Rvid lers

(msnven: Psoriasis vulgaris) A brbetegsgek egy rsznek kivlt okt, keletkezsnek pontos folyamatt nem ismerjk, kizrlag megjelensk alapjn osztlyozzk, diagnosztizljk ket. A pikkelysmr(psoriasis) kzttk igen gyakori, legfbb jellemzje a brfelsznen megjelen vrs szn, fehren hml, tbb centimter nagysg tnet (n. plakk) kialakulsa. Nevt is hml jellegrl kapta a betegsg. A psora grg sz jelentse pikkely.

Elforduls
A pikkelysmr a Fldn mindenhol igen elterjedt betegsg, terletenknt az sszlakossg 1,5-3%-t rinti. Nyugat-Eurpban krlbell ugyanannyian szenvednek psoriasisban, mint cukorbetegsgben. Frfiakon s nkn egyarnt gyakori, kezddhet kisgyermekkorban, de elfordul, hogy csak serdlkor utn, igen sokszor csak a 40-50-es letvekben jelentkezik elszr.

Okok
A psoriasis kroka ma mg ismeretlen, bizonyos, hogy kialakulshoz tbb egyttes tnyez szksges, n. multifaktorilis betegsg. Az egyik ktsgtelen faktor az rklds, a hajlam a gnjeinkben van kdolva, melyeket szleinktl rklnk. Emellett szl az egyes csaldokban megfigyelhet halmozdsa, vagy hogy egypetj ikreknl az egyik testvr psoriasisa esetn 90%-os valsznsggel az ikerpr msik felnl is megjelenik. Mindkt szl betegsgnl a gyermek 60-75%-os esllyel lesz pikkelysmrs. Minl gyakoribb egy csaldban a megjelense, annl fiatalabb korban szokott kezddni. Mindezek ellenre nem maga a betegsg, hanem csak az arra val hajlam (diszpozci) rkldik. A kialakulshoz szksges egyb tnyezk az rklds mellett a klnbz kivlt, provokl faktorok. A provokci ebben az esetben azt jelenti, hogy ha genetikai hajlamot rkltnk pikkelysmr kialakulsra, akkor bizonyos "ingerekre" brnk psoriasisos tnet megjelensvel vlaszol. Ilyenek a brnket r mechanikai hatsok, fknt a srlsek, (gs, rovarcsps, tetovls, mttek) a klnfle gombs s bakterilis brfertzsek, vagy ha egyb ok miatt a br begyullad (pl. allergis ekcma, vrusfertzsek). Az egsz szervezetet rint, "bels" provokl faktorok kz tartozik a cukorbetegsg, mjbetegsgek, bels szervi daganatok, s nem utols sorban a lappangva meghzd, heveny tneteket nem okoz idlt gyulladsos gcok. Ilyen lehet gyakran az idlt mandula-, petefszek- vagy prosztatagyullads, a fognyben kialakul tlyogok, gyulladsok, az idlt arcreggyullads. Sokszor a pikkelysmr megjelense hvja fel a figyelmet valamilyen addig szrevtlen, ismeretlen betegsgre. Egyes gygyszerek is elhozhatjk a psoriasist. Legfontosabbak ezek kzl a vrnyomscskkentknt gyakran hasznlt n. bta-blokkol tpus gygyszerek s a pszichitriban alkalmazott ltium. A tnetek romlst okozhatjk a ma mr recept nlkl kaphat n. nem szteroid gyulladscskkentk, s a ritkn hasznlt szintetikus malriaellenes gygyszerek. Fontos megemlteni, hogy az alkoholfogyaszts bizonytottan provokl hats. Ezen kvl a stressz szerepe sem elhanyagolhat, lelki tnyezk sokszor kivltjk a tnetek megjelenst. A fentieken kvl szmos elmlet szletett arra, hogy megmagyarzzk konkrtan mirt is alakul ki a brbetegsg. Magban a brtnetben fellp gyulladsos, immunolgiai folyamatnak a lpseit mra igen pontosan feltrkpeztk.

Brnk hmsejtjei normlis esetben a tbbrteg hm legals rtegben (stratum basale)"szletnek". Ksbb a brfelszn fel vndorolnak, bennk szarufehrje (keratin) halmozdik fel, vgl szrevtlen hmlssal levlnak. Psoriasisban ez a hmsejtvndorls tbbszrsre felgyorsul. Normlisan a sejtekbl a sejtmagok felszvdnak, az ket sszekt molekulk eltnnek, mindezekre a psoriasisban felgyorsult vndorlskor nincs id. A sejtmagokat tartalmaz, sztvlni nem kpes hmsejtek alkotjk a fehr szn, hml "pikkelyeket". Ezeket a vltozsokat a hmsejtekben gy tnik immunolgiai folyamatok indtjk el, melyben fszerepet jtszanak bizonyos fehrvrsejtek (aktivlt T sejtek). A kutatsok fknt arra irnyulnak, hogy a pontos molekulris szint esemnyek megismerse utn j, hatkony gygyszereket fejlesszenek ki a psoriasisos tnetek megjelensnek megakadlyozsra.

