Dr.

Zuraida,SpA
Page1
JC
KOL ES TA SIS
Definisi
Gangguan sekresi dan atau aliran empedu ( 3 bulan pertama)
Penumpukan bahan
2
yg harus diekskresi oleh hati (bilirubin, asam empedu, kolesterol)
Regurgitasi bahan
2
tersebut ke plasma
Klinis
Sindrom kolestatik yaitu : ikterus, urin berwarna tua, tinja dempul (menetap !luktuati!)
Laboratorium
"erjadi peningkatan kadar :
#ilirubin direk ($onjugated) : % &,' mgdl, % 2() bilirubin total
* + G" dan alkali !os!atase
,olesterol
Patologi
Pelebaran kanalikuli biliaris + empedu
#ile lakes nekrosis hepatosit
-ngka kejadian & : 2.'(( / &(.((( kelahiran
2( / 3() atresia bilier
,olestasis merupakan keadaan patologis
#ilirubin direk
0mpedu hidro!obik 1 hepatotoksik
Metabolisme bilirubin
2emoglobin

2eme
Hemoksigenase
#ili3erdin
Biliverdin - reductase
#ilirubin indirek (bebas) Lipofilik
kompleks bilirubin - albumin
-mbilian : protein + y 1 protein / 4
,onjugasi (glukuronil trans!erase)

