KATA PENGANTAR

Dengan mengucapkan segala puji dan syukur kehadirat Allah Swt yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kita semua, penyusun menampilkan presentasi kasus yang berjudul SINDRO dalam RS'D (ileg)n& #erwujudnya makalah ini berkat bantuan dan d)r)ngan dari berbagai pihak& *enyusun mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr& Didiet *ratigny), Sp&*D selaku pembimbing yang telah meluangkan waktu dalam membimbing penyusun dan juga kepada seluruh d)kter lainnya yang turut membantu dan membimbing penyusun dan c)ass lainnya selama kepaniteraan dibagian ilmu bedah& Sem)ga Allah Swt memberikan balasan yang sebesar-besarnya atas bantuan yang diberikan selama ini& *enyusun menyadari literatur ini jauh dari kata sempurna, )leh karena itu penyusun mengharapkan saran dan kritik yang bersi+at membangun sehingga dapat menjadi lebih baik dan sesuai dengan hasil yang diharapkan& Akhir kata dengan mengucapkan Alhamdulillah, sem)ga Allah Swt selalu meridh)i kita semua dan sem)ga tulisan ini berman+aat bagi kita semua& N!"RO#I$%& Adapun makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti ujian kepaniteraan klinik dibagian penyakit

(ileg)n, ,- Agustus .-/,

"uad Abdul 0a1i

DAFTAR ISI

Kata Pengantar&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&. Daftar Isi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&, Status *asien&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&2 *emeriksaan "isik&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&3 Diagn)sis Sementara&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&4 *emeriksaan *enunjang&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&5 Diagn)sa $erja&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/, *enatalaksanaan&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/, *r)gn)sis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/, Diskusi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/2 0A0 I&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/6 *!NDA7'8'AN&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/6 0A0 II&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.#IN9A'AN *'S#A$A&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.A& De+inisi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.0& !pidemi)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.(& !ti)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.D& $lasi+ikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&./ !& *at)+isi)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.3 "& :ejala $linis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.4 :& *emeriksaan Diagn)sis 8ab)rat)rium&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.5 7& *enatalaksanaan&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&,I& $)mplikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&,. 9& *eng)batan $)mplikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&,2 $& *r)gn)sis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&,3 ,

DA"#AR *'S#A$A

STATUS PASIEN Nama 'mur *ekerjaan Alamat saat ini N)& catatan medik asuk RS'D (ileg)n *ukul Aut)anamnesa $eluhan utama $eluhan tambahan Riwayat Penyakit Sekarang *asien datang ke *)li *enyakit Dalam RS'D (ileg)n dengan keluhan badan lemas sejak / minggu yang lalu& $eluhan disertai dengan perut membuncit sejak satu bulan yang lalu& Dan kedua kaki bengkak sejak 2 hari yang lalu& Awalnya bengkak dialami pada kedua kel)pak mata pada saat bangun tidur di pagi hari& $emudian diikuti bengkak pada badan dan pada kedua kaki& Demam tidak ada, riwayat demam tidak ada& 0uang air besar tidak hitam dan buang air kecil lancar& Namun buang air kecil agak keruh yang sudah berlangsung . hari terakhir ini& *asien juga mempunyai riwayat minum minuman kemasan sejak SD& ; Nn& S< ; /4 tahun ; *elajar ; $p& asigit, $el& 0)j)negara, $ec& 0)j)negara, (ileg)n ; 5342== ; .> Agustus .-/, ; -4&-- <I0 ; .> Agustus .-/, pukul /-&,- <I0, *)li *enyakit Dalam ; 0adan lemas, kedua kaki bengkak, perut membuncit ; 0A$ agak keruh, pusing-pusing hilang timbul

Riwayat Penyakit Dahulu Asma ?-@, 7ipertensi ?-@, Alergi ?-@, D ?-@, 7epatitis ?-@, Riwayat Operasi ?-@

Riwayat Penyakit Keluarga enurut pasien, di keluarga tidak pernah ada yang mengalami keluhan yang sama seperti yang dialami pasien&

I. PEMERIKSAAN FISIK Status *resent 3

$eadaan umum $esadaran :(S #ekanan Darah Nadi Respirasi Suhu #inggi 0adan 00

; #ampak sakit sedang ; ()mp)smentis ;!2 > A3 :(S; /3

; /2-B/-- mm7g ; 55 =Bmenit, reguler& ; .. =Bmenit reguler ; ,>,3-( ; #idak dilakukan ; 33 kg

Status :eneralis KEPALA 0entuk Rambut ata ; N)rmal, simetris ; 7itam, distribusi rata, tidak mudah dicabut ; !dema palpebra ODS $)njungtiCa tidak anemis Sklera tidak ikterik *upil is)k)r kanan-kiri Re+leks cahaya langsung ?DBD@ Re+leks cahaya tidak langsung ?DBD@ #elinga 7idung ulut ; 0entuk n)rmal, simetris membran timpani intake, serumen ?-B-@ ; 0entuk n)rmal Septum di tengah E tidak deCiasi ; 0ibir tidak sian)sis

LEHER Inspeksi *alpasi ; 0entuk n)rmal, tidak ada deCiasi trakhea ; #idak ada pembesaran kelenjar tir)id #idak ada pembesaran kelenjar getah bening 9A* tidak meningkat >

THORAKS ANTERIOR

Cor
- Inspeksi ; Iktus c)rdis tidak terlihat - *alpasi ; Iktus k)rdis teraba di .cm lateral I(S IA linea midklaCikula sinistra - *erkusi ; 0atas jantung kanan pada I(S A linea sternalis de=tra, batas jantung kiri pada .cm lateral I(S A linea midklaCikula sinistra - Auskultasi ; 0unyi jantung I-II murni 7R ; 55 =Bmnt, reguler, murmur ?-@ gall)p?-@ Pu !o Inspeksi *alpasi *erkusi Auskultasi ; 0entuk dada simetris, kanan F kiri, retraksi ?-@ *ergerakan perna+asan kanan-kiri simetris ; "remitus taktil kanan-kiri sama ; S)n)r pada kedua lapangan paru ; *erna+asan Cesikuler pada kedua lapangan paru, r)nkhi ?-@B?-@, wheeGing ?-@B?-@ THORAKS POSTERIOR " " " " Inspeksi *alpasi *erkusi Auskultasi ; *unggung simetris, kanan F kiri ; "remitus taktil kanan-kiri sama ; S)n)r pada kedua lapangan paru ; *erna+asan Cesikuler pada kedua lapangan paru, r)nkhi ?-@B?-@, wheeGing ?-@B?-@

A#DOMEN

Inspeksi *alpasi 7ati 8impa :injal *erkusi

; perut membuncit ; N# epigastrium ?-@, tidak dapat di nilai tidak dapat dinilai 0all)tement ?-@, nyeri ketuk ; Shi+ting Dullness ?D@ 4 (AA ?-@ 'ndulasi ?D@

