Introduccin

Las neoplasias mesenquimatosas, neuroendocrinas y de clula germinal son causantes de una gran proporcin de tumores de la niez y de los adultos jvenes, aparentemente debido a estas clulas se esta dividiendo de manera activa y estn sujetas a problemas mutacionales. Debido a la migracin e involucin extensas de las capas celulares embrionarias durante el desarrollo temprano, estos tipos de tumores pueden no evolucionar en sitios anatmicos especficos. Los tumores neuroendocrinos se derivan de las clulas que migran a travs del cuerpo y ha desarrollado capacidades enzimticas especficas y acumulacin de protenas citoplasmticas que sirven a una funcin secretora. Como tales se especifica con frecuencia por ciertos marcadores enzimticos en particular, esterasa no especfica. Aunque originalmente se pensaba precedan de una cresta neural, no todos los tumores neuroendocrinos pueden rastrearse hasta la cresta neural. Ciertamente los tumores de esta clasificacin pueden no tener un principio embriolgico comn. Sin embargo, esta clasificacin tumoral se ha mantenido por sus funciones secretoras especializadas nicas. Los tumores neuroendocrinos pueden secretar pptidos biolgicamente activos y producir sndromes clnicos especficos debido a sus actividades secretoras. Los tumores de las clulas germinales pueden originarse dentro de los testculos en sitios extragodonales a travs de los cuales las clulas germinales migran durante el desarrollo. Las mesenquimatosas, debido a su funcin estn distribuidas a travs del cuerpo, y los tumores mesenquimatosos se pueden originar en cualquier sitio anatmico NEOPLASIAS MESENQUIMATOSAS Los cnceres que se originan en los tejidos mesenquimatosos se denominan sarcomas. El tejido mesenquimal origina todos los tejidos conectivos, a los tejidos musculares y algunos tejidos epiteliales, al poseer clulas madre pluripotenciales que se diferencian en los diferentes tipos de tejido. SARCOMA El trmino sarcoma se refiere a los tumores originados del hueso y tejidos blandos del organismo, es decir, aquellos tejidos que componen el sistema musculoesqueltico o se encargan del sostenimiento de los distintos rganos (msculos, tendones, grasa, nervios, pared de vasos sanguneos o linfticos, etc.). En todos estos tejidos se pueden originar tanto tumores benignos como malignos, no obstante el trmino sarcoma se reserva para los tumores malignos con capacidad para extenderse a otras partes del cuerpo y poner en peligro la vida del paciente. En general se trata de tumores poco frecuentes (menos del 1% de los casos nuevos de cncer que se diagnostican cada ao). Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo: la mitad de ellos se desarrollan en las extremidades y la otra mitad en tronco, cabeza y cuello y rganos digestivos. Pueden aparecer en nios o jvenes aunque, como en la mayora de tumores, son ms frecuentes a partir de los 50 aos CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO Poco se sabe sobre las causas reales de sarcomas. No hay evidencia fuerte que demuestra la transmisin del gen en la familia. Sin embargo, los sarcomas pueden ocurrir ms a menudo en pacientes con ciertas condiciones hereditarias, incluyendo el sndrome de Werner, el sndrome de Gardner y el neurofibromatosis mltiple. Ciertos productos qumicos y los varios virus se han demostrado al sarcoma de la causa en animales de laboratorio, pero no hay evidencia convincente que estos factores causen sarcomas en seres humanos. Las sustancias encontraron en herbicidas y los preservativos de madera se han estudiado como factores de riesgo, pero nunca no se han probado como razn fuerte del tener sarcomas. Los factores de riesgo no estn an bien definidos, pero pueden ser: Factores genticos: Es muy rara la evidencia clnica de una predisposicin gentica, an cuando los factores genticos estn siendo cada vez ms reconocidos como de importancia tanto en la aparicin de los tumores como en su crecimiento y progresin, incluyendo el sarcoma. Agentes qumicos: Algunos carcingenos qumicos -como pueden ser los herbicidas fenxicos y los fenoles clorados- se han relacionado con la aparicin de algunos sarcomas de tejidos blandos. Tambin los compuestos para quimioterapia parecen estar asociados con el desarrollo de los sarcomas. Radiaciones ionizantes: Son capaces de aumentar el riesgo. La frecuencia se incrementa con la dosis, siendo raros los casos descubiertos tras dosis bajas. Debilitamiento o malfuncionamiento del sistema inmunolgico Dietas: Los alimentos estn considerados factores de riesgo. La obesidad aumenta el riesgo de padecer esta enfermedad. La fruta fresca y las verduras son alimentos que debido a su contenido en vitaminas y fibra tienen una accin protectora sobre diversos tipos de cncer. La fibra hace que los intestinos trabajen ms eficazmente disminuyendo el tiempo de contacto de determinadas sustancias potencialmente cancerigenas que podran absorberse en un transito intestinal lento. La vitamina y sus percusores (beta-carotenos) tienen una accin protectora. SINTOMAS

