BIOLOGIA CELURAR

TEMA 1 : TCNIQUES
Microscopi ptic :
Podem arribar a veure una estructura fins a 1 m (ex: bacteri)
- lents oculars normalment sn de 10x per tmb hi han 1x ( po!ues ve"ades)
- l# ob$ectiu pot ser de %x & 10x& 100x'
- (esoluci ()) : *s la distancia m+nima en la !ual veiem dues estructures independents
) , 0&-1 x .
n x sin /
. , lon"itud d#ona ( %00-000)
n , +ndex de refracci , sin i , vel llum medi 1
sin r vel llum medi
123(45(6 75M3(896 , n x sin / , an"le !ue es forma
per la llum !ue travessa & el m:x normal sn 00;
- a partir de 100x tots van amb oli
d#immersi per a !ue no hi ha"i una
se"ona refracci i no es produeixi
aberraci
- la llum blanca fa !ue hi ha"i una
resoluci pit$or ( 0&<- 0&= ) $a la .
*s mes "ran ' com menor *s )
millor *s el poder de resoluci
- l#obertura num>rica m:xima *s 1&%
( la millor)
- el nombre d#au"ments ?tils sn
l#obertura num>rica x 1000
- passos per a la preparaci de mostres al laboratori :
(1) @8A6(: 7ormalment amb formaldehid $a !ue a!uest no deshidrata a la cel'& per tmb poem
fer servir alcohol ( a!uest si !ue la deshidrata)
() 879B5C8D: ( en teixits tous) recobrir la mostra amb ceres & parafina & pastana"a''' per a tallar
trossos fins i obtenir seccions'
(=) 46BB : amb el microtom& amb el !ue obtenim seccions fines i totes de i"ual mida'
(%) 487981 : amb colorants com la hematoxilina ( :' 7ucleics )& o b* la eosina ( proteEnes )
4mb podem tenFir amb immunocito!uimica ( amb anticossos) o b* amb
imunofluorescencia ( amb fluorocrom)
Microscopi de contrast de fase :
- *s invertit & ho veiem desde abaix' B#ob$ectiu es troba a sota i la llum va per dalt ( en cultius)
- el sistema de contrast de fase consisteix en !ue la llum condensada fa !ue incideixi de forma
oblicua & i aixi fa !ue coincideixin els fotons reflexats i els no reflexats & llavors les fases
canvien & i arriben en fases diferents el !ue fa !ue veiem millor all: on em obtin"ut la refracci'
1
- no afe"im cap molec' Guimica
- obtenim un millor contrast
Microscopi de fluoresc>ncia :
- @luorocrom : mol>cula !ue s#excita i !uan torna al seu estat de reps emet llum' 4e una . mes
"ran !ue la llum blanca'
H fluoresceEna : fam+lia de la eosina& emet llum verda
H rodamina : llum vermella
- tenen filtres d#exitaci !ue nomes
deixen passar %<0-%I0 nm de .'
- hi ha un mirall dictoic !ue reflexa la
llum i per Job$ectiu la llum incideix en
la mostra i el fluorocrom s#excita i
emet llum amb . mes "ran'
- tenen l#avanta"e !ue es poden fer
invertits i per tant treballar amb
material viu'
Microscopi confocal:
- la fon de llum *s laser i el feix de llum pot ser mes
prim i apurat en l#incid>ncia de la mostra'
- nomes incideix en una part petita de la mosta &
reconstruint una imat"e'
- la imat"e Ks molt mes nitida $a nomes veiem el pla
!ue volem'
Microscopi d#excitaci de dos fotons :
- un feix de llum laser incideix en un punt concret i nomes fa llum si dos fotons incideixen al
mateix temps al fluorocrom ' per a !ue aixo pasi el faix de protons ha de ser molt concentrat i la
tecnolo"ia no hi ha arribat'

Microscopi electronic de transmissio ( M34)

- el primer al 1I=1 i es comercialitLa al 1I=I'
- al 1I<= d#ultramicrtom '
- al 1I<0 es descriu per primera ve"ada la fi"ura trilaminar de la membrana plasmatica'
- en el M34 la mostra es atravessada per electrons i no per fotons'
- no es pot treballar amb mostres vives'
- la part superior hi ha un filament de tun"st>
!ue arriva fins als %00 ; c desprenent
electrons' 3ls electrons sn atrets per l#anode
per a donar mes direccions'
- lents electroma"neti!ues : bobines !ue
"eneren un camp ma"netic i aix+ podem
modificar el feix d#electrons & el "ruix'
- sota la mostra hi ha la pantalla fosforescent
!ue serveix per a saber i *s util allo !ue estem
veient& si ho *s s#aparta la pantalla i els
electrons incideixen sobre la mostra i !ueda
"ravat en una foto"rafia'
- s#utilitLen reixetes de coure per on passa
l#aire' Ms un reixat prou "ran com per !ue es
ve"i be el !ue volem veure'
- despres de Nes lents hi ha una obertura
numerica !ue nomes deixa passar una petita
part dels electrons'
- (esolucio : la . dels electrons *s de 0#00% nm
i la resoluci *s de nm i en el M'1' de
=00nm'
- preparaci de mostres :
(1) fixar mostres : "luteraldeid ( en proteEnes ) & teroxid d#osmi 1s1% ( en l+pids)
() deshidrataci amb alcohols'
(=) intrusi : amb analdites ( reLines)
(%) tall : ultramicrotom & de <0 a 100 nm' Cn "anivetes de vidre o de diamant'
(<) contrast : amb sals de metalls pesants (urani o plom) o amb anticossos'
Microscopia electronica amb "el'
- tinci ne"ativa amb metalls pesants
- ombre$at de filaments a&b actina miosina' Ba sal de metall pesant s#acumula a una part de la
mostra i a l#altra no& aix+ es pot recobris de carboni per a donar consist>ncia i es dissolt fent un
motllo& llavors es posa al microscopi'
- 9riofractura : en una cel' 9on"elada la "aniveta trenca el bloc i a les membranes el punt mes
d>bil de la bicapa es trenca i podem veure les dos bicapes per l#interior'
Microscopi electrnic de rastrei" ( scannin")
-3s fixa la mostra amb acetona i alcohol'
-es recobreix totalment la mostra amb metalls pesants'
- *s exclusio de superficies
- el feix d#electrons exiten els atoms dels mmetalls pesants i el feis va passant per la superficie i
v reconstruint la imat"e'
=
95B485C :
1'- (3G53(8M374C O373(6BC
a) 3sterilitat del material a utilitLar& i de les solucions i medis de cultiu
b) 3sterilitat ambiental (campanes de flux)
'- P(193)8M374 O373(6B P3( @3( 57 95B485 P(8M6(8
a) )is"re"aci mec:nica: 3s pot fer amb tisores mantenint el material en una soluci
salina sense 9aPP ni M" PP' Per a obtenir mes superficiei 6ixa mes material'
b) )is"re"aci enLim:tica: 9olHla"enasa o 4ripsina( enLim proteolitic !ue trenca les prot' )e
entre celules & es a dir els nexes d#unio entre a!uestes'
c) 2lo!ue$ar l#acci de la tripsina amb medi amb s>rum
sobt una suspensi !e"#"u"a$ %ue es pot se&b$a$
='- 6BO57C MQ41)3C P3( 6 C3P6(6( 8 C3B3998176( )8@3(374C 48P5C
93BHB5B6(C
a) 9entrifu"aci de cel' Bes petites suraran i les mes "rans precipitaran'
b) 9apacitat d#adhesi els fibroblasts s#adereixen'
c) 5tilitLaci de biomatrius espec+fi!ues& on si adereixen determinats tipus de mat>ria
d) 6ddici de factors de creixement espec+fics& per a estimular tipus celHlulars
e) Ceparador de c>lHlules activat per fluoresc>ncia& marcar cel' amb fluorocrom
%'- M3)8C )3 95B485
a) R8 ha d#haver els aminoacids essencials & i solucio salina'''
b) 9>lHlules !ue sn capaces de proliferar sense aderir-se : san"uinees & tumorals ( creixen en
suspenci ) !uan s#adereixen i s#apilen deixen de dividir-se & exepte les cel tumorals !ue si !ue
poden '
c) Cubcultivar : del cultiu primari
d) linia celular : linia cel' Oeneticaent identica permanent i de vida finita' 7omes sn capaces de
suportar entra <0 i 100 ve"' Ba duplicaci'
e) Per imortalitLar-les : subcultivar sempre & fer hibridomes amb cel ' tumorals'
<'- @5C81 93BHB5B6( 8 P(1)5998D )#R82(8)1M3C
- hibridomes : unio de dues cel per obtenir prot' d#interes'
- in$ecci de la cel' 6 un animal per a obtenir la proteEna'
- els limfocits b de l#animal produiran anticossos de la proteEna a la melsa i tot se"uit les
extreuen'
- els anticossos tenen una senFal per a morir'
- si volem una font d#anticossos permanent hem de fusionar-les amb cel' 8nmortals'
- les cel despres de treure les !ue no poden creixer en determinats medis& es fusionen amb virus
en una solucio de polietilen"licol'
- s#ha de trobar un !uilibri per a !ue nomes es fusionin dues cel'
- les cel de mieloma sn deficients en dues vies metaboli!ues '
- cultiu de colonies per separat& per a fer creixer les !ue tenen el nostre anticos'
-'- C3P6(6981 )#1(OS75BC 93BHB5B6(C
- !ent$i'u(a!i: per a obtenir una raccio de la celula !ue mantin"ui la seva activitat biolo"ica '
Primer s#ha de trencar la membrana plasmatica:
- a temperatures baixes %;c o menFs per a mantenir l#activitat biolo"ica
- posar les cel' 3n solucio hipoctonica ( ai"ua destilada) entra l#ai"ua a la cel i explota'
- per somicaci TultrasonsU ( obtenim fracci microsomal& mante l#estructura del reticle')
- fent passar les cel per orificis petits per a trencar-les'
%
1btenci d#una suspenci d#or"anuls : separacio d#a!uests
- la centrifu"aci no ens serveix'
- "radient de densitat: obtenci d#un "radient de densitat o si diposita la suspencio& llabors
es centrifu"a i cada or"anul !ueda al seu nivell de densitat'
- sepa$a!i )e p$ote*nes : ( purificaci de proteEnes )
- solubilitLar els lipids amb deter"ent ( C)C)
- se li afe"eix sulfat d#amoni per a !ue les prot' precipitin'
- eliminar la part soluble'
- separaci de cada tipus de proteEnes per :
H cromato"rafia e paper & no s#utilitLa "aire $a !ue pot haver prot amb funcions
similars'
H cromato"rafia en columna per filtraci amb "el :
- ( separacio per "randaria) es fa una columna amb una matriu si dipositen
les prot a sobre' C#hi afe"eix una disoluci tamp i les proteEnes sn
arrosse"ades cap abaix & com les perles de la matriu estan foradades
arrivaran abaix primer les petites i despres les "rans'
- ( separacio per anticos ) a les perles si posen anticossos !ue reconeixeran
certes proteEnes i aix+ unes !uedaran retin"udes i altres no' )espr>s es baixa
el pR per a !ue les proteEnes i l#antics es desen"anxi i aix+ tindrem les prot
especifi!ues'
- ( per carre"a el>ctrica ) a la matriu se li afe"eix un c' e' Blavors les prot
!ue tin"uin carre"a contraria s#en"anxaran als electrons & variant el pR
variarem la seva carre"a' ( bescanvi inic )