 Auskultasi 8ingkar perut GENITALIA E$TERNA #idak dilakukan pemeriksaan EKSTREMITAS Superi)r In+eri)r

; 0' ?D@ n)rmal ; /-- cm

; Oedem ?-B-@ ; Oedem ?DBD@, ulkus ?-B-@ % Obs& Ascites e&c H

DIAGNOSIS SEMENTARA

II. PEMERIKSAAN PENUN&ANG 8A0ORA#ORI' Darah 8engkap, tanggal /2 Agustus .-/, ; - 7b - 8euk)sit - 7t - #r)mb)sit $imia Darah -:D* ; 6- mgBdl ; ; ; ; 5,5 grBdl ,&2-- B'8 .4,> I .43&--- B'I

8emak darah $)lester)l t)tal $)lester)l 7D8 #rigliserida "ungsi 7ati *r)tein t)tal Albumin :l)bulin S:O# S:*# ; ; ; ; ; 2,2 gBdl /,4 gBdl .,4 gBdl /3 'BI /3 'BI ; ; ; 2.2 mgBdl /3 mgBdl 5>6 mgBdl

!lektr)lit Natrium $alium (hl)ride "ungsi :injal -'reum - $reatinin ; ; ,. mgBdl -,4 mgBdl ; ; /,5 mm)lB8 ; 2,, mm)lB8 /-.,, mm)lB8

7bsAg

N)n reakti+

Urina isa Ma'ros'o(is <arna $ekeruhan $et)n Darah samar 0ilirubin 'r)bilin)gen Nitrit 0erat jenis p7 ; $uning muda ; 9ernih ; ?-@ ;D. ; ?-@ ; ?D@ ; ?-@ ; /,-/3 ; >,3 6

 Albumin :luk)sa Urina isa Mi'ros'o(is 8euk)sit !ritr)sit !pitel Silinder 9enis $ristal 9enis 0akteri 9amur 8ain-8ain

; D, ; ?-@

; /3-.- B 8*0 ; .-2 B 8*0 ; D/ ; :ranuler /-. ; ?-@ ; ?-@ ; ?-@ ; ?-@

RONTGEN THORAKS PA *ada tanggal /, Agustus .-/, ?*O8I@ (OR ; (#R J 3- I bentuk dan letak n)rmal *ulm) ; ()rakan br)nk)Caskuler paru kanan kiri memadai, tak tampak in+iltrat pada kedua lapangan paru 7ilus kanan kiri tak menebal Sinus dia+ragma kanan kiri baik Dia+ragma kanan setinggi k)sta 5 p)steri)r, kiri 6 p)steri)r #ulang E tulang dan jaringan lunak baik $esan ; K()r dan pulm) dalam batas n)rmal KDia+ragma kanan kiri letak tinggi e&c& ascites USG A#DOMEN *ada tanggal /, Agustus .-/, 7asil pemeriksaan 'S: Abd)men sebagai berikut ; 7epar ; 0esar, bentuk n)rmal, permukaan rata, tepi tajam, ech)struktur parenkhim n)rmal& #ak tampak lesi hyperBhyp)ech)ic& Saluran empedu intraBe=trahepatik baik tidak melebar& /-

$andung !mpedu ; 8ien

0esar, bentuk dan caliber baik& dinding )edemt)us

intraluminal tidak tampak sludgeBbatu maupun massa& ; #ak membesar dengan p)la ech)te=ture parenkhim n)rmal, SO8 negati+&

:injal $anan ; 'kuran membesar ?L /,,3 cm@& *ermukaan rata, ech) parenkhim meningkat& Sistem pelCi)calyces tak melebar, batas k)rteks dan medulla tak tampak jelas& #ak tampak batu, serta tanda-tanda bendungan pada ginjal&

:injal $iri ; 'kuran membesar ?L /,,, cm@& *ermukaan rata, ech) parenkhim meningkat sistem pelCi)calyces tak melebar, batas k)rteks dan medulla tak tampak jelas&

Aesica 'rinaria ; 0esar, bentuk baik dinding regular tak menebal, tak tampak baru, maupun massa& 'terus ; 0esar, bentuk n)rmal& !ch)te=ture parenkhim halus dan h)m)gen& #ak tampak n)dulBintraluminal tak tampak SO8&

#ampak ascites masi+ #ak tampak e+usi pleura $esan ; K*r)ses kr)nis ginjal kanan kiri KAscites

//

/.

DIAGNOSIS KER&A

Sindr)m Ne+r)tik

PENATALAKSANAAN 0edrest Diet pr)tein -,5 grB$g00 ethil *rednis)l)ne tab /> mg . = / pagi dan siang 'resi= tab 2- mg / = / pagi SimCastatin tab .- mg / = /

PROGNOSIS )uo a* +ita! )uo a* Fungsiona! % Dubia ad b)nam % Dubia ad malam

/,

DISKUSI

*asien ini diagn)sis sementara adalah sebagai )bserCasi ascites berdasarkan anamnesa, pemeriksaan +isik dan hasil pemeriksaan penunjang& Anamnesis; *erut membuncit sejak setengah bulan yang lalu& $edua kaki bengkak sejak 2 hari yang lalu& 0engkak pada kel)pak mata& 0engkak pada badan dan kedua kaki& Demam tidak ada& *asien tidak mempunyai riwayat minum alk)h)l beberapa tahun yang lalu& Riwayat sakit kuning tidak ada& Riwayat minum minuman kemasan sejak SD 0uang air besar tidak hitam dan buang air kecil lancar 0A$ agak keruh& *emeriksaan "isik; *ada abd)men tampak asites, dan kedua ekstrimitas in+eri)r tampak edema& :(S #ekanan Darah Nadi Respirasi Suhu ;!2 > A3 :(S; /3

; /2-B/-- mm7g ; 55 =Bmenit, reguler& ; ..=Bmenit ; ,>,3 -(

*emeriksaan penunjang; 8ab)rat)rium; - 7b - 8euk)sit - 7t - #r)mb)sit ; ; ; ; 5,5 grBdl ,&2-- B'8 .4,> I .43&--- B'I

/2

$imia Darah -:D* 8emak darah $)lester)l t)tal $)lester)l 7D8 #rigliserida "ungsi 7ati *r)tein t)tal Albumin :l)bulin S:O# S:*# ; ; ; ; ; 2,2 gBdl /,4 gBdl .,4 gBdl /3 'BI /3 'BI ; ; ; 2.2 mgBdl /3 mgBdl 5>6 mgBdl ; 6- mgBdl

!lektr)lit Natrium $alium (hl)ride "ungsi :injal -'reum - $reatinin ; ; ,. mgBdl -,4 mgBdl ; ; /,5 mm)lB8 ; 2,, mm)lB8 /-.,, mm)lB8

