Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgie, Iai, 2007, Vol. 3, Nr.
4 [ISSN 1584 9341]
364 CHISTUL DE COLEDOC CAZ CLINIC D. Moga, V. Meteru, A. Popeniu, Dorelia Maican, H. Magdu 1 Serviciul de Chirurgie; 2 Serviciul A.T.I. Spitalul Militar de Urgen Dr. Alexandru Augustin Sibiu
CHOLEDOCHAL CYST CASE REPORT (Abstract): The choledochal cyst (CC) is a rare condition involving the biliary tree, characterized by saccular dilation. The complications of the disease, mainlly the malignant change, justify the interest of the authors. We present the case of a male patient (GA, 58 years), that was admitted presenting right upper quadrant and epigastric pain, nausea, vomiting. The abdominal ultrasonography suspected the diagnosis of empyema of the gallbladder. The laparoscopic exploration showed great dilation of the main bile duct. A transcystic cholangiography was performed, and revealed a choledochal cyst Todani IV A (extra-hepatic and intra-hepatic cysts). Considering the risks of the intervention and the poor general status of the patient, we only performed the laparoscopic cholecystectomy; during the intervention, one aberrant bile duct was isolated and clipped. After the first operation, bile leakage was noted through the subhepatic drain, and therefore a exploratory laparotomy was performed. The source of the biliary fistula proved to be the aberrant bile duct, which was ligated. A complete resection of the extrahepatic bile duct was also performed, followed by a hepaticojejunostomy. In the presented case, the choledochal cyst remained undiagosed untill adulthood, with vague symptomes, and was revealed by the intraoperative laparoscopic cholangiography. The surgical cure was recomended, with complete resection of the extra-hepatic bile duct, followed by a standard end-to-side hepaticojejunostomy with a Roux-en-Y loop.
KEY WORDS: CHOLEDOCHAL CYST, SURGICAL PROCEDURES
Coresponden: Dr. Doru Moga, Serviciul de Chirurgie, Spitalul Militar de Urgen Dr. Alexandru Augustin Sibiu, B-dul Victoriei 44-46, 550024 Sibiu; Tel.: 0269-211209; e-mail: mogadoru@yahoo.com *
INTRODUCERE Chistul de coledoc (CC) este o malformaie congenital caracterizat prin dilatarea chistic sau fuziform a arborelui biliar, legat probabil de o disembriogenez de cauz necunoscut, ntre a 5-a i a 7-a sptmn de gestaie [1]. Din punct de vedere al terminologiei, se mai utilizeaz n literatur termeni ca dilataia chistic congenital a cii biliare principale sau dilataia segmentar idiopatic a canalului hepatocoledoc [2]. Prima descriere necropsic a afeciunii a fost fcut de ctre Vater, n 1723, iar primul caz clinic raportat a fost n 1852, de ctre Douglas [3,4]. Reprezint o patologie rar, fiind a doua anomalie congenital a cii biliare principale ca frecven dup atrezie [5]. Incidena bolii n America i Europa este ntre 1 caz la 100.000 i 1 caz la 150.000 de noi nscui vii [6]. Cele mai multe cazuri au fost raportate n Asia, n special n J aponia [5,7]. Boala este mai frecvent ntlnit la femei (raportul femei/brbai: 3-4/1) [8]. Afeciunea este de obicei diagnosticat n primele decade de via, n aproximativ 60% din cazuri diagnosticul fcndu-se naintea vrstei de 10 ani [9]. Clasificarea tipurilor anatomice a CC propus de Todani n 1977 [10-12]: - tip I chist extrahepatic izolat (79%); - tip II diverticul extrahepatic supraduodenal (3%); - tip III diverticul intraduodenal (coledococel) (4%); - tip IV A chiste extrahepatice i intrahepatice, B chiste multiple extrahepatice, (13%); - tip V chiste intrahepatice multiple (Boala Caroli) (1%).
