $rednison 125 mg se(ia$ 2 )ari sekali selama 2 0ulan kemudian dosis dikurangi 0er(a)a$ dan di)en(ikan se(ela) 1/2 0ulan +ika rela$s- (era$i da$a( diulangi Regimen lain $ada orang de*asa adala) $rednison9$rednisolon 1/1-5 mg9kg 0era( 0adan9)ari selama 8 minggu diiku(i 1 mg9kg 0era( 0adan selang 1 )ari selama 8 minggu% Sam$ai !#E $asien akan remisi 0ila (era$i di(eruskan sam$ai 2#/28 minggu namun 5#E $asien akan mengalami kekam0u)an se(ela) kor(ikos(eroid di)en(ikan% :o$$er menggunakan dosis 1## mg $er 88 +am% "ika (idak ada kema+uan dalam 2/8 minggu- dosis dinaikkan sam$ai 2## mg $er 88 +am dan di$er(a)ankan sam$ai $ro(einuri (urun )ingga 2 gram a(au kurang $er 28 +ama(au sam$ai diangga$ (era$i ini (idak ada man?aa(n2a% Pada anak/anak di0erikan $rednison 7# mg9m2 luas $ermukaan (u0u) a(au 2 mg9kg 0era( 0adan9)ari selama 8 minggu- diiku(i 8# mg9m2 luas $ermukaan (u0u) se(ia$ 2 )ari selama 8 minggu% Res$on klinis (er)ada$ kor(ikos(eroid da$a( di0agi men+adi remisi lengka$- remisi $arsial dan resis(en% Dika(akan remisi lengka$ +ika $ro(einuri minimal 4G 2## mg928 +am6al0umin serum I< g9dl- koles(erol serum G <## mg9dl- diuresis lan3ar dan edema )ilang% Remisi $arsial +ika $ro(einuri G<-5 g9)ari- al0umin serum I2-5 g9dl- koles(erol serum G<5# mg9dl- diuresis kurang lan3ar dan masi) edema% Dika(akan resis(en +ika klinis dan la0ora(oris (idak mem$erli)a(kan $eru0a)an a(au $er0aikan se(ela) $engo0a(an 8 0ulan dengan kor(ikos(eroid% Pem0erian kor(ikos(eroid mem0eri remisi lengka$ $ada 77E kasus SN ne?ro$a(i lesi minimal- remisi lengka$ a(au $arsial $ada 5#E SN ne?ro$a(i mem0ranosa dan 2#E/8#E $ada glomerulosklerosis ?okal segmen(al% Perlu di$er)a(ikan e?ek sam$ing $emakaian kor(ikos(eroid +angka lama di an(aran2a nekrosis ase$(ikka(arak- os(eo$orosis- )i$er(ensi- dia0e(es meli(us% Pada $asien 2ang (idak res$onsi? (er)ada$ kor(ikos(eroid- un(uk mengurangi $ro(einuri digunakan (era$i sim$(oma(ik dengan angiotensin converting enzyme inhibitor 4A=EI6misal ka$(o$ril a(au enala$ril dosis renda)- dan dosis di(ingka(kan se(ela) 2 minggu- a(au o0a( an(iin?lamasi non/s(eroid 4DAINS6- misal indome(asin <;5#mg% Angiotensin converting enzyme inhibitor mengurangi ul(ra?il(rasi $ro(ein glomerulus dengan menurunkan (ekanan in(raka$iler glomerulus dan mem$er0aiki size selective barrier glomerulus% E?ek an(i$ro(einurik o0a( ini 0erlangsung lama 4kurang le0i) 2 0ulan se(ela) o0a( di)en(ikan6% Angiotensin receptor blocker 4AR'6 (ern2a(a +uga da$a( mem$er0aiki 15

