Bab 3

Duktus Arteriosus Paten

dr. Charles Silalahi Prof. Dr. dr. A. Samik Wahab, Sp.A(K)

EFINI

Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus.arteriosus yang Jet:am fungsional menetap beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera setelah lahir. Akan etapi, tapi, pada bayi yang lahir prematur ada juga duktus yang baru menutup setelah enam minggu. Pada bayi prematur, duktus paten !'iasanya mempunyai susunananatomiyangnormaldanketerbukaan merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap ierb u ka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan.o "
!

Embriologi jantung

#istem kardio$askuler janin berasal dari lapisan mesoderm dan mulai berkembang pada minggu ketiga kehidupan. Pada saat ini :elah terbentuk kedua $entrikel, dan pada perkembangannya $entri%

69

absent, persisting only as a fibrous cord bet&een the '()* and the central pulmonary arteries. *he aorta is dilated and o$errides the (#D, and aortic $al$e stenosis is rarely encountered. *he aortic arch is right%sided in +,- to ,.- of cases. An aberrant right or left retroesophageal subcla$ian artery is present in /0- of cases. *he pulmonary blood supply in PA is responsible for the $ariable clinical presentation and the challenges of surgical management. 1lood supply to the lungs is deri$ed from the %$stemic arterial circulation, most commonly from a patent idctus arteriosus 2PDA" or major aortopulmonary collateral. arteries 23AP4As" or both. A &ide spectrum of pulmonary blood supply is seen in this group of patients. 5n the simplest form, pulmonary blood flo& 2P16" is supplied by a PDA, and the central pulmonary arteries are &ell formed and confluent. *he distribution of the pulmonary arteries is typically normal, &ith occasional arbori ation abnormalities. *his arrangement accounts for one third of the cases &ith PA. *he most 7. mple8 and technically challenging subset of patients has minuti$e or atretic pulmonary arteries. P16 is supplied 3AP4As &ith or &ithout connections to the nati$e pulmonary arteries. 9ati$e pulmonary artery arbori ation abnormalities occur fre:uently. 4entral pulmonary arteries are confluent in appro8imately % ,- of cases; ho&e$er, they may supply only a portion of each amg because of the presence of 3AP4As and arbori ation %normalities. Arbori ation abnormalities are more common %d more se$ere &ith nonconfluent pulmonary arteries, but ur in up to ,.- of patients &ith confluent pulmonary % eries. 3AP4As are highly $ariable in number, si e, site of and connections to the central pulmonary arteries. iey usually arise from the anterior surface of the descending % ."racic aorta, but also can arise from the abdominal aorta, 8la$ian arteries, intercostal arteries, and the internal .rilrnary arteries. *he number of 3AP4As is generally %ectly related to the incompleteness of arbori ation of the < and right pulmonary arteries. Patients &ith nonniluent pulmonary arteries ha$e at least one 3AP4A, half %re at least four 3AP4As, and >- ha$e fi$e or more. l$ >.- of 3AP4As anastomose to the nati$e pulmonary enes. 5n the other =.-, blood flo& to those lung segments .%..ependent on the 3AP4As.
!0 !0 %, % % <= /< %

/<,!,,<=

ETICS
,:ent years, ad$ances in genetic techni:ues ha$e ?:.@i earlier detection of chromosomal microdeletions. deletion of chromosome ++:l / is the most common n, affecting appro8imately / in >... li$e births and significant relation to cardiac, craniofacial, and de$elA ntal
,

abnormalities. Presentation is $ariable and %% is on the age of the patient. 4ommon findings in the :al period include palatal anomalies, hypocalcemia, . smorphic facies 2microstomia, micrognathia, unusually . ears, long nose". 5n older children, $elopharyngeal % myopathic facies, short stature, and mild learnilculties are common. 3icrodeletions in the region A// occur in 0!- of indi$iduals &ith $elocardiofacial % me, B>- of those &ith DiCeorge syndrome, +.- of Chapter 35Tetralogy of Fallot with and without Pulmonary Atresia <,<
//,!< % 0/

patients &ith *)6, and >.- &ith *)6DPA. 6luorescent in situ hybridi ation techni:ues allo& for rapid detection of this microdeletion. *his is important because of the potential for complications in the perioperati$e period 2hypocalcemia and graft%$s.%host reaction &ith use of nonirradiated blood", associated learning difficulties, and possible hereditary implications for close relati$es. 5n a series of >. children &ith ++:l / deletions, B &ere found to ha$e inherited the deleted chromosome, &ith 0 of B from the mother.
>, 0/

