BAB I.

TINJAUAN PUSTAKA

HIPOSPADIA Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak meatus uretra bisa terletak di glandular hingga perineal. Angka kejadian hipospadia adalah 3,2 dari 1000 kelahiran hidup. Pada hipospadia tidak didapatkan prepusium ventral sehingga prepusium dorsal menjadi berlebihan dan sering disertai dengan korde (penis angulasi ke ventral). Kadang-kadang didapatkan stenosis meatus uretra, dan anomali bawaan berupa testis maldensus atau hernia inguinalis.

1.1 Embriologi Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm. Di bagian kaudal ektoderm dan endoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio laki-laki. Bila wanita akan menjadi clitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, terbentuk genital swelling di bagian lateral kiri dan kanan.

Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal, skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di tengahtengah.

Gambar 1.1 Embriologi genitalia eksterna

1.2 Anatomi Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora cavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di bagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans penis yang terbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora cavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa.
2

Gambar 1.2 Struktur anatomi genitalia pria

1.3 Etiopatogenesis Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan urethra anterior yang tidak sempurna sehingga urethra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin proksimal muara meatus maka semakin

besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordae. Sampai saat ini masih dianggap karena kekurangan androgen atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrional. Devine, 1970, mengatakan bahwa deformitas yang terjadi pada penderita hipospadia disebabkan oleh Involusi sel-sel intertitial pada testis yang sedang tumbuh yang disertai dengan berhentinya produksi androgen dan akibatnya terjadi maskulanisasi yang tak sempurna organ genetalia eksterna. Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain: a. Faktor genetik. 12% berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila mempunyai riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50% berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. b. Faktor etnik dan geografis. Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1,3. c. Faktor hormonal Faktor hormon androgen/estrogen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis tentang pengaruh estrogen terhadap kejadian hipospadia bahwa estrogen sangat berperan dalam pembentukan genital eksterna laki-laki saat embrional. Androgen dihasilkan oleh testis dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5--reduktase, ini berperan dalam pem-bentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebab-kan kegagalan pembentukan bumbung urethra yang disebut hipospadia. d. Faktor pencemaran limbah industri Limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti

polychlorobiphenyls,

dioxin,

furan,

peptisida

organochlorin,

alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites. Beberapa kemungkinan yang terjadi berkaitan dengan hipospadia, yaitu: a. Kegagalan tunas sel-sel ektoderm yang berasal dari ujung glans untuk tumbuh ke dalam massa glans bergabung dengan sel-sel entoderm sepanjang uretra penis. Hal ini mengakibatkan terjadinya osteum uretra eksternum terletak di glans atau korona glandis di permukaan ventral. b. Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra-uretra groove ke dalam uretra penis yang mengakibatkan osteum uretra eksternum terletak di batang penis. Begitu pula kegagalan bumbung genital bersatu dengan sempurna mengakibatkan osteum uretra ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal. Paulozzi dkk, 1997 dalam Metropolitan Congenital Defects Program (MCDP) membagi hipospadia atas 3 derajat, yaitu : 1. Derajat I: OUE letak pada permukaan ventral glans penis dan korona glandis. 2. 3. Derajat II: OUE terletak pada permukaan ventral korpus penis Derajat III: OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum. Biasanya derajat II dan derajat III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral yang disebut Chordee. Chordee ini disebabkan terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis. Hipospadia derajat ini akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi, oleh karena itu perlu dilakukan terapi dengan tindakan operasi.

1.4 Diagnosis Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan

pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.

1.5 Klasifikasi Barcat (1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 8 type yaitu:

Gambar 1.2 Klasifikasi hipospadia

1.6 Penatalaksanaan Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi rekonstruksi antara lain: 1. Chordectomi Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang

mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra.