$ro(einuri karena meng)am0a( in?lamasi dan ?i0rosis in(ers(isium- meng)am0a( $ele$asan si(okin- ?ak(or $er(um0u)an- adesi molekul aki0a( ker+a angio(ensin II lokal $ada gin+al% 1om0inasi A=EI danAR' dila$orkan mem0eri e?ek an(i$ro(einuri le0i) 0esar $ada glomerulone?ri(is $rimer di0andingkan $emakaian A=EI a(au AR' sa+a% D0a( an(iin?lamasi non/s(eroid da$a( digunakan $ada $asien ne?ro$a(i mem0ranosa dan glomerulosklerosis ?okal segmen(al un(uk menurunkan sin(esis $ros(aglandin% :al ini men2e0a0kan @asokons(riksi gin+al- $enurunan (ekanan ka$iler glomerulus- area $ermukaan ?il(rasi dan mengurangi $ro(einuria sam$ai 75E% Selain i(u DAINS da$a( mengurangi kadar ?i0rinogen- fibrin-related antigenic dan men3ega) agregasi (rom0osi(% Namun demikian $erlu di$er)a(ikan 0a)*a DAINS men2e0a0kan $enurunan $rogresi? ?ungsi gin+al $ada se0agian $asien% D0a( ini (idak 0ole) di0erikan 0ila klirens krea(inin G 5# ml9meni(% Pada $asien 2ang sering rela$s dengan kor(ikos(eroid a(au resis(en (er)ada$ kor(ikos(eroid da$a( digunakan (era$i lain dengan siklo?os?amid a(au kloram0usil% Siklo?os?amid mem0eri remisi 2ang le0i) lama dari$ada kor(ikos(eroid 475E selama 2 (a)un6 dengan dosis 2/< mg9kg 00%9)ari selama 8 minggu47-17-186 E?ek sam$ing siklo?os?amid adala) de$resi sumsum (ulang- in?eksi- alo$esia- sis(i(is )emoragik dan in?er(ili(as 0ila di0erikan le0i) dari 7 0ulan% 1loram0usil di0erikan dengan dosis #-1/#-2 mg9kg 00%9)ari selama 8 minggu% E?ek sam$ing kloram0usil adala) a>oos$ermia dan agranulosi(osis% Pon(i3elli dan ka*an/ka*an menemukan 0a)*a $ada ne?ro$a(i mem0ranosa idio$a(ikkom0inasi me(il$rednisolon dan kloram0usil selama 7 0ulan menginduksi remisi le0i) a*al dan da$a( mem$er(a)ankan ?ungsi gin+al di0andingkan dengan me(il$rednisolon sendiri- namun $er0edaan ini 0erkurang sesuai dengan *ak(u 4dalam 8 (a)un $er0edaan ini (idak 0ermakna lagi6% Regimen 2ang digunakan adala) me(il$rednisolon 1 g9)ari in(ra@ena < )ari- lalu #-8 mg9kg9)ari $eroral selama 27 )ari diiku(i kloram0usil #-2 mg9kg9)ari 1 0ulan 0erselang seling% Al(erna(i? lain (era$i ne?ro$a(i mem0ranosa adala) siklo?os?amid 2 mg9kg9)ari di(am0a) <# mg $rednisolon (ia$ 2 )ari selama 0e0era$a 0ulan 4 maksimal 7 0ulan6 le@amisol sua(u o0a( 3a3ing- da$a( digunakan un(uk (era$i SN ne?ro$a(i lesi minimal $ada anak/anak dengan dosis 2-5mg9kg 00% (ia$ 2 )ari sekurang/