7bsAg

N)n reakti+

/3

Urina isa Ma'ros'o(is <arna $ekeruhan $et)n Darah samar 0ilirubin 'r)bilin)gen Nitrit 0erat jenis p7 Albumin :luk)sa ; $uning muda ; 9ernih ; ?-@ ;D. ; ?-@ ; ?D@ ; ?-@ ; /,-/3 ; >,3 ; D, ; ?-@

Urina isa Mi'ros'o(is 8euk)sit !ritr)sit !pitel Silinder 9enis $ristal 9enis 0akteri 9amur 8ain-8ain ; /3-.- B 8*0 ; .-2 B 8*0 ; D/ ; :ranuler /-. ; ?-@ ; ?-@ ; ?-@ ; ?-@

/>

'ntuk diagn)sis pada pasien ini berdasarkan anmnesis, pemeriksaan +isik dan pemeriksaan penunjang yang di dapat sebaiknya; )bserCasi asites ec sindr)m ne+r)tik *enatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat; 0edrest Diet pr)tein -,5 grB$g00 ethil *rednis)l)ne tab /> mg . = / pagi dan siang 'resi= tab 2- mg / = / pagi SimCastatin tab .- mg / = /

$arena berdasarkan te)ri cara penatalaksanaan pada pasien sindr)m ne+r)tik adalah ; "armak)l)gis ; #erapi khusus untuk sindr)ma ne+r)tik adalah pemberian k)rtik)ster)id yaitu prednis)ne, metil prednis)l)ne& *eng)batan edema dengan loop diuretic *eng)batan pr)teinuria dengan penghambat A(! dan atau antag)nis resept)r angi)tensin II& *eng)batan dislipidemia dengan g)l)ngan statin *eng)batan hipertensi dengan target tekanan darah J/.3B43 mm7g& *enghambat A(! dan antag)nis resept)r angi)tensin II sebagai pilihan )bat utama& *eng)batan kausal sesuai eti)l)gi SN&

Obat k)rtik)ster)id menjadi pilihan utama untuk menangani sindr)ma ne+r)tik ?prednis)ne, metil prednis)l)ne@ terutama pada minimal gl)merular lesi)n ? :8@, +)cal segmental gl)merul)scler)sis ?"S:@ dan sistemik lupus gl)merul)ne+ritis& Seperti yang telah diketahui bahwa pada sindr)m ne+r)tik terjadi kerusakan akibat peradangan pada gl)merulus& /4

Adapun )bat ini akan menekan pr)ses in+lamasi, pr)ses alergi dan resp)n imun yang terjadi pada membran gl)merulus sehingga dapat menurunkan dan memperbaiki permeabilitas membran basalis sehingga menjadi n)rmal& 9uga diberikan terapi 'resi= ?+ur)semid@ untuk mempercepat diuresis karena +ur)semid merupakan diuretik kuat, sehingga perbaikan klinik dapat segera dicapai& Dimana dengan pemberian +ur)semid edema dapat berkurang, karena terjadi perubahan hem)dinamik dan penurunan C)lume cairan ekstrasel dengan cepat, sehingga alir balik Cena dan curah Centrikel kanan berkurang& (airan diekskresikan melalui urin sehingga edema pun berkurang& Diet untuk pasien Sindr)m Ne+r)tik adalah ,3 kalBkg00Bhari, sebagian besar terdiri dari karb)hidrat& Diet rendah garam ?.-, grBhari@, rendah lemak harus diberikan& *enelitian telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan penyakit ginjal tertentu, asupan yang rendah pr)tein adalah aman, dapat mengurangi pr)teinuria dan memperlambat hilangnya +ungsi ginjal, mungkin dengan menemukan tekanan intragl)merulus& Derajat pembatasan pr)tein yang akan pada pasien yang kekurangan pr)tein akibat Sindr)m Ne+r)tik belum ditetapkan& *embatasan asupan pr)tein -,5-/,- grBkg00Bhari dapat mengurangi pr)teinuria& #ambahan Citamin D dapat diberikan kalau pasien mengalami kekurangan Citamin ini& 'ntuk mengganti kehilangan albumin dalam urin ?hip)albuminemia dan pr)teinuria@ yang dialami )leh pasien maka sebaiknya menggantikan kehilangan albumin dalam urin& Dari hasil lab)rat)rium ditemukan k)lester)l F 2.2 ?hiperk)lester)lnemia@, sebaiknya diberikan terapi untuk menurunkan kadar k)lester)lnya dengan )bat dislipidemia g)l)ngan statin ?simCastatin@& diberi terapi albumin plasma ,karena meskipun biasanya sintesis pr)tein di hati meningkat namun tidak memadai untuk

/5

#A# I PENDAHULUAN

Sindr)m ne+r)tik ?SN@ adalah sekumpulan mani+estasi klinis yang ditandai )leh pr)teinuria masi+ ?lebih dari ,,3 gB/,4, m . luas permukaan tubuh per hari@, hip)albuminemia ?kurang dari , gBdl@, edema, hiperlipidemia, lipiduria dan hiperk)agulabilitas& 0erdasarkan eti)l)ginya, SN dapat dibagi menjadi SN primer ?idi)patik@ yang berhubungan dengan kelainan primer gl)merulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan )leh penyakit tertentu& Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai )leh sel # diduga menjadi penyebab SN& 7al ini didukung )leh bukti adanya peningkatan k)nsentrasi ne)pterin serum dan rasi) ne)pterinBkreatinin urin serta peningkatan aktiCasi sel # dalam darah peri+er pasien SN yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel # ?2@& $elainan hist)pat)l)gi pada SN primer meliputi ne+r)pati lesi minimal,ne+r)pati membran)sa, gl)merul)skler)sis +)kal segmental, gl)merul)ne+ritis membran)-pr)li+erati+& *enyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit in+eksi, keganasan, )bat-)batan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metab)lik, penyakit herediter-+amilial, t)ksin, transplantasi ginjal, tr)mb)sis Cena renalis, sten)sis arteri renalis, )besitas massi+& Di klinik ?43I-5-I@ kasus SN merupakan SN primer ?idi)patik@& *ada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau melakukan bi)psi ginjal untuk mengidenti+ikasi lesi penyebab sebelum memulai terapi& Selain itu terdapat perbedaan dalam regimen peng)batan SN dengan resp)n terapi yang berCariasi dan sering terjadi kekambuhan setelah terapi dihentikan& 0erikut akan dibahas pat)genesisBpat)+isi)l)gi dan penatalaksanaan SN&M,N /6