#ilirubin direk ($onjugated) Hidrofilik

2idrolisis #akteri
#ilirubin :
Sterkobilin
5robilinogen
0ritrosit
2ati
0mpedu
5sus
SIKLUS
ENTEROHEPATIK
Dr.Zuraida,SpA
Page2
JC
Patogenesis Kolestasis
,elainan terjadi pada :
1. 6embran sel hati ambilan asam empedu
Gangguan pada en4im 7a
8
+ ,
8
+ -"Pase transporter
6isalnya : estrogen, endotoksin
2. 9i dalam sel hati
Gangguan transpor garam empedu di dalam sel hati
Gangguan sekresi garam empedu ke kanalikulus biliaris
6isalnya : toksin, obat+obatan
3. Saluran empedu intrahepatik
Proses metabolisme garam empedu yang abnormal
Gangguan kontraksi kanalikulus biliaris
:. Saluran empedu ekstrahepatik
Sumbatan, in!eksi
,olestasis terbagi menjadi :
+ kolestasis intrahepatik
+ kolestasis ekstrahepatik
KolestasisIntrahepatik
-. ;diopatik
&. 2epatitis neonatal idiopatik
2. <ain+lain : Sindrom =ellweger
#. -natomik
&. 2epatik !ibrosis kongenital penyakit polikistik in!antil
2. penyakit >aroli
>. ,elainan 6etabolik
&. ,elainan metabolisme as amino, lipid, ,2, asam empedu
2. Penyakit metabolik lain : de!
&
/ antitripsin, hipotiroid, hipopituitarisme
9. ;n!eksi
&. 2epatitis 3irus -, #, >
2. "?R>2, reo3irus, dll
0. Genetik kromosomal
&. Sindrom -lagile
2. Sindrom 9own, "risomi 0
@. <ain+lain
7utrisi parenteral total, histiositosis A, renjatan, obstruksi intestinal, sindrom
polisplenia, lupus neonatal
KolestasisEkstrahepatik
-tresia bilier
2ipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
6assa (kista, neoplasma, batu)
;nspissated bile syndrome , dll
Gejala klinis
Retensi regurgitasi
0mpedu / gatal, toksik
#ilirubin / ikterus
Dr.Zuraida,SpA
Page3
JC
2iperkolesterolemia Aantomatosis
"ra$e element / toksik (tembaga, dll)
empedu intraluminal
6alabsorbsi lemak malnutrisi
6alabsorbsi 3itamin yang larut dalam lemak
- / kulit tebal, rabun senja
9 / osteopenia
0 / sara!, otot (degenerasi)
+ anemia hemolitik
, / pembekuan + hipoprotrombinemia
9iare steatorrhoe kalsium
Gejala+gejala ini pada akhirnya akan menimbulkan penyakit hati progresi! (sirosis bilier)
yang berakibat terjadi :
1. 2ipertensi porta (hipersplenisme, as$ites, 3arises perdarahan)
2. Gagal hati
Pemeriksaan Penunjang
9arah
5ji !ungsi hati :
&. ,emampuan transpor organik anion : bilirubin
2. kemampuan sintesis :
i. Protein : albumin, P", P""
ii. ,olesterol
3. ,erusakan sel hati
i. 0n4im transaminase (SG?" B -S" 1 SGP" B -<")
ii. 0n4im kolestatik : GG", alkali !os!atase
5ji serologi : intrahepatik kolestasis
1. 2epatitis 3irus #, (>) bayi dan ibu
2. "?R>2
<ain+lain (sesuai indikasi)
5rin
#ilirubin / urobilinogen
"inja
"inja 3 porsi
;. (C
((
+ &:
((
;;. &:
((
+ 22
((
;;;. 22
((
+ (C
((
#ila tinja pu$at !luktuati! intrahepatik
#ila tinja pu$at menetap ekstrahepatik (atresia bilier)
Sterkobilin
Pemeriksaan Radiologik
5SG perut, berlangsung dalam 2 !ase
Puasa & / 2 jam setelah minum makan
minimal : jam
Skintigra!i (isotop "$+9;S;9-) "$+ #R;9-
,olangiogra!i (intraoperati!)
Sirosis/ hipertensi porta :
5SG 9oppler
Splenoportogra!i
Dr.Zuraida,SpA
Page4
JC
Biosi !ati
;ntrahepatik Giant >ell "rans!ormation
0kstrahepatik dilatasi duktulus biliaris
(atresia bilier) proli!erasi duktulus
4 kriteria kolestasis
,riteria 0kstrahepatik ;ntrahepatik
Darna tinja
+
pu$at
+
kuning
EF )
2&)
2C)
E:)
#erat lahir (g) 322C G :' 2CEH G C'
5sia saat tinja dempul (hari) &C G &,'
G 2 minggu
3( G 2
G & bulan
Gambaran hati
+ 7ormal
+ 2epatomegali
,onsistensi normal
,onsistensi padat
,onsistensi keras
&3 )
&2
C3
2:
:E )
3'
:E
C
Data Awal Lab
0kstrahepatik ;ntrahepatik
#ilirubin 9irek (mgd<) C,2 G 2,C H,( G C,H
SG?" I ' A 7 % &( A 7
% H(( 5;
SGP" I ' A 7 % &( A 7
% H(( 5;
GG" % ' A 7
% C(( 5;
I ' A 7 7
Dasar Terapeutik Kolestasis
&. "erapi etiologik
?perati! / ekstrahepatik portoenterostomi kasai (umur I C / H minggu)
7on operati! / intrahepatik (medikamentosa)
2. Stimulasi aliran empedu
@enobarbital
& 0n4im glukuronil trans!erase
& 0n4im sitokrom P:'( induksi
& 0n4im 7a
8
,
8
-"Pase 3 / &( mg kg## hr 1 2 dd
5rsodeoksikolat &( / 3( mg kg## hr
& >ompetiti3e binding empedu toksik
& #ile !low indu$er
Dr.Zuraida,SpA
Page5
JC
& Suplemen empedu
& hepatoprote$tor
,olestiramin (,2' / (,' g kg## hr
& 6enyerap empedu toksik
& 6enghilangkan gatal
Ri!ampisin &( mg kg## hr
& akti3itas mikrosom
& 6enghambat ambilan empedu
3. "erapi suporti!
"erapi nutrisi
& 6>"
& Jitamin -90,
- '.((( / 2'.((( 5 hr
9
3
(,(' / (,2 Kg kg## hr
0 2' / '( ;5 kg## hr
,
&
2,' / ' mg 2 / E A mig
6ineral dan tra$e element >a, P, 6n, =n, Se, @e
:. "erapi komplikasi
2iperlipidemia Aantelasma : kolestipol
Gagal hati : transplantasi
Kesimpulan
&. 6engenal dini kolsetasis
;kterus
5rin gelap
"inja dempul
2. 6embedakan ekstrahepatik / intrahepatik
-namnesis perinatal
Darna tinja
<aboratorium
3. ;nter3ensi dini
"erapi etiologik
:. "erapi suporti!
"erapi nutrisi
"erapi simtomatik