17

kurangn2a 112 )ari% E?ek sam$ing 2ang +arang (er+adi adala) ne(ro$eni- (rom0osi(o$eni dan skin rash% Siklos$orin A da$a( di3o0a $ada $asien 2ang rela$s se(ela) di0eri siklo?os?amid a(au un(uk mem$er$an+ang masa remisi se(ela) $em0erian kor(ikos(eroid% Dosis </5 mg9kg9)ari selama 7 0ulan sam$ai 1 (a)un 4se(ela) 7 0ulan dosis di(urunkan 25E se(ia$ 2 0ulan6% Siklos$orin A da$a( +uga digunakan dalam kom0inasi dengan $rednisolon $ada kasus SN 2ang gagal dengan kom0inasi (era$i lain% E?ek sam$ing o0a( ini adala) )i$er$lasi gingi@al- )i$er(rikosis- )i$erurisemi- )i$er(ensi dan ne?ro(oksis% Tera$i lain 2ang 0elum (er0uk(i e?ek(i@i(asn2a adala) a>a(io$rin 2/2-5 mg9kg9)ari selama 12 0ula% Pada kasus SN 2ang resis(en (er)ada$ s(eroid dan o0a( imunos$resan- saa( ini da$a( di0erikan sua(u imunosu$resan 0aru 2ai(u mycophenolate mofetil 4MMB6 2ang memiliki e?ek meng)am0a( $roli?erasi sel lim?osi( ' dan lim?osi( T- meng)am0a( $roduksi an(i0odi dari sel ' dan eks$resi molekul adesi- meng)am0a( $roli?erasi sel o(o( $olos $em0ulu) dara)% Peneli(ian =)oi dkk% $ada 87 $asien SN dengan 0er0agai lesi )is(o$a(ologi menda$a(kan angka remisi lengka$ 15-7E dan remisi $arsial <7-8 E% Dosis MMB adala) 2 ; #-5/1 gram% Die( un(uk $asien SN adala) <5 kal9kg00%9)ari- se0agian 0esar (erdiri dari kar0o)idra(% Dian+urkan die( $ro(ein normal #-8/1 g9kg00%9)ari% ,iordano dkk mem0erikan die( $ro(ein #-7 g9kg00%9)ari di(am0a) dengan +umla) gram $ro(ein sesuai +umla) $ro(einuri )asiln2a $ro(einuri 0erkurang- kadar al0umin dara) meningka( dan kadar ?i0rinogen menurun% Un(uk mengurangi edema di0erikan die( renda) garam 41/2 gram na(rium9)ari6 diser(ai diure(ik 4?urosemid 8# mg9)ari a(au golongan (ia>id6 dengan a(au (an$a kom0inasi dengan potassium sparing diuretic 4s$ironolak(on6% Pada $asien SN da$a( (er+adi resis(ensi (er)ada$ diure(ik 45## mg ?urosemid dan 2## mg s$ironolak(on6% Resis(ensi (er)ada$ diure(ik ini 0ersi?a( mul(i?ak(orial% Diduga )i$oal0uminemi men2e0a0kan 0erkurangn2a (rans$or(asi o0a( ke (em$a( ker+an2asedangkan $engika(an ole) $ro(ein urin 0ukan meru$akan mekanisme u(ama resis(ensi ini% Pada $asien demikian da$a( di0erikan in?us salt-poor human albumin% Dika(akan (era$i ini da$a( meningka(kan @olume $lasma- meningka(kan la+u ?il(rasi glomerulusaliran urin dan ekskresi na(rium% Namun demikian in?us al0umin ini masi) diragukan

17

e?ek(i@i(asn2a karena al0umin 3e$a( diekskresi le*a( urin- selain i(u da$a( meningka(kan (ekanan dara) dan 0a)kan edema $aru $ada $asien )i$er@olemi% :i$erli$idemi dalam +angka $an+ang meningka(kan risiko (er+adin2a a(erosklerosis dini% Un(uk menga(asi )i$erli$idemi da$a( digunakan $eng)am0a( hidroxymethyl glutaryl coenzyme A 4:M, =o/A6 reductase 2ang e?ek(i? menurunkan koles(erol $lasma% D0a( golongan ini dika(akan $aling e?ek(i? dengan e?ek sam$ing minimal% ,em?i0ro>il0e>a?i0ra(- klo?i0ra( menurunkan se3ara 0ermakna kadar (rigliserid dan sediki( menurunkan kadar koles(erol% 1lo?i0ra( da$a( (oksis $ada kadar 0iasa karena kadar klo?i0ra( 0e0as 2ang meningka( men2e0a0kan kerusakan o(o( dan gagal gin+al aku(% Pro0ukol menurunkan kadar koles(erol (o(al dan koles(erol .D.- (e(a$i e?ekn2a minimal (er)ada$ (rigliserid% Asam niko(ina( 4niasin6 da$a( menurunkan koles(erol dan le0i) e?ek(i? +ika dikom0inasi dengan gem?i0ro>il% 1oles(iramin dan koles(i$ol e?ek(i? menurunkan kadar koles(erol (o(al dan koles(erol .D.- namun o0a( ini (idak dian+urkan karena e?ekn2a $ada a0sor0si @i(amin D di usus 2ang mem$er0uruk de?isiensi @i(amin D $ada SN% Un(uk men3ega) $en2uli( )i$erkoagula0ili(as 2ai(u (rom0oem0oli 2ang (er+adi $ada kurang le0i) 2#E kasus SN 4$aling sering $ada ne?ro$a(i mem0ranosa6- digunakan di$iridamol 4< ; 75 mg6 a(au as$irin 41## mg9)ari6 se0agai an(i agregasi (rom0osi( dan de$osisi ?i0rin9(rom0us% Selain i(u o0a(/o0a( ini da$a( mengurangi se3ara 0ermakna $enurunan ?ungsi gin+al dan (er+adin2a gagal gin+al (a)a$ ak)ir% Tera$i ini di0erikan selama $asien mengalami $ro(einuri ne?ro(ik- al0umin G2 g9dl a(au keduan2a% "ika (er+adi (rom0oem0oli- )arus di0erikan )e$arin in(ra@ena9in?us selama 5 )ari- diiku(i $em0erian *ar?arin oral sam$ai < 0ulan a(au se(ela) (er+adi kesem0u)an SN% Pem0erian )e$arin dengan $an(auan activated partial thromboplastin time 4APTT6 1-5/2-5 kali 3on(rol sedangkan e?ek *ar?arin die@aluasi dengan prothrombin time 4PT6 2ang 0iasa din2a(akan dengan nternational !ormalized "atio 4INR6 2/< kali normal% 'ila (er+adi $en2uli( in?eksi 0ak(erial 4$neumonia $neumokokal a(au $eri(oni(is6 di0erikan an(i0io(ik 2ang sesuai dan da$a( diser(ai $em0erian imunoglo0ulin , in(ra@ena% Un(uk men3ega) in?eksi digunakan @aksin $neumokokus% Pemakaian imunosu$resan menim0ulkan masala) in?eksi @irus se$er(i 3am$ak- )er$es%

