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GUIA DE BUENAS PRCTICAS CLINICAS.

TITULO:

ATRESIA DE LAS VAS BILIARES.

AUTORES: Dra. Miurkis Endis Miranda. Dr. Ramn Villamil Martnez. Dr. Past r T! mas "li#ares.

Es$e%ialistas de Primer &rad en 'iru(a Pedi)tri%a.

INSTITUCIN: * s$ital Pedi)tri% +ni#ersitari

,-illiam S ler.

4 Concepto: Proceso obstructivo y progresivo de etiologa desconocida que afecta las vas biliares intra y/o extrahepticas y causa ictericia neonatal por obstruccin grave del flujo biliar. Pala/ras 'la#es: Atresia 0 %ter 1 ' lestasis

E$idemi l (a: a b c d e f 1 de cada 1! !!! " 1#!!! nacidos vivos. Predo$ina en el sexo fe$enino %:1 &':1 para otros autores . (as frecuente en ni)os asiticos. *o es hereditario &aunque se ha descrito en ge$elares con id+ntico ,-. . /e ha relacionado con haplotipos .012#3 .45126# y antgenos ,-. 214. 7eneral$ente se presenta en neonatos a t+r$ino y con peso nor$al.

Etiologa: se han invocado y desechado varias teoras: 1. 8alta de recanali9acin de los conductos biliares3 hecho que ocurrira antes de las ' se$anas de gestacin. 4. :sque$ia3 por alteracin en la del col+doco &probado experi$ental$ente en ani$ales pero no existe evidencia en hu$anos . 6. Posible causa gen+tica: fue invocada por su asociacin a otras ano$alas co$o el sndro$e de poliesplenia3 &vena porta preduodenal3 situs inverso3 $alrotacin intestinal3 ausencia de vena cava inferior3 dese$bocadura de las suprahepticas directa$ente en la aurcula derecha3 pul$n derecho bilobulado3 ano$alas cardiovasculares . Pero desechada $as tarde pues se ha observado en pacientes ge$elares con her$anos sanos. %. ;eflujo de secreciones pancreticas: se ha observado que su presencia se asocia a la for$acin de quistes del col+doco y no a la atresia de vas biliares aunque existen autores que plantean que la hipoplasia de vas biliares3 el quiste del col+doco y la atresia de vas biliares son partes de un $is$o proceso pero en diferentes etapas. #. (alfor$aciones de la placa ductal. '. <nfer$edad infla$atoria progresiva: <s la versin $s aceptada debido al carcter progresivo de la enfer$edad3 probable$ente seg=n algunos autores producido por

6 virus &reovirus3 cito$egalovirus presentacin en her$anos ge$elos. Cla i!icaci"n: &2asada en el sitio predo$inante de la atresia .tresia tipo :: >bliteracin del col+doco3 con libre trnsito por los conductos proxi$ales. .tresia tipo ::: >bstruccin del conducto heptico3 pero a nivel del hilio heptico hay dilatacin qustica de los conductos. ::a: -ibre trnsito por los conductos cstico y col+doco. ::b: >bliteracin de a$bas estructuras. .tresia tipo ::: &0!? : *o se identifican conductos hepticos o hilio dilatado o con libre trnsito Diagn" tico: 1Antece#ente : 7eneral$ente son tratados en su rea co$o un ctero fisiolgico prolongado. 1C$a#%o clnico: @ctero prolongado: .parece entre el cuarto y quinto da despu+s de nacido y persiste despu+s de pasado el periodo de ctero fisiolgico del reci+n nacido. >casional$ente aparece entre la segunda y tercera se$ana despu+s de nacido3 pero nunca despu+s de la cuarta3 por lo que se debe cuestionar el diagnostico de atresia de vas biliares cuando el ctero se presenta pasada la cuarta se$ana de vida. -uego se incre$enta paulatina$ente hasta que se torna verdnico por el au$ento de la bilirrubina indirecta. Aoluria: coloracin oscura de la orina por la excrecin de sales biliares. .colia: ,eces blancas por ausencia de bilis en las $is$as. <s i$portante se)alar que con frecuencia las heces se ti)en de un color a$arillo claro que es resultado de la desca$acin de las c+lulas epiteliales intestinales i$pregnadas en bilirrubina. .scitis: (uy rara en ni)os $enores de 1! se$anas de edad. >tros snto$as o signos de insuficiencia heptica &ede$a3 circulacin colateral (as tarda$ente en dependencia del curso de la enfer$edad pueden aparecer snto$as y signos de hipertensin portal. 1E&a'en ( ico )Dato po iti*o + aunque otros la discuten por su falta de

