Lupus eritematoso sistmico Lupus eritematoso sistmico (LES) Definicin:

Enfermedad inflamatoria, autoinmune, crnica, que puede afectar a diversos rganos. Curso pronstico altamente varia!les. "isiopatolog#a

Epidemiolog#a La prevalencia en $S% es de & caso por cada '((( )a!itantes. *ncidencia de +,- casos por &((((( )a!itantes La edad de diagnstico var#a desde los &+,.+ a/os de edad (&0,+0 a/os). 1u2eres3)om!res: +,&(3& 4iene ma or prevalencia en mu2eres afroamericanas (55 '.0,.)6 con ma or frecuencia de anticuerpos anti D7% positivos, asociado a ma or riesgo de compromiso renal. 8acientes de ra9a negra e )isp:nica tendr#an peor pronstico (asociado a situacin econmica). La !a2a incidencia en ;frica Central del Este vs las mu2eres afroamericanas ser#a un fuerte determinante para asociarlo a influencias am!ientales. <curre principalmente en mu2eres en edades frtiles, la ra9n de esto ser#a el rol del estrgeno. Es as#, como )om!res de todas las edades tendr#an un riesgo de enfermedad similar a las mu2eres prep=!eres o postmenop:usicas. La so!revida de la enfermedad a &( a/os es de >(?.

Cl#nica La presentacin de una mu2er 2oven con artritis inflamatoria ras) facial en alas de mariposa es poco com=n. Los s#ntomas inespec#ficos es su forma de presentacin m:s )a!itual. Los autoanticuerpos estar#an presentes a/os antes del inicio de la cl#nica, e@istir#a un aumento 2usto al inicio de estos. S#ntomas constitucionales "%4*A% Es el s#ntoma m:s com=n La patogenia es comple2a afecta en gran medida la calidad de vida. "actores determinantes estar#an asociados a la depresin, dolor, insomnio, falta de actividad f#sica actividad de la enfermedad. "atiga de!ido a la actividad de la enfermedad responde a tratamiento. 8uede ser severa inclusive en per#odos de remisin. <tros factores que se de!en considerar son la anemia le )ipotiroidismo. "ie!re Las etiolog#as m:s comunes son: actividad de la enfermedad, infeccin drogas. Especialmente infecciones respiratorias urinarias. *nfecciones oportunistas asociadas a la terapia inmunosupresora son una importante causa de muerte. "ie!re causada por LES )a!itualmente responde a uso de antipirtico, sospec)ar otra causa si esta no cede Bariaciones en el peso Ca2a de peso puede ocurrir con la actividad de la enfermedad. %umentos de peso pueden ocurrir por el uso de corticoesteroides o de!ido a anasarca por s#ndrome nefr#tico. 1usculoesquelticas %rtralgia, mialgia artritis representan uno de los s#ntomas m:s comunes de presentacin. Pequeas articulaciones de las manos, muecas y rodillas . Se caracteri9an por ser migratorias, asimtricas, dolor de moderada intensidad rara ve9 producen deformaciones %rtropat#a de Dacoud (artritis no erosiva). 1iositis es rara , se asocia en general a miopat#a inducida por corticoesteroides. "i!romialgia

%rtritis l=pica

Cl#nica Dermatolgicas 5as) en alas de mariposas "otosensi!ilidad Lesiones discoides Eritema palmar Dermatitis !ulosa Lupus neonatal Elceras orales %lopecia "enmeno de 5a naud Livedo reticularis Basculitis $rticaria

Elcera oral

Basculitis

L#vido reticularis

Lupus discoide

"enmeno de 5a naud

Cl#nica 5enal Es el rgano m:s comprometido. 1ediada por comple2os ant#geno,anticuerpo. 5elacionado fuertemente con el pronstico. La ma or#a de los pacientes presentan alg=n tipo de da/o renal. Slo el 0(? presenta manifestaciones cl#nicas de enfermedad renal. La enfermedad glomerular a menudo se desarrolla dentro d elos primeros a/os de la enfermedad es usualmente asintom:tica. 8uede presentarse como un s#drome nefr#tico o nefrtico. 8acientes de se@o masculino, 2venes, no europeos tendr#an ma or riesgo de desarrollar enfermedad renal en los primeros a/os de la enfermedad.

