Pediatric Imperforate Anus

Author: Nelson G Rosen, MD, FACS, FAAP; Chief Editor: Carmen Cuffari, MD

Malformasi anorektal terdiri dari spektrum yang luas dari penyakit, yang dapatmempengaruhi anak laki-laki dan perempuan, dan melibatkan anus distal dan rektum serta saluran kemih dan kelamin. Cacat berkisar dari yang sangat ringan dan mudah diobati dengan hasil fungsional yang sangat baik, kepada merekayang kompleks, sulit untuk mengelola, sering dikaitkan dengan anomali lain dan memiliki hasil fungsional miskin. Anus imperforata telah menjadi kondisi yang dikenal sejak jaman dahulu. Selama berabad-abad, dokter, sebagai serta individu yang dipraktekkan obat, menciptakan sebuah lubang di perineumanakanak dengan imperforata anus. Mereka yang selamat kemungkinan besar menderita jenis cacatyang sekarang akan diakui sebagai "rendah". Mereka dengan cacat "tinggi"tidak bertahan pengobatanitu. Tertuli s akun menggambarkan pasien sangat sedikit, sehingga kemungkinan bahwa sebagian besar pasien meninggal tanpa pengobatan. (1) Berhasil manuver terlibat pecah sebuah membran menghalangi dengan jari atau titik darisebu ah pisau (2) dan berevolusi untuk sayatan untuk menemukan usus di perineum atau di rongga sacru m.Yang pertama inguinalis kolostomi dilakukan pada tahun 1783 (3), namun sebagian besar bayimeninggal, dan colostomy dianggap sebagai metode pilihan terakhir. Pada 1700 dan 1800-an, beberapa penulis menyarankanbahwa peritoneum akan dibuka jika usus itu tidak ditemui dari bawah. (47) Dalam, satu tahap pertengahan1900-anprosedur abdominoperineal menjadi populer (89) dan biasanya melibatkan reseksidari rectosigmoid usus besar. Tak lama setelah laporan tersebut, Stephens menggambarkan prosedur yangmenekankan bagian dari rektum dalam sling puborectalis. (10) Sampai awal 1980an, ini operasi dan modifikasinyaadalah pendekatan standar, tetapi melibatkan disse ction buta dekat uretra posterior.Sebuah peningkatan progresif panjang sayatan perineal untuk mendapatkan eksposur yang akhirnya mengarah padaanorectoplasty sagital posterior, (11) yang dengan cepat diadopsi karena memungkinkan visualisasi penuh darikompleks sphincteric da n

lebih jelas menunjukkan hubungan rektum ke sistem urologi dan sekitarnya penting struktur. Amussat, pada tahun 1835 adalah yang pertama untuk menjahit dinding dubur dengantepi kulit, yang dapat dianggap anoplasty pertama. Selama 60 tahun pertama abad ke-20, ahli bedah melakukanoperasi perineum tanpa kolostomi untuk malformasi rendah sehingga disebut. Anus imperforata tinggib iasanya diobati dengan kolostomi dilakukan pada periode baru lahir, diikuti dengan waktu abdominoperinealpull-melalui beberapa di kemudian hari, namun dokter bedah tidak memiliki pedoman anatomis objektif.Sayangnya banyak pasien kiri tdk bertarak dan bukan solusi yang tepat untuk spektrum malformasi. Pendekatan bedah untuk memperbaiki cacat ini berubah secara dramatis pada tahun1980 dengan pengenalan pendekatan sagital posterior, yang memungkinkan ahli bedah untuk melihat anatomicacat ini jelas, untuk perbaikan mereka di bawah melihat langsung, dan untuk belajar tentang pengaturananatomi kompleks persimpangan rektum dan saluran genitourinari (12-17). Hal ini telah menjadi metode bedah utamauntuk anorectal anomali. Dalam kasus di mana dubur sangat tinggi, pendekatan perut juga diperlukandan laparoskopi sesuai untuk kasus-kasus tertentu.