* received date: 23.07.2007 accepted date: 15.09.2007 Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgie, Iai, 2007, Vol. 3, Nr. 4 [ISSN 1584 9341]
365 PREZENTAREA CAZULUI Pacientul GA, n vrst de 58 de ani, se interneaz n secia de chirurgie n ianuarie 2007, acuznd dureri n epigastru i hipocondru drept, gust amar, balonri postprandiale. Antecedente personale patologice ncrcate: diabet zaharat tip II cu retinopatie diabetic sever, hipertensiune arterial stadiul III, cardiopatie ischemic cronic dureroas (infarct miocardic n martie 2006), insuficien cardiac congestiv NYHA II, bronit cronic. Din istoricul bolii, reinem apariia unui sindrom dispeptic de tip biliar cu debut de 2 ani i dureri de hipocondru drept, dup consumul de alimente colecistochinetice. Datorit accenturii simptomatologiei de cca o lun, pacientul efectueaz o examinare ecografic abdominal n ambulatoriu, care evideniaz: colecist mrit de volum (90 x 38 mm), cu perei ngroai, cu aspect de hidrops vezicular, mici ecouri fr umbr posterioar (microcalculi), iar calea biliar principal (CBP) nu se vizualizeaz din cauza meteorismului. Pentru aceste motive, pacientul se adreseaz serviciului nostru n vederea tratamentului chirurgical.
La internare, pacient cu stare general bun, abdomen cu jen dureroas la palparea profund n hipocondrul drept. Din analizele iniiale reinem: leucocite 10500/mm, hemoglobin 11,1 g/dL, AST 29U/L, ALT 27 U/L, bilirubina total 0,42 mg/dL, GGT 517 U/L, amilazemie 64 U/L. Examenul ecografic vizualizeaz ficat cu ecogenitate crescut i atenuare posterioar, moderat mrit de volum, colecist mult mrit de volum, n hidrops (100 x 60 mm), cu multiple imagini de calculi mici, infundibulo-cistici, CBP liber (3 mm), fr dilataii de CBIH sau CBEH. Cu diagnosticul preoperator de Hidrops vezicular se intervine chirurgical prin abord laparoscopic. Se constat ficat micronodular, colecist situat la stnga ligamentului rotund, mrit de volum, cu perete ngroat, CBP dilatat. Se practic colangiografie transcistic care vizualizeaz CBIH i CBEH dilatate (CBP 20-22 mm), fr imagini de calcul, fr a se vizualiza pasaj trans-oddian al substanei iodate (Fig. 1A, B). Se introduce transcistic o sond Dormia (CH4); sub control radiologic aceasta traverseaz cu uurin n duoden; la retragerea sondei, exteriorizare de civa microcalculi pigmentari. Se stabilete diagnosticul de Chist de coledoc Todani IVA, Colecist situat la stnga ligamentului rotund. Dat fiind descoperirea intraoperatorie a leziunii, lipsa acordului pacientului pentru rezecia de cale biliar i riscul Fig. 1 Colangiografie transcistic laparoscopic A) CBP dilatat; B) CBIH i CBP dilatate, precum i pasajul contrastului n duoden. Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgie, Iai, 2007, Vol. 3, Nr. 4 [ISSN 1584 9341]
366 anestezico-chirurgical mare, se decide temporizarea interveniei radicale i practicarea doar a colecistectomiei. Colecistectomie laparoscopic (colecist nelocuit) cu identificarea i cliparea unui canalicul biliar aberant (diametru de 1-1,5 mm) situat la stnga patului vezicular. Drenaj subhepatic. n condiiile unui drenaj bilios persistent postoperator (cca 100 mL/24h), n ziua a 5-a postoperator se decide reintervenia. Prin laparotomie median xifo-ombilical, se identific ca surs a biliragiei canaliculul biliar clipat incomplet la prima operaie i se practic colangiografie prin bontul distal canalicular (Fig. 2) (ce se vars n hepaticul comun la nivelul convergenei). ntruct se opacifiaz CBEH i CBIH, se consider c este vorba de un canalicul subsegmentar al segmentului III i se practic ligatura acestuia.
Se practic rezecia CBP de la cca 1 cm sub convergen i pn la nivelul coledocului intrapancreatic, care se nfund n burs (Fig. 3), urmat de anastomoz hepatico-jejunal termino-lateral (PDS 5-0 puncte separate) pe ans n Y la Roux (de cca 80 cm), trecut precolic, datorit unei retracii de mezocolon transvers. De asemenea, se efectueaz biopsie hepatic, iar intervenia se finalizeaz cu drenaj subhepatic. Perioada postoperatorie este grevat de apariia unei escare de decubit presacrate i a unei supuraii de plag cu evoluie lent favorabile. Rezultatul examenul histopatologic al segmentului de CBP rezecat arat structur canalicular dilatat cu perete fibromuscular ngroat, la interior cu epiteliu simplu, cilindric cu zone erodate; infiltrat inflamator cronic redus, fr atipii n materialul examinat. Hepatit cronic cu activitate moderat i fibroz sever. Pacientul se externeaz vindecat chirurgical, iar controlul postoperator la 5 luni, nu deceleaz modificri patologice biologice sau ecografice.