Cl#nica

Cl#nica Aastrointestinal Son comunes, secundarias al LES a el tratamiento. El dolor a!dominal est: directamente relacionado a la actividad de la enfermedad, inclu endo pancreatitis, peritonitis, vasculitis mesentrica e infarto esplnico. 7a=seas dispepsia son comunes. Se )an reportado casos de ictericia secundaria a Fepatitis autoinmune.

Cl#nica 8ulmonar 8leures#a Derrame pleural Enfermedad intersticial Femorragia alveolar Fipertensin pulmonar Estudios de la funcin pulmonar muestran un patrn restrictivo

Cl#nica Cardiovascular 8ericarditis 1iocarditis Endocarditis de Li!man,SacGs (no infecciosa)

Basculitis de las coronarias 4rom!osis de las coronarias El estudio de "raming)am offspring demostr que las mu2eres entre H0,++ a/os de edad con LES tienen un 0(? m:s de riesgo de *%1 que las 1u2eres sin LES. La causa de la progresin acelerada de la enfermedad coronaria es multifactorial, inclu endo disfuncin endotelial, mediadores inflamatorios, corticoides dislipidemia relacionado a la enfermedad renal.

Cl#nica Fematolgicas %lteraciones de las tres series Leucopenias (especialmente linfopenia) %nemia ()a!itualmente moderada) 4rom!ocitopenia S#ndrome antifosfol#pidos Fipocomplementemia %nticardiolipinas pueden producir falsos positivos para s#filis

8=rpura trom!ocitopnico

Cl#nica 7eurolgicas

Cl#nica <ftalmolgicas Ietarocon2untivitis Sicca Escleritis Epiescleritis Ietarocon2untivitis Sicca

Escleritis nodular

"recuencia de S#ntomas

Causas de e@acer!acin E@posicin solar E@posicin $B *nfecciones Stress emocional Cirug#a Em!ara9o %!orto %nticonceptivos

Sulfas

Diagnstico Cl#nica La!oratorio compati!le Criterios de LES (al menos +) %7% alterados (J&:&.() >>? %rtritis no erosiva en ' o m:s artic. K.? Desordenes inmunolgicos: anti,D7% o anti,Sm, anti,fosfol#pidos, serolog#a "8 para BD5L K0? Desordenes Fematolgicos:%. Femol#tica, leucopeniaL+ mil o linfopeniaL&0(( o plaquetopeniaL&(( mil 0>? 5as) malar 0-?
Serositis( pleuritis o pericarditis) 0.?

4rastornos renales: proteinuriaJ0((mg3'+) o cilindruria. Fematuria "otosensi!ilidad $lceracin oral o de nasofaringe 4rastornos neurolgicos: convulsiones o psicosis '(? Lesiones discoides Sensibilidad:85% Especificidad:95%

0&? +H? '-?

&K?

8acientes con alta sospec)a cl#nica

%7%(M)

ANA Screening test6 sens. >0?. Anti-dsDNA alta especificidad, sens. -(?, niveles varia!les seg=n actividad de la enfermedad Anti-Sm , ma or especificidad para LES, sens. H(,+(? Anti-SSA (Ro) or Anti-SSB (La) , 8resentes en &0? de los pacientes con LES otras enf. del te2ido conectivo, asociado a Lupus 7eonatal Anti-ri osomal P ,se asocia a cere!ritis L=pica

Anti-RNP , anti,Sm, SS%, and SSC, pueden indicar enf. Del tef conectivo asociadas a LES como escleroderma m ositis Anticardiolipin - !"#$!"% utili9adas para screening para sindrome %ntifosfol#pidos Lupus anticoa"ulant , screening Sindrome %ntifosfol#pidos &oom s test Anti-'istone , Lupus inducido por drogas, %na(M): procainamida o ) drala9ina6Np,%7C%O(M): minoc clina.

<tros 4est de la!oratorio 1arcadores *nflamatorios: 8C5, BFS 7iveles de Complemento: CH C+ E@amen de orina: evaluar proteinuria, )ematuria o piuria "uncin renal "uncin )ep:tica: moderadamente elevada en e@aer!aciones o como respuesta a terapia con a9at)ioprina o %*7ES

CI

*magenolog#a R( Articular) artropat#a de Daccoud, con deformidad o su!lu@aciones, osteopenia periarticular compromiso de partes !landas. R( tor*() evaluar la presencia de enf. 8ulmonar intersticial, pneumonitis, em!olias pulmonares. +A& o RN% cere ral) evaluar da/o S7C como ECB. ,cocardio"ra-.a) endocarditis infecciosa, )ipertensin pulmonar.