Gambar 1.3 Chordectomi

2. Uretroplasty Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Gambar 1.4 Uretroplasty

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung kemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih. Teknik pembedahan yang digunakan untuk tiap tipe hipospadia adalah berbeda, antara lain: 1. Kelainan tipe granular dengan teknik-Meatal Advencement glanplasty (MAGPI) 2. Kelainan tipe distal penile dengan teknik Flip Flap. 3. Kelainan type penile, peno scrotal dan scrotal dengan teknik Preputial Island Flap. 4. Kelainan tipe perineal dengan teknik Tubed Free Graft. Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar tujuan operasi bisa tercapai yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis, dan ada tidaknya chordee. Usia ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri sehingga tahapan repair hipospadia sudah tercapai sebelum anak sekolah.

Gambar 1.5 Hipospadia post urethroplasty

Sebelum dilakukan urethroplasty semua jaringan yang menyebabkan terjadinya chordee harus dibuang. Setelah itu pengujian ereksi artifical dilakukan jika chordee tetap ada meskipun telah dilakukan usaha tersebut, maka dilakukan reseksi lebih lanjut atas lapisan tersebut. Diversi urine untuk reparasi hipospadia distal dilakukan dengan kateter foley ukuran kecil no. 8. Selama 3 sampai 4 hari. hipospadia penile, uretrostomy periental lebih disukai sedangkan hipospadia skrotal dan perineal bisa didiversi dengan drainase suprapubik. A. Teknik hipospadia bagian distal Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v-flap dari jaringan glans mencapai uretra normal setelah koreksi chordee. Dibuat uretra dari flap kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru. Beberapa jahitan ditempatkan di balik v-flap granular dipasangkan pada irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans ini di bawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis di tutup dengan suatu preputium. Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya

10

memper-gunakan satu flap untuk membentuk permukaan di bagian belakang garis tengah. Desain granular flap berbentuk Z dapat juga dilakukan untuk memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah keatas. Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glans adalah 1:3, Dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan. Setelah melepaskan chordee, sebuah flap dua sisi dipakai untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis, Permukaan bagian dalam dari preputium dipersiapkan untuk

perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk diatas tinika albuginia sampai pada glans. Meatus uretra eksternus dibawa menuju glans melalui saluran ini. Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah vertikal kedua flap triangular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan menggunakan benang 6-0 poliglatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.

B. Teknik hipospadia bagian proksimal Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 French anak umur 2 tahun). Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung distal preputium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar menghadap keluar, di atas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6-0. Sayap lateral dari jaringan granular selajutnya dimobilisasi ke arah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali di atas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.

11

BAB II. LAPORAN KASUS

IDENTITAS Nama No RM Umur Jenis Kelamin Alamat Agama Suku bangsa Tanggal MRS Tanggal KRS : Tn. N : 334862 : 33 tahun : laki-laki : Sumberjambe Jember : Islam : Madura : 11 Juni 2011 :-

ANAMESIS Tanggal 13 juni 2011 Subyetif Keluhan utama Riwayat Penyakit Sekarang : Kencing tidak lancar :

Kira-kira 1 bulan yang lalu pasien mengeluhkan susah buang air kecil, air kencing keluar menetes, nyeri pada genital saat berusaha kencing, tidak ada darah pada air kencing, nyeri hilang-timbul dan menjalar ke pinggang sebelah kanan. Sebelumnya pasien buang air kecil lancar, kira-kira 3-4 kali tiap hari. BAK lama dan pancarannya deras, kencing keluar ke bawah bukan dari depan penis. Sejak kecil pasien sudah memiliki alat kelamin dengan muara tidak berada di ujung kelamin tapi di bawah glans kira-kira 1 cm dari ujung kelamin. Bentuk penis tidak bengkok, sirkumsisi (+) di PKM, pasien bisa ereksi. Pasien mempunyai 1 orang istri dan 2 orang anak.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat batu kemih (+), riwayat trauma di daerah genital disangkal, riwayat operasi batu uretra 1 bulan yang lalu, riwayat infeksi saluran kemih disangkal.
12