P !S"#$#%!
*he $ariability in anatomy leads to a &ide range of physiologic presentations. *he primary determinant of preoperati$e physiology is the degree of '()*) present. At one end of the spectrum are the patients &ith mild '()*). *hey ha$e signs and symptoms of pulmonary o$ercirculation due to a left%to%right shunt at the (#D. )8ygen saturations are normal 2leading to the term Epink tetralogyE", and congesti$e heart failure 24F6" occurs &ith the normal decrease in pulmonary artery pressures during the first fe& &eeks of life. *hose &ith moderate '()*) ha$e a near%normal pulmonary%to%systemic blood flo& ratio 2G :G " and o8ygen saturations in the lo& B.s. Cro&th and de$elopment are normal, and they are usually asymptomatic. 5f the obstruction is se$ere, significant right%to%left shunting occurs at the (#D, and o8ygen saturations are typically in the <.s 26ig. !,%+".
s

FIGURE &'() S*hemati* dia+ram of o,-+en saturations (circled values) and pressures in nati.e anatom- of
tetralo+- of /allot. 0ote s-stemi* pressure in the ri+ht .entri*le (9123), 4ith a pressure +radient a*ross the stenoti* ri+ht .entri*le outflo4 tra*t resultin+ in a relati.el- lo4 pulmonar- arter- pressure ()12'). A ri+ht(to( left shunt into the left .entri*le is noted b- the de*rease in o,-+en saturation from the left atrium (99521) to the left .entri*le (96521). 7he o.erridin+ aorta re*ei.es mi,ed ri+ht .entri*ular and left .entri*ular blood and has a saturation of 368, lo4er than that of the left .entri*le.

Hardiologi Anak

kel kiri akan lebih berkembang daripada $entrikel kanan. Pada a&al minggu keempat kehidupan, sistem sirkulasi janin mulai berfungsi. #ecara morfologis sistem sirkulasi ini disebut dengan "sirkulasi sari", yaitu darah dari atrium kanan akan masuk ke atrium kiri, menuju ke $entrikel kiri dan selanjutnya menuju ke $entrikel kanan. Arkus aorta dibentuk pada minggu keempat dan terdiri dari enam bagian. Pada perkembangan selanjutnya, salah satu cabangnya akan berkembang menjadi duktus arteriosus dan beberapa bagian lain menjadi rudimenter. Pembentukan arteri pulmonalis juga bersamaan dengan aorta dan pada proses ini arteri pulmonalis masih menempel pada aorta. Proses pemisahan akan terjadi pada minggu ke

Sirkulasi Janin
#irkulasi janin tersusun secara paralel, yaitu $entrikel kanan menghantarkan

sebagian curahnya ke plasenta untuk oksigenasi dan $entrikel kiri menghantarkan sebagian besar curahnya ke otak dan bagian atas tubuh. 9amun, terdapat percampuran aliran darah pada tingkat atrium dan pembuluh darah besar yang memindahkan darah dari paru imatur ke plasenta untuk pertukaran oksigen. #irkulasi paralel ini memungkinkan janin bertahan hidup &alaupun ada banyak $ariasi lesi yang kompleks. Darah kembali dari plasenta melalui $ena balik umbilikus yang bercabang dalam hati dan sebagian darinya masuk ke dalam $ena hepatika dan sistem porta hati, sementara sisanya melalui duktus $enosus ke dalam $ena ka$a inferior. #ekitar +<- darah dalam atrium kanan tersebut akan melintasi foramen o$ale ke dalam atrium kiri dan bergabung dengan darah yang datang dari $ena pulmonalis yang kembali dari paru. Darah ini kemudian dipompa ke dalam $entrikel kiri untuk dialirkan ke aorta asenden. Aorta asenden akan mengalirkan darah ke arteri koronaria, arteri karotis, dan arteri subkla$ia. Fanya sekitar sepertiga dari aliran ini yang mele&ati arkus aorta ke aorta desenden. <. #ebagian besar darah yang kembali dari $ena ka$a inferior dan superior yang masuk ke atrium dialirkan ke dalam $entrikel kanan setelah mele&ati katup trikuspidalis. Darah tersebut kemudian masuk ke arteri pulmonalis. Hondisi paru yang terisi cairan dan arteriole paru yang kontriksi menyebabkan tahanan yang tinggi terhadap aliran sehingga hampir B. - darah tidak mele&ati paru tetapi melalui duktus arteiosus yang terbuka ke dalam aorta asenden yang bertahanan rendah. Dari aorta darah tersebut dialirkan ke tubuh janin bagian ba&ah dan sebagian masuk ke plasenta lalu ke sirkulasi