DISCUII Triada clinic clasic a CC este reprezentat de icter, durere n hipocondrul drept i mas abdominal palpabil. Aceasta este prezent n aproximativ 85% din cazuri la copii, dar la aduli nu este regsit dect la 25% din cazuri [11]. Fig 2. Aspect intraoperator se remarc CBP disecat, bontul cistic, preum i canaliculul biliar aberant cateterizat Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgie, Iai, 2007, Vol. 3, Nr. 4 [ISSN 1584 9341]
367 Pacienii aduli au de obicei simptome vagi, cel mai frecvent dureri de hipocondru drept, iar o parte din ei prezint febr, greuri i vrsturi [6]. n cazul prezentat nu am ntlnit dect dureri n epigastru i hipocondru drept, gust amar, balonri postprandiale. Forma frust a CC este raportat n 4-21% din cazuri [13]. J umtate dintre pacieni au litiaz vezicular simptomatic sau colecistit acut, la 10-50% dintre acetia practicndu-se colecistectomie sau o alt explorare chirurgical naintea stabilirii diagnosticului [5,11]. Pe plan biologic, exist o perturbare nespecific a bilanului hepatic sau o hiperamilazemie. Bilirubina este de obicei crescut, iar fosfataza alcalin i gama glutamil transferaza sunt frecvent modificate. n cazul pacientului nostru, singura perturbare a tabloului biologic a fost reprezentat de creterea important a gama glutamil transferazei. Transaminazele pot fi i ele crescute ntr-o mic msur, dar examenele de laborator pot fi i n limite normale [5,6].
Diagnosticul morfologic poate fi stabilit printr-o examinare ecografic, CT, colangio- RMN, ERCP, ecoendoscopie, scintigrafie biliar; dintre acestea colangio-RMN-ul este considerat gold standard-ul diagnostic [1,6,11]. S-a constatat c detecia CC crete odat cu mbuntirea metodelor imagistice [14]. n prezent CC poate fi diagnosticat imagistic la orice vrst, inclusiv antenatal prin ecografie [6,15]. Macroscopic, dimensiunile CC variaz de la civa centimetri pn la 25-30 cm sau chiar mai mult [2]. Particularitatea cazului prezentat, asocierea CC cu malformaia de poziie a colecistului i prezena canalicului biliar aberant, este considerat ca fiind ocazional [16]. Diagnosticul poate fi sugerat de clinic, poate fi stabilit fortuit printr-o investigaie imagistic sau poate fi o descoperire intraoperatorie. n cazul prezentat, examinrile ecografice nu au reuit s evidenieze malformaia de cale biliar, aceasta fiind suspicionat intraoperator i confirmat prin colangiografie. n ceea ce privete CC tip IVA, acesta este mai frecvent ntlnit la aduli, ceea ce sugereaz c dei are o origine congenital, progreseaz cu trecerea timpului, putndu-se dezvolta i manifesta trziu n cursul vieii [11]. CC pot evolua spre complicaii mecanice, infectioase sau degenerare malign: - litiaza intrachistic, este prezent la peste 70% dintre adulii cu CC [11] (n cazul prezentat am constatat civa microcalculi pigmentari); Fig. 3 Aspect intraoperator bontul coledocian i canalul hepatic comun dup rezecia CBP Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgie, Iai, 2007, Vol. 3, Nr. 4 [ISSN 1584 9341]
368 - ruptura chistic, spontan sau post-traumatic [5,7,11]; - pancreatita cronic calcifiant [17]; - pancreatita acut ntlnit la 30-70% din cazuri [11,18,19]; - angiocolita acut, septicemia, abcesul hepatic [1,11]; - atrofia hepatic, ciroza biliar secundar, hipertensiunea portal (mai frecvente n CC tip IV i V) [6,11] (n cazul prezentat, biopsia hepatic a relevat modificri de hepatit cronic, fr a o putea considera cu certitudine secundar CC); - malignizarea. Toate chisturile de coledoc trebuie considerate ca fiind veritabile stri precanceroase, suspecte de malignitate pn la proba contrarie [1]. Un rol esenial n geneza acestuia este reprezentat de anomalia jonciunii bilio-pancreatice (canal