Boala Whipple

Reprezinta o infectie sistemica cronica

cauzata de o bacterie Gram pozitiva,
Tropheryma whipplei
Iintestinul subtire este cel mai frecvent
afectat, dar sia lte organe pot fi afectate
(articulatii, SNC, cordul)
Epidemiologie
Este o boala rara
Afecteaza in special barbatii de varsta
mijlocie
Incidenta: 0.4/milion/an
Majoritatea pacientilor sunt lucratori in
ferme, constructii, au contact frecvent cu
animale sau sol
Patogeneza si imunologie
Calea de transmitere este orala, apoi ajunge in
intestinul subtire unde invadeaza mucoasa, se
localizeaza in lamina propria de unde se
raspandeste pe cale limfatica in ganglionii
mezenterici si mediastinali si in circulatia
sistemica
La pacientii cu boala Whipple au fost observate
anormalitati imunologice care facciliteaza
aparitia bolii (deficiente cantitative in activarea
macrofagelor, fagocitoza microbiana si
raspunsul imun celular)
Manifestari clinice
Intestinul subtire si sistemul limfatic:
- Infiltrarea bacteriana si cu macrofage a mucoasei intestinale si obstructia ganglionilor limfatici mezenterici duc la
sindrom de malabsorbtie cu scadere ponderala, diaree si dureri abdominale
- Scaderea ponderala de 5-10 kg se instaleaza treptat de obicei pe parcursul a mai mult de un an uneori ducand la
casexie
- -diareea poate fi apoasa sau steatoree cu scaune voluminoase
- Pot sa apra sangerari oculte si uneori sangerare macroscopica
- Limfadenopatiile voluminoase abdominale (mezenterice si retroperitoneale) sau periferice sunt frecvente
SNC:
- Manifestarile neurologice apar la 10-43% din pacienti
- Pot sa apara simultan cu manifestarile intestinale, dar mai frecvent apar in recaderile dupa tratament
- Constau in dementa progresiva, modificari cognitive, oftalmoplegie, alterarea constientei, manifestari psihiatrice,
nistagmus, convulsii, ataxie
Manifestari cardio-vasculare:
- endocardita, miocardita, pericardita
Sistemul musculoscheletal:
-oligo sau poliatralgii care afecteaza gleznele, genunchii, coatele sau degetele
Alte manifestari:
- Hiperpigmentatie cutanata
- Manifestari oculare: uveita, vitrita, retinita, neurita retrobulbara, edem papilar
- Manifestari pulmonare: tuse cronica, pleurita, boala pulmonara granulomatoasa
Patologie
Intestinul subtire:
- Macroscopic mucoasa duodenului distal si a jejunului
prezinta placi alb-galbui, iar la magnificatie prezinta
anormalitati vilozitare si aplatizarea mucoasei
- Histopatologic placile vizibile reflecta depozite de lipide
sau limfangiectazie cu infiltrarea de macrofage in lamina
propria; citoplasma macrofagelor prezinta fagolizozomi
care contin bacteria
Patologie extraintestinala: particule granulare PAS
pozitive intracelulare; pot sa apara in orice organ
Diagnostic
EDS cu prelevare de biopsii (minim 5
biopsii din duodenul distal) si coloratie
PAS
Ecografie abdominala: adenopatii
intraabdominale
Examinare neurologica si studii imagistice
Capsula endoscopica la pacientii cu
sangerare

Tratament
Raspunsul la tratamentul cu antibiotice este
prompt: diareea se amelioreaza in cateva zile,
artralgiile in cateva saptamani si apare crestere
ponderala semnificativa in cateva luni
Recomandarile curente de tratament sunt: faza
de inductie cu penicilina G si streptomicina sau
cefalosporina de generatia a IIIa 10-14 zile
urmat de tratament cu cel putin un antibiotic care
traverseava membrana cefalo-rahidiana
(trimetoprim-sulfametoxazol) pentru cel putin un
an