Klasifikasi Sistem klasifikasi yang ditunjukkan pada Tabel 1 adalah murni deskriptif dan memiliki terapi dan prognosis implikasi. Jenis anatomis digambarkan pada Gambar 1-9. Pada anak lakilaki, 85%memiliki fistula rectourinary. Dalam hal anomali dataran rendah, 35% dari anak lakilaki memiliki fistula perineal,dimana 93% dari perempuan memiliki fistula eksternal. Kondisi cacat yang paling umum pada wanita adalah fistularectovestibular. Paling tinggi anomali dalam gadis cloacas, sebuah anomali tinggi dengan fistula rektovaginal ini sangat jarang (18)dan dalam literatur kemungkinan pasien tersebut banyak kesalahan klasifikasi. Malformasi kloaka lebih umum daripada sebelumnya pikir, kemungkinan besar karena pasien sebelumnya misdiagnosed sebagai memilikifistula rektovaginal. (19) Epidemiologi dan Insiden Sebagian besar penulis menulis bahwa kejadian di seluruh dunia rata-rata adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup, (20) walaupun kondisi ini lebih umum di beberapa daerah seperti Afrika karena tingkat kesuburan

tinggi dan terkait kekurangan gizi dan pemeriksaan kehamilan miskin. Malformasi anorektal sedikit lebih sering terjadi pada anak lakilaki, dan anak laki-laki dua kali lebih mungkin sebagai perempuan untuk memiliki anomaliyang lebih tinggi. Beberapa keluarga memiliki kecenderungan genetik, dengan malformasi anorektal yang didiagnosis pada generasi penerus. (21) Selain itu, anus imperforata terjadi dalam hubungan dengan beberapa sindrom. (22)Meskipun imperforata anus mungkin terjadi sebagai malformasi terisolasi, berdampingan dengan atresiadu odenum, fistula tracheoesophageal, vertebral anomali dan ginjal, sindrom Down, dan penyakit jantung bawaan. Pasiendengan Down sindrom biasanya memiliki anomali yang unik anus imperforata dengan fistula tidak.(23) Sekitar 60% dari pasien memiliki beberapa bentuk malformasi saluran kemih terkait. (19) Embriologi Penyebab kelainan anorectal tidak diketahui. Anomali anorektal terjadi sebagai akibat dari kegagalan pengembangan membran kloaka atau kegagalan rekanalisasi dari anal kanal sekunder ditutup selama hidup embrio. Kloaka dalam embrio adalah rongga di mana membuka hindgut, tailgut, allantois, dan, kemudian, saluran mesonefrik. Kloaka adalah pertama terbentuk pada sekitar 21 hari kehamilan. Ini adalah U-berbentuk, dengan berbaring allantois anterior dan hindgut di posterior.Septum di tengah tumbuh ke bawah, menggabungkan dengan lipatanlipatan lateral (plicae Rathke's)sampai bergabung dengan membran kloaka. Dalam hal ini Proses enam minggu, rongga urogenital dibuat anterior dan posterior ronggaanorect al. Cepat pertumbuhan perubahan tuberkulum kelamin bentuk kloaka dan orientasi kloaka membran, yang merupakan pengungsi belakang. Membran kloaka memecah di usia kehamilan 7 minggu, sehingga menciptakan dua bukaan: pada urogenital dan yang dubur. Otototot yangmengelilingi dubur berkembang pada saat yang sama dan terlihat pada minggu keenam dan ketujuhkehamilan dan pada minggu kesembilan, semua struktur yang relevan di tempat. (24) Pada tahap ini, diferensiasi menjadi lakilaki atau perempuan eksternal alat kelamin belum terjadi. ada mekonium dalam air seni, yang menegaskan adanya fistula rectourinary.Radiologis evaluasi tidak menunjukkan anatomi riil sebelum 24 jam karena rektum yang runtuhd an dibutuhkan jumlah yang signifikan tekanan intraluminal untuk mengatasi nada otot sphincters yangmengelilingi