Riwayat Pengobatan : tidak ada

Riwayat sosial : pasien bekerja sebagai buruh tani

Obyektif Keadaan umum Kesadaran Vital sign Tensi Nadi RR Suhu : 130/90 mmHg : 86 x/menit : 20 x/menit : 37 oC : Cukup : Composmetis

Status generalis Kepala Mata Telinga Hidung Bibir Leher Thorax Cor : Inspeksi ictus cordis tidak tampak Palpasi ictus cordis tidak teraba Perkusi redup di ICS IV PSL sinistra dan ICS V MCL dextra. Auskultasi S1S2 tunggal, murmur (-), gallop (-) Pulmo : Inspeksi simetris Palpasi fremitus raba +/+ Perkusi sonor +/+ Auskultasi vesicular +/+, Ronchi -/-, Whezing -/13

: Tidak anemis, tidak ikterik. : Tidak ada secret, tidak ada darah, tidak bau. : Tidak ada secret, tidak bau. : Mukosa tidak sianotik. : Tidak ada pembesaran KGB

Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi Extremitas Akral hangat (+) di keempat extrimitas. Oedem (-) dikeempat extrimitas. Status Lokalis Region genital MUE terletak di ventral penis, 1/3 distal penis. Bentuk penis tidak melengkung, korda (-) Assasement Hipospadia tipe subkoronal : Flat : Bising Usus (+) Normal : Soepel, Nyeri tekan (-) : Timpani

Planning Urethroplasty

14

Hasil Laboratorium (552011) Pemeriksaan Hematologi Hemoglobin Leukosit Hematokrit Trombosit Faal Ginjal Kreatinin serum BUN Urea Asam urat Urinalisis Warna pH BJ Protein Glukosa Urobilin Bilirubin Nitrit Eritrosit Leukosit Epitel squamos Epitel renal Silinder Kristal urat amorf Bakteri/yeast/trochomonas Hasil pemeriksaan 14,4 18,7 41,1 496 1,7 19 41 8,6 Kuning jernih 6.0 1.010 Negatip Normal Normal Negatip Negatip 5-10 0-2 2-5 Negatip Negatip Negatip Bakteri + Nilai normal

13,4-17,7 g/dl 4,3-10,3 x 109 /L 38-42% 150-450 x 109 /L 0,6-1,3 mg/dL 6-20 mg/dL 10-50 mg/dL 3,4-7 mg/dL

4.8-7.5 1.015-1.025 Negatip Normal Normal Negatip Negatip 0-1 sel/Lpb 1-4 sel/Lpb 5-15 /Lpb Negatip Negatip Negatip Negatip

Hasil Laboratorium kultur urine (9-5-2011) Tidak ditemukan pertumbuhan kuman

15

Hasil Laboratorium (21-5-2011) Pemeriksaan Hematologi PPT Kontrol APTT Kontrol Faal Hati SGOT SGPT Kadar Gula Darah Sewaktu Elektrolit Natrium Kalium Chlorida Hasil pemeriksaan Nilai normal

11,7 11,4 30,3 29,0 22 23 181 136,3 3,57 103,2

Beda dengan kontrol <2 Beda dengan kontrol <7 10-35 U/L 9-43 U/L <200 mg/dL 135-155 mmol/L 3,5-5,0 mmol/L 90-110 mmol/L

16

Pemeriksaan Radiologi Thoraks Foto

Urethrografi

17

18

LAPORAN OPERASI Tanggal Operasi Nama Operasi Macam Operasi Diagnosa Pre Op Diagnosa Post Op : 13 Juni 2011 : Uretroplasty : Khusus : Hipospadia tipe subcoronal : Hipospadia tipe subcoronal