+$o!a$iotes i eu!a$ites :
- s+ntesis prebitica sintesis abans de la vida & formaci de molecules or"ani!ues dels essers
vius de"ut a les condicions de l#atmosfera primitiva'
- experiment de Miller : en una campana tancada va afe"int diferent "assos i amb electrodes&
llum ultraviolada ' els productes naven a parar a la part inferior '
6l"uns compostos poden donar lloc a a'a o bases nitro"'
)e forma espontania poden formar cadenes mab se!uencies aleatories' Poden ser utilitLades com
motllo per a la creacio d#altres cadenes'
6(7 molec' Gue te papre essencial $a !ue poden formar proteEnes !ue tene infinitats de
funcions amb activitat catalitica'
6)7 molec m>s estable ' la ribosa del 6(7 t> un "rup hidroxil i per tant pot interaccionar
m*s facilment
Ba trancriptasa inversa *s capaV de fer un motlles de 6(7 i fer 6)7
TEMA , : MEMBRANA +LASMATICA
<
@579817C )3 B6 M3M2(676'
Ba membrana es impermeable per la ma$oria de mol>cules& les proteEnes son les !ue permeten o
no el pas a l#interior de la c>lHlula
3C4(5945(6 )3 B6 M3M2(676'
Bi!apa "ip-)i!a
3sta formada b:sicament per fosfol+pids&( fosfo"lic>rids i esfin"ol+pids) & esteroides (colesterol)
i "licol+pids ( Ce$eb$.si)s' 6mb sucres neutres
Gan("i.si)s' 6mb diferents sucres neutres i amb :cid si:lic carre"at ne"ativament)
3ls fosfol+pids son a&'ip/ti!s'
- (e"i polar (cap) Ridrof+lica
- (e"i apolar (cues) Ridrofbica
Ba bicapa lip+dica es l#estructura b:sica de la membrana'
Ba
composici de la membrana varia se"ons les
seves funcions'
- 9om m*s activitat m*s proteEnes
- 9om m*s aEllament m*s l+pid
E0e&p"es )e Flipases )e "a Mb1
-
+"as&/ti!a:
- Flipases espec+fi!ues !ue
transporten activament PC i P3
de la monocapa externa a la
monocapa citoslica'
- 3n c>lHlules hep:ti!ues hi ha
una flipasa espec+fica !ue
transporta P9 de la monocapa
citoslica a la externa per a la
seva posterior alliberaci a la
bilis $untament amb colesterol i
:cids biliars'
- Scramblasa& una flipasa no
espec+fica tamb* present al (3
per mantenir i"ualtat entre les
dues monocapes'
)eteccion de l#activitat de la flipasa 6292%
+$ote*nes
- ProteEnes immerses en la bicapa +$ote*nes inte($a"s )e &e&b$ana
- ProteEnes associades a la membrana +$ote*nes pe$i'2$i%ues )e &e&b$ana1
Bes proteEnes proporciones funcions espec+fi!ues a la membrana'
Ca$bo3i)$ats
3ls carbohidrats no es troben aEllats'
0
3ls carbohidrats s#associen covalentment a les proteEnes o a la bicapa lip+dica'
- ProteEnes P sucres ("i!op$ote*nes
- B+pids P sucres ("u!o"ipi)
3ls l+pids m*s abundants en membrana son els fosfol+pids !ue son W <0 X dels l+pids totals de la
membrana'
953C @ormades per ac' Orassos (1-% :toms 9)
Ba ma$oria dels fosfol+pids presenten un doble enllaV& per tant la cua est: insaturada'
3l doble enllaV provoca !ue en a!uest punt del doble enllaV la cua estorci'
96P 3st: format per varies parts
- Olicerol: 5nit als ac' Orassos
- @osfat
Y
- Orup A: )iferent se"ons el fosfol+pid
4os'ati)i" !o"ina Orup !ue varia
3ls fosfol+pids tenen mes tend>ncia a formar bicapes !ue micelHles'
Bes diferents mol>cules d#una membrana no son est:ti!ues& sin !ue tenen mobilitat a trav*s
d#ella& per tant la membrana es fluida'
Ba fluEdesa d#una membrana pot ser determinada per diferents factors:
Tipus )e 'os'o"-pi)s
- 9ues curtes m*s mobilitat
- 9ues llar"ues m*s uni entre fosfol+pids& menFs mobilitat'
Cues insatu$a)es
3l torVament entre les cues provoca menFs uni entre fosfol+pids 8 per tant m*s fluEdesa en la
membrana'
Te&pe$atu$a
3l au"ment de 4; provoca m*s fluEdesa a la membrana'
3n al"uns or"anismes unicelHlulars en el canvi de 4; fa !ue la composici de la membrana
variE canviant tamb* el tipus de fosfol+pids'
6ltres tipus de l+pids !ue trobem a la membrana es el 91B3C43(1B'
6!uests es troben solsament en les membranes de c>lHlules animals'
3l colesterol es una mol>cula amfip:tica formada per:
96P P1B6(
(3O8D (8O8)6
956 6P1B6( (nom*s una cua)
3l colesterol s#inserta entre els fosfol+pids 8 impedeix (per els % anells) !ue hi ha"i
moviment& per tant la membrana *s m*s r+"ida'
9om m*s colesterol& menFs fluEdesa
E1Co"i no t* colesterol a la membrana'
3n les membranes de les c>lHlules animals es troben diferents tipus de fosfol+pids !ue no es
troben en una c>lHlula procariota'
I
+ROTEINES INTEGRALS 5E MEMBRANA
T$ans&e&b$ana"s
ProteEnes amfip:ti!ues amb un o m*s dominis hidrofbics (travessen la bicapa) 8 hidrof+lics (es
pro$ecten for a de la membrana)'
)#un sol pas Ba proteEna travessa una ve"ada la membrana (1)
Multipas Ri ha dominis hidrofbics 8 hidrof+lics alternats !ue travessen la
membrana m*s d#una ve"ada ()
3ls dominis hidrofbics poden ser:
- Ple"ats en h>lix / (1&)
- Ple"ats enl l:mina Z (=)
3n el cas 1 trobem un :cid "ras !ue a$uda a unir la proteEna a membrana'
B#:cid "ras est: unit covalentment a la proteEna'
3ls aa hidrofbics de les proteEnes s#uneixen a les cues hidrofbi!ues dels fosfol+pids !ue les
a$uden a unir-se'
4amb* hi ha interaccions ini!ues entre els aa de les proteEnes 8 els caps dels fosfol+pids'
A" !itoso" pe$ un )o&ini 3i)$o'.bi!
3l domini hidrofbic nom*s travessa una monocapa (%)
A" !itoso" pe$ un "-pi)
Ba proteEna s#uneix covalentment amb un tipus de l+pid !ue es el !ue s#inserta a la bicapa (<)
A" e0te$io$ o"i(osa!/$i) 6 'os'o"-pi)
3stan unides covalentment a un oli"osac:rid unit (a la ve"ada) a un fosfol+pid !ue s#uneix a la
membrana plasm:tica (-)
GLUCOC7LI8
Cerveix per la filtraci de subst:ncies !ue arriben a la superf+cie'
6$uda a crear un ambient extern ade!uat per a la c>lHlula
3ls ant+"ens de membrana estan establerts "en>ticament 8 son ("i!o"-pi)s o ("i!op$ote*nes'
10
+ROTEINES +ERI4RIQUES 5E MEMBRANA
Con proteEnes !ue no estan unides ni covalentment ni estan associades a la membrana'
C#associen a proteEnes de membrana mit$anVant unions ini!ues'
Guan hi ha un canvi inic o de pR en el medi les proteEnes perif>ri!ues TsaltenU'
Bes proteEnes inte"rades nom*s TsaltenU al trencar la membrana per deter"ents o accions
mec:ni!ues'
RESTRICCIONS 5EL MO9IMENT LATERAL
L-pi)s
5i'usi "ate$a"
- 3s restrin"eix per interaccions amb [proteEnes de membrana
- 9om m*s proteEnes menFs moviment
+$ote*nes
5i'usi "ate$a"
Rest$i!!ions a" &o:i&ent:
\ Bes unions herm>ti!ues limiten el moviment de proteEnes de dominis diferents de membrana en
les c>lHlules apicals'
\ 6ltres unions intercelHlulars tamb* limiten el moviment
\ Bes unions amb el citoes!uelet
\ Bes unions amb components de la matriu extracelHlular
\ Ba formaci d#a"re"ats proteics
+ROTEINES
Bes proteEnes transmembranals nom*s es poden colHlocar d#una manera& encara !ue un cant pot
ser m*s llar" !ue un altre'
3ls ponts ]C-C] nomes poden estar en domini 3A4(693BHB5B6('
7om*s hi pot haver ]C-C] al exterior per!u> al 9841C1B hi ha ambient reductor !ue no
permeteix a!uet tipus de pont'
11
MECANISMES 5E TRANS+ORT A LA MEMBRANA +LAMATICA :
4(67CP1(4 6 4(6^3C )3 B6 M3M2(676 :
1- Bo&bes )AT+ : necessiten directament 64P per a !ue es
produeixi el transport & es a dir& un transport contra "radient'
)e menFs concentraci a mes concentraci'
; Cana"s pe$ ions : canals tancats normalment & i !ue permeten el
pas d#un i espec+fic a favor de "radient'
=- T$anspo$ta)o$s ( proteEnes ) : a"afen una molecula d#un costat i la
deixen a l#altre costat'
a) uniporter : de mes concentracio a menFs
b) sFmporter : transport d#una molecula de mes a menFs concentraci i d#una
altre a la ve"ada de menFs a mes concentraci'
c) 6ntiporter
%- 5i'usio si&p"e : pas de
diferents compostos com "assos de mida
molt petita& per la membrana
permeable'
<- 5i'usio 'a!i"ita)a : pas a la membrana facilitat per una molecula' 6 favor de
"radient '
a) per proteEnes transportadores : transport de "lucosa per OB54 1 ( sistema de pin"-
pon")'
)e l#exterior de la membrana una molec de "lucosa s#uneix a una proteEna
transportadora (OB541)'
Ba proteEna canvia la seva conformaci portant la "lucosa a l#interior del citosol' Ba
"lucosa surt de la proteEna i va a parar al citosol i la proteEna trona al#estat inicial
canviant altre cop la seva conformaci'
1
Ba velocitat del transport au"menta a mesura !ue au"menta la concentraci& per a
certa concentraci s#arriva a l#estat de messeta on les proteEnes es saturen i no poden
realitLar el transport'
Ba seva estructura "eneral ve donada per 1 porcions transmembranals
b) per proteEnes de canal :
a%uapo$ines canals especifics !ue permeten mantenir el balanV osmotic '
sn proteEnes !ue tene - re"ions transmembranals & es ple"uen entre si i pel mi"
s#hi fan uns canals especifics per on passa l#ai"ua'
Porina : te % canals i a!uests sn molt selectius per!ue !uan passa l#ai"ua si van
establint iteraccions !ue fan !ue el canal s#obri i deixi passar l#ai"ua& amb una
altre molec no es podrien establir les mateixes interaccions'
Bes c>lHlules !ue
presenten a!uaporines a
la seva membrana&
responen als canvis de
concentraci del medi
obrint els
canals de les a!uaporines
per permetre el pas r:pid
de l#ai"ua' Bes c>lHlules
!ue no en tenen& com per
exemple els
ocits de "ranota& estan
prote"ides de la lisi
osmtica de"uda a canvis
bruscs en la concentraci
de soluts del medi !ue
les envolta
9676BC 8_789C:
- Molts sn permanents i altres s#obren per!u> hi ha un canvi inic o per una mol>cula !ue
provoca una canvi de conformaci '
1=
- B# ori"en del potencial de membrana : a!uesta esta carre"ada ne"ativament en relaci al seu
exterior & per al funcionament celHlular i per l#impuls nervis' 6ix *s de"ut a !ue surten mes
ions positius a l#exterior !uedant aix+ l#interior m*s ne"atiu '
- 3ls canals ionics sn molt selectius i sn espec+fics per a cada i '
Per exemple !uan els ions de ` passen pels seu canals & cal !ue el i pu"ui establir contacte amb
determinats atoms de residus per a poder passar '
- !ana"s )e Na $e(u"ats pe$ :o"tat(e : s#obre !uan hi ha un canvi al potencial de membrana'
3stan formats per 1% porcions transmembranals dividides per % "rups de - & i cada "rup te el
se"ment n; % amb al"uns amino:cids positius orientats cap a l#exterior '
Bes cadenes polipeptidi!ues es van repetint i sn i"uals M171M3(C '
3l se"ment % al tenir el canvi de volta"e fa de sensor provocant l#obertura del canal'
'
- 9anals de ` re"ulats per voltat"e
Mateix funcionament !ue els canals de 7a'
@ormat per % cadenes polipeptidi!ues diferents
434(SM3('
% porcions transmembranals i el %rt *s el sensor de
voltat"e carre"at positivament'
1%
- 9anals ionic a la sinapsis neuromuscular
3l calci *s enviat a la neurona per canals
inics i a!uesta envia acetilcolina a la cel'
Muscular per produir la contracci
muscular& despr>s passa 7a per canals ' el
calci *s eliminat ense"uida del citosol'
4(67CP1(4 69485
- 4ransport primari : *s consumeix directament 64P i van en contra "radient'
H bombes de protons classe P 6 les membranes plasm:ti!ues bombes de 7aab i de
9a
al reticle sarcoplasmatic (ret' 3ndoplasm:tic de cel' Musculars) bombes de
9a
H a membrana plasmatica mamaria @lipasses & transport de fosfolipids i de colesterol
H bombes de protons classe ^ a l#endosoma i al lisosoma per a fer-les m*s acides
H bombes de protons classe @ transport de protons contra "radient & a membranes
mitocondrials interior i membrana tilacoidal dels cloroplasts'
< Bo&bes !"asse +
)e 7a a b per cada 64P es transporten = molec de 7a a l#exterior del citosol produint-se un
canvi de conformaci amb la hidrlisis d#64P ' Guan les = molec han sortit a l#hora entren dos
molec de b produint-se llabors un canvi conformacional i una defosforilaci& passant les molec
de b al citosol'
3ls canvis de conformaci fan !ue la bomba tin"ui mes afinitat per una molec o l#altre '
Bes cel consumeixen 1a= de la seva ener"ia per a !ue funcioni la bomba de 7a ab'
Bes funcions principals sn :
- manteniment del balanV osmtic $a !ue a l#interior hi ha mes concentraci de protons
!ue a l#exterior '
- contribuir al manteniment del potencial de membrana $a !ue fa !ue si"ui mes
electrone"atiu al sortir = 7a i entrar b'
- subministrar ions pel transport actiu secundari'
1<
)e 9aPP 6 la membrana plam:tica del citosol (reticle endoplasmatic ) '
3s produeixen dos canvis conformacionals & autofosforilaci i defosforilaci & de citosol al
reticle'
<
Bo&bes !"asse 9
2ombes de R de la mebrana lisosomal hidrolitLen 64P pero no fosforilen ' passen de pR 0 a
pR <
< T$anspo$ta)o$s )e $esisten!ia
&u"ti)$o(ues : !"asse ABC '"ipasses
Bes molec ( lipids& sucres''') sn
transportades des de l#interior del citosol a
l#exterior per mit$a de transportadors !ue
hidrolitLen 64P' 3s troben a la membrana i
aix+ les molec no han de passar per les Lones
hidrofbi!ues'
1-
- transport actiu secundari :
4ransport de 7a i "lucosa :
4(67CP1(4 ^86 ^3Cc95B3C:
= T$anspo$t )e "inte$io$ !e"#"u"a$ !ap a "e0te$io$
- ^ia re"ulada de se!$e!i
- ^ia constitutiva de se!$e!i
= T$anspo$t )e "e0te$io$ !e"#"u"a$ !ap a "inte$io$ >En)o!itosi?
- 4a(o!itosi (part+cules "rans)
- +ino!itosi
; En)o!itosi &e)ia)a pe$ $e!epto$
; +oto!itosi >Ca:eo"a?
< En)o!itosi:
; @6O1C841C8 : cel especialitLades & macrfa"s & neutrfils i cel
dendr+ti!ues ' 3l material de la vesKsicula !ueda empresonat i
s#uneix a lisosoma '
10
6l"uns bacteris provo!uen la seva fa"ocitosi per c>lHlules no fa"oc+ti!ues per tal d#infectar-les
- 37)1C841C8 M3)86)6 P3( (393P41(: formaci de ves+cules
3s selecciona el material !ue entra a la cel'
3ndositosi d#B)B ( lipoproteEnes de baixa densitat )
formada per una carre"a molt "ran de colesterol & amb
una coberta de fosfolipids'
Bes cel sintetitLen reeptors per als B)B capaV de
capturar-lo' 3s colo!uen en re"ions enfonsades &
depresions rebestides de proteEnes' 6
pR neutre el receptor atrapa la bola de
colesterol'
Ms forma un ves+cula !ue entra a la
membrana perd la el recobriment i es
fusiona al endosoma !ue a pR <
dissosia l#B)B !ue tornar: a l#exterios
mentre !ue el colesterol i els amino
:cids es dissosien dins el lisosoma '
- vesdcules recobertes de clatrina : formades per = cadenes pessants i = lleu"eres ' !uan la
concentraci de 9a disminueix es polimeritLen formant estructures fins a ala formaci de
ves+cules '
+2$)ua )e" $e!ob$i&ent )e !"at$ina: 3l calci
actua sobre la cadena lleu"era TaU (B9a)& fent-
la
susceptible a l#acci de l#hsc00& !ue amb
consum d#64P separa els tris!uelions de la
ves+cula'
A)apta)o$s )e "a !"at$ina: espe!i'i!s )e "a
&e&b$ana on es 'o$&en e"s a)apta)o$s1
- 6P: 3n ves+cules de la Mb'P' als lisosomes
- 6P1: en ves+cules de Ool"i a endosomes
- 6P=: en ves+cules de Ool"i a lisosomes i altres
\ @ormats per % cadenes polipept+di!ues& de les
!uals sn d#6daptina'
1Y
- endositosi de ferrotransferrina : dos molec de ferro
van unides a una apotransferrina formant la
ferrotranferrina' 6 pR 0 un receptor e
ferrotransferrina s#uneix a a!uesta
formant una ves+cula rebestida de clatrina ' a!uest
rebestiment desapareix i es fusiona al endosoma
!ue a pR < es perd l#afinitat del ferro amb
l#apotransferrina i el ferro passa el
citosol ' l#apotransferrina unida al receptor
torna a l#exterior i a pR 0 l#apotranferrina es
despren del recptor'
- (econeixement ves+cula-membrana
diana
Ri ha vesicules ^ recobertes de proteEnes !ue endositen proteEnes '
Ri ha !ue formen un complex diana de proteEnes !ue reconeixen certes protines '
P1419841C8 :