bagian bawah rektum. Oleh karena itu, evaluasi dilakukan terlalu dini radiologis,(sebelum 24 jam) yang paling mungkin akan menunjukkan "rektum sangat tinggi" - memberikan diagnosa yang salah. Penyelidikan dan Manajemen Algoritma pengambilan keputusan untuk pengelolaan awal jantan ditunjukkan padaG ambar 10. Selama beberapa tahun terakhir, kecenderungan oleh komunitas bedah anak telahberoperas i pada pasien dengan anorektal malformasi terutama, tanpa colostomy pelindung (1215). Kamimempromosikan tren ini, tetapi juga waspada semua konsekuensi negatif melakukan operasi ini tanpa diperlukan preoperative evaluasi dan pengalaman. Seringkali, jika bayi hadir terlambat denganp erut yang signifikan distensi, dokter harus melakukan kolostomi mendesak. Selama 24 jam pertama kehidupan, bayi harus menerima cairan infus, antibiotik, dan dievaluasi untuk cacat terkait yang mungkin merupakan resiko hidup bayi; terutamajantung malformasi, atresia esofagus, dan cacat urologi (16). Sebuah tabung nasogastrikata u oragastric melindungi bayi dari aspirasi tetapi tidak benarbenar dampak distensi kolon. Ekokardiogramjantung dapat diambil, dan bayi harus diperiksa untuk adanya atresia esofagus. Sebuah filmx-ray dari tulang belakang lumbar dan sacrum harus diambil, serta USG tulang belakang untuk menyingkirkan adanya menambatkan kabel listrik atau anomali tulang belakang lainnya. USG dari perutakan mengevaluasi untuk kehadiran hidronefrosis. (Gambar 11 A, B) dan bayi dalam kondisi baik tanpa cacat yang berhubungansignifikan satu mungkin mempertimbangkan melakukan operasi posterior sagital tanpa kolostomi protektif.Ya ng lebih konservatif alternatif bisa melakukan perbaikan sagital posterior dan colostomy pelindung padat ahap yang sama. Sebaliknya, jika gas dubur tidak melampaui tulang ekor, pasien telah mekoniumdalam urin, sebuah sacrum abnormal, atau dasar rata, kami sangat menyarankan kolostomi. Hal ini memungkinkan untuk masa depan colostogram distal yang justru akan menggambarkan anatomi. Kami kemudian akan melakukan posterior anorectoplasty sagital dalam beberapa bulan pertama kehidupan, asalkan bayi berat badan normal. Setelah pemulihan dari kolostomi, pasien dibuang dari rumah sakit. Melakukan perbaikan definitif dalam enam bulan pertama kehidupan memiliki kelebihan yang penting, termasuk kurang waktu dengan stoma perut, perbedaan yang kurang antara usus proksimal dan distal pada saat itu penutupan kolostomi, dan dilations dubur lebih mudah (karena bayi lebih

kecil).Selain itu, setidaknya secara teoritis, menempatkan rektum di lokasi yang tepat awal dalam hidup mungkin merupakan keuntungan dalam hal potensi sensasi lokal yang diakuisisi (17). Semua keuntungan potensial dari operasi awal harus ditimbang dengan kemungkinan kerugian operasi oleh ahli bedah berpengalaman, yang tidak akrab dengan anatomi menit struktur panggul bayi. Sebuah godaan untuk memperbaiki cacat tersebut, tanpa colostomy pelindung, selalu ada (12, 13). Perbaikan tanpa kolostomi membatasi informasi anatomi (yang disediakan oleh colostogram distal) yang mungkin sangat membantu untuk ahli bedah. Komplikasi yang terburuk melibatkan pasien dioperasikan tanpa kolostomi dan tanpa colostogram distal dilakukan dengan benar (25). Melanjutkan dengan pendekatan sagital posterior membabi buta mencari untuk rektum telah menghasilkan spektrum cedera serius termasuk kerusakan uretra, pembagian lengkap urethra, tarik-melalui uretra, tarik melalui pada leher kandung kemih, cedera pada ureter, dan pembagian vas deferens atau vesikula seminalis (25). Gambar 12 menunjukkan algoritma pengambilan keputusan untuk pengelolaan awal perempuan baru lahir. Sekali lagi, pemeriksaan perineum adalah langkah yang paling penting untuk memandu membuat diagnosis dan keputusan. 24 pertama jam juga harus digunakan untuk mengesampingkan serius, cacat terkait seperti telah dijelaskan sebelumnya. The perineal inspeksi dapat mengungkapkan adanya lubang perineum tunggal. Temuan tunggal menetapkan diagnosis kloaka yang membawa risiko tinggi cacat saluran kemih terkait. Pasien membutuhkan urologi evaluasi lengkap termasuk USG perut dan panggul untuk mencari hidronefrosis dan hydrocolpos. Cloacas memerlukan kolostomi. Hal ini penting untuk melakukan kolostomi sigmoiddibagi sedemikian rupa untuk meninggalkan cukup berlebihan, rectosigmoid kolon distal untukmemungkinka n menarik melalui (Gambar 13 dan 14) dan bahkan penggantian vagina jika diperlukan. Ketika melakukan kolostomi, ituadalah wajib untuk mengeringkan hydrocolpos, kalau ada, dengan tabung karet. Karena sejumlah besar pasien ini memiliki dua hemivaginas, ahli bedah harus yakinbahwa kedua hemivaginas yang dikeringkan. Kadangkadang, suatu vaginovaginostomydalam septum vagina harus diciptakan untuk menguras kedua hemivaginas dengan satu kateter. Kadangkadang, hydrocolpos begitu besar yang mungkin menghasilkan gangguan