% Piel y $ucosas: ict+ricas Aoluria .colia .bdo$en: 7lobuloso3 blando3 depresible3 con discreta o $oderada hepatoespleno$egalia3 puede o no haber ascitis &$uy infrecuente3 sobre todo por debajo de las 1! se$anas de edad . Co'ple'enta%io : ! 1 4 6 % # ' ,e'atol"gico : 1,e$ogra$a: he$oglobina nor$al o dis$inuida. 1Aoagulogra$a: puede estar alterado3 en dependencia del da)o heptico que exista. 1Bransa$inasas: pueden estar nor$ales o au$entadas. 12ilirrubina total y fraccionada: au$entada a expensa de la bilirrubina indirecta. 1.ntgenos de superficie: para descartar hepatitis 2 y A 177B: <levada. 18.3 <BA Bio-$'ico : Parcial de orina: .usencia de Crobilingeno.

I'agenol"gico : C/7 abdo$inal bidi$ensional y Doppler : o :dentifica vescula biliar &vescula peque)a3 encogida3 poca $otilidad de la vescula . o De$uestra dilatacin del col+doco si existiera. o <val=a anato$a ductal y par+nqui$a heptico &au$ento de la ecogenicidad heptica . o /igno del cordn triangular &cordn fibroso a nivel de la porta hepatis de $arcada densidad ecog+nica . o :dentifica el estado de la porta. &hipoplasia de la porta . o Dilatacin de vas biliares intra o extrahepticas si la obstruccin es de los conductos distales. /cintigrafia o ga$$agrafia hepatobiliar: Aon istopo radioactivo3 se observa el istopo en el hgado y el intestino3 con exclusin total de la va biliar &05? de especificidad .

# -os radioistopos &:D.3 D:/:D.3 P:P:D. son utili9ados para el diagnostico. Ctili9ando el tecnecio 00 rotulado con cido isopropileico i$inodiacetico &:D. tras preesti$ulacion con fenobarbital durante 61# das &au$enta la absorcin3 conjugacin y eli$inacin de la bilis Este radiofr$aco tiene una captacin heptica excelente y es excretado por las vas biliares. <n la .tresia de Fas 2iliares &.F2 hay captacin heptica del fr$aco sin excrecin biliar3 la presencia de istopos en el tracto gastrointestinal excluye el diagnostico de .F2. >tras patologas hepatocelulares3 eje$plo: hepatitis neonatal $antiene captacin pobre en el hgado y excrecin intestinal nor$al. En#o c"pico :

:ntubacin con aspirado duodenal: Csado con $ucha frecuencia en varias partes del $undo3 se aspira el contenido duodenal3 en el cual se observa ausencia total de bilis. Pero esto puede dar falso positivos3 sobre todo en pacientes con hepatitis severa. Aolangiopancreatografia retrograda endoscpica. Lapa%o c"pico :

-aparoscopia con colangiografa: Per$ite inspeccionar la presencia o no de vescula y conductos biliares a lo cual se le a)ade la to$a de biopsia de hgado. Ot%o : 1. 2iopsia heptica: Percutnea. -aparoscpica. Bransoperatoria. ;esultados: a b c d e f Proliferacin de conductos y conductillos biliares. 8ibrosis de los tractos portales. Aolestasis. Bapones de bilis en los conductos dilatados. *ecrosis focal de c+lulas hepticas. .lteraciones infla$atorias y transfor$acin celular.

' Diagn" tico Di!e%encial: -a ictericia es un trastorno co$=n en el reci+n nacido3 sobretodo en pre$aturos o en los que padecen trastornos co$o sepsis3 obstruccin intestinal3 o insuficiencia respiratoria. <xisten $uchas causas de ctero en el periodo neonatal que deben ser descartadas3 entre las %ausas m2di%as $as co$unes se encuentran: 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 ,epatitis. <nfer$edades virales &B>;A, /epsis bacteriana. 8ibrosis qustica. Boxoplas$osis. <nfer$edades he$olticas. Brastornos gen+ticos &.lagille3 <nfer$edad de *ie$ann1PicG3 carencia de alfa1 antitripsina3 galactose$ia ,ipotiroidis$o. ,iperali$entacin parenteral. Pielonefritis. :nducida por drogas. >tras.