Sirkulasi Transisi
Dalam beberapa saat setelah kelahiran, fungsi plasenta sebagai organ respirasi akan diganti oleh paru. #egera sesudah mulai pernafasan spontan, plasenta dikeluarkan dari sirkulasi melalui penjepitan tali pusat atau dengan kontriksi arteri umbilikalis. Proses ini akan menaikkan tahanan sistemik dan pada saat yang sama paru mulai mengembang dan oksigen masuk ke dalam al$eoli. Fal ini akan menyebabkan turunnya tahanan $askular paru. Henaikan tahanan $askular sistemik yang mendadak disertai turunnya tahanan $askular paru menyebabkan aliran darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus. #elain itu, $olume darah yang dialirkan ke sirkulasi paru juga bertambah dari !, mlDkgD menit sebelum lahir menjadi /=.%+.. mlDkgDmenit setelah lahir.2+"

1iasanya duktus arteriosus tetap terbuka selama beberapa jam sesudah lahir. Shunt dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus ini dianggap masih dalam batas EfisiologisE. 9ormalnya, duktus arteriosus akan menutup dalam /.%/, jam setelah kelahiran. 3ekanisme penutupan ini tidak seluruhnya dimengerti, tetapi beberapa faktor yang diduga berperan a dalah kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik dan faktor lain yang belum diketahui. 6aktor%faktor tersebut menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus arteriosus yang akan diikuti dengan konstriksi otot dinding duktus pada tahap berikutnya. Honstriksi ini akan menu tup lumen duktus sehingga aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis tertutup.,+,!,.

PREVALENSI
Duktus arteriosus paten adalah cacat jantung kongenital kelima yang paling sering ditemukan atau sekitar 0%/.- dari seluruh kasus cacat jantung kongenital. Di Amerika serikat, diperkirakan bah&a dari /... kelahiran hidup ditemukan / kasus duktus arteriosus paten. Perbandingan pada anak perempuan dan laki%laki adalah +:/, dan kecenderungan kasus meningkat pada saudara penderita. #ekitar <,- kasus duktus arteriosus paten terjadi pada bayi yang lahir dengan berat badan I/+.. gram dan sering bersamaan dengan penyakit jantung kongenital

ETIOLOGI
Prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar timbulnya duktus arteriosus paten. Pada bayi prematur, geja la cenderung timbul sangat a &al, terutama bila disertai dengan sindrom distres pernapasan. Duktus arteriosus paten juga lebih sering terdapat pada anak yang lahir di tempat yang tinggi atau di daerah pegunungan. Fal ini terjadi karena adanya hipoksia, dan hipoksia ini menyebabkan duktus ga gal menu tu p.2 "
/+

Penyakit campak Jerman 2rubella" yang terjadi pada trimester 5 kehamilan juga dihubungkan dengan terjadinya duktus arteriosus paten. 1agaimana infeksi rubella pada ibu dapat mengganggu proses penutupan duktus ini belum jelas diketahui, tetapi diduga bah&a infeksi rubella ini mempunyai pengaruh langsung pada jaringan duktus.2 ' "
+ !

KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS Hlasifikasi penyakit duktus arteriosus paten ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung bagian kiri, tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen dan perbandingan sirkulasi pulmonal dan sistemik.

7A

Tabel 3.

Ting!at "
II Ill

Klasifikasi dan manifestasi klinik. "i#ertro Te!anan $i arteri %entri!el #ulmonal &an atrium Tidak ada Normal
Minimal Signifika n + hipertrof i entrikel kanan !ang minimal "i#ertro$i %i entrikel + atri(m kiri 3060 rnm " 60 mm#g, tapi ma$ ih di%a& ah tahan )e %i h tin gg i

Satur.a 'i o!'ig en

Normal Normal 'ad ang $ian o$i$

(erban&ingan 'ir!ula'i #ulmonal ) 'i'temi!