pernapasan. Ini adalah hydrocolpos yang kompres trigonedan menyebabkan bilatera l hidronefrosis. Drainase dari hydrocolpos memungkinkan untuk dekompresi darisiste m saluran kemih. A vesicostomy dalam keadaan yang paling tidak akan dekompresi ureter. Jarang, bayimungkin memerlukan cystostomy vesicostomy atau suprapubik juga untuk dekompresi kandung kemih, jikasaluran umum adalah sangat sempit dan tidak memungkinkan kandung kemih untuk mengalirkan. Namun, dalam sebagian besar kasus drainase hydrocolpos adalah semua yangdiperlukan. Endoskopi pemeriksaan kloaka maka dianjurkan untuk menggambarkan anatomi. Ini paling baikdilakukan nanti (di beberapa bulan) selama anestesi yang terpisah karena perineum baru lahir bengkak danendoskopi adalah sulit. Pemeriksaan endoskopik ini, bersama dengan studi kontras, memungkinkanahl i bedah untuk merumuskan yang jelas rencana rekonstruksi. Pemeriksaan perineal dapat menunjukkan adanya fistula perineal. Dalam jenis cacat ,kita merekomendasikan melakukan anoplasty primer tanpa kolostomi. Sebuah kolostomi protektif untuk membantu menghindari infeksi perineum adalah pendekatan konservatif dan tepat dalam keadaan klinisbanyak. Adanya fistula vestibular merupakan temuan yang paling umum pada pasien wanita.(Gambar 15) Ketika bayi baru lahir dengan fistula vestibular diperbaiki terutama di lembaga kami,kami terus pasien lima sampai tujuh hari dengan apa-apa melalui mulut, menerima nutrisi parenteral.Sebaliknya, ketika pasien memiliki perbaikan utama fistula vestibular atau fistula perineal tanpa kolostomi di kemudian hari, kami sangat ketat tentang usus preoperative membersihkan 24 jam di muka, untuk memastikanb ahwa usus benar-benar bersih. Kami kemudian menjaga pasien tujuh sampai sepuluh hari padanutrisi parenteral dengan apa-apa oleh mulut, semua dalam upaya untuk menghindari infeksi perineum. Jika periode ini NPOdengan TPN tidak mungkin dalam keadaan klinis diberikan, perlindungan perbaikan dengan kolostomi ditunjukkan. Dalam kurang dari 5% dari anak perempuan, tidak ada fistula terlihat ada dan tidak ada bukti mekonium setelah 24 jam pengamatan. Kelompok kecil pasien memerlukan tabel silang lateral rawan xray(Gambar 11 A, B). Jika radiograf menunjukkan gas dalam rektum sangat dekat dengan kulit, itu berartibahwa pasien sangat mungkin memiliki fistula perineal sangat sempit. Sebaliknya, jika tingkat gas distal rektum terletaksekit ar 1-2 cm di atas kulit, kemungkinan besar pasien memiliki anus imperforata dengan fistulatidak. Jika pasien dalam