#A# II TIN&AUAN PUSTAKA

SINDRO Definisi

N!"RO#I$

Sindr)m ne+r)tik ?SN@ merupakan salah satu gambaran klinik penyakit gl)merular yang ditandai dengan pr)teinuria masi+ O,,3 gramB.2jamB/&4, m, disertai hip)albuminemia, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria dan hiperk)agulabilitas& M/,.,,N E(i*e!io ogi *ada anak-anak ?J /> tahun@ paling sering ditemukan ne+r)pati lesi minimal ?43I53I@ dengan umur rata-rata .,3 tahun, 5-I J > tahun saat diagn)sis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita& *ada )rang dewasa paling banyak ne+r)pati membran)sa ?,-I-3-I@, umur rata-rata ,--3- tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita . ; /& $ejadian SN idi)patik .-, kasusB/--&--- anakBtahun sedangkan pada dewasa ,B/---&---Btahun& Sindr)m ne+r)tik sekunder pada )rang dewasa terbanyak disebabkan )leh diabetes mellitus& M,N Etio ogi ,--. Sindr)m ne+r)tik dapat disebabkan )leh gl)merul)ne+ritis primer dan sekunder akibat in+eksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung ?c)nnectiCe tissue disease@, )bat atau t)ksin, dan akibat penyakit sistemik seperti berikut;

.-

A& gl)merul)ne+ritis ?:N@ primer; :N lesi minimal ?:N8 @ :l)merul)skler)sis +)kal ?:S"@ :N membran)sa ?:N N@ :N membran)pr)li+erati+ ?:N *@ :N pr)li+erati+ lain

0& :N sekunder akibat; i& in+eksi; - 7IA, hepatitis Cirus 0 dan ( - si+ilis, malaria, skist)s)ma - tbc, lepra ii& keganasan; - aden)karsin)ma paru, payudara, k)l)n, lim+)ma h)dgki, miel)ma multiple, dan karsin)ma ginjal iii& penyakit jaringan penghubung; - S8!, artritis reumat)id iC& e+ek )bat dan t)ksin; )bat NSAID, preparat emas, penisilinamin, pr)benesid, capt)pril C& lain-lain; diabetes mellitus, amil)id)sis, pre-eklamsi, sengatan lebah

:N primer atau idi)patik merupakan penyebab SN yang paling sering& Dalam kel)mp)k :N primer, :N lesi minimal ?:N8 @, :l)merul)skler)sis +)kal ?:S"@, :N membran)sa ?:N N@, :N membran)pr)liperati+ ?:N *@ merupakan kelainan hist)pat)l)gik yang sering ditemukan& *enyebab sekunder akibat in+eksi yang paling sering ditemukan misalnya pada :N pasca in+eksi strept)k)kus atau in+eksi Cirus hepatitis 0, akibat )bat mislnya )bat NSAID atau preperat emas, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada S8! dan diabetes melitus&

K asifi'asi ,/010-20--.
Sin*ro! nefroti' se3ara ' inis *i4agi !en5a*i 6 'e o!(o'% I& Sindr)m Ne+r)tik 0awaan Diturunkan sebagai resesi+ aut)s)mal atau karena reaksi matern)+etal& :ejalanya adalah edema pada masa ne)natus& Sindr)m ne+r)tik jenis ini resisten ./

terhadap semua peng)batan& Salah satu cara yang bisa dilakukan adalah pencangk)kan ginjal pada masa ne)natus namun tidak berhasil& *r)gn)sis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya& II& Sindr)m Ne+r)tik Sekunder disebabkan )leh;

alaria kuartana atau parasit lain& *enyakit k)lagen seperti lupus eritemat)sus diseminata, purpura ana+ilakt)id& :lumer)ne+ritis akut atau glumer)ne+ritis kr)nis, tr)mb)sis Cena renalis& 0ahan kimia seperti trimetadi)n, paradi)n, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun )ak, air raksa&

Amil)id)sis, penyakit anemia sel sabit, hiperpr)linemia, ne+ritis membran)pr)li+erati+ hip)k)mplementemik&

III& Sindr)m Ne+r)tik Idi)patik, dibagi kedalam 2 g)l)ngan, yaitu ; a& $elainan minimal

:l)mer)lus tampak n)rmal ?mikr)sk)p biasa@ atau tampak +))t pr)cessus sel epitel berpadu ?mikr)sk)p elektr)n@ Dengan im)nu+lu)resensi tidak ada Ig: atau imun)gl)bulin beta-I( pada dinding kapiler gl)mer)lus 8ebih banyak terdapat pada anak *r)gn)sis baik :l)mer)lus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa pr)li+erasi sel *r)gn)sis kurang baik !ksudati+ di+us #erdapat pr)li+arasi sel mesangial dan in+iltrasi p)lim)r+)nukleus& *embengkakan sit)plasma end)tel yang menyebabkan kapiler tersumbat& *enebalan batang l)bular ?l)bular stalk thickening@ #erdapat pr)li+erasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang l)bular& ..

b& Ne+r)pati membran)sa

c& :l)merul)ne+ritis pr)li+erati+

Dengan bulan sabit ?crescent@ *r)li+ersi sel mesangial dan pr)li+erasi sel epitel sampai kapsular dan Ciseral& :l)melur)skler)sis membran)pr)li+erati+ *r)li+erasi sel mesangial dan penempatan +ibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium& #iter imun)gl)bulin beta-I( atau beta-IA rendah&

d& :l)melur)skler)sis ")kal Segmental

Skler)sis gl)mel)rus dan atr)+i tubulus *r)gn)sis buruk

Pe!4agian Pato ogi Anato!i ,/010-20--.

a@ $elainan minimal o erupakan bentuk utama dari gl)merul)ne+ritis dimana mekanisme pat)genetik imun tampak tidak ikut berperan ?tidak ada bukti pat)genesis k)mpleks imun atau anti0:@& o :l)mer)lus tampak +))t pr)cessus sel terpadu, maka disebut juga ne+r)sis lipid atau penyakit p)d)sit& o $elainan yang relati+ jinak adalah penyebab sindr)m ne+r)tik yang paling sering pada anak-anak usia /-3 tahun& o :l)meruli tampak n)rmal atau hampir n)rmal pada mikr)sk)p cahaya, sedangkan dengan mikr)sk)p elektr)n terlihat adanya penyatuan p)d)sitP hanya bentuk gl)mer)lune+ritis may)r yang tidak memperlihatkan imun)pat)l)gi& b@& Ne+r)pati membran)sa ?gl)merul)ne+ritis membran)sa@ o *enyakit pr)gresi+ lambat pada dewasa dan usia pertengahan secara m)r+)l)gi khas )leh kelainan berbatas jelas pada 0:& o 9arang ditemukan pada anak-anak& o engenai beberapa l)bus gl)mer)lus, sedangkan yang lain masih n)rmal&

o *erubahan hist)l)gik terutama adalah penebalan membrana basalis yang dapat terlihat baik dengan mikr)sk)p cahaya maupun elektr)n