<ntre las %ausas 3uir4r(i%as tene$os: 1.tresia de vas biliares 1,ipoplasia de vas biliares o /ndro$e de .lagille: por lo general las heces no son aclicas sino hipo clicas o la acolia es inter$itente. 1Huiste del col+doco: no es $uy frecuente la acolia aunque puede verse3 en el '!? de los pacientes existe la clsica triada de ctero3 dolor abdo$inal y tu$or palpable. 1 Perforacin espontnea de las vas biliares: 1Bapn de bilis i$pactado. 1/ndro$e de bilis espesa. 1<stenosis de los conductos biliares. T%ata'iento. * 5 en da se % nsideran s lamente d s ti$ s de tratamient $ara est s %as s: P rt enter st ma de 6asai 5 tras$lante !e$)ti% .

L .: Preoperatorio Inmediato en el paciente con atresia de vas biliares. 1. Aonsenti$iento infor$ado: /e debe poner en conoci$iento de los padres o fa$iliares responsables del caso3 los riesgos y beneficios del procedi$iento a reali9ar as co$o la existencia de otras alternativas de trata$iento en el caso de que existieran3 esto debe llevarse a cabo el da en que se decide la intervencin quir=rgica y repetir 4% horas antes de la $is$a haciendo +nfasis en la urgencia de la enfer$edad que antepone el valor de la vida al valor de la decisin. 4. .yuno: por ser ni)os cuya edad se encuentra general$ente por debajo de los tres $eses de edad se debe ad$inistrar leche de pecho hasta % horas antes de la intervencin o lquidos claros &jugos3 agua con a9=car3 te hasta 4 horas antes. De esta $anera se asegura un buen vacia$iento gstrico sin exponerlo al riesgo de hipogluce$ia. /e debe variar el esque$a en caso de que exista obstruccin distal asociada. 6. .ntibiticoterapia profilctica &<F : Aefa9olina %! $g/Ig./dosis3 una dosis 6!$ts antes de la intervencin o durante la induccin anest+sica. &la Aefuroxi$a y el Aefonicid son utili9ados co$o alternativas . >tra posibilidad puede ser .$oxicilina J cido clavulnico #!$g/Ig./dosis. <n los pacientes al+rgicos a los Ketalacta$icos se sugiere la Fanco$icia. %. 7aranti9ar acceso venoso: dos venas perif+ricas o una profunda. #. Auidados de la piel: el ni)o debe recibir un ba)o con abundante agua y jabn el da de la operacin para dis$inuir la coloni9acin de la piel y dis$inuir el riesgo de infeccin de la herida quir=rgica. '. Ao$ple$entarios: ,e$ogra$a3 coagulogra$a co$pleto3 grupo y factor &actuali9ados . L. .d$inistrar vita$ina I: !3611$g/Ig. 5. Otras indicaciones: en dependencia de si existe o no enfer$edad aco$pa)ante y su naturale9a. 0. Desconta$inacin intestinal: /e ad$inistra Iana$icina #!$g cada 5 horas por va oral el da antes de la intervencin &no se absorbe en el tubo digestivo . B: Tratamiento quirrgico: Desde el a)o 10#0 en que Iasai describi su t+cnica de portoenteroanasto$osis en M de ;oux3 au$ento considerable$ente la supervivencia de los ni)os con atresia de vas biliares3 los cuales $oran en su $ayora antes de los 4 a)os de edad. .unque desde ese a)o hasta la fecha se han descrito varias $odificaciones de la t+cnica sigue siendo esta la

