HELLP Syndrome Diperkenalkan oleh Weinstein (1982) Biasanya menyerang wanita hamil mulai pada trimester ketiga HELLP Syndrome Preeklampsia-eklampsia yang mengalami: H : Hemolisis EL : Elevated Liver Enzym LP : Low Platelet count HELLP Syndrome Diagnosis berdasarkan pemeriksaan laboratorium - Hemolisis 1. adanya Anemia hemolitik mikroangiopatik 2. Bilirubin total 1,2 mg/dl 3. LDH > 600 IU/L HELLP Syndrome -Eleveted liver Enzym 1. AST 70 IU/L 2. ALT 70 IU/L 3 LDH
HELLP Syndrome -Low Platelet count Merupakan tanda paling awal dari gangguan koagulasi Thrombosit < 100.000/cc Patofisiologi HELLP Syndrome
Abnormal Placentation
Microvascular endothelial damage
Intravaskular platelet activation & deposition
Stimulates secretion of thromboxane A2 & Serotonin
Vasoconstriction & more platelet deposition/aggregation & damage to the blood vessel wall
Vasocotriction & more platelet deposition/aggregation & damage to the blood vessel wall Hypertension Circulating (serum) platelets further vessel narrowing RBC damage Hepatocelluler hypoxia Actual Platelet count Hepatocelluler & Periportal necrosis Microangiopathic hemolysis Liver enzyme LDH Hemoglobin Liver rupture HELLP SYNDROME Menurut klasifikasi MISSISIPPI Berdasarkan trombosit darah: klas 1 : Thrombositopeni 50.000/cc : LDH 600 IU/L : AST dan/atau ALT 40 IU/L Klasifikasi MISSISIPPI Klas 2 : Thrombositopenia < 50.000 s/d 100.000/cc :LDH 600 IU/L :AST dan / atau ALT 40 IU/ Klasifikasi MISSISIPPI Klas 3 :Thrombositopenia 100.000 S/d 150.000/cc : LDH 600 IU/L : AST dan / atau ALT 40 IU/L Klasifikasi Tennessee Complete < 100.000/ UL platelet LDH 600 IU/L AST 70 IU/L In komplet 1 atau 2 dari gejala Complet HELLP SYNDROME Gambaran klinis sangat bervarasi dan sangat banyak penyakit yang mirip dengan gejala dan tanda- tanda HELLP SYNDROME Gambaran Klinis Malaise, lemah badan, nyeri epigastrium, nyeri kepala, mual- muntah ( viral like syndrome) Adanya tanda-tanda dan gejala preeklampsia Diagnosa Banding 1. Mikroangiopati trombotic: - trombotic microangiopathi - hemolitic uremic syndrome - sepsis Diagnosa Banding 2. Gangguan konsumtif fibrinogen: - Acute fatty liver - Syok/ Perdarahan berat Diagnosa Banding 3. Gangguan jaringan ikat - SLE (Systemic Lupus Erithematosis) Kematian Ibu & Janin Kematian ibu bersalin pada HELLP SYNDROME cukup tinggi yaitu 24 %. Kematian Ibu & Janin Penyebab kematian berupa: Kegagalan kardiopulmoner Gangguan pembekuan darah Perdarahan otak Ruptura hepar Kegagalan organ multiplle
Kematian Ibu & Janin Kematian perinatal pada HELLP SYNDROME cukup tinggi, terutama disebabkan oleh persalinan preterm Terapi Diagnosa dini adalah sangat penting, mengingat banyaknya penyakit yang mirip dengan HELLP SYNDROME Terapi Pengobatan HELLP SYNDROME juga harus memperhatikan cara- cara perawatan dan pengobatan pada preeklampsia dan eklampsia Pemberian cairan Intra Vena Harus sangat hati-hati karena sudah terjadi vasospasme & kerusakan endotel. Cairan yang diberikan RD 5% bergantian RL 5% kecepatan 100cc/jam dengan produksi urine 20cc/ jam Sectio Caesarea
Trombosit < 50.000/ c, maka perlu di beri tranfusi trombosit Trombosit < 40.000/cc perlu tranfusi darah segar Terapi Dapat pula diberikan plasma exchange dengan fresh frozen plasma dengan tujuan untuk menghilangkan sisa-sisa hemolisis mikroangiopathi Terapi Pemberian Dexametason diberikan 10 mg IV tiap 12 jam disusul pemberian 5 mg Dexametasone 2 kali selang 12 jam (Tappering off)segera setelah HELLP SYNDROME ditegakan Kegunaan pemberian Dexametasone Untuk kehamilan preterm, meningkatkan pematangan paru janin Untuk HELLP SYNDROME dapat mempercepat perbaikan gejala klinis dan laboratorium Perbaikan Gejala klinik Setelah pemberian Dexamethason: Meningkatnya produksi urine Meningkatnya trombosit Menurunnya desakan darah Menurunnya kadar LDH & AST Terapi Menurut MAGPIE ( Magnesium Sulfate for Prevention of Eclampsia) Pemberian magnesium sulfat parenteral merupakan terapi yang paling menjanjikan untuk profilaksis preklampsia Mannesium Sulfat Parenteral Loading dose 4 gram IV atau 5 gram IM Maintanance dose 1 gram/ jam IV selama 24 jam Hati hati Depresi nafas Magnesium Sulfat Teori mengenai efek pada preeklampsia Vasodilatasi & mengurangi resiko iskemia serebral Mengurangi influks kalsium neuronal & kerusakan saraf dengan menghambat reseptor N-methyl-D-aspartate di otak
Teori efek magnesium Sulfat pada preeklampsia Memperbaiki fungsi endothel Memperbaiki perfusi mikrovaskular Terapi lainnya Diuretik ACE inhibitor Ketanserin ( selective serotonin 2 receptor)
Terapi lainnya
Hidralazin Labetolol Nifedipin HELLP Syndrome Bila terjadi ruptura hepar sebaiknya segera dilakukan pembedahan lobektomi Sikap terhadap kehamilan Pada HELLP SYNDROME, tanpa memandang umur kehamilan segera harus diakhiri. Pengakhiran kehamilan Dapat dilakukan perabdominam atau pervaginam. Perlu diperhatikan adanyan gangguan pembekuan darah bila hendak melakukan anestesi regional (Spinal) SUMMARY HELLP SYNDROME preeklampsia- eklampsia yang mengalami Hemolisis, adanya disfungsi hepar, trombositopenia Gambaran klinis sangat bervariasi salah satunyaviral like syndrome SUMMARY Pemeriksaan yang perlu dilakukan: - Monitor produksi urine - Hapusan darah tepi - Bilirubin total - LDH - AST, ALT
SUMMARY Apabila diagnosis sudah ditegakkan terapi harus segera diberikan. Pengakhiran kehamilan segera dilakukan tanpa memandang umur kehamilan Terima Kasih