.,

c@& :l)merul)skler)sis +)kal segmental o 8esi ini punya insidens hematuria yang lebih tinggi dan hipertensi, pr)teinuria n)nselekti+ dan resp)nnya terhadap k)rtik)ster)id buruk& o *enyakit ini mula-mula hanya mengenai beberapa gl)meruli ?istilah +)kal@ dan pada permulaan hanya gl)mer)li jukstameduler& 9ika penyakit ini berlanjut maka semua bagian terkena& o Secara hist)l)gik ditandai skler)sis dan hialinisasi beberapa anyaman didalam satu gl)mer)lus, menyisihkan bagian-bagian lain& 9adi keterlibatannya baik +)kal dan segmental& o 8ebih jarang menyebabkan sindr)ma ne+r)tik&

d@& :l)mer)lune+ritis pr)li+erati+ membran)sa ? *:N@ o Ditandai dengan penebalan membran basalis dan pr)li+erasi seluler ?hiperselularitas@, serta in+iltrasi sel * N& o Dengan mikr)sk)p cahaya, 0: menebal dan terdapat pr)li+erasi di+us sel-sel mesangial dan suatu penambahan matriks mesangial& o *erluasan mesangium berlanjut ke dalam kumparan kapiler peri+er, menyebabkan reduplikasi membrana basalis ?%jejak-trem% atau k)ntur lengkap@ o $elainan ini sering ditemukan pada ne+ritis setelah in+eksi strept)c)ccus yang pr)gresi+ dan pada sindr)m ne+r)tik& o Ada *:N tipe I dan tipe II&

e@& :l)merul)ne+ritis pr)li+erati+ +)kal o *r)li+erati+ gl)meruler dan atau kerusakan yang terbatas pada segmen gl)merulus indiCidual ?segmental@ dan mengenai hanya beberapa gl)merulus ?+)kal@& o 8ebih sering ada dengan sindr)m ne+ritik&

.2

Patofisiologi [3,4,8,10,11]

Ga!4ar -

*r)teinuria ?albuminuria@ masi+ merupakan penyebab utama terjadinya sindr)m ne+r)tik, namun penyebab terjadinya pr)teinuria belum diketahui benar& Salah satu te)ri yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negati+ yang biasanya terdapat di sepanjang end)tel kapiler gl)merulus dan membran basal& 7ilangnya muatan negati+ tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negati+ tertarik keluar menembus sawar kapiler gl)merulus& 7ip)albuminemia merupakan akibat utama dari pr)teinuria yang hebat& Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan )nk)tik plasma dengan k)nsekuensi terjadi ekstraCasasi cairan plasma ke ruang interstitial& 7ip)albuminemia menyebabkan penurunan tekanan )nk)tik k)l)id plasma

intraCaskuler& $eadaan ini menyebabkan terjadi ekstraCasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intraCaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema& *enurunan C)lume plasma atau C)lume sirkulasi e+ekti+ merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium di renal& Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha k)mpensasi tubuh untuk menjaga agar C)lume dan tekanan intraCaskuler tetap n)rmal& Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan )nk)tik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstraCasasi cairan ke ruang interstitial& 0erkurangnya C)lume intraCaskuler merangsang sekresi renin yang memicu aktiCitas sistem renin-angi)tensin-ald)ster)n ?RAAS@, h)rm)n katek)lamin serta AD7 ?anti diuretik h)rm)n@ dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga pr)duksi urine menjadi .3

berkurang, pekat dan kadar natrium rendah& 7ip)tesis ini dikenal dengan te)ri underfill& Dalam te)ri ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan ald)ster)n adalah sekunder karena hip)C)lemia& #etapi ternyata tidak semua penderita sindr)m ne+r)tik menunjukkan +en)mena tersebut& 0eberapa penderita sindr)m ne+r)tik justru memperlihatkan peningkatan C)lume plasma dan penurunan aktiCitas renin plasma dan kadar ald)ster)n, sehingga timbullah k)nsep baru yang disebut te)ri overfill& enurut te)ri ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik peri+er& Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi C)lume plasma dan cairan ekstraseluler& *embentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam k)mpartemen interstitial& #e)ri overfill ini dapat menerangkan C)lume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan ald)ster)n rendah sebagai akibat hiperC)lemia& *embentukan sembab pada sindr)m ne+r)tik merupakan suatu pr)ses yang dinamik dan mungkin saja kedua pr)ses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada indiCidu yang sama, karena pat)genesis penyakit gl)merulus mungkin merupakan suatu k)mbinasi rangsangan yang lebih dari satu& M//N 7iperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan )nk)tik, disertai pula )leh penurunan aktiCitas degradasi lemak karena hilangnya Q-glik)pr)tein sebagai perangsang lipase& Apabila kadar albumin serum kembali n)rmal, baik secara sp)ntan ataupun dengan pemberian in+us albumin, maka umumnya kadar lipid kembali n)rmal& *ada status ne+r)sis, hampir semua kadar lemak ?k)lester)l, trigliserid@ dan lip)pr)tein serum meningkat& *eningkatan kadar k)lester)l disebabkan meningkatnya 8D8 ?l)w density lip)pr)tein@, lip)pr)tein utama pengangkut k)lester)l& $adar trigliserid yang tinggi dikaitkan dengan peningkatan A8D8 ? Cery l)w density lip)pr)tein@& ekanisme hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lip)pr)tein hati, dan menurunnya katab)lisme& #ingginya kadar 8D8 pada SN disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katab)lisme& *eningkatan sintesis hati dan gangguan k)nCersi A8D8 dan ID8 menjadi 8D8 menyebabkan kadar A8D8 tinggi pada SN& enurunnya aktiCitas enGim 8*8 ? lip)pr)tein lipase @ diduga merupakan penyebab berkurangnya katab)lisme A8D8 pada SN& *eningkatan sintesis lip)pr)tein hati terjadi akibat tekanan )nk)tik plasma atau Cisk)sitas yang menurun& Sedangkan kadar 7D8 turun diduga akibat berkurangnya aktiCitas enGim 8(A# ? lecithin ch)lester)l acyltrans+erase @ yang ber+ungsi sebagai katalisasi pembentukan 7D8& !nGim ini juga .>

berperan mengangkut k)lester)l dari sirkulasi menuju hati untuk katab)lisme& *enurunan aktiCitas 8(A# diduga terkait dengan hip)albuminemia yang terjadi pada SN& M,N Ge5a a K inis ,60/01. !pis)de pertama penyakit sering mengikuti sindr)m seperti in+luenGa, bengkak peri)rbital, dan )liguria& Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi edema anasarka& $eluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut&An)reksia dan hilangnya pr)tein di dalam urin mengakibatkan malnutrisi berat& *ada keadaan asites berat dapat terjadi hernia umbilikalis dan pr)laps ani& 0ila edema berat dapat timbul dispn)e akibat e+usi pleura& 7epat)megali dapat ditemukan pada pemeriksaan +isik, mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat& Ke ainan Urin *an Dara7 Pa*a Pasien Sin*ro! Nefroti' ,60--. Status klinis Sindr)m Ne+r)tik disebabkan )leh injuri gl)merulus ditandai dengan peningkatan permeabilitas membran gl)merulus terhadap pr)tein, yang mengakibatkan kehilangan pr)tein urinaria yang masi+ pr)teinuria masi+ ?lebih dari 3- mgBkg00B.2 jam atau R ,,3 gBhari@, hip)pr)teinuria, hip)albuminemia ?kurang dari ,,3 gBdl@, hiperlipidemia, dan tanpa ataupun disertai edema dan hiperk)lester)lemia& 0iasanya sedimen urin n)rmal namun bila didapati hematuria mikr)sk)pik ?O.-eritr)sitB8*0@ dicurigai adanya lesi gl)merular ?misal ; skler)sis gl)merulus +)kal@& Pe!eri'saan a4oratoriu!M.,,,//N 'rin