comun bilio-pancreatic de cel puin 1,5 cm) [11]. Dintre cofactorii de carcinogenez cei mai frecvent incriminai sunt litiaza pigmentar intrachistic (calculo-chisto-cancer) i antecedentele de derivaie chisto-enteral [1]. Cea mai frecvent varietate histologic este colangiocarcinomul, acesta putnd apare n peretele chistului, n esutul restant dup rezecie sau n poriunile nedilatate ale cilor biliare intra- sau extrahepatice. Colangiocarcinomul poate apare n toate tipurile de chist, dar incidena acestuia este mai mare n tipurile I i IV, chiar dup excizia acestuia [11]. Incidena variaz ntre 2,5 i 26% [1], fa de riscul n populaia general care este de 0,012-0,48% [5], cei mai muli pacieni afectai fiind n decada a 5-a de via [18]. Dou treimi dintre cancere sunt descoperite n timpul interveniei chirurgicale, restul cazurilor aprnd n perioada de urmrire postoperatorie, la intervale diferite de timp [1]. Prognosticul neoplasmului dezvoltat pe CC este rezervat, cu o supravieuire medie de 6,2 luni [1]. Se apreciaz c ntre 60 i 80% dintre adulii cu chist de coledoc prezint una sau mai multe dintre complicaiile menionate. n urma complicaiilor netratate, letalitatea tinde spre 100% i este de 95-97% n cazurile tratate conservator [2]. Scopul tratamentului este de a trata simptomele atunci cnd acestea sunt prezente i de a preveni riscul degenerrii maligne [5]. Un tratament chirurgical corect presupune practicarea colecistectomiei asociat cu ablaia n totalitate a cii biliare extrahepatice, pn la emergena canalelor hepatice. Intervenia este nuanat, n funcie de interesarea limitat sau difuz a lobilor hepatici, de prezena stricturilor, litiazei sau cirozei, de asocierea colangiocarcinomului [6]. Rezecia complet a cii biliare extrahepatice prezint 2 avantaje n prevenia apariiei colangiocarcinomului, prin ndeprtarea poriunii cel mai frecvent afectate de malignizare i prin separarea fluxurilor biliar i pancreatic [18]. Restabilirea continuitii bilio-digestive poate fi realizat prin mai multe tehnici: hepatico-jejunostomie, hepatico-duodenostomie sau procedeul Chicago-Beijing (interpoziie de ans jejunal ntre ductul hepatic i duoden) [6]. Pentru tipurile I i II, au fost raportate i rezecii laparoscopice [1]. Dintre aceste procedee, cea mai frecvent utilizat este hepatico- jejunoanastomoza pe ans n Y la Roux [6,9,11], pe care am utilizat-o i noi. n cazul operaiilor de urgen, pentru complicaii infecioase severe sau ruptur, operaia se va limita la un drenaj biliar extern [14], ntr-un timp ulterior practicndu-se intervenia radical. Operaiile de drenaj intern, considerate procedeul de elecie n anii 50 [2], numai sunt acceptate, ntruct nu reduc riscul complicaiilor pancreatice i de transformare malign [10]. n cazul chistului tip IVA, asociat cu stricturi i litiaz a cilor biliare intrahepatice limitate mai ales la lobul stng, unii autori recomand practicarea i a unei rezecii hepatice [7,11,14]. Examenul histopatologic al chistului excizat, evideniaz lipsa de mucoas de la nivelul cii biliare, aceasta fiind nlocuit de un esut conjunctiv prezentnd cteva plaje de mucoas intact. Restul peretelui poate fi sediul unor leziuni inflamatorii, hipervascularizate. Cazuri clinice Jurnalul de Chirurgie, Iai, 2007, Vol. 3, Nr. 4 [ISSN 1584 9341]
369 Uneori n interiorul chistului sunt prezente concreiuni biliare sau calculi, rezultat al stazei biliare [9]. Cele mai frecvente complicaii postoperatorii sunt strictura anastomozei asociat cu litiaza intrahepatic i colangita ce apar mai ales n tipul IVA [6], abcesul hepatic i pancreatita [11], necesitnd astfel o urmrire pe termen lung. Apariia colangiocarcinomului dup rezecia chistului este apreciat ca avnd o inciden de 0,7% [18].