kondisi baik, sebuah operasi dasar tanpa kolostomi dapat dilakukan tergantungpada dokter bedah pengalaman. Sebagian besar pasien dengan Fistula tidak (baik anak lakilaki danperempuan) juga memiliki sindrom Down (26). Dalam hal kondisi terkait membuat perbaikan dubur tidak layak pada periodebaru lahir, sebuah kolostomi harus dilakukan, dengan perbaikan definitif ditangguhkan. Kadangkadang, jika bayi, dengan rectoperineal atau fistula rectovestibular-telah cacat parah terkait atau sakit, ahli bedah dapat memilih untuk melebarkan fistula untuk memfasilitasi pengosongan usus besar, sementara isuisu lain yang dibahas,dengan rencana perbaikan definitif masa depan. Komplikasi dan Hasil Ketika mengevaluasi hasil pengobatan cacat anorectal, kita merasa bahwaseseorang tidak dapat pasien grup menurut tata nama tradisional menjadi "tinggi ", "menengah," dan "rendah" cacat,sebagai malformasi diklasifikasikan cara ini memiliki perlakuan yang berbeda dan prognosisyang berbeda. Misalnya, rectoprostatic dan fistula fistula-leher kandung kemih, baik tradisional dianggap sebagai "tinggi" cacat sebenarnya sangat berbeda. Kami percaya bahwa klasifikasi anatomi memiliki nilai lebih klinis. (Tabel 1) hasil fungsional dari perbaikan anomali anorectal tampaknya telah meningkat secara signifikan sejak Munculnya pendekatan sagital posterior. Namun, hasil dari pendekatan ini sulit untuk membandingkan dengan orangorang dari metode lainnya karena terminologi dan klasifikasi yang tidakkonsisten (27 , 28). Tinja pertarakan Pertarakan tinja tergantung pada tiga faktor utama: otot sfingter sukarela, sensasi an alkanal, dan motilitas kolon. Sukarela struktur otot Pada pasien normal, struktur otot sukarela yang diwakili oleh kompleks otot levator, dan eksternal sfingter. Biasanya, mereka digunakan hanya untuk periode singkat,ket ika massa tinja dubur mencapai area anorektal, didorong oleh kontraksi peristaltik paksa dari motilitasrecto sigmoid. Ini kontraksi sukarela terjadi hanya dalam menit sebelum buang air besar, dan otototot ini digunakan hanya kadang-kadang selama sisa hari dan malam. Pasien dengan malformasi anorektal memiliki otot lurik abnormal sukarela dengande rajat yang berbeda dari hipopembangunan. Sukarela otot dapat digunakan hanya bila pasien memilikisensasi ba hwa itu adalah diperlukan untuk mengaktifkannya. Untuk menghargai sensasi itu, pasien kebutuhan