<1,5 1,5-2,5 "2,5

I*

$iano$i$

<1,5

Tingkat I

Jmumnya, penderita duktus arteriosus paten tingkat 5 tidak bergejala. Pertumbuhan dan perkembangan fisik berlangsung dengan baik. Pada pemeriksaan fisik dengan menggunakan elektrokardiografi dan rontgen foto dada, tidak ditemukan adanya pembesaran jantung.

Tingkat II
Pasien sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih sesuai dengan umur. Peningkatan aliran darah ke sirkulasi pulmonal dapat terjadi sehingga timbul hipertensi pulmonal ringan. Pada umumnya pasien yang tidak tertangani dengan baik pada tingkat ini, akan jatuh ke dalam tingkat 555 atau 5(.
Ting!at III

Pada tingkat ini, infeksi saluran nafas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat; pada pemeriksaan, anak tampak kecil tidak sesuai umur dengan gejala%gejala gagal jantung. 9adi juga dengan amplitudo yang lebar. Jika melakukan akti$itas, pasien akan mengalami sesak napas yang disertai dengan sianosis ringan. Pada pasien dengan duktus berukuran besar, gagal jantung dapat terjadi pada minggu pertama kehidupan.

Dengan pemeriksaan rontgen foto dada dan elektrokardiografi, ditemukan hipertrofi $entrikel kiri dan atrium kiri yang juga disertai dengan hipertrofi $entrikel kanan yang ringan. #uara bising jantung dapat didengar di antara sela iga tiga dan empat.
Ting!at I*

Pada keadaan ini, keluhan sesak napas dan sianosis akan semakin nyata. *ahanan sirkulasi paru lebih tinggi daripada tahanan sistemik, sehingga aliran darah di duktus berbalik dari kanan ke kiri. Pemeriksaan dengan foto rontgen dan elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi $entrikel kiri, atrium kiri dan $entrikel kanan. Hondisi pasien ini disebut dengan #indrom Kisenmenger.
(emeri!'aan Fi'i!

Denyut nadi yang cepat dan melompat adalah bukti penting dalam diagnosis, terutama pada neonatus yang sakit tanpa bising yang khas. Denyut arterial meningkat cepat menjadi puncak tunggal atau ganda, kemudian kolaps dengan cepat. *erjadi pulsasi nadi dengan amplitudo yang besar sehingga pada kapiler akan tampak denyutan. 9adi seperti ini disebut water hammer pulse. Thrill sistolik dapat diraba di antara sola iga dua dan tiga, dan disertai dengan suara bising jantung yang kontinu. #uara bising jantung ini seperti Ebunyi mesin yang kasarE. Paling keras terdengar pada &aktu sistol dan dapat didengar sampai ke daerah kla$ikula kiri. Pada pemeriksaan dengan foto rontgen paru, akan terlihat hipertrofi $entrikel kiri dan atrium kiri yang ringan. Jika duktus besar, terdapat gerakan prekordial yang hebat pada bayi, yang juga dirasakan oleh ibu saat mendekap bayi di dadanya. Pemeriksa seringkali dapat meraba thrill sistolik di lekuk sternum dan ruang sela iga kedua dan ketiga. Penderita duktus arteriosus paten yang belum terkomplikasi sampai akhir tahun pertama kehidupannya sering tidak mempunyai gejala.E"
Si$at Bi'ing #a&a Du!tu' Arterio'u' (er'i'ten

1ising pada duktus arteriosus persisten bersifat kontinu dan me ngeras selama sistole. 1ising menetap sepanjang bunyi jantung kedua dan melemah selama diastole. 1ising berkualitas seperti me% sin yang aneh. Pada neonatus sering hanya terdengar komponen sistolik bising, yang sering menyulitkan diagnosis, setelah itu komponen diastolik menjadi terdengar. *erdapat hubungan yang kasar antara amplitudo bising dengan ukuran terbukanya duktus, yaitu semakin besar duktus, semakin keras bising akan terdengar.