(uta independent de clatrina !ue implica la entrada de molec en petites inva"inacins de la
membrana plasmatica denominades !a:eo"es'
- Auto'/(ia e Cerveix per de"radar or":nuls de la prpia c>lHlula !ue $a no sn
funcionals' 3l ('3' reconeix els or":nuls no funcionals i els envolta formant una mena de
ves+cula !ue s#anomena Tautofa"osomaU& !ue es
fusiona amb l#endosoma tard: i !uan arriben els
enLims lisosomals es converteix en lisosoma i
de"rada l#or":nul no funcional'
UNIONS CEL#LULARS :
= Unions 3e$&2ti%ues
= Unions an!o$ants
\ amb f@: - 9>lHlula-9>lHlula (cinturons
d#adhesi)
1I
- 9>lHlula-matriu (contactes focals)
\ amb @8: - 9>lHlula-9>lHlula (desmosomes puntiformes)
- 9>lHlula-matriu (hemidesmosomes)
= Unions !o&uni!ants
\ Cinapsi el>ctrica
\ Plasmodesms
\ 5nions O6P
Unions 3e$&2ti%ues :
3s formen per interaccions entre hebras de
proteEnes transmembrana ( ocludina i claudina )
de les cel ad$acents tancant aix+ l#espai entre les
seves membranes plasmati!ues'
9onstiFueixen un precint !ue perveu el lliure
transit de les molecules entre les celules de les
l:mines epitelials' 4ambe separen els dominis
apical i basolaterals de la membrana plasmatica al
impedir la lliure difusio dels lipids i de les proteEnes de membrana entre ambds dominis '
Unions an!o$ants:
Cinturons dadhesi(desmosomes en banda, zonulaadhaerens)
Sn unions celula-celula . les cadherines suneixen respectivament als
feixos dactina a traves de catenines.
Les cadherines formes interraccions homofiliques en les que una molec
dadesi de la superficie duna cel suneix a la mateixa molec de la
superficie de laltra cel. El paper de les cadherines es unir el
citoesqueles d eles cel. adacents .
Conta!tes 'o!a"s : unions c>lHlula-matriu'
5neixen varis tipus celHlulars a la matriu extracelHlular' 3ls
dominis citoplasm:tica de les subunitats Z de les inte"rines en
0
a!uestes unions c>lHlula matriu anclen el citoes!uelet d#actina unintse als feixos
de filaments d#actina'
Bes inte"rines sn hetrodimers de dos subunitats transmembrana & / i Z'
C#uneixen a secuencies curtes d#a'a presents en multiples components de la
matriu extracelular
5es&oso&es punti'o$&es : unions c>lulHla-
c>lHlula ' les desmo"lednes i les desmocolines
s#uneixen als filaments intermedis ' la
desmopla!uina uneix les desmo"lednes i les
desmocolines als filaments intermedis '
1
@e&i)es&oso&es : unions c>lHlula-matriu' Cn
llocs d#uni especialitLats de les cel epitelials en els
!ue una inte"rina interacciona amb els filaments
intermedis ' la inte"rina s#uneix a la laminina per el
!ue els hemidesmosomes anclen les celules
epitelials a la l:mina basal'
Unions !o&uni!ants
Unions GA+ : actuen com una connexi directa entre el citoplasma de les c>lHlules ad$acents'
Proporcionen canals oberts a traves de la membrana plasm:tica permetent !ue els ions i les
mol>cules petites es difon"uin lliurement entre les c>lHlules veEnes per impedeix el pas de
proteEnes i :cids 7ucleics ' Cn estructures constituEdes per proteEnes transmembrana
anomenades conexines' Cis conexines s#uneixen per formar un cilindre amb un porus acuos obert
al seu centre' 6!uesta estructura de conexines s#alinea amb les conexines de la celula ad$acent
formant un canal obert entre els els dos citoplasmas'
'