18

Pen2uli( lain 2ang da$a( (er+adi di an(aran2a )i$er(ensi- s2ok )i$o@olemik- gagal gin+al aku(- gagal gin+al kronik 4se(ela) 5/15 (a)un6% Penanganan sama dengan $enanganan keadaan ini $ada umumn2a 'ila (er+adi gagal gin+al kronik- selain )emodialisis- da$a( dilakukan (rans$lan(asi gin+al% Dan(al dkk% menemukan $ada $asien glomerulo/sklerosis ?okal segmen(al 2ang men+alani (rans$lan(asi gin+al- 15E/55E akan (er+adi SN kem0ali% Rekurensi mungkin dise0a0kan ole) adan2a ?ak(or $lasma 4circulating factor6 a(au ?ak(or/?ak(or 2ang meningka(kan $ermea0ili(as glomerulus% Imunoadsor$si $ro(ein $lasma A menurunkan ekskresi $ro(ein urin $ada $asien SN karena glomerulosklerosis ?okal segmen(al- ne?ro$a(i mem0ranosa mau$un SN sekunder karena dia0e(es meli(us%<7-<8 Diduga imunoadsor$si mele$askan ?ak(or $lasma 2ang mengu0a) )emodinamika a(au ?ak(or 2ang meningka(kan $ermea0ili(as glomerulus%

Tu+uan $engo0a(an adala) un(uk menga(asi $en2e0a0n2a% Mengo0a(i in?eksi $en2e0a0 sindroma ne?ro(ik 0isa men2em0u)kan sindroma ini% "ika $en2e0a0n2a adala) $en2aki( 2ang da$a( dio0a(i 4misaln2a $en2aki( Hodgkin a(au kanker lainn2a6- maka mengo0a(in2a akan mengurangi ge+ala/ge+ala gin+al% "ika $en2e0a0n2a adala) ke3anduan )eroin- maka meng)en(ikan $emakaian )eroin $ada s(adium a*al sindroma ne?ro(ik- 0isa meng)ilangkan ge+ala/ge+alan2a%

Penderi(a 2ang $eka (er)ada$ 3a)a2a ma(a)ari- ra3un $o)on ek- ra3un $o)on i@2 a(au gigi(an seranggaJ se0aikn2a meng)indari 0a)an/0a)an (erse0u(% #esensitisasi 0isa men2em0u)kan sindroma ne?ro(ik aki0a( ra3un $o)on ek- $o)on i@2 a(au gigi(an serangga% "ika $en2e0a0n2a adala) o0a(/o0a(an- maka un(uk menga(asi sindroma ne?ro(ik$emakaian o0a( )arus di)en(ikan% "ika (idak di(emukan $en2e0a0 2ang $as(i- maka di0erikan kor(ikos(eroid dan o0a(/o0a(an 2ang menekan sis(em keke0alan 4misaln2a siklo?os?amid6% Te(a$i o0a( (erse0u( 0isa men2e0a0kan (er)am0a(n2a $er(um0u)an $ada anak/anak dan menekan $erkem0angan seksual% 1!