'rin

; - A)lumenya ; n)rmal sampai kurang - 0erat jenis ; n)rmal sampai meningkat - *r)teinuria masi+ ?O.6gr B .2 jam@ - :lik)suria akibat dis+ungsi tubulus pr)ksimal - Sedimen ; silinder hialin, silinder berbutir, silinder lemak, )Cal +at b)dies, leuk)sit n)rmal sampai meningkat&

Albumin; Kua itatif; DD sampai DDDD Kuantitatif; O3- mgB$g00Bhari ?diperiksa memakai reagens !S0A(7@ Sedimen; )Cal +at b)dies; epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadangkadang dijumpai eritr)sit, lek)sit, t)raks hilain dan t)raks eritr)sit& .4

7al tersebut diatas dikatakan sebagai pr)teinuria atau dapat juga disebut albuminuria& Albumin adalah salah satu jenis pr)tein& Ada dua sebab yang menimbulkan pr)teinuria, yaitu; permeabilitas kapiler gl)melurus yang meningkat akibat kelainan atau kerusakan mbg dan reabs)rpsi pr)tein di tubulus berkurang& Oleh karena pr)teinuria parallel dengan kerusakan mbg, maka pr)teinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat gl)merulus& 9adi yang diukur adalah inde= selectiCity )+ pr)teinuria ?IS*@& IS* dapat ditentukan dengan cara mengukur rasi) antara clearance ig: dan cleareance trans+erin& IS* F (learance B cleareance trans+erin 0ila IS* J -,. berarti IS* meninggi ?highly selectiCe pr)teinuria@ yang secara klinik menunjukan; $erusakan gl)merulus ringan Resp)n terhadap k)rtik)ster)is baik

0ila IS* O -,. berarti IS* menurun ?p))rly selectiCe pr)teinuria@ yang secara klinik menunjukan; $erusakan gl)merulus berat #idak resp)n terhadap k)rtik)ster)id baik

Darah ?.,2,4@

Darah

; - 7ip)albuminemia ?J ,,3 gBdl@ - $)lester)l meningkat ?O.-- mgI , #: O ,--mgI@ - $alsium menurun - 'reum N)rmal - 7b menurun, 8!D meningkat

*ada pemeriksaan kimia darah dijumpai;

*r)tein t)tal menurun ?N ; >,.-5,/ mgB/--ml@ Albumin menurun ?N ; 2-3,5 mgB/--ml@& hal ini disebut sebagai hip)albuminemia ?nilai kadar albumin dalam darah J .,3 gramB/-- ml@& SN kelainan ini dapat disebabkan )leh; *r)teinuria $atab)lisme pr)tein yang berlebihan Nutrici)nal de+iciency .5

*emeriksaan urin yang didapatkan M4,/-N; *enilaian berdasarkan tingkat kekeruhan urin ?tes asam sul+)salisilat atau tes asam acetat@ didapatkan hasil kekeruhan urin mencapai D2 yang berarti; urin sangat keruh dan kekeruhan berkeping-keping besar atau bergumpal-gumpal atau memadat ?O -,3I@& *enetapan jumlah pr)tein dengan cara !sbach ?m)di+ikasi #suchiya@ didapatkan hasil pr)teinuria terutama albumin ?53-63I@ sebanyak /--/3 gramBhari& *r)teinuria berat, ekskresi lebih dari ,,3 gramBlB.2jam& *emeriksaan jumlah urin didapatkan pr)duksi urin berkurang, hal ini berlangsung selama edema masih ada& 0erat jenis urin meningkat& Sedimen urin dapat n)rmal atau berupa t)rak hialin,granula, lip)id ditemukan )Cal +at b)dies merupakan pat)gn)m)nik sindr)m ne+r)tik ?dengan pewarnaan Sudan III@& #erdapat leuk)sit

*emeriksaan darah yang didapatkan M.,,,//N; 7ip)albuminemia sehingga ditemukan perbandingan albumin-gl)bulin terbalik& 7iperk)lester)lemia

Penata a'sanaan Sin*ro! Nefroti' Se3ara Su(ortif0 Diiteti' *an Me*i'a!entosa Su(ortif% *eng)batan SN terdiri dari peng)batan spesi+ik yang ditujukan terhadap penyakit dasar dan peng)batan n)n-spesi+ik untuk mengurangi pr)teinuria, meng)ntr)l edema dan meng)bati k)mplikasi& Diuretik disertai diet rendah garam dan tirah baring dapat membantu meng)ntr)l edema& "ur)semid )ral dapat diberikan dan bila resisten dapat dik)mbinasi dengan tiaGid, metalaG)n dan atau asetaG)lamid& $)ntr)l pr)teinuria dapat memperbaiki hip)albuminemia dan mengurangi risik) k)mplikasi yang ditimbulkan& *embatasan asupan pr)tein -&5-/&- gBkg 00Bhari dapat mengurangi pr)teinuria& Obat penghambat enGim k)nCersi angi)tensin .6

?angi)tensin c)nCerting enGyme inhibit)rs@ dan antag)nis resept)r angi)tensin II ?angi)tensin II recept)r antag)nists@ dapat menurunkan tekanan darah dan k)mbinasi keduanya mempunyai e+ek aditi+ dalam menurunkan pr)teinuria& Risik) tr)mb)emb)li pada SN meningkat dan perlu mendapat penanganan& <alaupun pemberian antik)agulan jangka panjang masih k)ntr)Cersial tetapi pada satu studi terbukti memberikan keuntungan& Dislipidemia pada SN belum secara meyakinkan meningkatkan risik) penyakit kardi)Caskular, tetapi bukti klinik dalam p)pulasi meny)k)ng pendapat perlunya meng)ntr)l keadaan ini& Obat penurun lemak g)l)ngan statin seperti simCastatin, praCastatin dan l)Castatin dapat menurunkan k)lester)l 8D8, trigliseride dan meningkatkan k)lester)l 7D8& M//N Istirahat sampai edema berkurang ?pembatasan aktiCitas@ Restriksi pr)tein dengan diet pr)tein -,5 gBkg00 idealBhari D ekskresi pr)tein dalam urinB.2jam& 0ila +ungsi ginjal sudah menurun, diet pr)tein disesuaikan hingga -,> gBkg00 idealBhari D ekskresi pr)tein dalam urinB.2 jam& *embatasan garam atau asupan natrium sampai / E . gramBhari& Diet rendah k)lestr)l J >-- mgBhari *embatasan asupan cairan terutama pada penderita rawat inap L 6-- sampai /.-- mlB hari Me*i'a!entosa% ,6010--. *emberian albumin i&C& secara bertahap yang disesuaikan dengan k)ndisi pasien hingga kadar albumin darah n)rmal kembali dan edema berkurang seiring meningkatnya kembali tekanan )sm)tik plasma& Diuretik; diberikan pada pasien yang tidak ada perbaikan edema pada pembatasan garam, sebaiknya diberikan tiaGid dengan dik)mbinasi )bat penahan kalsium seperti spirin)lakt)n, atau triamteren tapi jika tidak ada resp)n dapat diberikan; +ur)semid, asam etakrin, atau butematid& Selama peng)batan pasien harus dipantau untuk deteksi kemungkinan k)mplikasi seperti hip)kalemia, alkal)sis metab)lik, atau kehilangan cairan intraCaskuler berat& *erlu diperhatikan bahwa pemberian diuretikum harus memperhatikan kadar albumin dalam darah, apabila kadar albumin kurang dari . gramBl darah, maka penggunaan diuretikum tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan sy)k hip)C)lemik& A)lume dan warna urin serta muntahan bila ada harus dipantau secara berkala&M,,2N ,enggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghidari makanan yang diasinkan&