5 $as adecuada y de $ejor pronostico para el trata$iento de estos ni)os3 por debajo de los 6 $eses de edad3 ya que es la que $enos $ortalidad presenta3 se reali9a en un solo tie$po quir=rgico3 no requiere de la reali9acin de esto$as que provocan gran perdida de lquidos y deshidratratacin3 per$ite $ejorar el estado del ni)o para que vaya en $ejores condiciones al trasplante heptico si lo requiere3 en el $o$ento que lo requiera. . continuacin se har una breve descripcin de la t+cnica quir=rgica y al final a $anera de co$entario algunas de las variantes que aunque ya desechadas se hicieron en un $o$ento deter$inado a esta t+cnica. 6asai: una ves abierto el abdo$en $ediante una incisin de Iocher extensa3 se procede a ligar el liga$ento redondo3 se libera el hgado de sus liga$entos3 se identifican las estructuras del hilio heptico y el re$anente vesicular fibroso si existe3 se sigue hasta la va biliar principal atr+sica &si existe la cual se va disecando hasta que se eleve por enci$a de la bifurcacin de la porta en su entrada al hgado3 se corta ras a este y se anasto$osa un asa intestinal yeyunal que asciende a trav+s del $esocolon transverso3 para que sirva de conducto de drenaje a la bilis3 restableciendo el flujo ali$entario $ediante una anasto$osis yeyuno yeyunal a unos 6!1%! cent$etros del borde yeyunal anasto$osado al hgado. /e cierran las brechas $esent+ricas para evitar oclusin intestinal por atrapa$iento de asas dentro de las $is$as y se procede al cierre de la pared abdo$inal. Suru(a: <nteroportoanasto$osis con exteriori9acin. /uele utili9arse un asa yeyunal en M de ;oux con exteriori9acin del extre$o biliar co$o una osto$a biliar3 este procedi$iento per$ite reunir la bilis en una bolsa externa para osto$as y reintroducirla al intestino $ediante una sonda suave que se inserta en la osto$a $s distal. Sa7a(u%!i: <nteroportoanasto$osis con exteriori9acin. (+todo alternativo para el drenaje de la bilis. Aonsiste en un seg$ento recto de intestino del hgado a la pared abdo$inal3 que per$ite el drenaje de la bilis hacia el dispositivo de la osto$a &no existe asa para la reintroduccin de la bilis lo que trae proble$as electrolticos graves Lill51Altman: <nteroortoanasto$osis con exteriori9acin. Portoenterosto$a heptica e$pleando el $+todo de enterosto$a de (icGulic para la reconstruccin biliar abocando las asas intestinales a la pared abdo$inal i9quierda. C: Cuidados en el postoperatorio inmediato:

0 1. Braslado del paciente a una sala de cuidados intensivos donde estar al $enos entre 4%1%5horas en dependencia de su evolucin. 4. ;eporte de grave durante las pri$eras 4% horas. 6. (antener $onitori9acin constante de los signos vitales %. (antener -evine abierto a frasco colector. #. -a va oral estar suspendida y se restablecer en dependencia de la evolucin del ni)o y el restableci$iento del transito intestinal aproxi$ada$ente a las %5 horas con lactancia $aterna exclusiva de ser posible. '. ,idratacin adecuada a 4!!! $l por $etro cuadrado de superficie corporal o a 1!! $l por Ig. por da a)adiendo un adecuado aporte electroltico. L. -levar hoja de balance hidro$ineral 5. .ntibiticoterapia: /e prefiere en todo el $undo el uso de Aefalosporinas de tercera generacin3 en caso de que el ni)o fuese al+rgicas a ella se usara una quinolona de segunda o tercera generacin ya que a$bos grupos de $edica$entos tienen excelente excrecin biliar y prev+n la aparicin de colangtis y otras sepsis postoperatorias en este periodo. 0. Cso o ad$inistracin de analg+sicos y antipir+ticos: Dipirona &$pulas de '!!$g1 4cc se ad$inistra a ra9n de 4!14#$g/Ig./dosis si fiebre N 65 grados Aelsius o dolor. 1!. Fita$ina I: de !.611$g por Ig. de peso dos veces por se$ana o en dependencia del coagulogra$a. 11. >tros cuidados y observacin estricta. 14. Cso de esteroides: aunque la $ayora de los autores en el $undo lo tienen protocoli9ado todava existen grupos de atencin que no lo utili9an co$o nor$a3 se reco$ienda su uso en un esque$a de # das a altas dosis: Pri$er da: Prednisona #!$g/Ig./da dividido en dos dosis al da. /egundo da: %!$g/Ig./da dividido en dos dosis Bercer da: 6!$g/Ig./da dividido en dos dosis Auarto da: 4!$g/Ig./da dividido en dos dosis Huinto da: 1!$g/Ig./da dividido en dos dosis. D: Postoperatorio mediato: 1. Braslado a sala. 4. Bo$ar signos vitales tres veces al da.

