Reumatologa Peditrica

ESPONDILOARTROPATIAS
PRESENTA

GABRIELA CASTAEDA R3P
VICTORIA MAGALLANES R3P
16 DE JULIO DEL 2013
DEFINICION
Wright y Moll
ESPONDILOARTROPATIAS
Factor Reumatoide Seronegativo
Carece de ndulos subcutneos
Artritis perifrica inflamatoria
Evidencia radiolgica de artritis sacroilaca
Tendencia a la agregacin familiar.

El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27
Artritis psorisica
Colitis ulcerosa
Enfermedad de Crohn
Artritis crnica juvenil
Enfermedad Whipple
Sndrome de Behcet
Artritis reactiva
Uvetis anterior.
C
A
R
A
C
T
E
R
I
S
T
I
C
A
S

E
N

C
O
M
U
N

Espondilitis Anquilosante
Las artritis de la enfermedad
inflamatoria intestinal (EII)
Artritis reactiva
Artritis psorisica.
Hay varias razones para la agrupacin de estos trastornos
juntos bajo el ttulo de ESPONDILOARTROPATA
1. La inflamacin de las articulaciones
del esqueleto axial y la entesis es la
caracterstica clnica ms importante.

2. Los familiares de los nios con
Espondilitis Anquilosante Juvenil o
Artritis Relacionada a Entesitis
comnmente tiene , la artritis
psorisica, la EII, o con menor
frecuencia, artritis reactiva,
relacionada en parte con el alta
frecuencia de B27 en estas familias.

3. El Factor Reumatoide est
ausente, y otros autoanticuerpos son
poco frecuentes.
Clasificacin
Clasificacin
Clasificacin
ARTRITIS
RELACIONADA
CON ENTESITIS
Clasificacin
ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE
Epidemiologa
Del 1% al 7% de los nios en el registro
nacional de enfermedades reumticas
en Estados Unidos

Edad media al diagnstico
fue de 11.7 aos
SEXO
Hombre-mujer
Relacin
7:1
REGION
GEOGRAFICA
EDAD DE
APARICION
RAZA
La distribucin
Geogrfica es en
Funcin de la presencia
de B27 en la poblacin

B27
50% Afroamericanos
65-90% Japoneses


Epidemiologia
Espondiloartropatas juveniles: Estudio descriptivo de 40 pacientes
J. Garca-Consuegra Molina, R. Merino Muoz, S. Fernndez Revuelta, C. Soler Balda
PACIENTES Y MTODOS: Se han analizado los pacientes con Sndrome SEA
(seronegatividad, artropata, entesopata), espondiloartropata indiferenciada (EAI),
artritis psorisica (APs), artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal crnica
(EII) y artritis reactiva (ARe), que comenzaron sus sntomas antes de los 16 aos.
RESULTADOS: Cuarenta pacientes han sido diagnosticados de alguna de las
enfermedades mencionadas, 29 varones y 11 mujeres. Ocho presentaron un sndrome
SEA, 8 una EAI, otros 8 una APs, seis pacientes una artritis asociada a EII, y 10 una ARe.
Ningn paciente reuni criterios de espondilitis anquilosante.
Epidemiologia
Espondiloartropatas juveniles: Estudio descriptivo de 40 pacientes
J. Garca-Consuegra Molina, R. Merino Muoz, S. Fernndez Revuelta, C. Soler Balda An Esp Pediatr 1998;48:489-494.
Etiologa No bien esclarecida
Infecciones del tracto genitourinario o
entricas como desencadenante
INFECCIOSA
INFLAMATORIA
Respuesta inflamatoria local a
complejo antgeno-anticuerpo
Relacin con el HLA-B27
B27.05 -- AS
GENETICA
Enfermedad inflamatoria, HLA-B27,
aislamiento de Klebsiella
OTROS
Etiologa
Se ha propuesto que la
molcula B27 o el pptido
que presenta comparten
secuencias de
aminocidos con un
antgeno microbiano
(mimetismo molecular) y
por lo tanto se convierte
en un objetivo para
clulas T CD8
HLA-B27
MOLECULA DE CMH
CLASE I
LINFOCITO T CD8
POSITIVO
ENTESITIS
Infiltrado inflamatorio de
clulas CD8 y CD 14 POS

Patogenia
Rev Cubana Med 1998;37(1):28-35 Hospital Clinicoquirrgico Intermunicipal "Mrtires del 9 de Abril"PATOGENIA DE LAS ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS
Dr. Modesto Gonzlez Cortias
Manifestaciones Clnicas
Dolor muscular intermitente
Rigidez Matutina
Inflamacin articular
Extremidades inferiores
Entesitis
Rodilla
Pie
Sistmicas
Fatiga
Alteraciones del sueo
Fiebre