Tnetek
A psoriasis igen vltozatos formkban jelenik meg. Szinte mindig megfigyelhet n. elemi jelensg a sttvrs, hml, brfelsznbl kiss kiemelked gbcse (papula). A papulk lehetnek 1-2 cm-esek(psoriasis gutatta), jellemzen azonban tbb cm-es n. plakk folynak ssze. A plakkok les hatrral klnlnek el az p brterletektl, felsznket lemezes hmls bortja, mely viaszfehr szn(parakeratosis). Ez a hml rteg knnyen lekaparhat, a lekapars utn pontszer, apr vrzs lthat,- ezt Auspitz-tnetnek hvjk, s azrt jelenik meg, mert a pikkelysmrs plakkokban a br rszerkezete is krosan megvltozik. Msik jellemz tulajdonsga a betegsgnek az n. Kbner-tnet, ez abbl ll, hogy a brt rt klnfle ingerekre mintegy 2 ht utn psoriasisos gbcsk lpnek fel. Pldul mttek utn hegekben vagy testkszerek krl. Ez a Kbner-jelensg magyarzza a psoriasis gyakori megjelenst bizonyos brterleteken. Igen jellemz pldul a knykkn s trdeken, melyeket gyakrabban megsrtnk, betnk. Gyakori ezen kvl a psoriasis a hajas fejbrn, vaskos hmls formjban. A krmkn apr, tszrs-szer pontocskk jelentkezhetnek(Beau-pontok). A psoriasis tnetei fjdalmatlanok, ltalban nem viszketnek. Krlbell 5%-ban az zletek is megbetegszenek (arthropathia psoriaticum), elfordul, hogy az zleti fjdalom a brtnetek eltt jelentkezik. rintheti a kezek, lbak kis zleteit, a gerinczleteket, de a nagyobb, gy csp-, trd-, boka-, vllzleteket is. Ezek az zleti gyulladsok ksbb deformitsokhoz vezethetnek. Szerencsre ritkn fordul el, hogy a psoriasis tnetei az egsz testfelsznen sszefggen jelennek meg (erythroderma psoriaticum). Ilyenkor az egsz brfellet gyulladt, vrs, hmlik, a haj, szrzet teljes elvesztsvel jrhat, ezen kvl megnagyobbodott nyirokcsomk jelennek meg. Ez a forma mindenkpp krhzi kezelst ignyel. Legslyosabb megjelense a pikkelysmrnek, amikor a brn gennyhlyagok (pustulk)ltszanak. Ezek a gennyet tartalmaz hlyagocskk 1-2 mm-estl tbb cm-esek lehetnek, enyhe esetben csak a tenyereken-talpakon, veszlyesebb esetben az egsz testen jelentkeznek. Jrhat komoly belgygyszati szvdmnyekkel, fertzsekkel, vrmrgezs (sepsis) is kialakulhat.

Krlefolys
A pikkelysmr lefolysa rendkvl vltozatos, vannak, akiknl egsz letkn t csak a knyk felett, trdeken jelenik meg 1-2 cm-es gbcsk formjban. Msoknl idnknt a tbb

tenyrnyi plakkok szinte elbortjk a brfelsznt. Ez a hullmz megjelens nagyon jellemz, nhny hnapos tnetes llapot utn a betegek akr vekig tnetmentesek lehetnek. Nyron ltalban javuls vrhat, fertzseket, komolyabb stresszt kveten a br llapota romlik. A betegek dnt tbbsgnl bels szervi vagy laboratriumi eltrsek nincsenek. Az arthropathia psoriaticum rossz prognzis, gyakran rokkantsghoz vezet.

Diagnzis
A betegsg diagnosztizlsban segt a tipikus helyeken (knyk, trd, hajas fejbr, tenyrtalp) megjelen jellegzetes plakk formjban ltott klinikai kp. Egyes esetekben szksg lehet a brbl szvettani mintavtelre, ilyenkor mikroszkppal vizsglva a szvettansz(histologus) szakember lltja fel a diagnzist.