+"as&o)es&s: >en !e" :e(eta"s? en cada plasmodesms la membrana plasmatica d#una celula
*s continua amb la de la seva veia & creant un canal obert entre els dos citosols ' 5na extensi del
reticle endoplasm:tic llis passa a traves de del porus & deixant un anell de citoplasma circumdant
a raves del !ual els ions i les molec petites sn capaces de passar lliurement entre les c>lHlules'
3ls plasmodesms poden expandir-se en resposta a un est+mul apropiat& permetent el transit
re"ulat de macromol>cules entre les c>lHlules ad$acents '
Molcules dadhesi cellular (CAM)
* Calci dependents!
-"adherines (E, # i $) %nteraccions homof&liques
-%nte'rines (unions estables amb la matriu i febles amb %'S()
-Selectines (unions no estables amb carbohidrats) creen interaccions transit)ries entre
els leucocits i les c*l+lules endotelials o plaquetes san'u&nies. Existeixen , tipus
les L- (als leucocits ) les E- ( cel endotelials ) i les $- (plaquetes) .les Selectines
reconeixen els carbohidrats de les superf&cies cel+lulars.
* Calci independents:
-Superfam&lia %' (%'S() (unions no estables homof&liques amb %nte'rines) ( conte
dominis estructurals semblants a les immuno'lobulines )
=
Interaccions entre CAM dels limfcits T i cllules endotelials
Bes Celectines inicien les interaccions entre leucocits i les c>lHlules endotelials durant la
mi"raci dels leucocits des de la circulaci al lloc d#inflamaci tissular' Bes Celectines
provo!uen la adhesi inicial entre leucocits i cel endotelials ' despr>s es formen interaccions mes
estables & en les !ue les 8nte"rines de la superf+cie dels leucocits s#uneixen a molec d#adhesi
intracelHlular ICAMA !ue sn membres de la superfam+lia de les 8" !ue s#expressen a la
superf+cie de les c>lHlules endotelials' 3ls leucocits firmament sub$ectes sn capaVos llavors de
penetrar la paret dels capilHlars i entrar al teixit circumdant & mi"rant de entre les cel endotelials'
TEMA B : MATRIU E8TRACELULAR
- Ba matriu extracelular a l#os *s molt r+"ida & en canvi al cartila" *s flexible ( hi ha po!ues cel) i
al teixit conectiu( "ran !uantitat de cel fibroblasts) la matriu *s troba super hidratada lo !ue li
dona un aspecte "elatins'
- OB591C6M87OB5967C : sn "lucids amb "rups amino& poden repetir 7 acetil "lucosamina
o 7 acetil "alactosamina '
% "rups diferents en la composici dels disacarids:
1) /1 @ia"u$.ni! *s diferent de tots el "rups' 3l
disacarid de repetici forma cadenes no ramificades'
- mida molecula ( cadena molt llar"a ) es pot arribar a
repetir fins a <0'000 ve"ades en canvi la resta sn molt
m*s curts'
- mai te sucres variats & sempre sn els mateixos'
- no presenta mai sulfat& la resta si i el n; se "rups sulfats *s caracteristic de de cada
"rup'
%
- no s#uneix covalentment a proteEnes & la resta s+ formant proteo"lucans'
Ms important per aldesenvolupanet embrionari per!ue al ser tan "ran !uan es secretat per la
celula forma espais "rans !ue permeten a la celula mi"rar'
4amb* *s important en les articulacions per!ue al ser tan "ran forma estructures molt hidratades
!ue permet !ue no es tren!uin'
@acilita l#arribada a les celules de molecules !ue s secretades llunF de la cel'
Con)$oit-n su"'at
- 0' a '= "rups sulfat a disac:rid
- C#uneix covalentment a proteEnes
- Cucres variants ()-"alactosa i )-xilosa)
- 4eixits: 9art+la"& crnea& ossos& art>ries etc'
5e$&atan su"'at
- 1 a "rups sulfat a disac:rid
- C#uneix covalentment a proteEnes
- Cucres variants ()-"alactosa i )-xilosa)
- 4eixits: Pell vasos san"uinis& cor etc'
@epa$ina C 3epa$an su"'at
- 0' a = "rups sulfat a disac:rid
- C#uneix covalentment a proteEnes
- Cucres variants ()-"alactosa i )-xilosa)
- 4eixits: Pulm& art>ries& fet"e& pell etc'
Que$atan su"'at
- 0'I a 1'Y "rups sulfat a disac:rid
- C#uneix covalentment a proteEnes
- Cucres variants ()-"alactosamina& B- fucosa&
)-manosa i 7676)
- 4eixits: 9art+la"& crnea etc'
Proteo"luc: de cartila" :
B#:cid Rialurnic s#uneix a
proteo"lucans ( formats per
enllaVos covalents)
Ba uni de !ueratan sulfat & del
condroitin amb la proteEna fan
!ue si"ui flexible i "elatins'
<
- els proteo"lucans fan !ue al"unes molec es
tornin funcioonals & factor de creixement dels
fibroblast ( estimula els fibroblasts )
3l factor de creixement ( @O@ ) *s lliure& no es
recone"ut per detectors de membrana per!ue ha
d#estar unit a "lucosamin"lica per a ser
recone"uda la seva estructura pel receptor'
+ROTEINES 4IBROSES
E0e&p"es )e p$ote*nes 'ib$oses )e "a &at$iu e0t$a!e"#"u"a$:
- 6mb funci estructural (9olHla"en i elastina)
- 6mb funci adhesiva (@ibronectina i laminina)
- 91B6O37 :
H Ba seva unitat b:sica *s la cadena / (1'0<0 a'a) rica en "licina(=<X) i alanina(11X) & presenten
tamb* prolina i "licina hidroxilades ( 1X) ' formen una h>lix cap a la es!uerra'
H @ormada per = cadenes / fent una triple helix enrrotllada cap ala dreta '
H 9ada molec es diposa a la se"gent a una distancia determinada i desplaVades' 9entenars de
molec formen una sola fibra de cola"en' 7o exiteix cap punt feble al estar totes les molec
desplaVades& una fibra de cola"en *s mes resistent !ue una fibra d#acer'
H C#hi van establint unions entre les molec& i a m*s edat au"menten el nombre'
H 3ntrecreumanet aldholic : conexions entre residus da'a cpm lFsines' 3s formen lamines i no
fibres
H 4enim < "ens !ue codifi!uen el cola"en per nomes 1< tipus diferents sn utils'
H Cintesis de cola"en :
- secretada per cel per via constitutiva
1) el reticle sintetitLa una proteEna !ue va essent introduEda al "ol"i i es va modificant per
a !ue es pu"ui unir a altres'
\ C91(254\ necesari vit 9 per a proxilar les lisines i les prolines & si no no s#uneixen
les fibres )
) procadenes / un cop s#han sintetitLat s#uneixen a = cadenes en helix i formen un
procola"en '
6!u+ entren a vesicules de secresi i surten fora & llabors amb els peptids d#extenci
obtenim molec de cola"en i de forma espontania s#associen per formar fibres'
3ls peptids d#xtenci es situen als extrems & sn imprescindibles per a !ue les molecules
de cola"en no formin fibres dins la celula& cuan surten sn eliminats'
-
- les fibres
dels
tendons & sn unides de forma paralHlela amb colHla"en de tipus -
i tipus 1
- al cartila" trobem cola"en tipus i un cola"en associat a
fibres de tipus I !ue permet unir les fibres de forma creuada
- a les lamines basals ( cel epitelials ) hi ha cola"en tipus %
3l tipus % !uan *s secretat fora de la cel&
conserva els peptits de secreci i *s incapaV
de formar fibres' @orma petites xarxes
moleculars planes !ue seran les lamines
basals'
- 3B6C4876 :
H (ica en prolina "licina i alanina' ProteEna elastica'
H "lucosilada
0
H formen re"ions helicoEdals !ue funcionen com una molla & d#a!u+ la seva capacitat de formar
estructures el:sti!ues '
H tenen re"ions no elasti!ues ri!ues en lisina i les re"ions elasti!ues sn ri!ues en "licina i
alanina'
H desmosina : formada per % lisines pot unir o P molec de elastina'
H la formacio d#enllaV creuats entre diferents elastines forma fibres
elasti!ues & creant una xarxa bi i tridimensional
H sindrome e Menfan els individus moren molt $oves per!ue la aorta !ue
ha d#estar coberta de teixit d#elstina & explota per!ue no te capacitat elastica' 6ix *s de"ut al "en
!ue codifica la fibrilina !ue *s secretada avans de la elastina formant una cistella on es van
secretant la elastina i van establint les unions per formar fibres alsti!ues ' a!ui la fibrilina no *s
secretada i no a$uda a !ue la elastina formi la estructura bidimensional '
- @82(17394876 : funci adhesiva
H a$uda a la coa"ulaci i la trobem en teixits a la san" '''
H a diferencia del colHla"en !ue era sintetitLat per < "ens diferents & els diferents tipus de
fibronectina sn sintetitLats per un sol "en '
H CPB8987O 6B43(76485 a partit d#un "en es sintetitLa un 6(7 !ue elimina els introns
per sortir fora del nucli i ser sintetitLat en proteEna' Ri ha re"ions !ue sn diferent de"ut a !ue
l#6(7 codifica depenent la funci'
H d+mer : dos cadenes polipept+di!ues id>nti!ues unides per l#extrem terminal per ponts
disulfur' Ce!g>ncia d#a'a !ue *s van repetint i formen re"ions funcionals diferents !ue s#uniran a
diferents estructures de la matriu extracelHlular'
H 8743O(873C : proteEnes
H les cel unint-se a fibronectina or"anitLa la matriu i per aix canvien se"ons els teixits'
H els fibroblast sn capaVos d#establir enllaVos amb la fibronectina per mi"rar si no hi ha
fibronectina no mi"ren ordenadament per!u> no s#uneixen a la matriu extracelHlular'
H (O) lloc d#uni espec+fic de la inte"rina per la paret extracelHlular' Ce!g>ncia de = a'a
(ar"inina& "licina i espartat) '
- B6M87876 : funci adhesiva a la lamina basal dels epitelis '
Hformada per = cadenes polipept+di!ues !ue formen una triple h>lix
H tenen lloc d#uni per "lucosamin"lucans & colHla"en % i 8nte"rines '
H Mol>cules de colHla"en % es va unint formant una xarxa on si uneix la laminina i a!uesta
s#uneix a la inte"rina de la membrana i als "lucosamin"lucans' 6ix+ les lamines serveixen de lloc
d#uni de cel epitelials
Y
H en altre teixits s#or"anitLa diferent : les cel es disposen diferent ' en cel musculars la lamina
serveix d#uni entre diferent c>lHlules' 6 la san" fa funcions de filtraci'
TEMA D EL SISTEMA MEMBRANES INTERN
EL RETICLE EN5O+LASMATIC LLIS
- relacionat amb el metabolisme de l+pids i formaci d#estructures tubuloses'
- s+ntesis de fosfol+pids : els "licerofosfolipids es sintetitLen a la membrana del (3 a partir de
precursors citosolics'
1) dos :cids "ras units als transportadors de coenLim 6 s#uneixen a una molec de
"licerol = fosfat & donant lloc a l#:cid fosfatidic& !ue simult:niament d#incerta a la
membrana ' l#:cid fosfatidic forma fosfatidilinositol '
) a continuaci una fosfatasa converteix l#:cid fosfatidic en diacil"licerol'
=) Ba unio de diferents "rups de caps polars dona lloc a la formaci de fosfatidilcolina &
fosfatidiletanolamina o fosfatidilserina'
I
- posat !ue els fofolipids es sintetitLen a la cara
citosolica de la membrana & nomes es fi!uen a la
amitat citosolica de la cicapa' Posteriorment es
translo!uen a traves de la membrana mit$anVant
flipases fosfolipidi!ues& donant lloc a un creixement
uniform de les dues meitets de la bicapa fosfolip+dica
- sintesis de ceramida i colesterol la ceramida
es coneverteix en "licolipids o esfin"omielina ( el
unic fosfol+pid de membrana !ue no deriva del
"licerol ) al "ol"i '
Per tant el (3 *s el responasable de la sintesis dels
productes finals o dels precursors de tots els lipids
principals de les membranes eucariotes' 3ls
colesterol i la esfin"omielina sn components
importants de les (6@4C lipidi!ues'
- )341A8@89698D : a les c>lHlules hep:ti!ues
pulmonars i renals el (3B t* una funci de detoxificaci (eliminaci de txics del teixit)'
H transformaci se substancies liposolubles (encarades a la membrana ) en hidrosolubles ' 6ctua
el citocrom 9it p%<0 !ue transportar: electrons a mol>cules (-R permeten !ue les molec captin
1 i es transformin en "rups 1R'
H les molec hidrosolubles passen a la urea & despr>s a l#orina i llavors s#elimina '
H els electrons del 9it els a"afa del 76)PR 76)P'
H tamb* serveix per a eliminar hormones lip+di!ues'
=0
EL RETICLE EN5O+LASMATIC RUGFS
; s+ntesis de proteEnes solubles o de membrana de tot el sistema'
- la inserci de proteEnes a (3( *s cotraduccional :
1) a mesura !ue la se!g>ncia senFal emer"eix del
ribosoma & *s recone"uda i unida a la part+cula de
reconeixement de la senFal'
) la part+cula de reconeixement de la senFal
acompanFa al complex fins a la membrana del (3
on s#uneix al receptor de la part+cula de
reconeixement de la senFal'
=) la part+cula de reconeixement de la senFal es
alliberada & el ribosoma s#uneix a una translocon i la
se!g>ncia senFal *s inserida a un canal de
membrana'
%) 3s reanuda la traducci i la cadena polipeptidica
en creixement es translocada a traves de la
membrana '
<) Ba escissi de la se!g>ncia senFal per la peptidasa de la senFal & allibera el polipeptid a la
llum del (3'
- C(P particula de reconeixemenet de la se! senFal' 3ls ribosomes s#associen al reticle per!u>
la proteEna porta una se!g>ncia senFal !ue indica a !uin or":nul va a parar del sistema
membrans intern'
Bes se!g>ncies solen estar en el extrem n-terminal de la proteEna' 6!uestes poden ser variables&
per tenen un eix com?'
Ba se!g>ncia t* = re"ions:
7 n-terminal: aa c:rre"a P
9 c-terminal: aa polars
R central: aa hidrofbics (a!uesta es molt important per poder ser recone"uda)
part&cula de reconeixement del sen-al reconeix el sen-al de la prote.na que sobresurt
del ribosoma i suneix de forma temporal a la unitat 'ran daquest.
- Per evitar el ple"ament de la proteEna mentre es sintetitLada la proteEna interacciona amb