8rocedimientos Diagnsticos Punci/n Lum ar) elevaciones no espec#ficas de niveles de prote#nas disminucin de glucosa. Biopsia Renal) identifica tipo espec#fico de glomerulonefritis, indica el pronstico gu#a de tratamiento. Diferencia entre nefropat#a l=pica trom!osis renal. Biopsia de Piel) en pacientes con ras) at#picos.

Diagnsticos Diferenciales S#ndrome %ntifosfol#pidos "i!romialgia Fepatits C 1ononucleosis infecciosa Enfermedad de L me Linfoma de celulas C 8%7 8reeclampsia (to@emia del em!ara9o)

"ie!re 5eum:tica Esclerodermia Enfermedad del suero 8=rpura 4rom!ocitopnico 4rom!tico %nemia Femol#tica %utoinmune Enfermedad difusa del te2ido conectivo B*F Esclerosis 1=ltiple 7eoplasias Cirrosis !iliar 8rimaria Endocarditis infecciosa crnica Enfermedades endocrinas (D1 *, Enf. De Araves)

4ratamiento %ane0o multidisciplinario 5eumatlogo 7eurlogo Croncopulmonar 7efrlogo Cardilogo Aastroenterlogo Fematlogo Dermatlogo Dieta Acti1idad diaria) sin restricciones, seg=n tolerancia. Evitar stress f#sico emocional. $so de proteccin solar. De!e ser indi1iduali2ado seg=n las manifestaciones cl#nicas de cada paciente +ratamiento -armacol/"ico) %*7Es %ntimal:ricos *nmunosupresores Corticoesteroides %gentes !iolgicos

%*7ES

Drogas %ntimal:ricas 1ecanismo de accin desconocido. Aeneralmente no causan inmunosupresin Su uso est: indicado en compromiso cut:neo, s#ntomas constitucionales, artralgias artritis. 5educen la mor!ilidad mortalidad.

Corticoesteroides

*nmunosupresores %etotre(ato Cloquean la s#ntesis de purinas con lo que aumenta la concentracin de adenosina antiinflamatorias en los sitios de inflamacin 1ane2o del compromiso cut:neo, artritis, serositis s#ntomas constitucionales. Dosis:-.0 a '0mg *1 por semana C*: )ipersensi!ilidad, <F, enf. Fep:tica, inmunodeficiencia, falla renal.

&iclo-os-amida) 1ane2o de nefritis l=pica, vasculitis

compromiso S7C

Dosis: 0((,-0(mg3m' *B mensual 1onitori9ar funcin )ematolgica a que puede producir depresin medular Causa infertilidad.

A2at'ioprina) %ntagonista de purinas, in)i!e s#ntesis de D7%,57% prote#nas. Disminu e la actividad autoinmune. Dosis: &mg3Gg B<, incrememtar (.0mg3Gg cada + semanas. *ncrementa el riesgo de desarrollar neoplasias, to@icidad )ematolgica. 8recauciones de uso en falla renal )ep:tica. 1onitori9acin continua !nmuno"lo ulinas) 7eutrali9a la circulacin de anticuerpos. 8roduce doPn,regulation de citoGinas proinflamatorias, inclu#do *7", gamma. Cloquea los receptores de macrfagos suprime la accin de clulas 4 C Cloque la cascada del complemento $so en cuadros que no responden a terapia )a!itual cuadros infecciosos asociados Dosis: 'gr3Gg *B por ',0 d#as C*: )ipersensi!ilidad, dficit *g%, anticuerpos anti *gA e *gE %ico-enolato) $so permanente en nefritis l=pica cuadros graves de LES. *n)i!e la inosin monofosfato des)idrogenasa (*18DF) suprime de novo la s#ntesis de purinas por los linfocitos. *n)i!e la produccin de anticuerpos.

%gentes Ciolgicos Ritu(ima ) %nticuerpo monoclonal quimrico. 4iene accin directa so!re CD,'( de las clulas C sus precursores Aeneralmente se usa en com!inacin con metilprednisolona ciclofosfamida, logrando un ma or tiempo de remisin sintomatolgica.

Complicaciones *nfecciones oportunistas en pacientes con terapia inmunosupresora crnica

<steonecrosis, especialmente de rodilla dosis de corticoides. Enfermedad aterosclertica prematura *%1

cadera, de!ido al uso de altas

8ronstico Es altamente varia!le La asociacin de compromiso renal sistema nervioso central da peor pronstico Es muy importante la educacin del paciente