 *emberian

A(!-inhibit)rs

misalnya

enalpril, capt)pril

atau lisin)pril untuk

menurunkan pembuangan pr)tein dalam air kemih dan menurunkan k)nsentrasi lemak dalam darah& #etapi pada penderita yang memiliki kelainan +ungsi ginjal yang ringan sampai berat, )bat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah sehingga tidak dianjurkan bagi penderita dengan gangguan +ungsi ginjal& $)rtik)ster)id; prednis)n / - /&3 mgBkgBhari p) > - 5 minggu pada dewasa& *ada pasien yang tidak resp)n dengan prednis)ne, mengalami relap dan pasien yang ketergantungan dengan k)rtik)ster)id, remisi dapat diperpanjang dengan pemberian cycl)ph)sphamide . - , mgBkgBhari selama 5-/. minggu atau chl)rambucil -&/3 mgBkgBhari 5 minggu& Obat-)bat tersebut harus diperhatikan selama pemberian karena dapat menekan h)rm)n g)nadal ?terutama pada remaja prepubertas@, dapat terjadi sistitis hem)rrhagik dan menekan pr)duksi sel sumsum tulang&
M/,.,,N

Suatu uji klinik melibatkan 4, pasien dengan minimal change nephritic syndr)me secara acak mendapatkan cycl)ph)sphamide . mgBkgBhari selama 5 atau /. minggu masing masing dalam k)mbinasi dengan prednis)ne& #idak ada perbedaan antara dua kel)mp)k dalam usia, )nset nepr)sis, rasi) jenis kelamin, lamanya nepr)sis atau jumlah pasien yang relap pada saat masuk penelitian& Diper)leh hasil angka bebas dari relap selama 3 tahun pada pasien yang mendapat terapi selama 5 minggu adalah .3 I serupa dengan yang mendapat terapi /. minggu .2 I& Dari uji klinik tersebut dapat disimpulkan cycl)ph)sphamide tidak perlu digunakan lebih lama dari 5 minggu dengan d)sis . mgBkgBhari pada anak anak dalam k)mbinasi dengan ster)id pada minimal change neph)tic syndr)me& M/N

Ko!( i'asi Sin*ro! Nefroti' ,6010--.

/& $elainan k)agulasi dan timbulnya tr)mb)sis& Dua mekanisme kelainan hem)stasis pada sindr)m ne+r)tik; *eningkatan permeabilitas gl)merulus mengakibatkan; a@ eningkatnya degradasi renal dan hilangnya pr)tein didalam urin seperti A# III, pr)tein S bebas, plasmin)gen dan Q antiplasmin& b@ 7ip)albuminemia menimbulkan aktiCasi tr)mb)sit lewat tr)mb)ksan A., meningkatnya sintesis pr)tein pr)k)agulan karena hip)rikia dan tertekannya +ibrin)lisis&

,/

AktiCasi sistem hem)statik didalam ginjal dirangsang )leh +akt)r jaringan m)n)sit dan )leh paparan matriks subend)tel pada kapiler gl)mer)lus yang selanjutnya mengakibatkan pembentukan +ibrin dan agregasi tr)mb)sit&

.& In+eksi

sekunder

terutama

in+eksi

kulit

)leh

strept)c)ccus,

staphyl)c)ccus,

br)nk)pneum)nia, #0(& !rupsi erisipelas pada kulit perut atau paha sering ditemukan& *inggiran kelainan kulit ini batasnya tegas, tapi kurang men)nj)l seperti erisipelas dan biasanya tidak ditemukan )rganisme apabila kelainan kulit dibiakan& ,& :angguan tubulus renalis :angguan klirens air bebas pada pasien sindr)m ne+r)tik mungkin disebabkan kurangnya reabs)rbsi natrium di tubulus pr)ksimal dan berkurangnya hantaran natrium dan air ke ansa henle tebal& :angguan pengasaman urin ditandai dengan ketidakmampuan menurunkan p7 urin sesudah pemberian beban asam& 2& :agal ginjal akut& #erjadi bukan karena nekr)sis tubulus atau +raksi +iltrasi berkurang, tapi karena edema interstisial dengan akibatnya meningkatnya tekanan tubulus pr)ksimalis yang menyebabkan penurunan 8":& 3& Anemia Anemia hip)kr)m mikr)sitik, karena de+isiensi "e yang tipikal, namun resisten terhadap peng)batan preparat "e&7al ini disebabkan pr)tein pengangkut "e yaitu trans+erin serum yang menurun akibat pr)teinuria& >& *erit)nitis Adanya edema di muk)sa usus membentuk media yang baik untuk perkembangan kuman-kuman k)mensal usus& 0iasanya akibat in+eksi strept)k)kus pneum)nia, !&c)li& 4& :angguan keseimbangan h)rm)n dan mineral $arena pr)tein pengikat h)rm)n hilang dalam urin& 7ilangnya gl)bulin pengikat tir)id ?#0:@ dalam urin pada beberapa pasien sindr)m ne+r)tik dan laju ekskresi gl)bulin umumnya berkaitan dengan beratnya pr)teinuria& 7ip)kalsemia disebabkan albumin serum yang rendah, dan berakibat menurunkan kalsium terikat, tetapi +raksi yang teri)nisasi n)rmal dan menetap& Disamping itu pasien sering mengalami hip)kalsiuria, yang kembali menjadi n)rmal dengan membaiknya pr)teinuria& Abs)rbsi kalsium yang menurun di :I#, dengan eksresi kalsium dalam +eses lebih besar daripada pemasukan& ,.