Uretroplasty 1. Pasien tidur terlentang, kemudian disinfeksi 2. Didapatkan MUE pada subcoronal, cordae (-) 3. Pasang kateter 4. Insisi paramedian kiri dan kanan 5. Dilakukan penutupan kateter dengan kulit sebagai traktus uretra 6. Over hecting jaringan kulit penis 7. Operasi selesai Post operasi : Inj. Cefotaxime 3x1 gr Inj. Antrain 3x1 ampul Obs. vital sign

19

Foto post operasi

20

FOLLOW UP 14 Juni 2011 S O ku: cukup kes : Composmentis VS : TD= 130/80 RR= 20 N= 68 t = 36oC k/l : a/i/c/d -/-/-/tho : C = S1 S2 tunggal P = ves +/+ rh -/- wh -/abd : flat, BU+ normal, timpani, soepel ext : AH + semua eksteremitas Oe semua ekstremitas St. lokalis : Reg. genitalia eksterna terbalut kassa Hipospadia subkoronal post uretroplasti H1 inj. Cefotaxime 3x1 gr inj. Antrain 3x1 amp diit bebas

A P

15 Juni 2011 S O ku: cukup kes : Composmentis VS : TD= 110/70 RR= 20 N= 68 t = 36,2 oC k/l : a/i/c/d -/-/-/tho : C = S1 S2 tunggal P = ves +/+ rh -/- wh -/abd : flat, BU+ normal, timpani, soepel ext : AH + semua eksteremitas Oe semua ekstremitas St. lokalis : Reg. genitalia eksterna terbalut kassa Hipospadia subkoronal post uretroplasti H2 inj. Cefotaxime 3x1 gr inj. Antrain 3x1 amp diit bebas

A P

21

16 Juni 2011 S O ku: cukup kes : Composmentis VS : TD= 130/70 RR= 20 N= 80 t = 36,3 oC k/l : a/i/c/d -/-/-/tho : C = S1 S2 tunggal P = ves +/+ rh -/- wh -/abd : flat, BU+ normal, timpani, soepel ext : AH + semua eksteremitas Oe semua ekstremitas St. lokalis : Reg. genitalia eksterna terbalut kassa Hipospadia subkoronal post uretroplasti H3 inj. Cefotaxime 3x1 gr inj. Antrain 3x1 amp diit bebas

A P

17 Juni 2011 S O ku: cukup kes : Composmentis VS : TD= 120/70 RR= 20 N= 88 t = 36,3 oC k/l : a/i/c/d -/-/-/tho : C = S1 S2 tunggal P = ves +/+ rh -/- wh -/abd : flat, BU+ normal, timpani, soepel ext : AH + semua eksteremitas Oe semua ekstremitas St. lokalis : Reg. genitalia eksterna terbalut kassa Hipospadia subkoronal post uretroplasti H4 inj. Cefotaxime 3x1 gr inj. Antrain 3x1 amp diit bebas

A P

22

17 Juni 2011 S O ku: cukup kes : Composmentis VS : TD= 120/80 RR= 20 N= 80 t = 36,5 oC k/l : a/i/c/d -/-/-/tho : C = S1 S2 tunggal P = ves +/+ rh -/- wh -/abd : flat, BU+ normal, timpani, soepel ext : AH + semua eksteremitas Oe semua ekstremitas St. lokalis : Reg. genitalia eksterna terbalut kassa Hipospadia subkoronal post uretroplasti H5 inj. Cefotaxime 3x1 gr inj. Antrain 3x1 amp diit bebas

A P

18 Juni 2011 S O ku: cukup kes : Composmentis VS : TD= 120/80 RR= 20 N= 80 t = 36,3 oC k/l : a/i/c/d -/-/-/tho : C = S1 S2 tunggal P = ves +/+ rh -/- wh -/abd : flat, BU+ normal, timpani, soepel ext : AH + semua eksteremitas Oe semua ekstremitas St. lokalis : Reg. genitalia eksterna terbalut kassa Hipospadia subkoronal post uretroplasti H6 inj. Cefotaxime 3x1 gr inj. Antrain 3x1 amp diit bebas

A P

23