En trminos generales los sarcomas se suelen manifestar con la aparicin de una tumoracin o bulto de crecimiento progresivo y generalmente indoloro. Dependiendo de la localizacin del tumor, ste puede llegar a crecer bastante antes de dar sntomas (sarcomas abdominales). A medida que el tumor crece es ms probable que aparezca dolor por compresin de los tejidos sanos que lo rodean. Los sarcomas seos tambin pueden manifestarse por fracturas espontneas o ante mnimos traumatismos. Por ltimo, los sarcomas abdominales tambin se pueden manifestar por alteraciones delritmo intestinal (diarrea o estreimiento), dolor abdominal o aparicin de sangre en las heces. TIPOS Los tipos especficos de sarcoma con frecuencia reciben su nombre segn las clulas de tejido normal a las que ms se asemejan en vez de hacer referencia a un lugar anatmico (parte del cuerpo), como sucede con otros tipos de cncer. Nombre del sarcoma Angiosarcoma Sarcoma de Ewing/PPNET (tumor neuroectodrmico primitivo perifrico) Fibrosarcoma Tumor estromal gastrointestinal (GIST) Sarcoma de Kaposi Leiomiosarcoma Tipo de tejido Vasos sanguneos o linfticos Clulas madre mesenquimatosas (tejido seo o blando) Tejido fibroso (tendones y ligamentos) Clulas intersticiales del tubo digestivo Vasos sanguneos Msculo liso

Liposarcoma

Tejido graso

Mixofibrosarcoma (histiocitoma fibroso maligno mixoide [MFH])

Tejido conectivo

Neurofibrosarcoma o tumor maligno de la vaina nerviosa perifrica Rabdomiosarcoma

Nervio perifrico Msculo esqueltico

Osteosarcoma

Tejido oseo

A. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EL SARCOMA DE KAPOSI El Sarcoma de Kaposi (SK), es un tipo de cncer es un tumor maligno del endotelio linftico Las clulas del cncer SK causan un crecimiento excesivo de pequeos vasos sanguneos, los cuales forman tumores pequeos (puntos o manchas) llamados lesiones. Estas lesiones pueden aparecer en la piel y dentro del cuerpo. Aunque algunas personas sin la infeccin del VIH pueden desarrollar SK, el SK relacionado con el VIH es mucho ms comn y agresivo. La mayora de los investigadores estn de acuerdo en que un virus llamado herpes asociado con el sarcoma de Kaposi (SKHV), tambin conocido como virus del herpes humano-8 (HHV-8), causa el SK. De todas maneras, el virus solo no es suficiente para causar el SK. Anormalidades del sistema inmunolgico, como personas con SIDA, puede permitirle al virus desarrollar la enfermedad. Los investigadores siguen estudiando cmo el virus causa las lesiones de SK. RABDOMIOSARCOMA El rabdomiosarcoma es el tipo ms comn de sarcoma de tejido blando encontrado en nios. Sigue siendo un cncer raro en total, contando cerca de 3.5% de todos los cnceres de la niez