informasi yang hanya dapat berasal dari mekanisme sensorik utuh dubur, mekanisme yang banyak pasiendenga n anorectal kurangnya malformasi. Anal Canal Sensasi indah pada individu normal berada di anal kanal. Kecuali untuk pasiendengan dubur atresia, kebanyakan pasien dengan malformasi anorektal yang lahir tanpa lubang anus, karena itu, sensasi tidak ada atau belum sempurna. Tampaknya bahwa pasien dapat merasakan distensi rektum, tapi ini memerlukanrekt um yang telah benar berada dalam struktur otot. Sensasi ini tampaknya merupakan akibat daripere gangan otot sukarela (proprioception). Implikasi klinis yang paling penting dari ini adalahbahwa tinja cair atau feces lunak mungkin tidak dirasakan oleh pasien karena tidak melembungkanrektum. Dengan demikian, untuk mencapai beberapa derajat kontrol sensasi dan usus, pasien harus memiliki kapasitas untukmembentuk tinja padat. Motilitas usus Mungkin faktor yang paling penting dalam kontinensia tinja adalah motilitas usus, namun dampak dari motilitas telah banyak diremehkan. Dalam individu normal, rectosigmoid tetap tenang untuk variabel periode waktu (satu sampai beberapa hari), tergantung pada kebiasaan buang air besar tertentu. Selama waktu itu, sensasi dan struktur otot sukarela hampir tidak diperlukan karena bangku, jika solid, tetap di dalam usus besar. Pasien merasakan kontraksi peristaltik dari rectosigmoid yang terjadi sebelum buang air besar. Sukarela, individu normal dapat mengendurkan otot lurik yang memungkinkan isi dubur untuk bermigrasi ke dalam wilayah yang sangat sensitif dari kanal anal. Di sana, akurat informasi yang disediakan oleh kanal anal mengenai konsistensi dan kualitas tinja.The otot-otot sukarela digunakan untuk mendorong isi dubur kembali ke rectosigmoid dan untuk menahan mereka jika diinginkan, sampai waktu yang tepat untuk evakuasi. Pada saat buang air besar, otot sukarela struktur santai. Faktor utama yang menimbulkan pengosongan rectosigmoid adalah besar disengaja peristaltik kontraksi membantu kadang oleh manuver Valsava. Kebanyakan pasien dengan malformasi anorektal menderita gangguan dari mekanisme motilitas usus canggih. Pasien yang telah menjalani

sebuah anorectoplasty sagital posterior atau jenis lain pendekatan sacroperineal, di mana yang paling distal bagian dari usus terpelihara, menunjukkan bukti adanya reservoir usus over-efisien (megarectum). The manifestasi klinis utama dari ini adalah sembelit, yang tampaknya lebih parah pada pasien dengan yang lebih rendah cacat. Sembelit yang tidak agresif diobati, dalam kombinasi dengan usus buncit ectatic, akhirnya menyebabkan sembelit yang parah. Sebuah lingkaran setan terjadi kemudian, dengan memburuknya sembelit yang mengarah ke lebih rectosigmoid pelebaran, menyebabkan sembelit buruk. Ini sangat melebar rectosigmoid, dengan normal sel ganglion, berperilaku seperti jenis hypomotile miopati dari usus besar. Pasien dengan malformasi anorektal diobati dengan teknik di mana bagian paling distal usus itu resected berperilaku klinis sebagai individu tanpa reservoir dubur. Ini adalah suatu situasi setara dengan kolostomi perineal. Tergantung pada jumlah usus resected, pasien mungkin memiliki longgar kotoran. Dalam kasus ini, manajemen medis yang terdiri dari enema ditambah diet sembelit, dan obat untuk memperlambat motilitas kolon ditunjukkan. Pengelolaan fecal incontinence benar Untuk pasien dengan inkontinensia fecal benar, pendekatan yang ideal adalah usus manajemen program yang terdiri pengajaran dan pasien / orang tua bagaimana untuk membersihkan usus besar sekali sehari sehingga tinggal sekali bersih selama dua puluh empat jam. Hal ini dicapai dengan menjaga usus besar yang tenang di antara enema. Ini pasien tidak dapat memiliki sukarela buang air besar dan memerlukan mekanisme buatan untuk mengosongkan usus mereka, enema harian. Program ini, meskipun sederhana, dilaksanakan oleh trial and error selama periode satu minggu. Pasien terlihat setiap hari dan sebuah film x-ray perut diambil agar mereka bisa dipantau setiap hari untuk jumlah dan lokasi dari setiap bangku tersisa di usus besar, serta adanya tinja di celana dalam. Keputusan mengenai apakah jenis dan / atau kualitas enema harus dimodifikasi serta perubahan dalam diet mereka dan / atau pengobatan dapat dilakukan setiap hari. (29) Sekitar 75% dari semua pasien dengan malformasi anorektal memiliki gerakan usus sukarela. (30) Sekitar 50% dari mereka telah buang air besar sukarela, tetapi tanah pakaian mereka sesekali. Episode kekotoran biasanya berkaitan dengan sembelit, dan ketika sembelit diperlakukan dengan benar, yang mengotori sering menghilang. Sekitar 40% dari kelompok telah buang air besar sukarela dan tidak pernah