1ising paling jelas terdengar di sela iga kiri pertama dan kedua, yang berbatasan dengan sternum. 1ising yang keras dapat terdengar di sepanjang ujung sternum kiri dan kadangkala di apeks. Homponen diastolik yang lebih lemah dapat di dengar di punggung pada daerah interskapular. Pada beberapa pasien dengan duktus arteriosus persisten, bisingnya keras dan kasar pada batas sternum kiri ba&ah sehingga menyulitkan untuk menyingkirkan defek septum $entrikel yang menyertai. Pada duktus arteriosus persisten yang disertai penyakit $askular pulmonal dan hipertensi pulmonal, aliran diastolik yang melalui duktus akan berkurang, bahkan terhenti. Akibatnya, bising diastolik akan menghilang dan hanya bising holosistolik yang terdengar. Jika tahanan $askuler pulmonal meningkat, shunt dari kiri ke kanan berhenti dan bising tidak akan terdengar.2 " #ecara klinis anak tampak sianosis, tetapi hanya pada ekstremitas inferior saja. Kkstremitas superior, terutama kiri, tidak sianosis; bibir juga tidak. Hondisi ini disebut sianosis differerensial, yang terjadi ka% %ena aliran darah di sebelah kranial duktus tetap mendapat darah . ! ng kaya oksigen 2lihat gambar".
,

DIAGNOSIS Laboratorium

Pada penderita dengan duktus sedang sampai besar, pemeriksaan analisis gas darah menunjukkan hipoksemia dan hiperkarbia, sedangkan penderita dengan komplikasi hipertensi pulmonal menetap akan disertai dengan asidemia.o
,

Elektrokardiografi

Pemeriksaan dengan elektrokardiografi tidak menunjukkan perubahan yang spesifik. Penderita dengan duktus yang kecil 2tingkat 5", gambaran KHC% nya masih dalam batas%batas normal. Pada bayi dengan duktus besar 2tingkat 555", gambaran KHC%nya menunjukkan hipertrofi bi$entrikuler. Di sini tampak # pada prekordial kanan 2(/,(+" panjang dan ' pada prekordial kiri 2(,,(=" tinggi, yang herarti hipertrofi $entrikel kiri. #ebaliknya, gambaran hipertrofi $entrikel kanan pada bayi sering masih dalam batas%batas fisiologis. 1ila tahanan paru telah naik, gambaran KHC%nya adalah de$iasi sumbu ke kanan, hipertrofi $entrikel kanan, dan kadang%kadang ada hipertrofi atrium kanan.
Radiologi

Pada penderita dengan duktus kecil, gambaran radiologi jantung maupun paru masih dalam batas normal. Penderita dengan duktus sedang dan lebar dengan tahanan paru normal menunjukkan gambaran radiologi sebagai berikut: kardiomegali, batang arteri pulmonalis menonjol sehingga tonjolan pulmonal prominen, dan atrium kiri membesar. Aorta asenden juga membesar. 4orakan pembuluh darah paru bertambah. Pada penderita dengan duktus lebar dengan tahanan paru mulai naik, gambaran radiologinya sebagai berikut: besar jantung normal atau sedikit membesar; $entrikel kanan membesar dan batang ar% teri pulmonalis membesar sehingga tonjolan pulmonal prominen; pembuluh darah paru sentral melebar, tetapi terjadi ketidakcocokan karena pembuluh darah perifer normal atau berkurang.

Ekokardiografi
Duktus paling baik ditampakkan melalui pandangan bidang parasagital parasternal kiri atas. Duktus bersambung dengan batang arteri pulmonalis sedikit superior kiri arteri pulmonalis. Pada pandangan ini duktus tampak pada sumbu panjangnya, dan ujung aorta maupun pulmonal dapat ditampakkan. Pemetaan aliran Doppler ber&arna pada pandangan yang sama akan memperlihatkan aliran yang melalui duktus. Pemeriksaaan Doppler gelombang kontinu ber&arna berguna untuk memperkirakan tekanan arteri pulmonalis dengan menunjukkan perbedaan antara tekanan aorta dan tekanan arteri pulmonalis.2/" Jkuran duktus, ukuran arteri pulmonalis dan posisi sekat $entrikel dapat memberikan informasi tentang besarnya tekanan arteri pulmonalis. Lalaupun biasanya ada perbedaan antara tekanan aorta dan arteri pulmonalis, tidak adanya perbedaan tekanan dapat dipakai sebagai bukti adanya hipertensi pulmonal setingkat sistemik.

Kateterisasi Jantung
Hateterisasi jantung pada saat ini jarang diperlukan sebagai alat diagnostik duktus arteriosus paten. 6ungsi alat ini sudah digantikan oleh ekokardiografi yang non in$asif. Hateterisasi jantung dipergunakan untuk mengukur tekanan dalam atrium dan $entrikel jika ada sindrom Kisenmenger.
2!"