1! 6. ;estableci$iento paulatino de su va oral &cantidad nor$al de leche que to$aba antes de la operacin y restableci$iento de la lactancia artificial o $ixta si exista antes de operarse esto se llevara acabo entre el %to y #to da despu+s de operado. %. .d$inistracin de vita$inas .3 A3 D43< y I #. ;etirar los puntos entre el L$o y 1!$o da. '. /egui$iento del antibitico por va intra$uscular a partir del 6er o %to da despu+s de operado en dependencia de la evolucin del paciente y co$pletar entre L y 1! das con el $is$o3 luego suspender y ad$inistrar antibitico por va oral a dosis profilctica para evitar la colangtis &sulfas3 neo$icina3 a$oxicillina con cido clavulnico . L. ;epetir coagulogra$a3 bilirrubina y transa$inasas al 'to da &esto es variable . 5. (antener control estricto sobre las caractersticas de las heces fecales. 0. Cso de Crsochol. (edica$ento que ayuda a la excrecin biliar. 1!. Auidados generales y prever co$plicaciones. 11. .lta despu+s del 1!$o da Co'plicacione : A: Precoces: 1 Aolangtis 1Dehiscencia de suturas. 1 /angrados de cualquier tipo 1 :nfeccin de la herida quir=rgica. 1>tras infecciones: peritonitis3 sepsis generali9ada. 1 <visceracin B: Tardas: 1 ,ernias incisionales 1 Aolangtis. 1 Airrosis heptica 1 ,ipertensin portal C%ite%io #e .$en p%on" tico en lo paciente con at%e ia #e *a .ilia%e : Diagnstico y trata$iento preco93 por debajo de las 5 se$anas de vida. Presencia de bilis durante el acto quir=rgico luego de cortar la placa biliar. Dis$inucin o desaparicin de la acolia. Dis$inucin o ausencia de ctero despu+s de la operacin.

11 *or$ali9acin de las cifras de bilirrubina y transa$inasas. Poco da)o heptico previo a la operacin. Fariedad con atresia de vas biliares distal y conductos proxi$ales nor$ales.

C%ite%io #e 'al p%on" tico en lo paciente con at%e ia #e *a .ilia%e : Diagnstico tardo3 por enci$a de los tres $eses de edad .usencia de restos de conductos biliares durante el acto quir=rgico &anato$a desfavorable . .usencia de bilis durante el acto quir=rgico. Persistencia de la acolia3 coluria e ctero despu+s de la ciruga. <levacin progresiva de las cifras de bilirrubina y transa$inasas. Da)o heptico previo a la operacin. <volucin hacia la cirrosis heptica despu+s de la operacin.

Seg$i'iento en con $lta #e Ci%$ga: Pri$era consulta a la se$ana del alta -uego quincenal hasta el $es y $edio de operado (ensual hasta los tres $eses de operado Aada 4 $eses hasta los ' $eses de operado Bri$estral hasta el a)o. -uego cada % o ' $eses en dependencia de la evolucin del paciente.

C%ite%io #e t%a plante /ep0tico en $n paciente con at%e ia #e *a .ilia%e : -a atresia de vas biliares constituye el #!? de indicacin en los pacientes que requieren de trasplante heptico3 su reali9acin ha au$entado enor$e$ente el porciento de supervivencia en estos ni)os sobre todo si se reali9a despu+s del a)o de edad3 donde llega a alcan9ar hasta un 0#105 ? en centros con grandes experiencias. <n la actualidad existen criterios especficos para la reali9acin del trasplante: Diagnostico por enci$a de los cuatro $eses de edad. &aunque existen autores que plantean que a pesar de un diagnstico tardo la reali9acin de la portoenteroanasto$osis pudiera ofrecerle al ni)o alguna oportunidad de drenaje3 $ejorara su estado nutricional y retardara la evolucin del da)o heptico hasta

14 que el ni)o alcance el a)o de edad en que au$enta el porciento de supervivencia postrasplante *o restableci$iento del flujo biliar o restableci$iento inco$pleto despu+s de la operacin. ,ipoplasia de la porta. &aco$pa)a a casi la totalidad de las atresias de vas biliares y aunque por si sola no deter$ina una indicacin3 hoy en da es un factor a tener en cuenta a la hora de discutir el paciente para indicar el trasplante. Presencia de signos y snto$as de insuficiencia hepatocelular o hipertensin portal severa. Bi.liog%a!a.
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