0ape$ones i !uan a!uesta acaba de ser sintetitLada hi ha hidrlisi de 64P per alliberar la
xaperona unida a la proteEna i aix+ a!uesta es pot ple"ar amb normalitat'
6 la fi de tot el ribosoma s#allibera del translocon i a!uest es tanca fins !ue arribi una altre
ribosoma'
Bes proteEnes es sintetitLen als ribosomes del citosol'
6 mesura !ue es sintetitLa la proteEna s#uneix a xaparones impedint !ue a!uesta proteEna es
ple"ui'
Guan acaba la sinteritLaci el p>ptid senFal interacciona amb el complexe Se! G,CGB fent !ue el
translocon s#obri i la proteEna pu"ui entrar pel canal'
Per hidrlisi d#64P les xaparones es desuneixen de la proteEna deixant-la entrar al reticle'
Per a !ue la proteEna pu"ui entrar pel canal& la xaparona Bip amb consum d#64P estira la
proteEna i l#a$uda a entrar pel canal'
=1
- C+ntesis de proteEnes : es comenVa a sintetitLar en els ribosomes lliures !ue sobresurten '
3l proces s#atura& el ribosoma arriba al (3 i s#uneix al translocon i retorna el proces'
Bes proteEnes !ue es comencen al citsol s#acaben al citosol ' no tenen la mateixa se!uencia !ue
les prot del (3( per si la mateixa estructura'
Ba sintesis s#ha de fer en el mateix moment en !ue te lloc la traducci& sin no s#introdueixen en
el (3('
- 4(67CB1917 : transloca la cadena
polipeptidica a l#interior del (3 mentre
continua la traducci '
- 989B3C O4PaO)P en la
inserci '
3l C(P cont* una mol>cula de
O)P !ue en el moment d#uni
amb el ribosoma es fosforila
passant a ser una mol>cula de
O4P'
Ba funci del C(P es portar el
ribosoma cap al (3( on hi ha un
receptor de C(P !ue tamb* cont*
O4P' 3n el moment en !ue
s#uneixen el C(P amb el seu
receptor hi ha hidrlisis del O4P
per la transfer>ncia de la cadena F el ribosoma al t$ans"o!on& !ue es un "ran complex proteic !ue
es troba dins la membrana del (3(& en a!uest moment tamb* hi ha una aturada de la s+ntesi
proteica' 3n el moment de la hidrlisis del O4P el C(P !ueda lliure i es reciclat per tornar a
recon>ixer una altre p>ptid senFal'
/ mesura que la cadena polipept&dica entra, la seq0*ncia del p*ptid sen-al es eliminada
per la peptidasa del sen-al que es una prote.na associada al translocon, en el moment
que aquesta entra a la llum del reticle.
=
- sintesis )e
p$ote*nes )e
&e&b$ana :
6dem*s del p>ptid
senFal tamb* porten
una altra se!g>ncia
d#aa hidrofbics !ue
al entrar al
translocon
interacciona amb la
proteEna
transmembranal
aturant la
translocaci'
Ba proteEna es continuar: sintetitLant per no es translocar:& !uedar: fora
3l ribosoma $a no estar: al translocon& sin !ue estar: sintetitLant la proteEna i el translocon
s#obrir: !uedant la proteEna enmi" de la membrana'
La se%uan!ia
senHa" diri"eix la
insercci del
polipeptid de tal
forma !ue el seu
extrem amino
terminal !ueda
exposat al cosatat
citosolic' Ba resta
de la cadena
polipeptidica es
transloca a l#interior
del (3 a mesura
!ue continua la traducci' Ba se!uancia senFal no *s eliminada pe lo !ue actua com una
se!uencia !ue atravesa la membrana anclant la proteEna a la membrana'
; +2pti) senHa" inte$n i :a$ies $e(ions 3i)$o'.bi%ues inte$nes:
5na se!uencia senFal interna dona lloc a la insercci de la cadena polipeptidica amb el seu
extrem aminoterminal al costat citosolic ' 5na se!uencia de detenci de la transferencia
determina el tancament del translocom & lo !ue proboca !ue la cadena formi un bucle a la llum
==
del (3 i la traducci continua al citosol' 5na se"ona se!uencia senFal provoca la reapertura del
canal introduint-se altre cop la cadena a la membrana i crean un bucle al citosol
; +$ote*nes uni)es !o:a"ent&ent a G+I >("i!osi" 'os'ati)i" inosito"?1
6!uestes proteEnes tamb* porten un p>ptid senFal al extrem n-terminal i"ual !ue a les proteEnes
solubles' 3n l#altre extrem (c-terminal) te una altra se!g>ncia d#aa hidrofbics !uedant aturat& i al
obrir-se el translocon !ueden els extrems en"anxats a la membrana'
C#elimina el p>ptid senFal i aix+ !ueda el extrem c-terminal insertat en la membrana i la resta de
la proteEna a la llum del reticle'
Ri ha un enLim !ue talla la
proteEna per l#extrem interior
del c-terminal i uneix
covalentment la proteEna a un
OP8 insertat en la membrana
!uedant a!uesta proteEna
anclada al l+pid de membrana'
6!uestes proteEnes no tenen
extrem c-terminal
Mo)i'i!a!ions )e "es p$ote*nes sintetitIa)es a" RER
Formaci de ponts disulfur Ba formaci de
ponts )isu"'u$ es dona al interior del reticle (nom*s
en residus de cisteEna)'
6!uests es donen de forma espont:nia entre 9Fs i la
ma$oria son incorrectes'
6l anar passant pel reticle els residus de 9Fs tendiran
a unir-se conforme es van formant (el primer amb el
se"on)'
3l disulfur isomerassa (dins del reticle) reconeix els
ponts disulfur incorrectes i els trenca fent !ue la
proteEna torni a formar els enllaVos (fins !ue es tonen
els enllaVos correctes)'
Plegament de les porcions hidrofbiques
ProteEnes com la 2iP i la Bhs1p& s#enllacen a petites
porcions hidrofbi!ues durant la inserci i catalitLen
=%
el correcte ple"ament' 6ltres proteEnes com la 9alnexina i la 9alreticulina s#enllacen a
oli"osac:rids 7-lli"ats per catalitLar el correcte ple"ament'
Oligomeritzaci
ProteEnes com la 2iP& la 9alnexina i la 9alreticulina
$u"uen tamb* un paper en la oli"omeritLaci
Eliminaci de protenes anmales
8sercci d#un "en actiu a una cel !ue no sintetitLa anticosos i i !ue no sintetitLa la proteEna'
6l (3 hi ha un reconeixement e proteEnes anomales !ue le envia al proteosoma !ue les elimina'
3B P(1431C1M6: es troba al citosol en re"ions properes al (3' Ms un comples proteic on les
proteEnes !ue s#han de de"radar es mar!uen per! passin a l#iterioe i son de"radades per enLims
proteolitics'
Con transportades per canals per on surten les proeines bones'
- OB591C8B698D : 6 mesura !ue la proteEna entra al reticle a!uesta es modificada' Ba
primera modificaci es la ("u!osi"a!i d#a!uesta (afe"ir sucres)' 6ddici de residus de sucre
G"u!osi"a!i
6ix es necessari pel ple"ament de les proteEnes ("licoproteEnes)
Bes proteEnes poden portar tipus de sucres:
- O"i(osa!/$i)s n;units
- O"i(osa!/$i)s o;units
3l nom el reben se"ons la part de la proteEna on van units'
6!uests s#uneixen a les proteEnes en diferents moments:
- 5ins )e" $eti!"e 6dici de n-uints i modificaci
- Ap1 Go"(i modificaci n-units i addicci de o-units
+$o!s !o;t$a)u!!iona"
3s dona en el reticle i es important per al ple"ament de les proteEnes'
3l oli"osac:rid n-unit es i"ual en totes les proteEnes:
o n-acetil "lucosamina
o I manoses
o = "lucoses
3s forma al (3( per sucres individuals !ue es treuen del citosol' 3l oli"osac:rid n-unit s#uneix
a la membrana per un fosfol+pid ()o"i!o")'
=<
Guan apareix l#aa 6sn& "o"o(osa!a$i" t$ans'e$asa talla l#aminosacarid i l#uneix a l#6sn en
bloc'
7o a tots els 6sn se#ls hi uneix el sucre& sin !ue nom*s als diana'
5n cop units& el oli"osac:rid es comenVa a modificar "r:cies a diferents enLims !ue eliminen
els diferents tipus de sucre (= "lucoses i 1 manosa) !uedant aix+:
o n-acetil"lucosamina
o Y manosa
+LEGAMENT 5E +ROTEINES
Ri intervenen xaparones com la proteEna 2ip'
9onforme la proteEna va entrant al reticle s#uneixen les xaparones a se!g>ncies lleu"erament
hidrofbi!ues (serien les !ue al ple"ar la proteEna !uedarien dins) impedint !ue la proteEna es
ple"ui per prote"ir la re"i'
5n cop units els sucres i formats els ponts disulfur& la proteEna 2ip hidrolitLa 64P 6)P i
s#alliberen'
6ix permet !ue la proteEna es ple"ui fent !ue les re"ions hidrofbi!ues !uedin al interior'
Ci el ple"ament es incorrecte torna a comenVar el cicle fins !ue es ple"a correctament (si no ho fa
en varis intents& la proteEna ser:
de"radada)
OLIGOMERITJACIF
3s la uni de diferents cadenes de un
complex proteic'
5n cop sintetitLades & correctament
ple"ades i al (3(& les proteEnes van al
aparell de "ol"i on seran modificades'
RETENCIF I RECU+ERACIF 5E
+ROTEINES RESI5ENTS
Bes proteEnes sortiran amb ves+cules de
transport del (3( al Ool"i' Ri ha
proteEnes !ue s#han de !uedar al propi
reticle& com la xaparona 2ip'
=-
Ri ha un siste&a )e $eten!i fent !ue les proteEnes s#a"rupin sent massa "rans per entrar a la
ves+cula'
6!uest sistema no es massa eficient& aix+ !ue hi hauria un altre sistema !ue retorn*s les proteEnes
del "ol"i al reticle'
3l sistema de recuperaci funciona per!u> les proteEnes del reticle tenen una se!g>ncia de % aa
!ue les identifica com a proteEnes de mr del reticle o proteEna soluble del reticle'
4endeixen m*s a escapar-se:
- +$ote*nes so"ub"es )e" RER b)3B lFs-asp-"lu-leu
- +$ote*nes )e &$ )e" RER bbAA
6l Ool"i hi ha uns receptors b)3B !ue reconeixen expl+citament a!uestes proteEnes' 3ls
receptors es solen trobar al inici del Ool"i'
3l receptor s#unir: a la proteEnes i formar: una ves+cula !ue portar: la proteEna cap al reticle'
p@ Go"(i K p@ Reti!"e fa !ue el receptor i la proteEna s#alliberi
6l Ool"i les proteEnes son modificades i n#hi ha del reticle !ue necessiten ser modificades& per
aix les deixen anar al Ool"i i despr*s ser retornades funcionals'
Apa$e"" )e Go"(i
- % (e"ions amb funcions diferents:
(3) 98C on arriven les proteEnes del (3
874(6O1BO8 on te lloc la ma$oria de les activitats metaboli!ue del ap "ol"i' )ividit
en compartiments'
(3) 4(67C on mi"ren les prteines modificades els lipids i els polisacarids& actuant
com a centre d#or"anitLaci i distribuci cap als lisosomes & la membana plasmatica o l#exterior
de la celula'
RECOBRIMENT 9ESICULAR
- (3( a Aarxa 9is Ool"i: COP II (indica protena del reestiment ! coat protein"
- Aarxa 9is Ool"i a (3(: COP I! #$F (Coatmer"(familia de protenes d%uni a &'P "
- 8ntraOol"i: COP I! #$F (Coatmer"
- Aarxa 4rans Ool"i a:
- MbP Cec' (e"ulada: Clatrina #P( )
* MbP Cec' 9onstitutiva: #P)
- Bisosomes: Clatrina! #P(! #$F (enzims luminals" i #P+ (protenes de mb"
* 3ndocitosi mediada per receptor: Clatrina! #P,
Ba uni se!gencial de i cooperativa de proteEnes d#uni a O4P i proteEnes adaptadores & estableix
una plataforma sobre la membrana & especifica per a un proces determinat & com l#ensamblat"e i
"emaci d#una ves+cula de transport diri"ida des de la red trans fins als endosomes i lisosomes'
=0
Mo)i'i!a!ions )e"s o"i(osa!/$i)s N;""i(ats a" Go"(i
3l oli"osac:rid n-unit es i"ual en totes les proteEnes:
o n-acetil "lucosamina
o I manoses
o = "lucoses
3ls 7-oli"osacarids es processen a l#ap de "ol"i
mit$anVant una se!uencia ordenada de reaccions'
1) eliminaci de = residus de manosa'
) adici de una 7-acetil"lucosamina &
=) eliminaci de manoses
%) adici d#una fucosa i de
<) 7- acetil"lucosamina
-) adici de = "alactoses i de
0) = residus d#: si:lic
Mo)i'i!a!ions )e"s o"i(osa!/$i)s N;L"i(ats )e"s enIi&s "isoso&a"s >'os'o$i"a!i )e &anoses?
Bes proteEnes destinades a incorporar-se als lisosomes & en comptes de la eliminaci inicial de =
residus de manosa & sn modificades mit$anVant la fosforilaci de la manosa' Primer es fica 7-
acetil"lucosamina fosfat a residus especifics de manosa's#elimina el "rup 7- acetil"lucosamina
!uedant residus de manosa---fosfat !ue seran recone"uts especificament per un receptor de
manosa---fosfat a la red tras on seran diri"ides als lisosomes'
A))i!i )o"i(osa!/$i)s O;L"i(ats a Se$ o T3$
I&po$ta!i )e su!$es a" Go"(i
=Y
T$/'i! :esi!u"a$ int$a Go"(i
Formaci de vescules recobertes de coatmer
Bes revstides de 91P 88 es formen a partir del (3 i transporta la seva mercaderia al llar" de la
via secretora fins el "ol"i '
Bes revetides de 91P 8 es formen a partir del compartiment intermi" del (3-"ol"i o de l#ap de
"ol"i i funcionen als mecanismes de recuperaci !ue retenen a les proteEnes residents del (3 &
marcades amb les senFal de recuperaci b)3B o bbAA'
- fusi de vesicules : la fusi vesicular *s
iniciada per (abaO4P' ProteEnes (ab
especifi!ues presents a la membrana vesicular i
a la membrana diana uneixen proteEnes
efectores per anclar la vesicula a la membrana
diana' B#anclat"e permet u!e interaccionin les
v- C76(3C i les t-C76(3C' 3ls dominis
d#helix enrrotllada de les C76(3s interacciona
entre si & proporcionant la ener"ia necessaria per
a proximar les membranes' 6!uesta proximitat
desestabilitLa les bicapes lipidi!ues i la vesicula
i la membrana diana es fusionen' 9ambis en les
interaccions proteEna-proteina recluten a 7C@ i
les C76(3 i es desen"anxen del complex
utilitLant ener"ia obtenida de la hidrolisis de
64P '
=I
-odels de transport Intra &olgi
- Maduraci de cisternes - transport anter"rad
'ransport d%enzims lisosomals
6)6P46)1(C :
- 6P1 proteEna adaptadora !ue serveix com a lloc d#uni per a l#enssamblat"e d#una coberta
de clatrina sobre la ves+cula'
6P
6P1
3ndosoma tard:
o perinuclear
%0
@ormaci de
cisternes 9is
4ransport
retr"rad
d#enLims de
Ool"i
M
a
d
u
r
a
c
i