Dolor en Espalda baja
Adolescentes

Manifestaciones Clnicas
Mayor compromiso
distal

Artritis
Dolor intermitente
Cede solo
Nalgas
Ingle
Muslos
Talones
Hombros
24% compromiso axial al
dx
16% compromiso de MS

Manifestaciones Clnicas

4 o menos articulaciones
afectadas
Articulacin Temporomandibular
25% poliarticular
Manos
Menos afectadas
Limita expansin torcica
Costoesternal
Manifestaciones Clnicas
Uveitis
Hiperemia
Dolor
Fotofobia
Unilateral
Precede a las
manifestaciones articulares

20% adultos (HLA- B27)


Cardiopulmonar
Insuficiencia aortica
Edad adulta
Reduccin de la Capacidad
Vital Funcional
Aumento Capacidad
Residual Funcional
Patrn restrictivo en
espirometra
Cor pulmonale
Manifestaciones Clnicas
Subluxacin atlanto-axial

Renal
Poco frecuente

Manifestaciones Clnicas

AIJ
Causas
mecnicas
Infecciones
Tumores
Diagnstico diferencial
Entesis
Articulaciones
perifricas
Esqueleto
axial
Columna
Pelvis
Esterno-
clavicular
Exploracin
musculo-esqueltica

Entesis
Patella
Radio 2, 6, 10
Tuberosidad tibial
Insercin del tendn de
Aquiles
Fascia plantar del
calcneo

Exploracin
musuclo- esqueltica



Cabezas de
metatarsianos
Costocondrales
Procesos espinosos

Exploracin
musuclo- esqueltica
Articulaciones perifricas
Asimtrica
Metatarso- falngicas

Perdida de la lordosis
lumbar
Exageracin de la xifosis
dorsal
Restriccin de la
hiperextensin


Exploracin
musuclo- esqueltica


Test de Schober modificado
Exploracin
musuclo- esqueltica


Test de Patrick
Exploracin
musuclo- esqueltica
Anemia
Trombocitosis
VSG
Deficiencia selectiva de IgA
HLA- B 27
90% + EAJ 8% ERA (Factor de riesgo)

Laboratorio
Rx.

Rx.

Rx.
AINEs
Naproxen 15 a 20
mg/kg/da
Indometacina 1 a 2
mg/kg/da

Sulfasalazina 40 a 50
mg/kg/da
Toxicidad heptica y a
mdula sea

Tx.
Corticoesteroides
Triamcinolona
Intraarticular 1mg/kg max
40 mg (cadera, rodilla,
tobillo)
Maximo 20mg (mueca)

Metotrexate
7.5 a 15mg/semanales


Terapia biolgica
Factor de necrosis
tumoral

Tx.
Terapia ocupacional
Natacin

Ultrasonido

Estimulacin nerviosa
transcutnea

Ciruga
Adultos
Reemplazo articular

Tx.
Esperanza de vida
Principales causas de muerte
Enfermedad Cardiovascular
Enfermedad Cerebrovascular
Cadera
Pobre pronstico funcional
Alteraciones en agudeza visual
Uveitis

Pronstico
Articulo
Pacientes y Mtodos
EL ESTUDIO CLIPPER ES FASE 3B,
PROSPECTIVO, MULTICENTRICO
PARTE I: 12 SEMANAS
PARTE II: LARGO TIEMPO , RELACIONADO CON LA SECGURIDAD
Y EFICACIA

SE INCLUYERON EN EL ESTUDIO
- AIJ: 2 a 17 aos
- ERA: 12 a 17 aos
- PSA: 12 a 17 aos
ETANERCEP 0.8 MG/KG AL DIA
MAXIMO: 50 MG/DIA
CRITERIOS DE INCLUSION CRITERIOS DE EXCLUSION
1. Sujetos clasificados como
AJI/ERA/PSA
2. con 2 o mas articulaciones
activas
3. Historia de intolerancia o
respuesta insatisfactoria en los
ltimos 3 meses a
4. DMARD.
5. Respuesta ineficiente en el
ultimo mes al
6. Uso de NSAID, MTX, SSZ
7. Un corticoide oral a 0.2 mg
.kg.dia
1. Tener otra enfermedad reumtica
2. Historia de tuberculosis o bien TB activa
3. Uveitis activa con 6 meses de evol.
4. Cualquier vacuna aplica de 2 meses evol
5. Cualquier afeccin a medicamentos
con 1 mese de evolucin

Resultados
122/127 96.1% COMPLETARON EL ESTUDIO
RANGO DE EDAD 11.7 AOS

Gracias