PENATALAKSANAAN
*ujuan penatalaksanaan duktus arteriosus paten yang tidak terkomplikasi

adalah untuk menghentikan shunt dari kiri%ke%kanan. Pada penderita dengan duktus kecil, penutupan ini ditujukan untuk mencegah endokarditis, sedangkan pada duktus sedang dan besar untuk menangani gagal jantung kongestif dan mencegah terjadinya penyakit $askular pulmonal. Penatalaksanaan ini dibagi atas terapi medikamentosa dan tindakan bedah.
2!"

/. 3edikamentosa *erapi medikamentosa diberikan terutama pada duktus ukuran kecil, dengan tujuan terjadinya kontriksi otot duktus sehingga duktus menutup. Jenis obat yang sering diberikan adalah: a. Colongan obat%obatan nonsteroid anti%inflamasi 2indome% tasin D indosin". 1erfungsi untuk menekan produksi prostaglandin dengan cara menurunkan akti$itas cyclo oksigenase Dosis: .,+ mgDkg i$ pada /+ jam 5, diikuti .,/ mgDkg i$ pada /+ jam berikutnya. Hontraindikasi: hipersensiti$itas, perdarahan gastrointestinal dan insufisiensi ginjal. Kfek samping: nefritis, gagal ginjal dan leukopenia. b. Prostaglandin Kl 2Alprostil, Prostin ('" 1erfungsi untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus, terutama jika sudah ada shunt dari kanan%ke%kiri 2sindrom Kisenmenger". )bat ini diberikan sebelum tindakan operasi penutupan duktus dilakukan, dan efektif pada bayi prematur.
-

Dosis a&al: .,.,%.,/ mcgDkgDmin i$. Dosis rumatan: .,./%.,.> mcgDkgDmin i$. Hontraindikasi: hipersensiti$itas dan sindrom distres pernapasan. Kfek samping: apnea, kejang, demam, hipotensi, dan penekanan aggregasi trombosit. +. *indakan bedah. *indakan terbaik untuk menu tup duktus adalah dengan melakukan operasi. 3ortalitas tindakan operasi kurang dari +- meskipun operasi dilakukan antara umur beberapa bulan sampai di atas =. tahun. 'isiko kematian yang kecil ini menyebabkan banyak dokter lebih aktif melakukan operasi pada umur muda karena menunggu penutupan spontan mempunyai resiko yang lebih besar daripada operasi. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dahulu memperbaiki gagal jantungnya dengan digitalis. 1ila ini berhasil, operasi dapat ditunda ! bulan lagi atau lebih lama karena banyak kasus dapat menutup spontan. 5ndikasi untuk melakukan tindakan bedah, yaitu adanya kegagalan

terapi medikamentosa, trombositopenia, dan insufisiensi ginjal. Ada beberapa teknik operasi yang dipakai untuk menutup duktus, seperti penutupan dengan menggunakan teknik cincin dan metode ADO (Amplatzer Duct Occluder). AD) berupa coil, terdiri dari beberapa ukuran yang sesuai dengan ukuran duktus, dan dimasukkan ke dalam duktus dengan bantuan kateterisasi jantung melalui arteri femoralis sampai ke aorta. '
2= <"
S 9C

:P9

"9C

Gam ar !." #oil Amplatzer Duct Occluder(ADO), dimasukkan ke dalam duktus den+an bantuan kateterisasi ;antun+ melalui arteri femoralis aorta. SC9< .ena ka.a superior, Ao< aorta, $A< atrium kiri, PA< arteri pulmonalis, $A< atrium kiri, $P9< .ena pulmonalis kiri, $9< .entrikel kiri, :A< atrium kanan, :9< .entrikel kanan, "9C< .ena ka.a inferior.

(R+GN+SIS Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya balk. Akan tetapi, pada mereka ini masih ada bahaya endokarditis infektif yang jarang terjadi sebelum umur , tahun. Dapat juga terjadi gagal jantung di kemudian hari. Cagal jantung pada golongan ini baru terjadi pada umur di atas +. tahun. 1ayi yang lahir prematur dengan duktus arteriosus paten sering disertai dengan gagal jantung. 1ila gagal jantungnya diobati dengan diuretik, kadang% kadang bising menghilang karena duktus sudah menutup.
=

Pada bayi aterm yang disertai dengan duktus aretriosus paten, iarang terjadi penutupan spontan, terutama bila hal ini telah men$ebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama. Angka harapan hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar.2!"
.