d
e

c
i
s
t
e
r
n
e
s
E:i)2n!ies 'a:o$ab"es:
- 3n certes al"ues es transporten estructures
massa "rans pel transport vesicular
- Mutacions en "ens de subunitats del
coatmer afecten principalment al transport
retr"rad i no a l#anter"rad
- Bes ves+cules de transport intra Ool"i
contenen enLims residents
E:i)2n!ies 'a:o$ab"es:
- B#aparell de Ool"i te una estructura definida amb
un nombre constant de cisternes i amb
localitLacions espec+fi!ues dels enLims
- Membres de la fam+lia de receptors p% de 91P
tenen senFals anter"rades i retr"rades
- Bes ves+cules 91P 8 contenen o b* mol>cules
transportades anter"radament (pro-insulina) o b*
retr"radament (receptors b)3B)& per no de tots
dos alhora
P.rdua del recobriment de clatrina
- 9adenes Bleu"eres: B9a i B9b
- Bes Bca& en pres>ncia de 9aP& es tornen susceptibles a l#acci de la hsc70, !ue consumint 64P
separa un trisquelion del recobriment
'ransport d%algunes protenes de membrana dels lisosomes
9ies )e se!$e!i
Ran de ser capaces de separar les diferents proteEnes en
ves+cules diferents' @ormen a"re"ats proteics !ue exclouen
!ualsevol prot !ue no si"ui de secreci'
3ls a"re"ats dependran de les condicions f+sico-!u+mi!ues
per a produir-se i excloure les proteEnes !ue no sn de
secreci '
Bes proteEnes sn modificades !uan es mouen per l#ap de
"ol"i com la insulina'
Ba insulina es intetitLa en proinsulina i es transforma en
insulina a les vesicules de secreci trencant la molec de
insulina '
'ransport de protenes de membrana (/ia secreci constitutia en general"
Bes cel epitelials tenen dominis diferenciats de membrana
<0 b
10 b
%0 b
0 b
6P (Mb1 +1? 6P1 (Go"(i)
#
.o_oq:
4O7
3ndosoma
Bisosoma
3nLim lisosomal ( )h (eceptor de manosa fosfat ( )h 9latrina ()h Bimp-88 ()
6P 8
6P =
%1
)omini apical& permeten
l#entrada de "lucosa
)omini
vasolateral &
permet
la sortida de "lucosa
; Lisoso&es: sn or":nuls rode$ats de membranes !ue contenen una s>rie d#enLims capaVos de
de"radar totes les classes de pol+mers biol"ics (material intracelHlular)' s#observen com vac?ols
esf>rics densos'
4ots el enLims lisosomics sn hidrolases :cides & !ue sn activades al pR acid (aprox <) de
l#iterior dels lisosomes' 6ix proporciona una doble protecci contra la di"esti incontrolada
dels contin"uts al citosol& i si es tren!ues la membrana lisosomica & les hidrolases alliberades
seria inactives al pR neutre del citosol' Per a mantenir l#:cidesa dels lisosomes tenen una bomba
de protons a la membrana lisosomica !ue transporta activament protns a dins del lisosoma des
del citosol consumint 64P'
%
; En)oso&es: inva"iaci de la membrana
plasmatica !ue forma una vesicula !ue conte el
material in"erit' )espres de la seva
internalitLaci & les vesicules revestides de
clatrina es desfan rapidament dels seus
revestiments i es fusionen amb els endosomes
primaris & !ue sn vesicules amb extensions
tubulars !ue es localitLen a la periferia de la
celula' Ba especificitat d#a!uesta uni ve
eterminada per proteEnes (ab d#uni a O4P& i
per la interacci entre pars complementaris de
proteEnes transmembrana de la vesicula i de la
membrana diana
( v-C76(3s i t-C76(3s )' 3ls endosomes
primerencs sn compartiments de classificaci
des del !ual les molecules absorvides per
endosiosis sn be reciclades a la membrana
plasmatica o be transportades als lisosomes per
a ser de"radats'
3ls endosomes mantenen un pR :cid ( aprox - i
-#) com a resultat Juna bomba de protons a la
emmbrana& fents !ue molts dels lli"ants
dissosiin dels seus receptors !uan arriven a
l#endosoma' 3ls endosomes primaris van
despres ala endosomes tardans ( pR <&< a -) !ue
es localitLen rop dl nucli& mit$anVant vesicules
transportadores a lo llar" de microtubuls' 3ls
endosomes tardans sn capaVos de fusionar-se
amb vesicules transportadors !ue porten
hidrolases lisosomi!ues des de l#ap de
"ol"i''llavors els endosomes tardans maduren a lisosomes !uan ad!uireixen un complement
d#eLims lisosomics i sn mes :cids' )ins dels lisosomes els materials endocitats es de"raden per
acci e les hidrolases'
T$ansitosi:
6 les celules polaritLades ( ex&cel
epitelials) els receptorsn internalitLats
tamb> es poden trensferir a traves de la
celula al domini oposat de la membrana
plasmatica ' en moltes celules es un
mecanisme de classificaci de les
proteEnes de membtrana en comptes de
ser classificades a la red trans del "ol"i
per a la seva entre"a als dominis apical
i vasolateral' Bes proteEnes es diri"eixen
inicialment a la membrana vasolateral'

%=
TEMA L : MITOCON5RIS
Caractersti!ues:
- Especialit1ats en conversi dener'ia (ener'ia qu&mica /2$)
- 3oble membrana
- Semiaut)noms
o $ropi 3#/
o (abricaci prote.nes
- 4ri'en endosimbiont.
5,.5. ES267"276/ % "48$4S%"%9
- #:, mida i distribuci variables en funci de!
o 2ipus c*l+lula
o Estat fisiol)'ic
- 4cupen fins el ;< = del volum citoplasm>tic
- Elevada plasticitat
?uatre compartiments!
Mem"rana mitocondrial e#terna
/mplada de $ %& ' <@ = l&pids, <@ = prote.nes
Es rica en porina! forma canals aquosos on poden circular mol*cules petites (que
seran la composici del citosol) de fins a <@@@ 3altons (3).
(spai intermem"rans
)& * +&& ',
Elevada superf&cie i prote.nes
importants pel funcionament.
Mem"rana mitocondrial interna
)& ' ;@ = l&pids. A@ =
prote.nes.
Es molt impermeable (barrera
entre el citosol i matriu
mitocondrial)
Est> reple'ada formant crestes.
"omponents lip&dics cardiolipina (impermeable a ions).
"omponents proteics
"adena de transport de
-
/2$ sintetasa
$rote.nes de transport
Matriu mitocondrial
%%
Es la llum del or'>nul.
- en1ims
o 4xidaci piruvat
o "B
o 6eplicaci
o 2ranscripci
o 2raducci 'ens mitocondrials
- 3#/ mitocondrial (circularC v>ries copies), en1ims
- t6#/ i r6#/
- ribosomes mitocondrials
/quests dos Dltims components sutilit1en per a sintetit1ar prote.nes.
- Euntament amb la membrana interna, son els mFs importants per al
funcionament del or'>nul (elevat n: de prote.nes)
4os'o"-pi)s &ito!on)$ia"s:
- Ponts membranals amb el (3
(C76(3si& transfer>ncia de PC i
formaci de P3)
- C+ntesi de 9ardiolipina: )obles fosfolipid& redueix la fluides i au"menta la permeavilitata la
membrana interna& er al "radient de protons'
- ProteEnes d#intercanvi de fosfol+pids a$uden a !ue els fofolipids va"in del reticle al
mitocondriper ponts membranals'
GENOMA MITOCON5RIAL I SINTESI 5E +ROTEINES
1' 9ircular i a cada mitocondri hi ha v:ries copies de )76
' Mam+fers
a' 1 X de )76 mitocondrial
b' II X de )76 nuclear
=' 9odifica subunitats de complexes proteics& la resta es codifi!uen en el )76
nuclear'
3ls components proteics del mitocondri tindran se!g>ncies codificades pel )76
mitocondrial i l#altre sintetitLat pels ribosomes'
Per a fer a!uests processos necessitem importar enLims del citosol'
%' 7o hi ha histones ni introns (nom*s hi ha axons)
<' Rer>ncia: els "ens s#hereten de la mare' 3ls mitocondris del pare en la fecundaci
son de"radats& !uedar: a l#embri els mitocondris del citoplasma de l#ocit'
-' 9odi "en>tic per a la s+ntesi de proteEnes:
)76 mitocondrial es lleu"erament diferent del codi "en>tic universalh hi ha la
difer>ncia en els si"nificat de al"uns codons'
9odifica:
a' r(76 (1 s i 1- s)
b' t(76
c' 1= proteEnes MM8 (< X proteEnes totals)
%<
A"(unes )e "es &a"a"ties &ito!on)$ia"s
= Neu$opatia .pti!a 3e$e)it/$ia )e Lebe$: 9ausa la de"eneraci del nervi ptic i
per tant la ce"uesa' 3s deu principalment a una mutaci puntual en el parell de
bases 11'00Y del "en !ue codifica per la subunitat % de la 76)R-9oG reductasa&
!ue dona lloc a mitocondris !ue no produeixen prou 64P' C#han descrit tamb*
mutacions en els "ens de les altres tres subunitats !ue tamb* donen lloc a la
malaltia'
= Mea$ns;SaH$e sHn)$o&e: 9ausat per delecions del "enoma mitocondrial& !ue
duen a defectes en l#ull& batecs anormals del cor i de"eneraci del sistema nervis
central'
IM+ORTACIF 5E +ROTEINES 5EL CITOSOL
Ba translocaci es post-traduccional i t* lloc un cop les proteEnes $a han acabat la seva s+ntesi en
els ribosomes citoplasm:tics'
6!uestes proteEnes han de portar un senFal !ue mar!ui !ue& un cop sintetitLada si"ui importada a
un mitocondri'
3l senFal es troba en el e0t$e& n;te$&ina" (el primer !ue es sintetitLa)' Guan es sintetitLat&
!uesta se!g>ncia es ple"a per formar la h>lix /& els aa amb c:rre"a ] !ueden a"rupats al mateix
costat de l#h>lix& per aix s#anomena @LI8 N AM4I+7TICA'
6!uesta capacitat *s la m*s important de les se!g>ncies de les proteEnes !ue han de ser
importades al mitocondri i el receptor haur: de ser capaV de recon>ixer la proteEna'
Bes proteEnes poden tenir diferents destins:
- Mat$iu &ito!on)$ia": nom*s porten la se!g>ncia senFal n-terminal
- No &at$iu &ito!on)$ia": porten una se"ona se!g>ncia d#aa !ue especifica el lloc
espec+fic del mitocondri on s#ha d#acoblar la proteEna'
%-
-./T(I0(1 2( 3A MAT.I4 MIT/C/02.IA3
^an del citosol cap a l#interior del mitocondri (en els punts de contacte& casi no hi ha espai
intermembrans)
9omplex proteics de translocaci
3s dona a trav*s de les membranes mitocondrials (permeten !ue les proteEnes travessin les
membranes:
E0te$na COM+L8 TOM (ProteEna 4om n; 00& =0& ''')
Inte$na COM+8 TIM (ProteEna 4im n; %%& 10& ''')
3n les proteEnes sintetitLades als ribosomes lliures al citosol (com hem dit anteriorment)& les
xaparones impedeixen !ue la proteEna es ple"ui& cosa !ue no permetria el pas pels complexes de
translocaci'
Ba xaparona (@s! OP) s#unir: mentre la proteEna es sintetitLi ( i a!uesta no es ple"ar:)'
Ba se!g>ncia de l#h>lix / (se!g>ncia senFal) interaccionar: amb un receptor (format per
proteEnes 41M) !ue formen el complex 41M' 6mb l#interacci les xaparones s#alliberaran i la
proteEna passar: al interior del canal del complex 41M'
Ri ha proteEnes !ue estan unides a la MS4 (xaparona)' 6!uestes s#uneixen a la se!g>ncia senFal
de la proteEna i no pot interaccionar amb el receptor& per tant les proteEnes unides a MC@
interaccionen amb proteEnes !ue reconeixen a!uesta se!g>ncia (en la mr) i allibera la proteEna
!ue interaccionar: amb el TOM ,P;,,'
Ba proteEna travessa la membrana externa i s#inserta al se"on canal de translocaci TIM ,B;1O'
6ix re!uereix !ue hi ha"i una difer>ncia de c:rre"a als dos costats de la membrana (creat pel
bombei" de protons)'
%0
Ba
proteEna passa a la llum del mitocondri (matriu) i interacciona amb les xaparones (4im =-10)&
!ue hidrolitLa 64P i s#allibera estirant un tros de proteEna cap a l#interior& llavors s#uneix al
se"gent tram de proteEna no insertada a la llum i passa el mateix esmentat anteriorment& i aix+
fins !ue tota la proteEna s#inserta a la llum del mitocondri'
+ROTEINES 5E LES+AI INTERMEMBRANFS1
3n l#extrem n-terminal porten la se!g>ncia de reconeixement h>lix amfip:tica i tamb* una altra
se!g>ncia d#aa !ue indica !ue ha d#anar al espai intermembrans'
Ri trobem dues vies:
1' CONSER9A5ORA > 9IA B ? Ba proteEna es translocada a l#interior de la
matriu mitocondrial i despr*s retranslocada (torna enrere)
' NO CONSER9A5ORA > 9IA A? Ba proteEna no arriba a la matriu& es !ueda a
la membrana'
%Y
9IA B
Ba proteEna es translocada fins arribar a la matriu mitocondrial& un cop perd l#h>lix /& es
recone"uda per un altre !o&p"e0 )e t$ans"o!a!i O8A !ue la passa cap a l#espai
intermembrans& all+ perdr: la se"ona se!g>ncia i es ple"ar:'
3l complex 1A6 necessita un diferencial de c:rre"ues'
9IA A
Ba se"ona se!g>ncia d#aa (la !ue especifica !ue la proteEna es !uedar: a l#espai intermembrans)
s#atura al complex 48M& i un enLim tallar: la se"ona se!g>ncia !uedant al espai intermembrans'
9IA C
6!uesta la se"ueix p ex' el citocrom 9'
Ba proteEna passa per un canal de translocaci (el 41M %0 o 00) directament cap a l#espai
intermembrans'
+ROTEINES 5E LA MEMBRANA MITOCON5RIAL INTERNA
9IA A
%I
Ba se!g>ncia senFal de la proteEna de membrana interna no es eliminada i per tant la proteEna es
!ueda ancorada en a!uesta'
9IA B
3n "eneral porten:
- la se!g>ncia senFal en l#extrem n-terminal (h>lix / amfip:tica)
- les se!g>ncies !ue indi!uen a !uin compartiment es diri"eix la proteEna
Ri participa la proteEna translocadora 1A61'
9IA C
Ri ha proteEnes !ue no se"ueixen les vies t+pi!ues'
Guan han travessat el 41M& interaccionen amb altres proteEnes del 48M !ue no formen cap canal
i a!uestes transposen la proteEna directament a la membrana interna mitocondrial'
+ROTEINES 5E LA MEMBRANA MITOCON5RIAL E8TERNA1
Bes proteEnes porten se!g>ncies d#aah la se!g>ncia n-terminal i una se"ona'
Ba difer>ncia es !ue la se"ona se!g>ncia d#aa actua com a se!g>ncia dins del canal de
translocaci 4om on es !ueda ancorada la proteEna' 3l complex 4om s#obre i deixa la proteEna
insertada en la membrana externa del mitocondri'
Metabo"is&e ene$(2ti! a"s &ito!on)$is
1'- 1btenci d#6cetil 9o 6 a partir de Piruvat i d#Scids Orassos: entren
piruvats al mitocondri per a ser convertits en un acetil co6'
+ROTEINES INTERCAMBIA5ORES 5E 4OS4OLI+I5S
8mporten l+pids de la membrana del (3B al mitocondri (un a un) i els colHlo!uen a la mr externa
del mitocondri (monocapa externa)
Bes flipases permetran !ue els l+pids entrin'
3s necessita un mecanisme !ue permeti passar els l+pids de la mr externa a la interna& per no es
coneix'
3ls mitocondris nom*s poden modificar els l+pids& no sintetitLar-los'
<0
4UNCIONS 5EL MITOCON5RI
1A8)69817C M841917)(86BC 8 C8743C8 )#64P
Bes reaccions d#oxidaci i de"radaci de la mat>ria or":nica crearan l#ener"ia necess:ria per
obtenir 64P per a les funcions'
5EGRA5ACIF 5E LA MATRIA ORG7NICA
6llibera e
-
d#alta ener"ia transportats per una cadena d#e
-
de baixa ener"ia& !ue es combinaran
amb l#1

per formar R

1'
Permet utilitLar l#ener"ia per transportar R
P
!ue crea un "radient de R
P
(l)
i a!uest "radient ser:
una font d#ener"ia per sintetitLar 64P () i tamb* crea una difer>ncia de c:rre"ues per poder
importar 64P als mitocondris (=)& tamb* servir: per transportar mol>cules a trav*s de la mr
mitocondrial interna'
4otes les reaccions consumeixen 1

i produeixen 91

i R

1
'
8
/
2
6
%
7
% GL4" 4xidaci de mat*ria or'>nica per donar Acetil CoA
%% GL4" LAcetil CoA es oxidat al "icle de Brebs per donar "4
;
8
.
8
.