Kezels
A pikkelysmrnek oki kezelse nincsen, minden terpia a tnetek eltntetsre irnyul, s ltalban tmeneti tnetmentessget eredmnyez. Enyhbb esetekben helyi kezelst javasol a brgygysz, a plakkokon lthat pikkelyeket hmlasztkkal kell (pl. 10 % karbamidos, 5-10 %-os szaliciles kenccsel, ss frdkkel) eltvoltani. A felgyorsult hmsejtrs gtlsra klnfle koncentrcij Dithranol oldat javasolhat. Korbban szles krben alkalmaztak ktrny tartalm ksztmnyeket, ma mr ezeket ritkbban hasznljk. A plakkokra alkalmazhatk a szteroid tartalm kencsk, krmek, oldatok, melyek a gyulladst cskkentik. Kencs formban alkalmaznak A-vitamin analgokat (calcipotriol, tacalcitol). Slyosabb, nagyon kiterjedt esetekben a helyi kezels mellett bels, gygyszeres terpira is szksg lehet. J hatsak az A-vitamin szintetikus szrmazkai, a retinoidok, melyek a szarusods folyamatt normalizljk. zleti panaszok esetn jhet szba a citosztatikus(methotrexat, cyclosporin hatanyag stb.) kezels, ezek belltsa csak krhzi krlmnyek kztt trtnhet. Nagyon j hats pikkelysmrben a fnykezels. Mind az UVA, mind az UVB spektrum fnyt hasznljk. Specilis formja a fnyrzkenyt szerrel trtn kezelst kveten alkalmazott UVA (PUVA) kezels, illetve a 311 nm hullmhossz fnnyel trtn UVB terpia(narrow-band UVB). Lthat, hogy igen sokfle terpia kztt vlaszthat a kezelorvos, a fenti kezelseket jl meghatrozott kombincikban is alkalmazzk. Minden beteg szmra egynileg a tnetek slyossga s egyb betegsgei figyelembevtelvel kell a terpit a brgygysznak sszelltani. Szmos termszetgygyszati ksztmny is elrhet, melyeket a pikkelysmrben szenved betegeknek ajnlanak. A psoriasis immunolgiai folyamatainak rszletesebb megismerst kveten fejlesztettk ki az n. biolgiai terpit, melynek lnyege a fehrvrsejtek, immunsejtek s a hmsejtek klcsnhatsnak gtlsa. Jelenleg folynak a gygyszervizsglatok, remlhetleg a kzeljvben j, hatkony kezelsek lesznek elrhetek. j remny: biolgiai terpia A legjabb immunolgiai kutatsi eredmnyeket felhasznl terpia ttrst jelent a pikkelysmr kezelsben. Olyan anyagokat juttatnak a szervezetbe, amelyek a fehrvrsejtek bajt okoz hrviv molekulit (TNF: tumornekrzis faktor-alfa) klnbz mdokon

megktik, inaktivljk. A clzott kezels hatsra a br hmsejtjei jra normlisan tudnak mkdni, amg ezt az anyagot folyamatosan a szervezetbe juttatjk. Mivel az immunrendszer rendkvl bonyolult folyamatba avatkoznak bele, nagyon krltekinten kell eljrni. Fennll a veszlye annak, hogy az esetleges lappang fertzsek fellngolhatnak. Ezt a kezelst olyan betegek kaphatjk, akik slyos pikkelysmrben szenvednek, a hagyomnyos kezelsek nem hatottak rjuk s a szigor kivizsgls feltteleinek megfelelnek. Fontos tudni, hogy az j gygyszereket csak a kijellt centrumokban dolgoz szakorvosok rhatjk fel. A centrumok listja a Magyar Psoriasis Alaptvny honlapjnmegtallhat.

Megelzs
Mivel mindannyian adott genetikai llomnnyal szletnk, ezrt valdi megelzsrl nem beszlhetnk. A tnetek kialakulst megprblhatjuk elkerlni, ha vjuk a brt a srlsektl, odafigyelnk a ltszlag rtalmatlan fertzsekre, brgombra. vakodni kell a napgstl, illetve a psoriasist provokl gygyszerek szedstl. A betegeknek ismernik kell a kivlt tnyezket, kezelni kell a gcos mandulkat, fogakat.

Hasznos tudnivalk
A pikkelysmr hullmz, idlt lefolys betegsg. Kezelshez elengedhetetlen a tarts egyttmkds a brgygysz s a beteg kztt, a rendkvl sokfle kezels kzl az optimlis megvlasztshoz. Psoriasisos betegeknek gyakran ajnljk a Holt-tengeri nyaralst, mely valban j hats a specilis klma- s fnyviszonyoknak, illetve a vz startamnak ksznheten. Persze nem elhanyagolhat a pihens, stresszolds szerepe sem. Jelenleg nem ismernk olyan ditt, amely sszefggene a psoriasisos tnetekkel. A kalriaszegny tkezs, a testsly cskkentse viszont igazoltan j hats. Az alkoholfogyaszts a brtneteket rontja. A psoriasisos betegek tnetei komoly kozmetikai problmt jelentenek. A betegek krnyezetben lk gyakran kirekeszten viselkednek, noha ltalban tudjk, hogy a betegsg nem fertz. Ezek a hatsok knnyen vezetnek depresszihoz, ami a brbetegsg tovbbi romlst eredmnyezi. Ennek az rdgi krnek a megszaktsa figyelmet rdemel, a pikkelysmrs betegek elfogadsa, tmogatsa trsadalmi feladat.