PA7>07 D?C7?S A:7>:"#S?S

Patent ductus arteriosus is a postnatal communication. bet&een the main pulmonary trunk and descending th, aorta that is due to persistent patency of the fetal ductu riosus. *his section concentrates on the isolated PIE ! infants" children, and adults, &ith brief mention of issueM re. to PDA in preterm ne&borns. 6or a more in%depth of the diagnosis of PDA in preterm ne&borns, the ma8N referred to an e8cellent re$ie& by K$ans. PDA is al, associated &ith other congenital cardiac anomalies, kr% is not discussed here. *he ductus arteriosus is patent at birth and appear muscular artery &ith an intact internal elastic lamirA media of the ductus is composed of circularly arranged % muscle cells &ith minimal elastin fibers. 3ucoid present, &hich are large pools filled &ith mucoid su6r % Postnatal ductal closure occurs in t&o stages. 5nitially. mr smooth muscle contraction produces increased &all Olc., and shortening and protrusion of the intimal cushiccb mucoid lakes. *his results in functional closure /. to #$ bat after birth in full%term infants. ' *he ne8t stage of clam is usually completed by + to ! &eeks of life and results infolding of the endothelium, proliferation of subintirroll. and small subintimal hemorrhages, ultimately result fibrous band kno&n as the ligamentum arteriosum. cise mechanism of ductus closure is not fully underst, it is kno&n to be mediated by the release of $asoacti$t stances and by $ariations in pF le$el, o8ygen tenses%. circulating prostanoids 2prostaglandin K , prostaglar and prostacyclin" 5ncreasing o8ygen tension acts mote ductal constriction, and prostaglandins promote dilatation. *his relationship is also kno&n to be affest gestational age; thus, the ductus is much more sertie Pa. in t%e mature full%term infant and to prostaglanat in the &reter' ne&born. As an isolated anomaly, PDA occurs in appro8imaren +... to +,.. li$e births and is belie$ed to represent imately /.- of all congenital heart lesions. *he appro8imate +:/ female%to%male preponderance. 5t has noted that e8posure to rubella during the first pregnancy is associated &ith the high fre:uency of congenital anomalies, and the cardio$ascular affected in =.- of these infants. PDA is generally these patients and is often associated &ith periche%%..a.i monary stenosis and renal artery stenosis.,,>0
% +< ,/ =! , /
.

/=,>=

:%

Duktus arteriosus paten (atau persisten)

PDA dapat terjadi karena duktus tidak menutup sebagaimana mestinya akibat adanya malformasi, dan lebih umum terjadi pada perempuan. 3alformasi dapat disebabkan oleh infeksi rubela maternal. Duktus mungkin tidak menutup pada bayi prematur akibat imaturitas. Gambaran klinis #eringkali PDA tidak segera terdiagnosis setelah lahir, dan hanya diketahui setelah terjadi gagal jantung atau endokarditis infektif. #uatu murmur yang keras secara khas terdengar pada sistol dan diastol. Atrium dan $entrikel kiri membesar. Penanganan hams segera dilakukan untuk mencegah perkembangan gagal jantung menyeluruh. Pigasi duktus arteriosus merupakan prosedur yang aman, namun hams dilakukan dalam , tahun setelah kelahiran. Pada beberapa kasus, pengobatan dengan indometasin, suatu inhibitor siklooksigenase untuk menurunkan PCK , sudah cukup untuk memacu penutupannya sendiri.
/