%
#
2
E
6
#
/
/mb aix) es creen e
-
, dalta ener'ia, que seran transportats per #/3H i
tambF (/3H
;
des don soxiden fins a la cadena de transport de
-
Els e
-
de baixa ener'ia son convertits per 'enerar H
;
4 i un 'radient de
H
I
a la 88%
7n complex en1im>tic permet sintetit1ar /2$ (/2$ sintetasa)
O0i)a!i )e" pi$u:at
C#oxiden principalment carbohidrats i ac' "rassos'
Ca$bo3i)$ats: G"u!osa
9omenVa al citosol de la c>lHlula& on es fa la ("u!."isi (de"radaci de la "lucosa) per donar dues
mol>cules de piruvat (= 9)& 64P i 76)R (!ue transporten e
-
d#alta ener"ia)& !ue
s#aprofitaran m*s tard'
3l piruvat entra al mitocondri per la MM8 (!ue es impermeableh es dona per un transport
especial)& es oxidat fins donar lloc a A!eti"; CoA ( 9)& a!uest es oxidat per un complex
enLim:tic' 6!u+ es perd un :tom de 9 en forma de 91

(!ue sortir: al citoplasma per difusi

simple)' 4amb* es "enera NA5@ (!ue cedir: e
-
d#alta ener"ia a la cadena de transport d#e
-
)'
<1
B#6cetil-9o6 ser: oxidat al 9icle de brebs'
G"u!o(en en forma de "r:nuls
Pol+mers de "lucosa
Mi) en forma de "r:nuls per als cloroplasts
)ep>n de com esti"uin unides les "lucoses'
Ba "lucosa en reserva per a la c>lHlula permet obtenir "lucosa i oxidar-la'
O0i)a!i )e"s /!i)s ($assos
Bes c>lHlules tamb* poden acumular :cids "rassos a les c>lHlules del teixit adips (a)ip.!its) en
forma de tri"lic>rids'
Guan l#or"anisme necessita ener"ia& les "otes son hidrolitLades i s#alliberen les cues de l#:c'
"ras'
Per entrar a la mr& els :c' "rassos han de ser transformats en 6cetil- 9o6 a trav*s de la Q;
o0i)a!i:
- 6 cada volta del cicle s#eliminen 9 de l#:cid "ras en forma d#6cetil-9o6 ( 9)h per tant&
l#:cid "ras s#escurVa en :toms de 9 i aix+ fins !ue s#eliminen tots els carbonis'
6 cada volta es "enera:
- 6cetil-9o6
- 1 mol>cula 76)R
- 1 @6)R

3l 76)R i el @6)R

serviran per aportar ener"ia a la cadena transportadora d#e

-
i l#6cetil-
9o6 s#aprofitar: per "enerar 91

'
O8I5ACIONS 5EL CICLE 5E MREBS >II BLOC?
B#6cetil-9o6 s#oxida al Ci!"e )e M$ebs'
Perdem 9 "enerant 91

i tamb* e
-
d#alta ener"ia captats per les mol>cules de 76)R i
@6)R

9ada volta "enerar::

- = 76)R
- 1 @6)R

- 1 O4P Posteriorment 64P

3l 76)R i el @6)R

seran per cedir e

-
a la cadena de transport d#e
-
'
1 CA5ENA 5E TRANS+ORT 5E
;
>III BLOC?
3l 76)R i el @6)R

circularan per la cadena de transport d#e

-
' 6!uest transporten e
-
d#alta
ener"ia en els seus :toms d#hidro"en& !ue es tren!uen i combinen amb 1

per formar R

1'
4A5@, 4ransporta e
-
d#alta ener"ia
<
NA5@ 4ransporta e
-
9ada :tom d#R t* :
1 e
-
1 prot
Ba cadena de transport d#e
-
est: formada per = "rans complexes:
Co&p"e0 NA5@ )es3i)$o(enasa >o NA5@ !oenIi& $e)u!tasa?
Co&p"e0 b;!
1
Co&p"e0 !ito!$o& o0i)asa
4amb* hi ha un !uart& per es secundari'
Ubi%uinona : no proteEna
Cito!$o& C : proteEna
6!uests capten i cedeixen e
-
(per!u> porten uns "rups associats !ue son els !ue captaran i
cediran a!uests e
-
)'
P(143873C
9itocroms
Orup prost>tic de la proteEna:
Orup hemo cedeix i capta e
-
"r:cies a l#:tom de @e'
7om*s poden captar 1 e
-
cada ve"ada'
ProteEnes ferro-sulfurades
Porten un centre de ferro-sulfat'
Ri ha dos tipus d#a!uetes proteEnes:
- @e i C
- % @e i % C
7om*s poden transportar 1 e
-
'
71 P(143873C
5bi!uinona o 9oG
Mol>cula mbil !ue pot transportar e
-
a la ve"ada'
Ms m*s aviat transportadora de p
P
(:toms d#R) !ue contindran e
-
'
6!uesta mol>cula est: associada a la mr'
@uncionament
9om actua el 76)R
<=
3ls e
-
d#alta ener"ia sn cedits al primer complex fix 76)R-deshidro"enasa (primer circular:
1 e
-
i despr*s l#altre)' 6ix permetr: bombe$ar protons de la matriu al espai intermembrans'
3ls e
-
son captats per la 5bi!uinona& !ue captar: el 1r' e
-
i despr*s l#altre i& a m*s& R
P
de la
matriu'
6!uesta mol>cula es mou per la mr fins !ue interacciona amb el complex 88 (b-c
1
) i cedeix el 1r
e
-
i despr*s l#altre'
Ba 5bi!uinona tamb* alliberar: els R
P
& per tant& un bombei" de R
P
'
3ls e
-
son captats pel 9itocrom 9& d#un en un& i els cedir: al complex final& la 9-oxidasa' 3ls e
-

circularan d#un en un i es combinaran amb l#1

i els R
P
per formar R

1h tamb* hi ha un bombei"
de protons'
4ranslocaci de 10 R
P
(per e
-
)'
4UNCIONS 5EL GRA5IENT ELECTROQURMIC 5E +ROTONS
1' 6ctua com a ma"atLem d#ener"ia per sintetitLar 64P i altres mol>cules'
3l complex enLim:tic AT+;sintetasa (bomba tipus @) transporta protons a favor de "radient fent
alliberar ener"ia suficient per sintetitLar 64P'
1 mol>cula 64P % R
P
= R
P
passen per 64P-sintetasa
1 R
P
afe"int un P de la matriu a l#6)P
1 76)R '< 64P
1 @6)R

1'< 64P
1 "lucosa =- 64P
1 palmitat (l+pid) 110 64P
' Per a !ue el mitocondri pu"ui importar proteEnes
=' Permet al mitocondri transportar mol>cules cap a l#exterior i al interior'
L"anSa)o$a aspa$tat;&a"at
3l 76)R !ue es "enera al citosol no es pot introduir dins el mitocondri' 6!uest sistema de
transport permet entrar el e
-
d#alta ener"ia !ue transporta el 76)R'
3l 76)R "enerat al citosol cedeix els e
-
d#alta ener"ia a una mol>cula (o0a"a!etat) !ue es
converteix en &a"at (!ue si !ue pot travessar la mr)'
<%
5n cop dins& es torna a convertir en o0a"a!etat i allibera els e
-
!ue s#uniran al 76)R de la
matriu !ue s+ cedir: els e
-
a la cadena transportadora d#e
-
'
@1C@1(8B698D 1A8)648^6 :
Per cada 64P !ue sintetitLa es consumeix % * & = per a !ue passi el 64P cap a fora i entri el 6)P
i 1 * per a !ue surti l#1R
4
,
uni forta
1 , cofi"uraci oberta entra un 6)P PPi (entren = protons ) "ir de 10;
6libera 64P'
TEMA G : CLORO+LASTS
3C4(5945(6 8 91MP1C898D
Ba difer>ncia amb els mitocondris es:
)oble membrana no ple"ada& sin formant crestes
4ercera membrana
<<
o Me&b$ana ti"a!io)a" )ona lloc al tilacoide
3s forma a partir de la inva"inaci de la mr interna
o @orma piles anomenades ($ana
Co&posi!i
Me&b$ana p"asti)ia" e0te$na: (ica en
porina i bastant permeable
Espai inte$&e&b$ans: Cimilar al citosol
Me&b$ana p"asti)ia" inte$na: -0 X l+pids&
<0 X proteEnes& 1 X pi"ments
+$otei!s 9adena de transport d#e
-
@otosistemes
64P sintetasa
+i(&ents 9lorofilHla 6 i 2
9arotens
AantofilHles
L"u& ti"a!io)a": Coluci a!uosa pR < rica en
enLims
3l "radient de R
P
t* lloc a trav*s de la mr
tilacoidal
- 4enen )76 propi &)76 circular m*s "ran
!ue als mitocondris& t* m*s "ens'
- 4otes les proteEnes !ue se sintetitLen al citosol i s#han d#importar al cloroplast tenen un p>ptid
senFal'
Ba se!g>ncia senFal permet importar les proteEnes a l#estroma del cloroplast& si ha d#anar a un
altre lloc& ha de portar una se"ona se!g>ncia'
Per a ser importada a d#estar desple"ada& unint-se a ella xaparones a mesura !ue va sent
sintetitLada'
Ba se!g>ncia senFal de la proteEna
sintetitLada interacciona amb el $e!epto$
To! OL i les xaparones es van
desen"anxant' 3n a!uest moment la
proteEna entra en el se"on canal de
t$ans"o!a!i Ti!'
Per passar del receptor 4ic al canal
4oc necessitem consum d#64P'
<-
Ri ha xaparones !ue per consum d#64P van estirant la proteEna& per no necessiten el "radient
de R
P
(potencial de mr)& no interv* en el proc*s de translocaci de proteEnes de la membrana
interna'
Ba proteasa elimina el p>ptid senFal i llavors la proteEna es ple"a'
- 24" transportador m. Extr. 3el cloroplast.
- 2%" transportadors m. %nt. 3el cloroplast.
I&po$ta!i )e p$ote*nes sintetitIa)es a" !itoso" 'ins e" "u&en ti"a!oi)a"
9ia )epenent )e" ($a)ient )e p@
Bes proteEnes porten la se!g>ncia senFal al
extrem n-terminal i una altra se!g>ncia !ue diu
!ue ha d#anar a l#interior del tilacoide (llum)'
Ba se!g>ncia n-terminal s#elimina al estroma i
!ueda la se"ona se!g>ncia' Bes xaparones
s#eliminen& la proteEna es ple"a i uneix els ions
met:lHlics'
Ba proteEna es translocada pel complex de
translocaci de la mr del tilacoide' 6!uest
proc*s necessita "radient de c:rre"ues'
9ia )epen)ent )e "a SR+
B#?nica difer>ncia amb l#anterior es !ue les
xaparones no s#alliberen de la proteEna'
3l $e!epto$ SR+ reconeix la proteEna i un cop
a!uesta es troba a la mr tilaciodal s#unir: a un
translocador diferent al anterior& desple"ada' 6l
arribar a la llum es ple"ar: de forma !ue les
xaparones es van eliminant a mesura !ue la
proteEna va entrant al canal'
@579817C )3B 9B1(1PB6C4: @141C8743C8
- La !a)ena t$anspo$ta)o$a )e
;
: flux d#e
-
!ue viat"en en sentit invers al de la respiraci
celHlular'
3sta situada a la mr tilacoidal& i els electrons provenen de la mol>cules d#R