Pengo0a(an 2ang umum adala) die( 2ang mengandung $ro(ein dan kalium dalam +umla) 2ang normal dengan lemak +enu) dan na(rium 2ang renda)% Terlalu 0an2ak $ro(ein akan meningka(kan kadar $ro(ein dalam air kemi)% A$% inhibitors 4misaln2a enala$ril3a$(o$ril dan lisino$ril6 0iasan2a menurunkan $em0uangan $ro(ein dalam air kemi) dan menurunkan konsen(rasi lemak dalam dara)% Te(a$i $ada $enderi(a 2ang memiliki kelainan ?ungsi gin+al 2ang ringan sam$ai 0era(- o0a( (erse0u( da$a( meningka(kan kadar kaliumdara)% "ika 3airan (er(im0un di $eru(- un(uk mengurangi ge+ala dian+urkan un(uk makan dalam $orsi ke3il (e(a$i sering% Tekanan dara) (inggi 0iasan2a dia(asi dengan diure(ik% Diure(ik +uga da$a( mengurangi $enim0unan 3airan dan $em0engkakan +aringan- (e(a$i 0isa meningka(kan resiko (er0en(ukn2a 0ekuan dara)% An(ikoagulan 0isa mem0an(u mengendalikan PRO#NOSIS Prognosisn2a 0er@ariasi- (ergan(ung ke$ada $en2e0a0- usia $enderi(a dan +enis kerusakan gin+al 2ang 0isa dike(a)ui dari $emeriksaan kanker6 mikrosko$ik a(au $ada 0io$si% ,e+alan2a akan )ilang seluru)n2a +ika $en2e0a0n2a adala) $en2aki( 2ang da$a( dio0a(i 4misaln2a in?eksi a(au o0a(/o0a(an% $em0en(ukan 0ekuan dara)%

Prognosis 0iasan2a 0aik +ika $en2e0a0n2a mem0erikan res$on 2ang 0aik (er)ada$ kor(ikos(eroid% Anak/anak 2ang la)ir dengan sindroma ini +arang 2ang 0er(a)an )idu$ sam$ai usia 1 (a)un- 0e0era$a dian(aran2a 0isa 0er(a)an se(ela) men+alani dialisa a(au $en3angkokan gin+al% Prognosis 2ang $aling 0aik di(emukan $ada sindroma ne?ro(ik aki0a( glomerulonefritis 2ang ringanJ !#E $enderi(a anak/anak dan de*asa mem0erikan res$on 2ang 0aik (er)ada$ $engo0a(an% "arang 2ang 0erkem0ang men+adi gagal gin+almeski$un 3enderung 0ersi?a( kam0u)an% Te(a$i se(ela) 1 (a)un 0e0as ge+ala-+arang (er+adi kekam0u)an%

2#

Sindroma ne?ro(ik aki0a( glomerulonefritis membranosa (eru(ama (er+adi $ada de*asa dan $ada 5#E $enderi(a 2ang 0erusia dia(as 15 (a)un- $en2aki( ini se3ara $erla)an akan 0erkem0ang men+adi gagal gin+al% 5#E $enderi(a lainn2a mengalami kesem0u)an a(au memiliki $ro(einuria mene(a$ (e(a$i dengan ?ungsi gin+al 2ang adekua(% Pada anak/anak dengan glomerulone?ri(is mem0ranosa- $ro(einuria akan )ilang se3ara (o(al dan s$on(an dalam *ak(u 5 (a)un se(ela) $en2aki(n2a (erdiagnosis%