tanah, sehingga membuat mereka benar-benar benua. 25% pasien menderita inkontinensia tinja dan harus menerima rejimen usus buatan manajemen untuk menjaganya tetap bersih. Setelah diagnosis cacat khusus didirikan, prognosis fungsional dapat dengan cepat diperkirakan, yang penting untuk menghindari meningkatkan harapan palsu pada orang tua. Faktor-faktor seperti status sacrum, tulang belakang, dan pengaruh otot-otot perineal konseling orang tua.Pasien dengan sakrum hipo-dikembangkan jauh lebih mungkin tdk bertarak. Sebuah sakrum hipo-dikembangkan juga sebuah prediksi yang baik dari masalah tulang belakang terkait seperti tali ditambatkan. Jika cacat pasien adalah dari jenis menunjuk ke prognosis yang baik seperti vestibular fistula, fistula perineal, atresia rektal, rectourethral bulbar fistula, atau anus imperforata tanpa fistula, kita harus berharap bahwa anak yang akan memiliki sukarela gerakan usus pada usia 3. anak-anak tersebut perlu pengawasan untuk menghindari impaksi tinja, sembelit, dan kekotoran. Jika poin cacat pasien dengan prognosis yang buruk, seperti kloaka tinggi (umum saluran yang lebih besar dari 3 cm) atau fistula recto-leher kandung kemih, orang tua harus diberitahu tentang kemungkinan bahwa anak itu akan membutuhkan sebuah program usus manajemen untuk tetap bersih, yang harus diterapkan pada usia 3 atau 4. Pasien dengan fistula rectoprostatic memiliki kesempatan hampir sama setelah buang air besar yang sukarela atau tdk bertarak. Toilet pelatihan harus dicoba pada usia 3, dan jika berhasil, program manajemen usus harus dimulai. Setiap tahun, selama musim panas liburan, upaya harus dilakukan untuk mencoba untuk mencapai kontrol buang air besar, dan jika tidak berhasil, usus manajemen harus dijalankan ulang. Sebagai anak tumbuh lebih tua dan lebih kooperatif, kemungkinan kontrol buang air besar mencapai akan membaik. Setelah manajemen usus berhasil dengan enema harian, sebuah Malone appendicostomy untuk enema antegrade dapat dipertimbangkan. (25) Hal ini akan mengubah rute enema administrasi ke yang lebih mudah dan lebih efisien. Urin pertarakan Urinary incontinence terjadi pada pasien lakilaki dengan malformasi anorektal hanya ketika mereka memiliki sangat cacat sacrum, sacrum absen, tulang belakang tidak normal, atau ketikaprinsip-prinsip dasar bedah perbaikan tidak diikuti dan saraf penting yang rusak selama operasi. Yang luar biasa Sebagian besar pasien laki-laki memiliki kontrol kemih. Hal ini juga berlaku untuk pasien wanita, tidak termasuk kloaka kelompok. Untuk

pasien dengan kloaka, prognosis fungsional berkaitan dengan pencapaiankontinensi a kotoran tergantung pada kompleksitas cacat dan status tulang belakang dan sacrum. Kontrol kemih bervariasiberdasarkan panjang saluran umum. 70% dari pasien dengan kloaka, dengan saluran umum yan g lebih besar dari 3 cm, memerlukan kateterisasi intermiten, dibandingkan dengan 20% pada kelompokdeng an saluran umum kurang dari 3 cm. Leher kandung kemih pada kebanyakan pasien adalah kompeten, dan pasienyang memerlukan kateterisasi tetap kering di antara keduanya. Jika catherization tidak dilakukan, overflowincontinence terjadi. Kadang-kadang, leher kandung kemih tidak kompeten atau tidak ada, dan dalam kasuskasus,pengalihan kemih seperti Mitrofanoff prosedur dianggap. Hati-hati, teratur tindak lanjut perlu meninjau prognosis secara akurat dan untuk menghindari masalah, yang secara dramatis dapat berdampak hasil, akhirfungsional.