1
- 7ecessiten ener"ia de la llum exterior& !ue ser: la !ue far: !ue els e
-
d#alta ener"ia pu"uin
circular'
3l 76)PR (transportador d#e
-
) cedir: els seus e
-
per fabricar mat>ria or":nica'
Rea!!ions
4robem blocs:
LLUMINOSA o 4OTO5E+EN5ENT )epenen directament de l#ener"ia solar
<0
4OSCA 9omencen a l#estroma i finalitLen al citosol
Guan la clorofilHla absorbeix un fot& l#e
-
passa a d#un orbital de menor ener"ia a un altre de m*s
alta fent !ue la clorofilHla s#exciti'
6!uest estat excitat es molt inestable i r:pidament torna a l#estat inicial i per aix hi ha = vies
Ba mol>cula de clorofilHla li passa l#e
-
excitat a la mol>cula veEnah la clorofilHla es !uedar: amb
c:rre"a P i captar: 1 e
-
no excitat per tornar a l#estat inicial'
3ls fotosistemes es troben a la membrana tilacoidal'
Ba clorofilHla forma part dels fotosistemes i a les plantes superiors hi ha tipus de fotosistemes'
3structuralment els fotosistemes son semblants per es diferencien per les proteEnes i la seva
localitLaci'
4otosiste&a , 3s troba a la membrana apilada ("rana)
4otosiste&a 1 3sta als tilacoides per no a la "rana
Co&p"e0 antena
9apta llum i transmet ener"ia per resson:ncia
Ba part captadora de la llum:
- 9apta ener"ia solar : "ran nombre de complexes clorofilHla (principalment a)'
- 9omplex proteic: a!uestes proteEnes transmembranals uneixen i orienten les
clorofilHles per tal de captar correctament la llum'
Cent$e )e $ea!!i:
- mol>cules clorofilHla a especials'
- ProteEnes transmembranals
- P
000
7om del centre de reacci de cada fotosistema
- P
-Y0
Bes dos parts del sistema a"afa diferents lon"ituds d#ona de la llum'
Ba mol>cula de clorofilHla rep ener"ia de la llum i la cedeix per resson:ncia a la se"ona mol>cula
i aix+ successivament fins arribar a les mol>cules de clorofilHla especials& del CENTRE 5E
<Y
REACCIF& !ue !uan capten l#ener"ia i s#exciten utilitLen el tercer proc*s esmentat abans&
cedint 1 e
-
a la mol>cula veEna'
6!u+ comenVa el proc*s de transport d#electrons'
T.A01-/.T 2(3(CT./01 I 1I0T(1I 2AT-
3l proc*s comenVa amb la absorci de un fot pel +S IIA lo !ue provoca !ue els electrons es
mo"uin desde una clorofilHla 6 (P
680
) cap a un receptor (p"asto%uinona Q) sobre la superf+cie
estromal'
Ba P
680

oxidada capta un electr del R

1 F forma 1

i R
P
' 3l prot !ueda a llum del tilacoide per
a crear la difer>ncia de "radient'
)espr*s de !ue la P
680
a"afi un se"on fot la G
-
& accepta un se"on electr i a"afa R
P
de la llum
del tilacoide'
Ba G traspassa la mr tilacoidal i sen va cap al !o&p"e0 !ito!$o& b' !ue accepta els electrons de
la G i alhora s#alliberen els R
P
!ue es !uedaran a la llum del tilacoide'
3l +S I capta un dels protons de la llum del tilacoide i provoca la eliminaci de un e
-
de la
clorofilHla 6 del centre de reacci P
700
'
Ba clorofilHla del P
700

oxidada& es redueix per 1 electr passat desde el centre de reacci del +S

II a trav*s del complex citocrom bf F la plastocianina& un transportador d#electrons soluble !ue
cont* un ?nic :tom de 9u'
)espr*s !ue el complex citocrom bf accepta els electrons de la G& els transfereix& un a un& a la
plastiocianina !ue passa desde la llum del tilacoide F transporta l#e
-
a la P
700

en el +S I1
6!uest electr es mou a trav*s de varis transportadors fins la superf+cie estromal de la mr del
tilacoide& on es acceptat per la 'e$$e)o0ina'
3ls electrons excitats en la +S I poden ser transferits al NA5+
6
desde la ferredoxina a trav*s del
transportador d#e
-
@6) 'o$&ant e" NA5+@'
3ls !o&p"e0es 4
P
4
1
de la membrana del tilacoide utilitLen els R
P
de la llum tilacoidal& creats
durant la transmissi d#e
-
& per a sintetitLar 64P del cant estromal de la membrana'
Per a!uesta via podem crear 76)PR i 64P al estroma del cloroplast !ue s#utilitLaran per la
fixaci del 91

'
<I
REACCIONS 4OSQUES
Bes reaccions comencen al estroma del cloroplast i l#64P i el 76)PR s#usen per sintetitLar
mat>ria or":nica'
CICLE 5E CLA9IN
3l primer pas es catalitLat er la $ubis!o (enLim molt important i abundant en els cloroplasts)& !ue
combina una mol>cula de 91

amb una mol>cula de ribulosa 1&< bifosfat "enerant mol>cules

de =-fosfo"licerat (= 9)'
4I8ACIF 5EL CO
,
EN LA 9IA C
B
3l cicle de 9alvin s#inicia amb el =-
fosfo"liceral (= 9) !ue per v:ries
transformacions dona lloc al
"liceraldehid =P' 6ix implica consum
de:
- 64P
- 76)PR
3n a!uests passos tamb* es "enera mid
(reserva d#ener"ia per extreure "lucosa&
!ue anir: al cloroplast i "enerar:
ener"ia)
3l "liceraldehid =P sortir: de la
membrana a partir de una permeasa
espec+fica (membrana interna poc
permeable) i passar: a ser sacarosah !ue
es distribuir: a tota la planta& sobre tot
als llocs no fotosint>tics& per tal
d#aportar ener"ia'
Bes altres reaccions del 9icle de 9alvin es donen per la recuperaci de la rubisco'
4oto$espi$a!i
Ba fixaci de 91

no t* lloc !uan hi ha una concentraci baixa d#a!uest (implica alta

concentraci de 1

)& sin !ue la rubisco fixar: 1

'
3l resultat de la fotorespiraci es el =-fosfo"licerat i fosfo"licolat'
3l fosfo"licolat no es pot convertir en sacarosa i per tant passa per una s>rie de reaccions per a
poder resultar ?til'
)el fosfo"8icolat es forma el "licolat& !ue passa per diferents or":nuls i es forma "licerat& !ue
per consum d#64P es fosforilat per donar lloc a = ]fosfo"licerat'
Ba fotorespiraci consumeix molta m*s ener"ia !ue la fixaci de 91

i per tant es un proc*s

m*s desfavorable ener">ticament'
'
-0
4I8ACIF 5EL CO
,
+ER LA 9IA C
D
'
Ba fotorespiraci es un problema per les plantes de climes secs i calorosos !ue han de tenir
els estomes molt temps tancats i per tant& la concentraci de 91

sempre es baixa i per tant

predominaria la fotorespiraci (letal per la planta)'
C#anomena via 9
%
per!u> el cicle s#inicia amb una mol>cula de % 9 enlloc de ='
Ba via 9
%
no es tan favorable com la 9
=
& per sin no es donaria la fixaci de 91

'
6!uest sistema concentra el 91

a les c>lHlules amb rubisco (es l#?nic diferent amb la via

9
=
'
3n les plantes verdes totes les c>lHlules tenen rubisco& per en les plantes blan!ues tenen
una concentraci de c>lHlules amb rubisco al voltant del feix vascular& les altres c>lHlules no
tenen !uest enLim'
6!uest sistema es imprescindible per poder transportar el 91

a totes els c>lHlules per evitar

la fotorespiraci'
Bes plantes amb les estromes tancats no produiran un intercanvi de "asos amb el medi i per
tant au"mentar: la concentraci de 91

a l#interior i no de 1

h tamb* hem de tenir en conte

!ue a!uestes plates no tenen +S II !ue produeixi l#1

i per tant no hi haur: una alta

concentraci d#a!uest al interior de la planta'
4u""a C
B
9>lHlules verdes
4u""a C
D

9>lHlules blan!ues: en contacte amb els espais aeris la fulla no t* enLim rubisco
(!2"#"u"es )e" &es.'i")'
jones internes: si tenen l#enLim rubisco (!2"#"u"es tuni!o;:as!u"a$s)
Bes c>lHlules blan!ues tenen un altre enLim !ue fixa el 91

sobre un compost de = 9 donant

com a resultat un compost de % 9 (via 9
%
)'
6!uest compost es transforma en malat i va a les c>lHlules tunico-vasculars on el 91

s#alliberar: i entrar: al 9icle de 9alvin'
-1
TEMA O : +ERO8ISOMES
, Ca$a!te$-sti%ues (ene$a"s )e"s pe$o0iso&es
- 3ls peroxisomes estan envoltats nom*s per una ?nica membrana i no contenen ni )76 ni
ribosomes' (3n conse!g>ncia els peroxisomes ad!uiereixen les seves proteEnes per un proc*s similar a la
importaci selectiva del citosol' 9om !ue els peroxisomes no tenen "enoma totes les seves proteEnes han
de ser importades)
- 3ls peroxisomes sn (com (3) or":nuls de membranes !ue s
Kautorepli!uen sense "enoma propi' (*s a dir no provenen del 6O com
els lisosomes& sin !ue alhora de replicar-se es fan m*s "rans i es
divideixen en dos)'
- 3s troben en totes les c>l'lules eucariotes& especialment en les ve"etals i
en les c>lHlules del fet"e on skhi acumulen residus txics'
- 9ontenen enLims oxidadors com la catalasa o l#urea oxidasa (a tan alta
concentraci !ue en al"unes c>lHlules els peroxisomes apareixen en
"r:fics d#electrons per la pres>ncia de cristaloides compostos
principalment d#urea oxidasa)'
(eaccions oxidatives
a) Rea!!ions )To0i)a!i: les o0i)ases dels peroxisomes utilitLen lkoxi"en per treure :toms dkhidro"en de
substrats or":nics espec+fics ((, acids "rassos& :cid ?ric& amino:cids) en una reacci !ue produeix
perxid dkhidro"en'
R@
,
6 O
,
< R 6 @
,
O
,
b) +e$o0i)a!i: la !ata"asa utilitLa el R

1

"enerat pels altres enLims per oxidar "ran varietat dkaltres
substrats en una reacci de peroxidaci' 6!uest tipus de reaccions sn particularment importants en les
c>lHlules del fet"e i els ronFons on el peroxisomes detoxifi!uen al"unes c>lHlules txi!ues !ue entren al
re" san"uini:
@
,
O
,
6 RT@
,
< RT 6 ,@
,
O
Guan skacumula R

a la c>lHlula la catalasa el converteix en ai"ua:

,@
,
O
,
< ,@
,
O 6 O
,
Ci!"e )e" ("io0i"at: p"antes
; sintetitLar "lucoses a partir d#:
"rassos' B#atom de 91 no es despren
i forma una molecula de "lioxilat !ue
podra ser deribada a la sintesis de
"lucids'
Cemblant al cicle del citrat'
1btindrem oxalacetat !ue el farem
servir per a la sintesis de "lucosa'
-
;E"s pe$o0iso&es en "a 'oto$espi$a!i:
3n el cicle de calvin on fixen el 91 & obtenim "licolat !ue es transfereix als peroxisomes on es
oxidat i convertit en "licina la !ual es transferida al mitocondri on es convertira en serina' Ba
serina tornara al peroximsoma on es convertita en "licerat !ue sera transferit als cloroplasts'
01ntesi i importaci de la Catalasa
- catalasa, enLim de % cadenes polipept+di!ues'
- al citosol es recone"uda per un receptor mit$anVant una
se!g>ncia senFal ( CbB) prop de l#extrem c-terminal
SenHa"s )i&po$ta!i a"s pe$o0iso&es:
1'- CbB (P!S"#$ (Cer-BFs-Beu) prop de l#extrem 9-terminal
(-I a -11)' Ms el senFal m*s com?'
'- 6ltres senFals poden ser un nonap>ptid a l#extrem
7terminal (P!S"%$ i tamb* se!g>ncies internes' 4ots
a!uests senFals sn poc comuns'
-=
Ma"a"ties )e"s pe$o0iso&es:
#&" 01ndrome de 2ell3eger: 9ausat per al menFs Y mutacions diferents !ue afecten a la
importaci de proteEnes de la matriu peroxisomal' 3ls peroxisomes no contenen
enLims& la !ual cosa du a "reus alteracions en cervell& fet"e i ronFons !ue provo!uen la mort'
%&" #drenoleucodistrfia lligada al 4: 3ls :cids "rassos petits s#esterifi!uen al 9o6 en el citosol
i despr>s es transporten al P1A' 3n canvi el :cids "rassos llar"s es transporten al P1A i all:
s#esterifi!uen al 9o6' 3n el afectes per a!uesta malaltia& els :cids llar"s es transporten al P1A
per no poden ser esterificats $a !ue no s#importa l#enLim encarre"at de fer-ho' 3l defecte es deu
al "en !ue codifica per la proteEna de membrana transportadora (6B)) de l#enLim' 3ls pacients
no solen mostrar si"nes de la malaltia fins a la meitat de la infantesa& per a partir de llavors
mostren desordres neurol"ics !ue duen a la mort'
-%