Los rabdomiosarcomas comienzan a crecer especficamente en el msculo esqueltico de los tejidos blandos (los msculos que se utilizan en acciones voluntarias, tambin llamados msculos estriados). Rabdomiosarcomas pueden ocurrir dondequiera en el cuerpo, pero ocurren generalmente en la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, las extremidades y el tronco. Se sabe que los rabdomiosarcomas estn asociados a anormalidades cromosmicas especficas. Qu causa exactamente estas mutaciones, sin embargo, no se sabe. Una posibilidad es que estas mutaciones son heredadas, (es decir, genticas pasadas a partir de un o ambo padres, la "naturaleza" en comparacin con la "crianza"). Se ha observado que una gran cantidad de nios con rabdomiosarcomas tambin tienen anomalas congnitas de varios sistemas del rgano (desarrollo anormal del corazn, los intestinos, el cerebro, etc). Tambin, una frecuencia creciente de rabdomiosarcomas se diagnostican en nios con ciertos desrdenes genticos raros, tales como neurofibromatosis tipo 1. Hasta esta fecha, sin embargo, no se ha encontrado ningn acoplamiento gentico claro. FIBROSARCOMA Neoplasia maligna derivada del tejido conectivo fibroso, y caracterizada por la proliferacin de fibroblastos inmaduros o de clulas fusiformes anaplsticas indeferenciadas; los fibrosarcomas tienden a invadir localmente y a dar metstasis a travs de la corriente sangunea. Segn su grado de diferenciacin, se produce mayor o menor cantidad de fibras de colgeno, aunque siempre en escasa cantidad. Preferentemente afecta a los adultos mayores, originando masas en el tejido conectivo o en el muscular. Tiende a dar metstasis, por va sangunea, a los pulmones. LIPOSARCOMAS Estos son el segundo tumor ms frecuente en adultos, ocurre principalmente entre los 40 y 60 aos, son extremadamente raros en nios Tumor maligno derivado de las clulas lipoblsticas primitivas o embrionarias. Puede estar compuesto de clulas grasas bien diferenciadas o puede ser indiferenciado: mixoide (LIPOSARCOMA MIXOIDE), de clulas redondas o pleomrfico, habitualmente en asociacin con una rica red de capilares. B. SARCOMAS OSEOS OSTEOSARCOMA El osteosarcoma es un tipo de cncer de hueso que se origina en las clulas osteoblsticas de la cubierta externa del hueso. Afecta con mayor frecuencia a nios, adolescentes y adultos jvenes. Ocurre levemente ms a menudo en varones que en hembras, y representa ms de un tercio de todos los tumores del hueso. El osteosarcoma se manifiesta con mayor frecuencia en los huesos largos que rodean la rodilla. El osteosarcoma puede formar metstasis o propagarse a los tejidos cercanos al pie, o a los tendones o msculos. Tambin puede propagarse a travs de la corriente sangunea a otros rganos o huesos del cuerpo. No se conoce la causa exacta del osteosarcoma pero se cree que se debe a mutaciones del ADN, sean heredadas o adquiridas al nacer. Se han sugerido otras teoras y asociaciones como factores de riesgo. Un factor de riesgo es cualquier cosa que pueda aumentar las probabilidades de una persona de desarrollar una enfermedad. Puede ser una actividad como fumar, la dieta, su historia familiar o muchas otras cosas. Distintas enfermedades tienen factores de riesgo diferentes. Neoplasia Neuroendocrina TUMORES CARCINOIDES Concepto Se trata de una enfermedad caracterizada por uno o mltiples tumores que contienen una variedad de sustancias que las clulas normales utilizan para comunicarse. Algunas de estas sustancias son hormonas, otras son conocidas como neurotransmisores, es decir que participan de la regulacin de la funcin de clulas nerviosas (y de muchas otras). En otras palabras, puede interpretarse cada clula de este tumor carcinoide como una bolsita o receptculo que contiene poderosos mensajeros qumicos, que llevan potentes seales a muy diverso tipo de clulas en el organismo. Por lo tanto, cuando se liberan estas molculas a la sangre, los efectos son muy marcados. La serie de efectos causados por la liberacin de estas sustancias se conoce con el nombre de sndrome carcinoide. Hay, por lo tanto, un tumor y una exteriorizacin clnica (por sustancias liberadas) con el mismo nombre, pero no todos los tumores liberan suficiente de esas sustancias no todos los tumores carcinoides producen el sndrome carcinoide. Este ltimo se caracteriza por episodios o crisis de: Enrojecimiento de la piel, a veces muy marcado y con un tono rojo-violeta Oleadas de calor en general, acompaando al enrojecimiento de piel. Dificultad para respirar, por espasmo de los bronquios (a veces es errneamente interpretado como asma). Diarrea Ocasionalmente, dificultades cardacas, luego de muchos aos. No siempre estn presentes todos los elementos. Estos episodios o crisis pueden resolverse espontneamente, y reaparecer a menudo, a lo largo de aos a veces, por ms de una dcada sin que se diagnostique el cuadro correctamente. En otras palabras, si se puede vivir muchos aos con este tumor, entonces es claro que su evolucin es realmente lenta. En contraste con esto, un pequeo porcentaje de tumores carcinoides se comporta "como un verdadero cncer", y tiene un curso clnico agresivo. Llamemos atpicos a estos casos. La sustancia ms comnmente liberada por las clulas del tumor carcinoide se llama serotonina. Acta en mltiples sitios en el organismo, pero especialmente sobre las arterias y venas, en el tubo digestivo y en las clulas nerviosas. La serotonina es metabolizada en el organismo, produciendo entre otros al cido 5-hidroxi-indolactico, que puede ser medido en la orina como un indicador de la produccin de serotonina. Frecuencia de la enfermedad Algunos pacientes con tumor carcinoide se sienten "piezas de museo" o "ejemplares nicos", porque sus mdicos les dicen cosas como "Ud. es el primer caso que veo en mi carrera". Examinemos los datos: En EEUU, se estima que hay un o dos casos nuevos cada 100.000 habitantes, por ao.

