Cardiopata congnita no ciantica

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS

Son aquellas que, como su nombre lo indica, no presentan cianosis, y se pueden clasificar de acuerdo con la sobrecarga fisiolgica que se impone al corazn

sobrecarga de volumen Se clasifican en las que producen sobrecarga de presin

Cortocircuitos de izquierda a derecha. Las regurgitaciones de las vlvulas auriculoventriculares Algunas miocardiopatias

Estenosis de la vlvula aortica o pulmonar Estrechamiento de uno de los grandes vasos (coartacin de la aorta)

Cardiopatas que Producen Sobrecarga de Volumen

Patrn Fisiopatolgico

Comunicacin de los lados sistmico y pulmonar de la circulacin, lo que provoca que la derivacin de sangre completamente oxigenada vuelva a los pulmones
Resistencias vasculares pulmonares y sistmicas relativas

La direccin y magnitud del cortocircuito a travs de dicha comunicacin dependen de

Comunicacin interauricular Comunicacin interventricular Defectos del Tabique AV (conducto AV) Conducto arterioso persistente

Tamao del defecto

Cardiopatas que Producen Sobrecarga de Presin

Cuando la obstruccin del tracto de salida es Grave

El denominador comn de estas cardiopatas es la obstruccin del flujo sanguneo normal

El cuadro clnico es diferente

Es lo que suele ocurrir en el periodo neonatal inmediato

El lactante puede ponerse en un estado crtico horas despus del nacimiento

Comunicaciones Interauriculares

CARDIOPATIAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

Las comunicaciones interauriculares pueden localizarse en cualquier parte del tabique auricular

Ostium secundum

seno venoso
Segn la estructura embrionaria septal que haya fracasado en su desarrollo normal

Ostium Primum

Las CIA aisladas tipo ostium secundum suponen alrededor del 7% de todas las cardiopatas congnitas

Localizados en la en la zona de la fosa oval,

pueden ser nicas o mltiples (Tabique interauricular fenestrado)

son la forma ms frecuente de CIA y se asocian a vlvulas auriculo-ventriculares normales.

frecuentes los orificios de 2 cm o mas en nios mayores sintomticos.

OSTIUM SECUNDUM

Fisiopatologa
grado del cortocircuito de izquierda a derecha depende de

Tamao del defecto Distensibilidad relativa del los ventrculos izquierdo y derecho

Resistencias vasculares relativas en la circulacin sistmica y pulmonar

una cantidad de sangre oxigenada pasa de la aurcula izquierda a la derecha

el ventrculo derecho la bombea hacia los pulmones.

Esta sangre se aade al retorno venoso habitual de la aurcula derecha

Escasez de sntomas en los lactantes con CIA

Estructura del ventrculo derecho pared muscular es gruesa

menos distensible

Cuando el lactante se hace mayor

lo que limita el cortocircuito de izquierda a derecha

las resistencias vasculares pulmonares caen

la pared del ventrculo se va adelgazando

aumenta el cortocircuito de izquierda a derecha a travs de la CIA

La gran cantidad de flujo sanguneo que atraviesa el lado derecho del corazn

Provoca el aumento de tamao de la aurcula y del ventrculo derecho y de la arteria pulmonar Las resistencias vasculares pulmonares permanecen bajas a lo largo de la infancia

La aurcula izquierda puede estar aumentada de tamao

el ventrculo izquierdo y la aorta son normales

Sin embargo

Aumentan en la edad adulta y acabar invirtiendo el cortocircuito con la consiguiente cianosis clnica.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Exploracin de la pared Torcica

Los nios con defectos del ostium secundum suelen ser asintomticos
impulso precordial izquierdo leve impulso sistlico ventricular derecho en el borde esternal izquierdo

la cardiopata se descubre de forma fortuita

Examen fsico de rutina Ligero retardo en el crecimiento

primer ruido fuerte y a veces un chasquido de eyeccin pulmonar

segundo ruido caractersticamente muy desdoblado y fijo durante todas las fases de la respiracin.

En el borde esternal izquierdo inferior, se puede escuchar a menudo un retumbo mesodiastlico, corto En los casos en que existe CIA Producido por el incremento de volumen del flujo a travs de la vlvula tricspide

el volumen diastlico del ventrculo derecho se encuentra siempre aumentado

el periodo del eyeccin prolongado durante todas las fases de la respiracin

Se escucha un soplo sistlico de eyeccin de tonalidad intermedia

DIAGNOSTICO
Grados de aumento de tamao de la auricula y el ventrculo derechos Arteria pulmonar es grande y la trama vascular pulmonar est aumentada Aumento del tamao del corazn

La Rx de Trax

Electrocardiograma

Datos de sobrecarga de volumen del ventrculo derecho Ejes QRS normales o desviados a la derecha Puede existir retraso leve de la conduccin en el ventrculo derecho

ECOCARDIOGRAMA
hallazgos caractersticos de la sobrecarga de volumen del ventrculo derecho
con un aumento del dimetro telediastolico del ventrculo derecho

y aplanamiento y movimiento anmalo del tabique interventricular

localizacin y el tamao de la comunicacin auriculoventricular son fciles de apreciar con las imgenes bidimensionales

Se observa

brillo caracterstico de la imagen ecogrfica en los bordes del defecto

El cortocircuito se confirma mediante el estudio del flujo con Doppler pulsado y color Si se sospecha enfermedad pulmonar el cateterismo cardiaco confirma la presencia del defecto y permite medir el cortocircuito y la presin pulmonar.