*etralogi 6aflot
3erupakan 4FD sianotik yang paling umum ditemukan pada anak%anak yang bertahan hidup hingga / tahun 2Cambar ,>c". Helainan ini terdiri dari (#D, stenosis pulmonal, suatu o$erridin% aorta 2posisi aorta di atas (#D", dan hipertrofi $entrikel kanan. Hesemuanya ini menyebabkan tekanan $entrikel kanan tinggi dan pintas kanan ke kiri. Derajat sianosis bergantung pada stenosis pulmonal, yang biasanya merupakan kombinasi stenosis infundibular dan obstruksi katup pulmonal. #tenosis sub$al$ular disebabkan oleh ketidaksejajaran septum infundibular; saat septum berkontraksi hal ini dapat memperburuk stenosis. Gambaran klinis 1ayi dengan tetralogi 6allot lambat berkembang, dan dapat timbul dispnea, kelelahan 2fatig", dan episode hipoksik (Fallot's spells atau tetralogy spells), yang ditandai dengan sianosis yang memburuk dengan cepat, cepat lelah, stroke, dan hilang kesadaran. 1iasanya terdapat impuls P( yang teraba dan thrill pada tepi sternum kiri. *idak terdapat komponen pulmonal pada bunyi jantung kedua, dan suatu murmur ejeksi sistolik yang berbanding terbalik dengan derajat stenosis pulmonal. Horeksi pembedahan (#D dan obstruksi $entrikel dilakukan pada bayi dan mortalitas kurang dan ,-. "07:#D?C7"#0 A0A7#@! %>0>7"CS P !S"#$#%! D"A%0#S"S Clini*al @anifestations Ph-si*al >,amination $aborator- Studies Dia+nosti* >.aluation "0"7"A$ @>D"CA$ @A0A%>@>07 S?:%"CA$ @A0A%>@>07 Sur+i*al @ana+ement of 7#/ Sur+i*al @ana+ement of 7#/2PA S?:%"CA$ 7>C 0"A?>S Palliati.e Pro*edures

7otal Corre*tion P#S7#P>:A7"9> CA:> #?7C#@> S?@@A:!

"07:#D?C7"#0
*etralogy of 6allot 2*)6" is one of the most common congenital cardiac malformations. 5t occurs in three to si8 infants for e$ery /.,... li$e births. 6allot originally described the malformation as consisting of 2/" stenosis of the pulmonary artery; 2+" inter$entricular communication; 2!" de$iation of the origin of the aorta to the right; and 2>" hypertrophy, almost al&ays concentric, of the right $entricle. Pulmonary atresia represents e8treme right $entricular outflo& tract obstruction 2'()*)" &ithin the spectrum of *)6.
,0 ++

A0A7#@!
A &ide spectrum of anatomic $ariability e8ists in *)6 &ith and &ithout pulmonary atresia 2*)6DPA". *he primary features are generally considered to be 2/" '()*), and 2+" a $entricular septal defect 2(#D", &hich is almost al&ays nonrestricti$e, subaortic, and associated &ith anterior malalignment of the infundibular septum &ith the muscular septum. *he le$el of '()*) may be sub$al$ular, $al$ular, or in the pulmonary artery or its branches. *he (#D is usually as large as the aortic $al$e orifice, but $ariants &ith a restricti$e (#D ha$e been described 26ig. !,%/". *he o$erriding aorta is associated &ith de8troposition and abnormal rotation. A right aortic arch is found in +,- of cases, and branching of the arch $essels may be abnormal in these. *he subcla$ian artery may arise from a retroesophageal location in up to /.- of cases, and persistence of the left superior $ena ca$a occurs &ith about the same fre:uency, Q along &ith the possibility of mitral $al$e hypoplasia. )ther abnormalities are fre:uently seen in *)6. 4oronary artery abnormalities include an origin of the left anterior descending coronary artery 2PAD" from the pro8imal right coronary. *his causes the PAD to cross the right $entricular outflo& tract 2'()*" at $ariable distances from the pulmonary $al$e annulus. Pess common $ariations include origin of all coronaries from a single main coronary ostium, in &hich case, the right coronary artery crosses the '()*, and origin of the left coronary from the pulmonary artery. Atrial septal defects are routinely encountered. Pess commonly seen associated defects include atrio$entricular canal defects, muscular (#Ds, aortic incompetence, and anomalous pulmonary $enous return. 5n *)6DPA, the intracardiac anatomy is similar to that of *)K *he (#D is generally a large nonrestricti$e malalignment defect, but can occasionally be restricti$e, due primarily to the presence of accessory abnormal tricuspid $al$e tissue. Additional (#Ds occur in ,- to /,- of cases. *he site of PA is $ariable
,,>=,,/ +! = ! >,,,,,0=,B/ !0

/,,+>,+,

and may occur in the infundibulum, at the pulmonary $al$e, or e8tend to include the entire main pulmonary artery and intrapericardial branches. *he main pulmonary artery may be patent up to the atretic $al$e, hypoplastic, or