 En Suecia, la estimacin da ocho casos nuevos cada 100.000 habitantes, por ao. Cmo explicar la discrepancia? Se trata de clculos estimativos. El carcinoide puede no dar sntomas (y/o no ser diagnosticado) por aos, de modo que es fcil subestimar el verdadero nmero de casos. El tumor carcinoide se diagnostica muy frecuentemente como un hallazgo inesperado al analizar al microscopio una pieza quirrgica (lo ms frecuente en una operacin de apndice). Por favor, no crea que esto sucede a menudo. Sin embargo, cuando s sucede, tiende a aparecer en personas de 30 a 50 aos de edad, sin haber causado sntomas (es decir, sin el sndrome carcinoide). Cuanto ms operaciones de apndice se realicen, hay ms probabilidades de encontrar algn tumor carcinoide. Localizaciones del tumor Los sitios de origen ms comunes del tumor carcinoide son: Apndice - frecuentemente no da ningn sntoma, hasta que alcanza un tamao detectable. Intestino delgado es el que ms frecuentemente se asocia con el sndrome carcinoide Recto Estmago - muchos de ellos, asociados con gastritis crnica Bronquios Pulmn Sndrome carcinoide Los rganos del tubo digestivo drenan su sangre hacia el hgado. Este rgano puede actuar como filtro, destruyendo gran parte de las sustancias liberadas por el tumor carcinoide que se localizara en alguna parte del tubo digestivo. Sin embargo, si aparecen metstasis en el propio hgado, es ms fcil que las sustancias liberadas por el carcinoide ganen acceso a la circulacin sangunea general, con lo que se exterioriza el sndrome carcinoide. Por lo tanto: la aparicin del sndrome carcinoide depende de la liberacin a la circulacin sangunea de suficientes cantidades de serotonina y otras sustancias. Generalmente, al haber metstasis hepticas, hay sndrome. Pero puede haber sndrome carcinoide sin metstasis. Tratamiento Es importante insistir en lo siguiente: Hay tratamiento curativo para el tumor carcinoide: sacarlo con ciruga. Hay tratamiento efectivo para el sndrome carcinoide: 1. sacar el tumor que libera las sustancias a la sangre (ciruga). 2. utilizar medicamentos para impedir la liberacin de las sustancias a la sangre, o bloquear sus efectos. Neoplasia de clulas Germinales El cncer de testculo, el rgano reproductivo masculino responsable de la fabricacin de esperma, es comn, en especial entre los hombres jvenes. En pases desarrollados, la probabilidad de que un hombre desarrolle cncer testicular durante su vida es de 1 en 300. El riesgo de morir a causa del cncer testicular es muy bajo dado que puede tratarse y hasta curarse si se lo detecta a tiempo. El autoexamen de los testculos con regularidad es la mejor forma para que un hombre pueda detectar el cncer testicular lo antes posible. El tratamiento y el pronstico (probabilidades de cura) dependen del tipo de cncer detectado en el testculo. FACTORES DE RIESGO Raza blanca Criptorquidia (testculo que no ha descendido) Antecedentes familiares de cncer testicular Cncer en el otro testculo SIGNOS Y SNTOMAS Por lo general, el cncer testicular es indoloro hasta que entra en estadio avanzado. Por lo general, se detecta un bulto duro en el testculo, ya sea mediante un autoexamen o un examen fsico realizado en un consultorio mdico. Algunos hombres se quejan de una sensacin de pesadez en la ingle. Cuando el cncer testicular se ha diseminado a otras partes del cuerpo (metstasis o enfermedad metastsica), se desarrollan sntomas relacionados con dichas partes, como dolor de espalda, respiracin entrecortada o tos. DIAGNSTICO Examen fsico completo y revisin de la historia clnica para determinar la posible diseminacin del cncer testicular, as como otros problemas mdicos que puedan afectar el plan de tratamiento Recuento sanguneo completo y qumica sangunea, incluidos anlisis del nivel de alfafetoprotena, beta gonadotropina corinica humana y lactato deshidrogenasa en suero Radiografas de trax (para detectar enfermedad metastsica) Ultrasonido de los testculos Resonancia magntica Tomografa computada (computed tomography, CT) de abdomen y pelvis
TRATAMIENTOS El cncer testicular es tratable y, en la actualidad, es curable en muchos casos. La orquiectoma (ciruga para remover el testculo canceroso) es el tratamiento principal. Es posible que se requieran procedimientos quirrgicos ms avanzados, como la diseccin de ndulos linfticos, si el cncer se ha diseminado a los ndulos linfticos. Puede recetarse radioterapia, en la cual una forma especializada de radiacin se dirige a las reas de los testculos, la ingle y la pelvis, si el cncer se ha diseminado. Tambin puede utilizarse quimioterapia (tratamientos para el cncer con frmacos) en combinacin con ciruga, en pacientes con cncer testicular avanzado o metastsico.