Sindroma nefrotik familial dan glomerulonefritis membranoproliferatif mem0erikan res$on 2ang 0uruk (er)ada$ $engo0a(an dan $rognosisn2a (idak (erlalu 0aik% .e0i) dari se$aru) $enderi(a sindroma ne?ro(ik ?amilial meninggal dalam *ak(u 1# (a)un% Pada 2#E $endei(a $rognosisn2a le0i) 0uruk- 2ai(u (er+adi gagal gin+al 2ang 0era( dalam *ak(u 2 (a)un% Pada 5#E $enderi(a- glomerulone?ri(is mem0rano$roli?era(i? 0erkem0ang men+adi gagal gin+al dalam *ak(u 1# (a)un% Pada kurang dari 5E $enderi(a- $en2aki( ini menun+ukkan $er0aikan% Sindroma ne?ro(ik aki0a( glomerulonefritis proliferative mesangial sama sekali (idak mem0erikan res$on (er)ada$ kor(ikos(eroid%

Pengo0a(an $ada sindroma ne?ro(ik aki0a( lupus eritematosus sistemik- amiloidosis a(au ken3ing manis- (eru(ama di(u+ukan un(uk mengurangi ge+alan2a%Pengo0a(an (er0aru un(uk lu$us 0isa mengurangi ge+ala dan mem$er0aiki )asil $emeriksaan 2ang a0normal- (e(a$i $ada se0agian 0esar $enderi(a (er+adi gagal gin+al 2ang $rogresi?% Pada $enderi(a ken3ing manis- $en2aki( gin+al 2ang 0era( 0iasan2a akan (im0ul dalam *ak(u </5 (a)un% Prognosis $ada sindroma ne?ro(ik aki0a( in?eksi- alergi mau$un $emakaian )eroin in(ra@ena 0er@ariasi- (ergan(ung ke$ada se0era$a 3e$a( dan se0era$a e?ek(i? $en2e0a0n2a dia(asi% KESIMPULAN Sindrom ne?ro(ik 4SN6 meru$akan sekum$ulan mani?es(asi klinis 2ang di(andai ole) $ro(einuri masi?- )i$oal0uminemi- edema- )i$erli$idemi- li$iduri dan )i$erkoagula0ili(as 2ang dise0a0kan ole) kelainan $rimer glomerulus dengan e(iologi 2ang (idak dike(a)ui a(au 0er0agai $en2aki( (er(en(u% Pema)aman $a(ogenesis dan $a(o?isiologi meru$akan 21

$edoman $engo0a(an rasional se0agian 0esar $asien SN% Pena(alaksanaan SN meli$u(i (era$i s$esi?ik un(uk kelainan dasar gin+al a(au $en2aki( $en2e0a0- meng)ilangkan 9mengurangi $ro(einuria- mem$er0aiki )i$oal0uminemi ser(a men3ega) dan menga(asi $en2uli(%

22

DAFTAR PUSTAKA

Anonim &''() Sindrom !efrotik% "akar(a% *edicastore)com tanggal + ,anuari &'--) Dasman- dkk% 2##7% .anduan .elayanan *edik% "akar(a% 'alai Pener0i( P' PA'DI% :arrisonKs : Prin3i$les o? In(ernal Medi3ine- Aolume 2- Edisi 12- M3,ra* :ill =o- USA1!!1J 1151/1157 .ange : =)roni3 Renal Disease in =urren( Medi3al Diagnosis and Trea(men(- Edisi 81M3,ra*/:ill =o%- USA- 2##2J 1<# .orraine M% &ilson : Pa2a) ,in+al 1ronik dalam Pa(o?isiologi 1onse$ 1linik Proses/ Proses Pen2aki(- Ali) 'a)asa Ad+i D)arma- Edisi II- Pener0i( E,=J 57/88 Per)im$unan Ne?rologi Indonesia J Pen2aki( ,in+al 1ronik dan ,lomerulo$a(i : As$ek 1linik dan Pa(ologi ,in+al dan Pengelolaan :i$er(ensi Saa( Ini J 1/8 Sudo2o- dkk% 2##7% /uku A,ar lmu .enyakit #alam 0ilid % Edisi IA% "akar(a% 'alai Pener0i( B1 UI Su)ard+ono- Aida .2dia- E%"% 1a$o+os- R%P% Sida0u(ar- 1e(u( Su*i(ra: 'uku A+ar Ilmu Pen2aki( Dalam- Soe$arman 4Edi(or6- "ilid II- Edisi III- 'alai Pener0i( B1UI"akar(a- 2##2J 827/877

2<

28