CONCLUZII Chistul de coledoc este o afeciune congenital rar, care dei este mai frecvent diagnosticat n prima decad de via, poate fi descoperit i la vrste naintate. Interesul legat de aceast afeciune este datorat complicaiilor de ordin mecanic, infecios, respectiv transformarea malign. ntruct complicaiile apar la majoritatea pacienilor, n urma stabilirii diagnosticului este necesar exereza precoce. Tratamentul chirurgical trebuie s fie reprezentat de colecistectomie i excizia complet a cii biliare extrahepatice cu anastomoz hepatico-jejunal pe ans n Y la Roux, cu o urmrire postoperatorie pe termen lung.
Mulumiri: Autorii doresc s mulumeasc dr. Rzvan Scurtu pentru aportul su la redactarea acestui articol.
BIBLIOGRAFIE 1. Baumann R., Simler J . Anomalie de jonction biliopancratique et dilatations kystiques congnitales du choldoque. E.M.C. 2003; 7-044-A-20: 1-7. 2. Popovici A, Mitulescu G, Hortopan Monica, Stanciu C. Dilataia chistic a cii biliare principale. Chirurgia. 2000; 95(2): 139-155. 3. Zheng L, J ia H, Sun Z. Experience of congenital choledochal cyst in adults: treatment, surgical procedures and clinical outcome in the second affiliated hospital of Harbin Medical University. J Korean Med Sci. 2004; 19: 842-847. 4. Hotineanu V, Hotineanu A, Marga S. Despre ectazia cistic congenital a cilor biliare intra- i extrahepatice. Arta Medica. 2003; 3: 53-58. 5. Fraleu-Louer B, Sezeur A. Les dilatations congenitales de la voie biliaire principale. In: Vlad L, editor. Selected Topics of Hepatobiliary Surgery. Cluj-Napoca: Editura Medical Universitar; 2000. p. 154- 185. 6. Lipsett Pamela, Pitt H. Surgical treatment of choledochal cysts. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2003; 10: 352-359. 7. Stipsanelli Ekaterini, Valsamaki Pipitsa, Zerva C. Spontaneous rupture of a type IVA choledochal cyst in a young adult during radiological imaging. World J Gastroenterol. 2006; 12(6): 982-986. 8. Bulat C, Pdureanu S, Bc L. Angiocolit supurat pe un chist coledocian hemoragic, degenerat malign. Chirurgia. 2003; 98: 163-165. 9. Branchereau S, Valayer J . Malformations kystiques de la voie biliaire chez lenfant: dilatation congnitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical. E.M.C. 2002; 40-976, 1-10. 10. Komuro H, Makino S, Nagai H. Pancreatic complications in choledochal cyst and their surgical outcomes. World J Surg. 2001; 25: 1519-1523. 11. Soreide K, Korner H, Havnen J , Soreide J . Bile duct cysts in adults. Br J Surg. 2004; 91: 1538-1548. 12. Ungureanu F, Ioachimescu M, Moldovan A. Chist coledocian congenital - anomalie complex a cilor biliare intra i extrahepatice. Chirurgia. 2005; 100: 63-68. 13. Sarin Y, Sengar M, Puri A. Forme fruste choledochal cyst. Indian Pediatrics. 2005; 42: 1153-1155. 14. Tao K, Lu Z, Dou K. Procedures for congenital choledochal cysts and curative effect analysis in adults. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2002; 1: 442-445. 15. Couto J , Leite J , Silva M. Diagnostic antnatal du kyste du choldoque. J Radiol. 2002; 83: 647-649. 16. Dong Q, J iang B, Hao X. Management strategy for congenital choledochal cyst with co-existing intrahepatic dilatation and aberrant bile duct as well as other complicated biliary anomalies. Yonsei Med J. 2006; 47(6): 826-832. 17. Wang J , Wu N. Type IV congenital choledochal cyst concurrent with acute pancreatitis: a case report. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2005; 4: 311-312. 18. Wanatabe Y, Toki A, Todani T. Bile duct cancer developed after cyst excision for choledochal cyst. J Hepatobiliary Surg. 1999; 6: 207-212. 19. Hiramatsu K, Paye F, Belghiti J . Choledochal cyst and benign stenosis of the main pancreatic duct. J. Hepatobiliary Pancreat Surg. 2001; 8: 92-94.