7ubungan antara hip)kalsemia, hip)kalsiuria, dan menurunnya abs)rpsi kalsium dalam :I# menunjukan kemungkinan adanya kelainan metab)lisme Citamin D namun penyakit tulang yang nyata pada penderita SN jarang ditemukan& M,,4N

Penata a'sanaan Ko!( i'asi Sin*ro!a Nefroti'% ,6010--.

*eng)batan k)mplikasi sindr)m ne+r)tik ini secara simpt)matik& /& *eng)batan kelainan k)agulasi dengan pemberian Gat anti k)agulan dan tr)mb)sis diberikan tr)mb)litik& .& (egah in+eksi& 9ika terjadi in+eksi sekunder maupun perit)nitis diberikan antibi)tik terutama yang berspektrum luas & ,& *emberian +ur)semid untuk meningkatkan hantaran ke tubulus distal& Selain itu, +ur)semid juga diberikan bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam& D)sis +ur)semid / mgBkg00Bkali, bergantung pada beratnya edema dan resp)ns peng)batan& 0ila re+rakter, dapat digunakan hidr)kl)rtiaGid ?.3-3- mgBhari@& Selama peng)batan diuretik perlu dipantau kemungkinan hip)kalemia, alkal)sis metab)lik, atau kehilangan cairan intraCascular berat& 2& 9ika terjadi gagal ginjal, hal ini membutuhkan pr)ses dialisis, atau cangk)k ginjal& 3& $)rtik)ster)id dapat diberikan untuk mengurangi in+lamasi in+eksi kulit& *rednis)n d)sis penuh ; >- mgBm. luas permukaan badanBhari atau . mgBkg00Bhari ?maksimal 5mgBkg00Bhari@ selama 2 minggu dilanjutkan pemberian prednis)n d)sis 2- mgBm. luas permukaan badanBhari atau .B, d)sis penuh, yang diberikan , hari berturut-turut dalam seminngu atau selang sehari selama 2 minggu, kemudian dihentikan tanpa tapering )++& 0ila relaps, berikan prednis)n d)sis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi, kemudian d)sis diturunkan menjadi .B, d)sis penuh& 0ila relaps sering atau resisten ster)id, lakukan bi)psi ginjal& >& /,.3mg kalsi+er)l sehari ?3-&--- unit@ untuk atasi hip)kalsemia, tapi masih dalam tahap perc)baan& Prognosis Sin*ro! Nefroti'
,60/010--.

*r)gn)sis makin baik jika dapat di diagn)sis segera& *eng)batan segera dapat mengurangi kerusakan gl)mer)lus lebih lanjut akibat mekanisme k)mpensasi ginjal maupun pr)ses aut)imun& *r)gn)sis juga baik bila penyakit memberikan resp)ns yang baik terhadap k)rtik)ster)id dan jarang terjadi relaps& #erapi antibakteri dapat mengurangi ,,

kematian akibat in+eksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal& *enyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah peng)batan bertahun-tahun dengan k)rtik)ster)id& $elainan minimal ?minimal lesi)n@; *r)gn)sis lebih baik daripada g)l)ngan lainnyaP sangat baik untuk anak-anak dan )rang dewasa, bahkan bagi mereka yang tergantung ster)id& Ne+r)pati membran)sa ?gl)mr)lune+ritis membran)sa@ *r)gn)sis kurang baik 63I pasien mengalami aG)temia dan meninggal akibat uremia dalam waktu /--.- tahun& :l)merul)skler)sis +)kal segmental 8ebih jarang menyebabkan sindr)ma ne+r)tik& *r)gn)sis buruk :l)mer)lune+ritis pr)li+erati+ membran)sa ? *:N@ $elainan ini sering ditemukan pada ne+ritis setelah in+eksi strept)c)ccus yang pr)gresi+ dan pada sindr)m ne+r)tik&

DAFTAR PUSTAKA

/&

An)nym& (ycl)ph)sphamide untuk sindr)ma ne+r)tik MartikelN& <ebsite; Ind)nesia $idney (are (lub& Mcited .-/-, Dec /.N& ACailable; http;BBwww&ikcc&)r&idBc)ntent&phpHcF.SidF/4-

.&

A&AGiG Rani, S)eg)nd) S&

ansj)er A& et all& Sindr)m Ne+r)tik& *anduan *elayanan

edik *A*DI& ,rd ed& 9akarta; *0& *A*DI& .--6 ,2

,&

(arta A& :unawan& Sindr)m Ne+r)tik; *at)genesis dan *enatalaksanaan& (ermin Dunia $ed)kteran N)& /3-, .--> 3,& <ebsite; kalbe +arma& Mcited .-/-, N)C .5N& ACailable; http;BBwww&kalbe&c)&idB+ilesBcdkB+ilesB/5T/3-TSindr)maNe+r)tik*at)genesis&pd+B/5T/ 3-TSindr)maNe+r)tik*at)genesis&html

2&

!ric * ()hen&Nephr)tic Syndr)me& <ebsite; emedicine nephr)l)gy& )CerCiew

ar /4, .-/-&

Mcited Dec -3, .-/-N& ACailable; http;BBemedicine&medscape&c)mBarticleB.22>,/-

3&

:an)ng& <&"&, edit)r <idjajakusumah D&7& & Buku Ajar Fisiologi Kedokteran., edisi Bahasa Indonesia. 9akarta; !:(& .--/

>&

:uyt)n&A&(& et all &Textbook of Medical saunders& /66>

h!siolog!. ""th ed. *hiladelpia; !lseCier

4& 5&

7ann) *

et al& (linical manual )+ 'r)l)gy ,rd editi)n& New U)rk;

cgraw-hill&.--/

7ull *R& :)ldsmith D9& Nephr)tic syndr)me in Adult Mclinical reCiewN& .--5; C)l&,,>&<ebsite; 0 9& Mcited .-/- Dec, .-N

6&

8ambert 7, ()ulthard

, .--,& #he child with urinary tract in+ecti)n& In ; <ebb

N9&A, *)stlethwaite R9 ed& (linical *aediatric Nephr)l)gy&, rd !D& :reat 0ritain; O=+)rd 'niCerssity *ress&, /64-.. /-& *rice, 0raunwald, $asper, et all& Nephr)tic Syndr)me& 7arris)nVs edicine& /4th ed& 'SA; c:raw 7ill& .--5& *age; 5-,-5->
2th

anual O+ ed&

//& *r)dj)sudjadi <& Sindr)m Ne+r)tik& 0uku Ajar Ilmu *enyakit Dalam& 9ilid /& 9akarta; I*D "$'I& .--4& 7al; 324-326

/.& Scanl)n A(, Sanders #& !ssential )+ anat)my and physi)l)gy& 3 th ed& 'S; "A DaCis ()mpanyP .--4 /,& Stephen 9 , <illiam :& Nephr)tic Syndr)me& *ath)physi)l)gy )+ Disease& 3 th ed& 'SA; 8ange- c :raw 7ill& .--,& *age; 24>-244

,3