TRATAMIENTO
ciruga o el cierre con dispositivos
los sntomas desaparecen con rapidez y con frecuencia mejora el desarrollo fsico

Dispositivos liberados por catter en todos los pacientes sintomticos

Cierre quirrgico

el EKG muestra disminucin de las fuerzas ventriculares derechas.

El tamao del corazn disminuye hasta hacerse normal

COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO SENO VENOSO

Se sitan en la parte mas alta del tabique interauricular en relacin estrecha con la entrada de la vena cava superior

Una o varias de las venas pulmonares drenan de forma anmala en la vena cava superior

El trastorno hemodinmico cuadro clnico EKG Rx de trax

son similares a los de los pacientes con CIA de tipo ostium secundum

Para la correccin anatmica

Ecocardiograma bidimensional

insertar un parche para cerrar el defecto

Incorporar la entrada de las venas anmalas en la aurcula izquierda

DX

Comunicacin de tipo Ostium Primum

Se sitan en la porcin ms baja del tabique interauricular por encima de las vlvulas tricspide y mitral

Hendidura en la valva anterior de la vlvula mitral

La vlvula tricspide funciona con normalidad

Fisiopatologa
El cortocircuito suele ser moderado o grande. Combinacin de un cortocircuito de izquierda a derecha a travs de la comunicacin interauricular e insuficiencia mitral

El grado de insuficiencia mitral leve o moderado.

La PAP es normal o ligeramente elevada.

Manifestaciones Clnicas

Asintomtico

Fatigabilidad fcil

Intolerancia al ejercicio

Neumonas recurrentes

Manifestaciones Clnicas

Un primer ruido normal o acentuado

Desdoblamiento amplio y fijo en el segundo ruido

Un soplo sistlico de eyeccin pulmonar

Un retumbo mesodiastlico de baja tonalidad

Pronstico
Sntomas menores Asintomtico

Tercera o cuarta dcada de vida

Comunicaciones de tipo Ostium Primum

Tratamiento

Se realiza mediante incisin en la aurcula derecha

Las hendiduras de la vlvula mitral se localiza a travs de la propia comunicacin

Se reparan mediante sutura directa

El defecto del tabique interauricular suele cerrarse mediante la insercin de un parche

Comunicacin Interventricular

Comunicacin Interventricular
Es una abertura en el tabique ventricular

Son las malformacion es cardacas ms frecuentes (25%)

Tipos de Comunicacin IV
CIV Perimembranoso
Se sitan en una localizacin posteroinferior, por delante de la valva septal de la VT. Se presenta en el 75% de todos los casos de CIV.

CIV Supracristales

Es la CIV situada por encima de la cresta supraventricular. Se encuentra debajo de la VP. Son menos frecuentes.

CIV Muscular

Localizada en la porcin media o apical del tabique interventricular. Pueden ser nicos o mltiples. Se presenta en hasta el 20% de todos los casos de CIV.

Fisiopatologa
CIV Restrictiva CIV No Restrictiva
Comunicacin grande (>1.0 cm2) La resistencia pulmonar despus del nacimiento; permite un cortocircuito de izq. a der. a travs del defecto

Comunicacin pequea (<0.5 cm2)

La PVD es normal.

La PVD e izquierdo se igualan La regresin normal de la Resistencia Pulmonar se retrasa

La mayor presin del VI dirige el cortocircuito

La direccin lo dirige la relacin entre las resistencias vasculares

Fisiopatologa
Relacin entre las resistencias vasculares pulmonares y las sistmicas

Magnitud de los cortocircuitos intracardiacos

Cociente Qp:Qs.

<1.75:1

>2:1

Fisiopatologa
Cortocircuito pequeo
El aumento de las cavidades cardacas no es significativo

Cortocircuito grande

Se produce sobrecarga de volumen de la AI y del VI e HT del VD y arterial pulmonar

Manifestaciones Clnicas
Tamao del defecto

Flujo sanguneo

Presin pulmonar

Manifestaciones Clnicas
CIV Restrictiva
Presin arterial pulmonar normal

Pacientes asintomticos

Soplo sistlico corto (Pequea CIV Muscular)

Se descubre la cardiopata en el transcurso de exploracin

Soplo de alta intensidad, borde esternal izq. inferior

Manifestaciones Clnicas
CIV No Restrictiva
Diaforesis

En el Examen Fsico encontramos prdida de peso, pulsos perifricos rpidos y saltones, impulso cardiaco hiperdinmico.

Taquipnea

Problemas de Alimentacin

Disnea e IRAs recurrentes

Diagnstico
Cardiomegalia Aumento del flujo pulmonar Edema pulmonar

EKG
Hipertrofia ventricular izquierda

Localizacin, tamao y cantidad de CIV

Rx de Trax

ECG

Tratamiento
Medicamentos para que el corazn funcione mejor:
Digoxina Diurticos

Reparacin Quirrgica

Cateterismo cardiaco